Timoma aikuisilla ja lapsilla

Melko harvinaisista kasvaimista asiantuntijat erottavat kateenkorvan, joka on kateenkorvan epiteelikudoksen tuumori - yksi immuunijärjestelmän tärkeimmistä imusolmukkeiden elimistä.

Epidemiologia

Kaikista syöpistä kateenkorvan tuumorien osuus on alle 1%. WHO on arvioinut tymooman esiintyvyyttä 0,15 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohti. Ja esimerkiksi Kiinassa pahanlaatuisen kateenkorvan esiintyvyys on 6,3 tapausta / 100 tuhatta ihmistä. [1]

Eturauhasväylän timoma, jonka osuus on 90% kaikista kateenkorvan tuumoreista, vastaa 20 prosenttia tämän lokalisaation tuumoreista - ylemmässä rinnassa, rintalastassa.

Muissa tapauksissa (korkeintaan 4%) tuumori voi esiintyä muilla alueilla, ja tämä on välikarsinoiden kateenkorva. 

Syyt thymoma

Kateenkorvan kasvainten biologia ja luokittelu ovat monimutkaisia lääketieteellisiä kysymyksiä, ja hän ei vieläkään tiedä kateenkorvan kateenkorvan täsmällisiä syitä. Tämä kasvain havaitaan yhtä usein taajuudella miehillä ja naisilla, ja kateenkorva esiintyy useammin aikuisilla aikuisilla.

Mutta nuorten kateenkorvan tuumori sekä lasten kateenkorvakasvain ovat harvinaisia. Vaikka  kateenkorva (kateenkorva) on  kaikkein aktiivisin juuri lapsuudessa, koska muodostunut immuunijärjestelmä vaatii suuren määrän T-lymfosyyttejä, joita tämä rauhanen tuottaa.

Korvarauhanen saavuttaa suurimman koon murrosikässä, ja se liittyy vähitellen aikuisiin (kutistuu kooltaan), ja sen toiminnallinen aktiivisuus on minimaalinen.

Lisätietoja materiaalista -  kateenkorvan (kateenkorvan) fysiologia

Riskitekijät

Thymoman kehittymiselle alttiita perinnöllisiä tai ympäristöriskitekijöitä ei ole myöskään tunnistettu. Ja tänään riskitekijöitä, jotka kliiniset tilastot vahvistavat, pidetään iäksi ja etnisyydeksi.

Tämän tyyppisen kasvaimen riski kasvaa iän myötä: tymoomia havaitaan useammin aikuisilla 40-50-vuotiailla ja 70 vuoden jälkeen.

Amerikkalaisten onkologien mukaan Yhdysvalloissa tämä kasvain on yleisin Aasian rodun edustajien, afroamerikkalaisten ja Tyynenmeren saarten ihmisten keskuudessa; kateenkorva on todennäköisimmin löydetty valkoisennalaisista ja latinalaisamerikkalaisista. [2]

Synnyssä

Kuten syyt, kateenkorvan patogeneesi on edelleen mysteeri, mutta tutkijat eivät menetä toivoa sen ratkaisemisesta ja harkitsevat erilaisia versioita, kuten UV-säteily ja säteily.

Tymus-lymfosyytit tuottavat kateenkorva, niiden kulkeutuminen perifeersiin imusoluelimiin varmistetaan, ja myös B-lymfosyyttien vasta-ainetuotanto indusoidaan. Lisäksi tämä imusolmukkeiden elin erittää hormoneja, jotka säätelevät lymfosyyttien erilaistumista ja T-solujen monimutkaisia vuorovaikutuksia kateenkorvassa ja muiden elinten kudoksissa.

Timoma viittaa epiteelikasvaimiin ja kasvaa hitaasti - normaalien tai modifioituneiden epiteelisolujen lisääntyessä (normaalin kaltainen). Asiantuntijat huomauttavat, että epiteelisoluilla, jotka muodostavat pahanlaatuisen tymooman, ei ehkä ole tyypillisiä merkkejä pahanlaatuisuudesta, mikä määrittelee tämän kasvaimen sytologiset piirteet. Ja sen pahanlaatuinen käyttäytyminen, jota havaitaan 30–40 prosentilla tapauksista, on tunkeutuminen ympäröiviin elimiin ja rakenteisiin.

Tymoman ja muiden sairauksien suhteen analyysi osoitti, että melkein kaikki heistä ovat luonteeltaan autoimmuuneja, mikä voi viitata immunokompetenttisten solujen heikentyneeseen sietokykyyn ja pysyvän autoimmuunireaktion muodostumiseen (solun autoreaktiivisuus). Yleisin liittyvä tila (kolmanneksella potilaista) on  myasthenia gravis,  jossa on timoma. Myasthenia gravis liittyy auto-vasta-aineiden esiintymiseen neuromuskulaaristen synapsien asetyylikoliinireseptoreissa tai lihassyrosiinikinaasin entsyymissä.

Tämän tyyppisten kasvaimien korrelaatio samanaikaisesti esiintyvien autoimmuunisairauksien, kuten polymyosiitin ja dermatomyosiitin, systeemisen lupus erythematosuksen, punasolujen aplasian (puolella potilaista), hypogammaglobulinemian (10%: lla potilaista), bullous-dermatoosien (pemfigus), vahingollisen anemian tai megalin kanssa Addisonin tauti), haavainen koliitti, Cushingin tauti, skleroderma, diffuusi toksinen struuma, Hashimoto-tyreoidiitti, epäspesifinen aortoarteritis (Takayasun oireyhtymä), Sjogrenin oireyhtymä, hyperparaty rheoidismi (ylimääräinen lisäkilpirauhashormoni), Simmondsin tauti (panhypopituitarism), Goodin oireyhtymä (yhdistetty B- ja T-solujen immuunikato).

Oireet thymoma

30-50%: n tapauksista ei esiinny oireita kateenkorvan epiteelikudoksen kasvaimesta, ja kuten radiologit ovat todenneet, kateenkorva on vahingossa havaittu rinnan röntgenkuvauksella (tai CT) - muusta syystä tehdyn tutkimuksen aikana.

Jos kasvain ilmenee, niin ensimmäiset merkit tuntuvat epämukavuuden ja paineen muodossa rinnassa ja rintaontelossa, joihin voi liittyä hengenahdistus, jatkuva yskä, määrittelemätön rintakipu ja muut merkit  ylivertaisesta vena cava -oireyhtymästä .

Potilaat, joilla on myasthenia gravis timoman aikana, valittavat väsymyksestä ja heikkoudesta (esimerkiksi heidän on vaikea nostaa kättään kammatakseen hiuksiaan), kaksoisnäkeestä (diplopia), nielemisvaikeuksista (dysfagia), yläluomien kaatumisesta (ptoosi). [3]. [4]

Vaiheet

Tymoman kasvu ja sen invasiivisuusaste määritetään vaiheissa:

I - kasvain on kokonaan kapseloitu eikä kasva kasvavaan välikarsinan rasvakudokseen;

IIA - kasvainsolujen läsnäolo kapselin ulkopuolella - mikroskooppinen tunkeutuminen kapselin läpi ympäröivään rasvakudokseen;

IIB - makroskooppinen tunkeutuminen kapselin läpi;

III - naapurielimien makroskooppinen tunkeutuminen;

IVA - on keuhkopussin tai sydämen sydänmetastaaseja;

IVB - imusolmukkeiden tai hematogeenisten etäpesäkkeiden esiintyminen ekstratorrakaalisella alueella.

Lomakkeet

Näiden tuumorien käyttäytyminen on arvaamatonta, ja suurin osa heistä kykenee kehittymään syövän tavoin ja leviämään rauhanen. Tyymomat voivat siis olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia; pahanlaatuinen (tai invasiivinen) tymooma ovat kasvaimia, jotka käyttäytyvät aggressiivisesti. Useimmat länsimaiset asiantuntijat omistavat tyooman pahanlaatuiselle kasvaimelle. [5]

Yhdistämällä ja systematisoimalla aiemmin esiintyneet kateenkorvakasvainten luokitukset WHO: n asiantuntijat jakoivat kaikki kateenkorvatyypit histologisen tyypinsä mukaan.

Tyyppi A - medullaarinen tymooma, joka koostuu kateenkorvan epiteelisoluista (ilman ydintyypiaa); useimmissa tapauksissa kasvain on kapseloitu, soikea.

Tyyppi AB on sekoitettu tymooma, jossa on sekoitus karan muotoisia ja pyöristettyjä epiteelisoluja tai lymfosyyttisiä ja epiteelikomponentteja.

Tyyppi B1 on aivokuoren tymooma, joka koostuu soluista, jotka ovat samanlaisia kuin raudan epiteelisolut ja sen aivokuori, sekä alueista, jotka ovat samanlaisia kuin kateenkorvan keskiosa.

Tyyppi B2 - aivokuoren tymooma, jonka äskettäin muodostuneessa kudoksessa on turvonneet epiteeliset retikulaarisolut, joissa on vesikulaariset ytimet ja T-solujen ja B-solurakkulat Kasvainsolu voi kerääntyä kateenkorvan suonien lähelle.

Tyyppi B3 - epiteeli- tai skamoidityymoma; koostuu lamellisesti kasvavista monikulmaisista epiteelisoluista, joissa on atypia tai ilman, samoin kuin ei-kasvainlymfosyytit. Sitä pidetään hyvin erilaistuneena kateenkarsinoomana.

Tyyppi C - kateenkarsinooma, jolla on solujen histologinen atypia.

Kun tymooma käyttäytyy aggressiivisesti hyökkäyksen kanssa, sitä kutsutaan joskus pahanlaatuiseksi.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tymoman seuraukset ja komplikaatiot johtuvat näiden kasvaimien kyvystä kasvaa läheisiin elimiin, mikä johtaa heidän toimintojensa rikkomiseen.

Metastaasit rajoittuvat yleensä imusolmukkeisiin, keuhkopussin, sydänlihan tai kalvoon, ja rintakehän ulkopuolisia (ekstratorrakkaisia) etäpesäkkeitä - luihin, luuelihaksiin, maksaan, vatsan seinämiin - havaitaan harvoin.

Timooman läsnä ollessa syövän riski on melkein neljä kertaa suurempi, ja sekundaarisia pahanlaatuisia kasvaimia löytyy keuhkoista, kilpirauhanen ja imusolmukkeista.

Lisäksi kateenkorva - jopa täydellisen resektion jälkeen - voi toistua. Kuten kliininen käytäntö osoittaa, kymmenen vuoden kuluttua poistumisesta, timoman uusiutumista esiintyy 10-30%: lla tapauksista.

Diagnostiikka thymoma

Anamneesin ja tutkimuksen lisäksi timoman diagnoosiin sisältyy koko joukko tutkimuksia. Määrättyjen testien tarkoituksena on sekä läheisten sairauksien ja paraneoplastisen oireyhtymän esiintyminen  että kasvaimen mahdollinen leviäminen. Tämä on yleinen ja kattava kliininen verikoe, vasta-aineanalyysi, kilpirauhashormonien ja lisäkilpirauhashormonin taso, ACTH jne. [6]

Instrumentaaliseen diagnostiikkaan kuuluu visualisointi pakollisella rintakehän röntgenkuvauksella (suorassa ja sivuttaisessa projektiossa), ultraäänellä ja tietokoneella. Voi olla tarpeen suorittaa myös rintakehän MTR tai PET (positroniemissiotomografia).

Rentgenogrammin kateenkorva on muodoltaan soikea, tasaisesti tai hiukan aaltoileva, varjojen tiheys pehmytkudoksissa, siirretty hiukan sivulle rinnan keskiosaan nähden.

CT: llä esiintyvällä timomalla näyttää olevan huomattava neoplastisen kudoksen kertyminen välikarsinaan.

Käyttämällä hienoneula-aspiraatioppsiaa (CT: n valvonnassa), saadaan kasvainkudosnäyte sen histologista tutkimusta varten. Vaikka kyvyn määrittää neoplasman tyyppi mahdollisimman tarkasti annetaan vain leikkauksen jälkeisessä histologiassa - sen poistamisen jälkeen: kateenkorvan histologisen heterogeenisyyden takia, mikä vaikeuttaa niiden luokittelua tiettyyn tyyppiin.

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosissa on otettava huomioon todennäköisyys, että potilaalla on: tyymomegaly, kateenkorvan hyperplasia, timolipoma, lymfooma, retrosternisen goiterin nodulaarinen muoto, perikardiaalinen kysta tai intrathoracic imusolmukkeiden tuberkuloosi .

Hoito thymoma

Vaiheen I kateenkorvan epiteelin kasvaimen hoito alkaa pääsääntöisesti kateenkorvan poistamiseksi (täydellisen mediaanisen sternotomian avulla) ja kateenkorvan samanaikaisella resektiolla - thimectomy. [7]

Vaiheen II kasvaimen kirurginen hoito käsittää myös kateenkorvan täydellisen poistamisen mahdollisella adjuvanttisäteilyhoidolla (korkean riskin kasvaimen tapauksessa).

Vaiheissa IIIA-IIIB ja IVA yhdistetään seuraavat: leikkaus (mukaan lukien etäpesäkkeiden poistaminen keuhkopussin ontelossa tai keuhkoissa) - ennen kemoterapia-  tai säteilyhoitoa tai sen jälkeen . Perfuusiokemoterapiaa, kohdennettua ja sädehoitoa voidaan käyttää tapauksissa, joissa kasvaimen poistaminen ei anna odotettua vaikutusta tai kasvain on erityisen invasiivinen. [8]

Kemoterapiassa käytetään doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, sunitinibiä, syklofosfamidia ja muita  syöpälääkkeitä . Kemoterapiaa annetaan kaikille toimintakyvyttömille potilaille. [9],  [10], [11]

Tymoman hoito vaiheessa IVB suoritetaan yksilöllisen suunnitelman mukaisesti, koska yleisiä suosituksia ei ole laadittu.

Ennuste

Tyymoomat kasvavat hitaasti, ja onnistuneen paranemisen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat, kun kasvain havaitaan varhaisessa vaiheessa.

On selvää, että kateenkorvan vaiheessa III-IV - verrattuna vaiheen I-II kasvaimiin - ennuste on epäsuotuisa. Amerikkalaisen syöpäyhdistyksen tilastojen mukaan jos viiden vuoden eloonjäämisen vaiheessa I arvioidaan olevan 100%, vaiheen II - 90%, silloin vaiheen III tymosoomat jättävät 74% ja vaiheessa IV alle 25%.