Sydän ja pehmytkudoksen myxoma

Herkkien mesenkymaalisten kasvainten muodossa olevien pehmeiden kudosten primääristen kasvainten heterogeeniselle ryhmälle on sellainen määritelmä kuin myxoma.

Tämä termi 1800-luvun toisella puoliskolla. Esitteli kuuluisan saksalaisen patologin Rudolf Virchow'n.

[1]

Epidemiologia

Koska tämäntyyppiset kasvaimet kuuluvat harvinaisiin patologioihin, yleisiä tilastoja ei säilytetä, ja WHO tallentaa vain sydänseoksen esiintyvyyden 0,01-0,02 prosentin tasolla. Noin 5 prosentissa tapauksista myxoma on perinnöllisen geneettisen patologian perinnöllinen oire.

Mixome vastaa 48% primaarisista hyvänlaatuisista  sydämen kasvaimista  aikuisilla ja 15% lapsilla. Useimmat kasvaimet sijaitsevat Euroopan sydän- ja rintakirurgian lehden mukaan vasemmassa atriumissa (60-87%).

Oikeassa kammiossa havaitaan 8% mykomasta, vasemman kammion myxoma diagnosoidaan noin 4%: ssa tapauksista. Mitraaliventtiili muodostaa 6% myxoma-tapauksista, ja useat kasvaimet diagnosoidaan 20%: lla potilaista.

Meksomit ovat kolme kertaa yleisempiä naisilla; potilaiden keskimääräinen ikäryhmä - 44-56 vuotta.

Joidenkin tietojen mukaan lihaksensisäinen myxoma vaikuttaa useampiin ihmisiin 50 vuoden jälkeen, ja tapausten esiintymistiheys on 0,1-0,13 / 100 tuhatta ihmistä.

[2], [3], [4], [5],

Syyt myxoma

Tällaisia kasvaimia havaitaan harvoin, ja nykyään myksoman erityiset syyt ovat tuntemattomia. Ei ole määritelty tarkasti ja kuinka kauan myxoma kasvaa, mutta näitä satunnaisia kasvaimia leimaa pitkä muodostumisaika. Muuten ne löytyvät paitsi melkein minkä tahansa sijainnin pehmeistä kudoksista, myös nivelten alueelta.

Seoksen keskeinen histologinen piirre tunnusti limakalvon (mukopolysakkaridin) massaa, joka usein oli kapseloitu, ja siihen liittyi löyhästi fibroblastisoluja, mikä tekee siitä näyttävän mesenkyyminä - kudoksena, josta kaikki sidekudokset, verisuonet ja lihaskuidut muodostuvat kehon synnynnäisen kehityksen aikana..

Yleensä mykoomeilla on soikea tai pallomainen muoto, gelatiinipinta ja kuituinen kapseli, joka on kasvanut viereiseen lihaskudokseen ohuella varrella tai leveällä pohjalla.

[6]

Synnyssä

On selvää, että patogeneesi johtuu mesenkymaalisten solujen heikentyneestä erilaistumisesta ja modifioitujen fibroblastien muodostumisesta, jotka tuottavat ylimäärän sulfatoituja mukopolysakkarideja (glykosaminoglykaaneja) ja kuitukudoksen kehittymättömiä soluja.

Yritettäessä selvittää tämäntyyppisen neoplasman etiologiaa tutkijat havaitsivat, että noin 7% kaikista sydämen rakenteisiin muodostuneista myxoista liittyy perinnölliseen Karni-kompleksiin, joka sisältää, lukuun ottamatta sydäntä ja ihoa, ihon hyperpigmentaatiota, ensisijaista nodulaarista adrenokortikaalista dysplasiaa (joka ilmenee hyperkortismin oireina) ja aivolisäkkeen adenooma, jossa on lisääntynyt somatotrooppisen hormonin eritys.

Tämä oireyhtymä johtuu siitä, että poistetaan geeni, joka koodaa entsyymiproteiinikinaasi A: ta lokuksessa 17q2, jolla on johtava rooli rakenteellisten proteiinien erilaistumisprosessissa, sekä kehon kaikkien kudosten solujen kasvua ja jakautumista. Lisäksi, kun ulkomaiset kliiniset käytännöt osoittavat, kahdeksassa tapauksessa 10: stä ensimmäisestä tämän geneettisen patologian potilaasta kehittyy ihoheksoomaa ja jonkin aikaa myxoma muodostuu sydämeen.

Lisäksi näyttää siltä, että sydämen mykooman muodostumiseen liittyy aivokkeita kromosomeissa 2, 12, 13 ja 15. Kuitenkin enintään 10-12% pidetään geneettisinä seoksina, muissa tapauksissa näitä kasvaimia pidetään idiopaattisina.

[7], [8], [9]

Oireet myxoma

Kasvaimen sijainnista riippuen sekä ensimmäiset myxoma-kehityksen merkit että sen kliiniset oireet eroavat myöhemmissä vaiheissa.

Esimerkiksi kun kasvain kasvaa sisäelimissä tai luustolihaksissa, sen ainoa oire on kasvavan homogeenisen massan läsnäolo, joka ei aiheuta kipua tai tulehdusta ja jota usein havaitaan sattumalta.

Alkuvaiheessa sydämen mykooma ei ilmene, ja noin 15 prosentissa tapauksista ne ovat yleensä oireettomia. Mutta kun kasvain kasvaa, sydämen vajaatoiminta voi kehittyä - hengenahdistus ja rasitus (jopa ortopniaan), hengitysvaikeudet yöllä (keuhkopöhön vuoksi), askites ja hepatomegalia. Potilaat valittavat rytmihäiriöistä ja rintakipuista, ne osoittavat jatkuvaa ihon ja erityisesti sormien syanoosia (osoittaa verenkiertoon liittyviä ongelmia).

Vasemman atriumin myxoma voi aiheuttaa atrioventrikulaaristen venttiilien vajaatoimintaa tuumorimassan jatkuvan liikkeen vuoksi, mikä estää niiden sulkemisen ja voi vahingoittaa sydämen jännefilamentteja (sointuja). Tämän paikan myxoman oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin mitraalisen stenoosin  ja kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ilmentyminen , mukaan lukien huimaus, hengitysvaikeudet, yskiminen ja hemoptyysi, merkitty  kaksaus,  jolla on matala kuume.

Oikean atriumin myxoma voi antaa keuhkoverenpainetaudin oireita: lisääntynyt väsymys, vakava hengenahdistus päivällä, alaraajojen perifeerinen turvotus, pyörtyminen, yskä.

Oikean kammion suuri mykoma ilmentää keuhkovaltimon oireenmukaista supistumista angina-kipu, hengenahdistus ja pyörtyminen. Vasemman kammion miksoma etenemisvaiheessa puolet potilaista aiheuttaa tällaisen hemodynaamisen häiriön, vatsan täyttämisen epäkohdana mitraaliventtiilin kautta tapahtuvan verenvirtauksen heikentyessä.

Periasteisen myxoman muodostumisen aikana nivelkipu ja sen liikkuvuuden väheneminen ovat mahdollisia. Ihon mykoomaa esiintyy potilailla, joilla on Karni-oireyhtymä, ja ne ovat yksittäisiä tai useita kapseloituja solmukohtia - pehmeät solmut (halkaisijaltaan enintään 2,5 cm), jotka ovat lihassa värillisiä, usein verisuonten kanssa - kasvoilla, rungossa tai raajoissa.

Vatsaontelon mykoma, jolla on kollageeni tai kuitukalvo, aiheuttaa joskus epämukavuutta ja tylsää kipua, kun se saavuttaa huomattavan koon. Lisäyksen myxome voi olla samoja merkkejä kuin liitteen kroonisessa tulehduksessa.

[10], [11]

Lomakkeet

Pehmeiden kudosten kasvainten kansainvälisessä luokituksessa - pehmeiden kudosten kasvainten WHO-luokitus (vuoden 2013 neljäs painos) - kaikkien hyvänlaatuisten kasvainten luokkien osalta "myxoman" määritelmä löytyy epävarman erilaistumisten (G9) luokasta.

Asiantuntijat ovat tunnistaneet tällaisia tyyppejä: lihaksensisäinen myxoma, periartikulaarinen mykooma, pinnan angiomyxoma, syvä (paikallisesti aggressiivinen) angiomyxoma, hermosolujen ihottuma (neurotec).

Sydämen mykoomaa ei erotella tässä luokituksessa, mutta samanaikaisesti kardiologit toteavat seuraavia tyyppejä: eteislihaksia - vasemman atriumin (yleensä 40 vuoden kuluttua havaittu) tai oikean atriumin (paikallisen eteisvuoren kohdalla); ventrikulaariset meksomit (jotka muodostuvat sydämen kammiot), mitraaliventtiili (se tapahtuu erittäin harvoin).

Intramuskulaarinen myxoma muodostuu ylemmän ja alemman raajan luustolihasten syvyyksistä - reiteen myxomasta, jalan myxomasta; hartioiden tai pakaroiden lihaskudoksessa. Kasvain voi esiintyä erillään sekä yhdistelmänä Albrightin oireyhtymän kanssa. Masebroudin oireyhtymäksi määritellään useat muodostumat lihaskudoksissa kuituisen dysplasian taustalla (kuitujen luukudoksen korvaaminen).

Periartikulaarinen myxoma löytyy olkapäästä tai kyynärpäästä; polven (88% tapauksista), lonkan, nilkan tai kantapään alueella. Lääkärit panevat merkille tällaisten muodostumien esiintymisen riskitekijät: nivelen nivelrikko tai aiemmin kärsinyt vammoja.

Paikallisesti invasiiviset lajit sisältävät leuan myxoman - harvinaisen sisäisen kasvain, joka esiintyy useimmiten alaleuan kohdalla. Se luokitellaan hitaasti kasvavaksi odontogeeniseksi kasvaimeksi, joka on muodostettu hampaiden alkion mesenkymaalisesta osasta. Mahdollinen mykooma suussa suussa, kumilla tai poskella.

Laitteiston kuvantamisen avulla tämän ryhmän kasvaimet voidaan määrittää pääkallon ja ajallisen luun, kaulan sekä oikean supraclavicular-alueen vasemmanpuoleisen supraklavikulaarisen (lähes klavikulaarisen) muodostumisen tai myxoman perusteella.

Aikuisilla yhdessä seroosien ja limakalvojen kystojen tai lantion arteriovenoosisten epämuodostumien kanssa, primaarinen lantion retroperitoneaalinen kasvain, kuten lantion myxoma tai lonkan retroperitoneaalinen meksooma, löytyy CT: stä ja MRI: stä.

Hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka on muodostettu retroperitoneaalitilan: vneorgannaya aggressiivinen angiomiksoma tai myksooma vatsaontelo, sekä liite cecum (liite), joka on usein diagnosoitu mucoceles (mucocele) liite, joka voidaan kytkeä vatsakalvon pseudomyxoma (histologisesti edustaa musinoosi adenokarsinooma tai kystadenoomaa).

Myös aggressiivinen (infiltratiivinen) angiomyxoma voi olla anogenitaalinen - mykooma, labia, vulvovaginaali ja perineum, ja sen ulkonäkö on todennäköisimmin vaihdevuosien iässä.

[12], [13], [14]

Komplikaatiot ja seuraukset

Vaikka nämä kasvaimet ovat luonteeltaan hyvänlaatuisia, niillä on vakavia seurauksia ja komplikaatioita.

Kardiologien mukaan sydänlihaksen vaarallisin komplikaatio on systeeminen embolia, joka esiintyy 30-45%: lla potilaista, joilla on vasemman atriumin kasvain ja 10%: n oikean atriumin kasvain. Suurimmillaan embolien (yli 60%) esiintyvyys on vasemman kammion myxomien.

Embolia kehittyy tuumorifragmenttien erottamisen ja niiden verenkiertoon siirtymisen seurauksena, minkä seurauksena sepelvaltimot voivat tukkeutua sydänkohtauksen kehittymisen myötä, verenkierron keuhkopiirin paine (keuhkoverenpainetauti) ja veren virtaus keuhkovaltimoon pysähtyvät.

Emboli voi vaikuttaa aivoihin, jotka aiheuttavat aivoinfarktia ja neurologisia vaurioita: näön heikkeneminen, kouristukset, hemiparesis, afasia ja progressiivinen dementia.

Suuret eteisvihakset voivat aiheuttaa sydämen venttiilien kapenevuutta - mitraalisen tai kolmivaiheisen venttiilin stenoosia - ja äkillistä kuolemaa.

Karni-kompleksiin liittyviin seurauksiin kuuluu toistuva kasvu myxoman kanssa noin 12-22%: lla perheen tapauksista.

Ylemmän leuan odontogeeninen turvotus voi johtaa paitsi kasvojen muodonmuutokseen, myös uuden hengityksen tai maksatien sinuksen tukkeutumisen vaikeuteen.

[15],

Diagnostiikka myxoma

Myxoman oikea diagnoosi vaatii paljon kyynisiä kokemuksia, ja jokaiselle näiden muodostumien tyypille on eroja diagnostisissa menettelyissä. Ihon myxomas tarvitsee histologiaa; Cartin kompleksin tunnistamiseksi on tarpeen analysoida joitakin immunohistologisia markkereita (analyysi suoritetaan tuumorin poistamisen jälkeen).

Verikokeita tarvitaan: elektrolyyttitason ja troponiinin kokonaispitoisuus β-globuliinille (veren hyytymistekijä VIII), ESR: lle, C-reaktiiviselle proteiinille, immunoglobuliineille (IgM, IgE ja IgA) kilpirauhashormonitasoille ja ACTH: lle.

Nykyään sydänlihaksessa lokalisoituneet myxoman markkerit sisältävät seerumin interleukiini-6 (IL-6) ja interleukiini-8 (IL-8) sekä A2-fosfolipaasi.

Tutkimukset ovat osoittaneet, että monoklonaaliset vasta-aineet transmembraaniproteiiniin CD34, jotka liittyvät pitkittyneiden hematopoieettisten kantasolujen (LT-HSC) erilaistumiseen, voivat olla tämäntyyppisen kasvain merkki muissa kehon rakenteissa.

Sydämen mykooman instrumentaalidiagnostiikka käyttää EKG: tä, transesofageaalista ja transthorakista ultraäänitokokografiaa, angiokardiografiaa, magneettikuvausta.

[16], [17]

Differentiaalinen diagnoosi

Erittäin tärkeä differentiaalidiagnoosin sekoitus. Siten sydänlihaksen differentiaalidiagnoosi käsittää sen oireiden erottamisen sydänsairauksien, sydänlihaksen, bakteerien endokardiitin, primaarisen keuhkoverenpainetaudin, keuhkoembolian, regeneraation ja / tai mitraali- / trikuspidiventtiilin stenoosin sekä fibrosarkooman, lipoman, hemangiooman, desmoidin kasvain.

Lihaskudoksen sisäistä mykoomaa voidaan virheellisesti sekoittaa sarkoomaan. Iho-meksoomit tulisi erottaa lipomeista, dermatofibromeista, intraepiteelisistä kystisista muodoista, basaalisolujen epiteelistä tai basaalisolukarsinoomasta.

Ultrasoundia, CT: tä ja MRI: tä käytetään yhdistelmän visualisoimiseen eri paikassa. Lääkärit havaitsevat kasvaimen, mutta eivät pysty erottamaan sitä, joten tarkka diagnoosi voidaan tehdä vasta muodostumisen kirurgisen poistamisen ja histologisen tutkimuksen jälkeen.

[18], [19]

Hoito myxoma

Kirurginen hoito, toisin sanoen mykooman täydellinen poistaminen, jolla on oireita, tunnistetaan ainoaksi oikeaksi menetelmäksi näiden kasvainten hoitamiseksi.

Uskotaan, että vain sydänlihaksen leikkaus - joskus kiireellinen oireiden vakavuudesta johtuen ja kaikissa tapauksissa, joissa vaaditaan operoitavan potilaan kytkemistä AIC: iin (sydän-ohitus) ja hypotermisen kardioplegian käyttöön - voi estää hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymisen.

Luetteloon välittömistä kirurgisista toimenpiteistä käytettävät absoluuttiset vasta-aiheet sisältävät aivohalvauksen ja aivoverenvuodon.

Pääsy tuumoriin, sen poistotekniikka ja tarve manipuloida sydänventtiilejä (niiden anoplastia tai korvaaminen endoproteesilla) määritetään myxoman sijainnin mukaan. Edellytyksenä on kuitenkin kaikkien kasvainkudosten laaja resektio ja sen kiinnityspaikan poisto, jotta vältetään toistuminen ja vähäinen vaikutus kasvaimeen - paikallisen embolian välttämiseksi toiminnan aikana.

Eri potilailla on erilainen kuntoutus myxoman poistamisen jälkeen: kaikki riippuu toiminnan monimutkaisuudesta ja potilaan kehon tilasta. Mutta joka tapauksessa tämä on melko pitkä prosessi.

Euroopan klinikoiden mukaan kuolleisuus tällaisten toimenpiteiden jälkeen on 5-6%.

[20]

Ennaltaehkäisy

Lääkärit eivät tiedä, miten ehkäistä myxoman syntymistä. Ja leikkauksen jälkeen sen poistamiseksi lääkärit neuvoo potilaita suorittamaan ehokardiografiaa seuraavien viiden vuoden aikana varmistaakseen, ettei uusia kasvaimia esiinny.

[21], [22], [23],

Ennuste

Ennuste on positiivinen ja sydämen leikkauksen jälkeen leikkauksen jälkeen eloonjäämisaste on korkea. Mutta jos kasvain ei ole kokonaan poistettu, se voi kasvaa uudelleen.

Kasvaimen onnistunut poistaminen säästää potilaan tästä taudista.

[24], [25], [26], [27]