Aikuisten ja lasten kateenkorva

Melko harvinaisista kasvaimista asiantuntijat erottavat tymoman, joka on kateenkorvan epiteelikudoksen kasvain, joka on yksi immuunijärjestelmän tärkeimmistä lymfoidisista rauhaselimistä.

Epidemiologia

Kaikista syövistä kateenkorvan kasvainten osuus on alle 1 %. WHO:n arvion mukaan tymooman esiintyvyys on 0,15 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Esimerkiksi Kiinassa pahanlaatuisen tymooman kokonaisesiintyvyys on 6,3 tapausta 100 000 ihmistä kohden. [ 1 ]

Eturauhasen etummaisen välikarsinan tymoma, joka muodostaa 90% kaikista kateenkorvan kasvaimista, muodostaa 20% kasvaimista tässä paikassa - rintakehän yläosassa, rintalastan alla.

Muissa tapauksissa (enintään 4 %) kasvain voi esiintyä muilla alueilla, ja tämä on mediastinaalinen tymoma.

Syyt kateenkorvat

Kateenkorvaan liittyvien kasvainten biologia ja luokittelu ovat monimutkaisia lääketieteellisiä kysymyksiä, ja kateenkorvan tymooman tarkat syyt ovat edelleen tuntemattomia. Tätä kasvainta esiintyy yhtä paljon miehillä ja naisilla, ja tymoomaa esiintyy useammin aikuisilla.

Mutta kateenkorvan kasvain nuorilla, samoin kuin tymooma lapsilla, on harvinainen. Vaikka kateenkorva on aktiivisin lapsuudessa, kehittyvä immuunijärjestelmä tarvitsee suuren määrän T-lymfosyyttejä, joita tämä rauhanen tuottaa.

Kateenkorva, joka saavuttaa suurimman kokonsa murrosiässä, aikuisilla vähitellen involuutioituu (pienenee kooltaan), ja sen toiminnallinen aktiivisuus on minimaalinen.

Lisätietoja materiaalissa - Kateenrauhasen fysiologia

Riskitekijät

Myöskään perinnöllisiä tai ympäristöön liittyviä tymooman kehittymiselle alttiita riskitekijöitä ei ole tunnistettu. Nykyään ikää ja etnistä alkuperää pidetään kliinisten tilastojen vahvistamina riskitekijöinä.

Tämän tyyppisen kasvaimen riski kasvaa iän myötä: tymoomia havaitaan useammin 40-50-vuotiailla aikuisilla sekä 70 vuoden jälkeen.

Amerikkalaisten onkologien mukaan Yhdysvalloissa tämä kasvain on yleisin aasialaisilla, afroamerikkalaisilla ja Tyynenmeren saarilla; tymooma on harvinaisin valkoisilla ja latinalaisamerikkalaisilla. [ 2 ]

Synnyssä

Kuten syyt, myös tymooman patogeneesi on edelleen mysteeri, mutta tutkijat eivät ole menettäneet toivoaan sen ratkaisemisesta ja harkitsevat eri versioita, mukaan lukien UV-säteilytys ja säteily.

Kateenkorva tuottaa T-lymfosyyttejä, varmistaa niiden kulkeutumisen ääreis-imukudoselimiin ja indusoi B-lymfosyyttien vasta-aineiden tuotantoa. Lisäksi tämä imurauhas-elin erittää hormoneja, jotka säätelevät lymfosyyttien erilaistumista ja T-solujen monimutkaisia vuorovaikutuksia kateenkorvassa ja muiden elinten kudoksissa.

Tymooma on epiteelikasvain ja kasvaa hitaasti - normaalien tai muuntuneiden medullaaristen epiteelisolujen (samanlaisten kuin normaalit) lisääntyessä. Asiantuntijat huomauttavat, että pahanlaatuisen tymooman muodostavat epiteelisolut eivät välttämättä ole tyypillisiä pahanlaatuisuuden merkkejä, mikä määrää kasvaimen sytologiset ominaisuudet. Ja sen pahanlaatuinen käyttäytyminen, jota havaitaan 30-40 %:ssa tapauksista, koostuu tunkeutumisesta ympäröiviin elimiin ja rakenteisiin.

Tymooman ja muiden sairauksien välisen suhteen analyysi on osoittanut, että lähes kaikki niistä ovat luonteeltaan autoimmuunisairauksia, mikä voi viitata immunokompetenttien solujen heikentyneeseen toleranssiin ja pysyvän autoimmuunireaktion (solujen autoreaktiivisuuden) muodostumiseen. Yleisin liitännäissairaus (kolmanneksella potilaista) on tymoomaan liittyvä myasthenia. Myasthenia gravis liittyy autovasta-aineiden läsnäoloon neuromuskulaaristen synapsien asetyylikoliinireseptoreita tai lihastyrosiinikinaasientsyymiä vastaan.

Korrelaatio on myös havaittu tämän tyyppisten kasvainten ja samanaikaisesti esiintyvien autoimmuunisairauksien, kuten polymyosiitin ja dermatomyosiitin, systeemisen lupus erythematosuksen, punasolujen aplasian (puolessa potilaista), hypogammaglobulinemian (10 %:lla potilaista), rakkulaisten dermatoosien (pemfigus), pernisioosin tai megaloblastisen anemian (Addisonin tauti), epäspesifisen haavaisen paksusuolentulehduksen, Cushingin taudin, skleroderman, diffuusin myrkyllisen struuman, Hashimoton tyreoidiitti, epäspesifisen aortoarteriitti (Takayasun oireyhtymä), Sjögrenin oireyhtymän, hyperparatyreoosin (lisäkilpirauhashormonin liikatuotanto), Simmondsin taudin (panhypopituitarismi), Goodin oireyhtymän (yhdistetty B- ja T-solujen immuunipuutos).

Oireet kateenkorvat

30–50 prosentissa tapauksista kateenkorvan epiteelikudoksessa ei ole kasvaimen kasvun oireita, ja radiologien mukaan tymoma havaitaan vahingossa rintakehän röntgenkuvauksessa (tai TT-kuvauksessa) toisesta syystä tehdyn tutkimuksen aikana.

Jos kasvain ilmenee, ensimmäiset merkit tuntuvat epämukavuutena ja paineena rinnassa ja rintalastan takaosassa, johon voi liittyä hengenahdistusta, jatkuvaa yskää, määrittelemätöntä rintakipua ja muita ylemmän onttolaskimon oireyhtymän merkkejä.

Potilaat, joilla on myasthenia gravis ja tymooma, valittavat väsymystä ja heikkoutta (esimerkiksi vaikeuksia nostaa kättä hiusten kampaamiseksi), kaksoiskuvia (diplopia), nielemisvaikeuksia (dysfagia) ja yläluomien roikkumista (ptoosi). [ 3 ], [ 4 ]

Vaiheet

Tymooman kasvu ja sen invasiivisuuden aste määräytyvät vaiheittain:

I – kasvain on täysin kapseloitunut eikä kasva mediastinumin rasvakudokseen;

IIA – kasvainsolujen läsnäolo kapselin ulkopuolella – mikroskooppinen tunkeutuminen kapselin läpi ympäröivään rasvakudokseen;

IIB – makroskooppinen tunkeutuminen kapselin läpi;

III – makroskooppinen viereisten elinten invaasio;

IVA – pleura- tai perikardiaalimetastaaseja on;

IVB – imusuonten tai hematogeenisten etäpesäkkeiden esiintyminen rintakehän ulkopuolisilla alueilla.

Lomakkeet

Näiden kasvainten käyttäytyminen on arvaamatonta, ja useimmat niistä kykenevät kehittymään syöväksi ja leviämään rauhasten ulkopuolelle. Tymoomat voivat siis olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia; pahanlaatuinen (tai invasiivinen) tymooma on kasvain, joka käyttäytyy aggressiivisesti. Useimmat länsimaiset asiantuntijat luokittelevat tymooman pahanlaatuiseksi neoplasiaksi. [ 5 ]

Yhdistettyään ja systematisoituaan aiemmin olemassa olevat kateenkorvan kasvainten luokitukset, WHO:n asiantuntijat jakoivat kaikenlaiset tymoomat histologisen tyypin mukaan.

Tyypin A kasvain on medullaarinen tymooma, joka koostuu kateenkorvan neoplastisista epiteelisoluista (ilman ydinatypioita); useimmissa tapauksissa kasvain on kapseloitu ja soikea.

Tyyppi AB on sekatymooma, jossa on sekoitus karan ja pyöreiden epiteelisoluja tai lymfosyyttisiä ja epiteelisoluja.

Tyyppi B1 on kortikaalinen tymooma, joka koostuu soluista, jotka ovat samanlaisia kuin rauhasen ja sen aivokuoren epiteelisolut, sekä alueista, jotka ovat samanlaisia kuin kateenkorvan ydin.

Tyypin B2 on kortikaalinen tymooma, jonka vasta muodostuneessa kudoksessa on turvonneita epiteelisoluja, joissa on vesikkelitumakkeita sekä T-solujen ja B-solujen follikkelien ryhmiä. Kasvainsolut voivat kerääntyä kateenkorvan verisuonten lähelle.

Tyyppi B3 – epiteliaalinen tai levyepiteelinen tymooma; koostuu lamellaarisesti kasvavista monikulmaisista epiteelisoluista, joilla voi olla atypiaa, sekä ei-neoplastisista lymfosyyteistä. Sitä pidetään hyvin erilaistuneena kateenkorvan karsinoomana.

Tyyppi C – kateenkorvan karsinooma, jolla on histologinen solujen atypia.

Kun tymooma käyttäytyy aggressiivisesti ja invasiivisesti, sitä kutsutaan joskus pahanlaatuiseksi.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tymoman seuraukset ja komplikaatiot johtuvat näiden kasvainten kyvystä kasvaa läheisiin elimiin, mikä johtaa niiden toiminnan häiriintymiseen.

Etäpesäkkeet rajoittuvat yleensä imusolmukkeisiin, keuhkopussiin, sydänpussiin tai palleaan, ja rintakehän ulkopuoliset (etäpesäkkeen ulkopuoliset) etäpesäkkeet – luihin, luustolihaksiin, maksaan tai vatsanpeitteisiin – ovat harvinaisia.

Tymooman läsnä ollessa potilailla on lähes nelinkertainen riski sairastua syöpään, ja toissijaisia pahanlaatuisia kasvaimia voi esiintyä keuhkoissa, kilpirauhasessa ja imusolmukkeissa.

Lisäksi tymooma voi uusiutua – jopa täydellisen resektion jälkeen. Kuten kliininen käytäntö osoittaa, tymooman uusiutuminen tapahtuu 10–30 %:ssa tapauksista 10 vuotta poiston jälkeen.

Diagnostiikka kateenkorvat

Anamneesin ja tutkimuksen lisäksi tymooman diagnostiikkaan kuuluu laaja valikoima tutkimuksia. Määrättyjen testien tarkoituksena on tunnistaa liitännäissairaudet ja paraneoplastisen oireyhtymän esiintyminen sekä määrittää kasvaimen mahdollinen leviäminen. Tämä on yleinen ja täydellinen kliininen verikoe, vasta-aineiden analyysi, kilpirauhashormonien ja lisäkilpirauhashormonin tasot, ACTH jne. [ 6 ]

Instrumentaaliseen diagnostiikkaan kuuluu visualisointi pakollisella rintakehän röntgenkuvauksella (suorassa ja sivuprojektiossa), ultraäänellä ja tietokonetomografialla. Voi olla myös tarpeen tehdä rintakehän magneettikuvaus tai PET (positroniemissiotomografia).

Röntgenkuvassa tymooma näkyy soikeana, tasaisesti tai hieman aaltoilevana varjona – pehmytkudoksen lohkomaisena tiheänä kerroksena, joka on hieman siirtynyt sivulle rintakehän keskelle nähden.

TT-kuvauksessa tymooma näkyy suurena neoplastisen kudoksen kertymänä välikarsinan alueella.

Histologista tutkimusta varten otetaan kasvainkudosnäyte hienoneulanäytteillä (TT-kontrollissa). Vaikka kasvaimen tyyppi on mahdollista määrittää tarkasti vain leikkauksen jälkeisellä histologialla – sen poistamisen jälkeen: tymoomien histologinen heterogeenisuus vaikeuttaa niiden luokittelua tiettyyn tyyppiin.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosissa tulee ottaa huomioon potilaan mahdollisuus sairastaa: tymomegaliaa, kateenkorvan hyperplasiaa, tymolipoomaa, lymfoomaa, retrosternaalisen struuman nodulaarista muotoa, perikardiaalikystaa tai rintakehän sisäisten imusolmukkeiden tuberkuloosia.

Hoito kateenkorvat

Yleensä vaiheen I epiteliaalisen kateenkorvakasvaimen hoito alkaa leikkauksella, jossa tymooma poistetaan (täydellisellä mediaanin sternotomialla) ja samanaikaisesti kateenkorva resektiolla – tymektomia. [ 7 ]

Vaiheen II kasvainten kirurginen hoito sisältää myös kateenkorvan täydellisen poiston mahdollisella adjuvanttisella sädehoidolla (korkean riskin kasvaimille).

Vaiheissa IIIA-IIIB ja IVA yhdistetään seuraavat: leikkaus (mukaan lukien etäpesäkkeiden poisto pleuraontelosta tai keuhkoista) – ennen tai jälkeen kemoterapia- tai sädehoitojakson. Perfuusiokemoterapiaa, kohdennettua kemoterapiaa ja sädehoitoa voidaan käyttää tapauksissa, joissa kasvaimen poisto ei tuota odotettua vaikutusta tai kasvain on erityisen invasiivinen. [ 8 ]

Kemoterapiassa käytetään doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, sunitinibia, syklofosfamidia ja muita syöpälääkkeitä. Kemoterapiaa annetaan kaikille leikkauskelvottomille potilaille. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vaiheen IVB tymoman hoito suoritetaan yksilöllisen suunnitelman mukaisesti, koska yleisiä suosituksia ei ole kehitetty.

Ennuste

Tymoomat kasvavat hitaasti, ja onnistuneen parannuksen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat, kun kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa.

On selvää, että III-IV-vaiheen tymoomassa ennuste on epäsuotuisampi kuin I-II-vaiheen kasvaimissa. American Cancer Societyn tilastojen mukaan viiden vuoden eloonjäämisaste vaiheen I kasvaimissa on 100 % ja II-vaiheen 90 %, kun taas III-vaiheen tymoomassa se on 74 % ja IV-vaiheen alle 25 %.