Subakuutti sklerosoiva leukoenkefaliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Subakuutin sklerosoivan leukoenkefaliitin ryhmään kuuluu kroonisen ja subakuutin enkefaliitin erityisiä muotoja, joilla on etenevä ja vaikea kulku (enkefaliitti Dawsonin sulkeumin kera, Van Bogaertin subakuutti sklerosoiva leukoenkefaliitti, Pette-Doeringin nodulaarinen panenkefaliitti). Koska niiden kliinisen kuvan ja morfologian erot ovat suhteellisia ja merkityksettömiä, niitä hoidetaan tällä hetkellä yhtenä sairautena, useimmiten nimellä "subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti". Tähän tautiryhmään kuuluu myös Schilderin periaksiaalinen enkefaliitti (diffuusi periaksiaalinen skleroosi), jolla on joitakin melko selkeästi määriteltyjä kliinisiä ja patomorfologisia piirteitä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Subakuutin sklerosoivan leukoenkefaliitin syyt

Subakuutin sklerosoivan enkefaliitin etiologiassa merkittävä rooli on jatkuvalla virusinfektiolla, ilmeisesti tuhkarokolla, enteroviruksella, puutiaisperäisellä enkefaliittiviruksella. Subakuuttia sklerosoivaa panenkefaliittia sairastavilla potilailla veressä ja aivo-selkäydinnesteessä havaitaan erittäin korkeita tuhkarokkovasta-ainepitoisuuksia (ei havaittu edes akuuttia tuhkarokkoinfektiota sairastavilla potilailla).

Autoimmuunimekanismeilla sekä hankituilla tai synnynnäisillä immuunijärjestelmän vioilla on merkitystä taudin patogeneesissä.

Patomorfologia

Mikroskooppisesti havaitaan aivopuoliskojen valkean aineen voimakasta diffuusia demyelinaatiota ja glioosia. Joissakin tapauksissa havaitaan useita gliasolukyhmyjä. Toisissa tapauksissa havaitaan oksofiilisiä sulkeumia aivokuoren, subkorteksin ja aivorungon hermosolujen ytimissä niiden dystrofisten muutosten taustalla. Aksiaaliset sylinterit pysyvät aluksi suhteellisen ehjinä, sitten kuolevat. Havaitaan kohtalaisen voimakasta perivaskulaarista imukudos- ja plasmasolujen infiltraatiota. Schilderin leukoenkefaliittia leimaa gliasolujen proliferaatio skleroosipesäkkeineen.

Subakuutin sklerosoivan leukoenkefaliitin oireet

Tauti vaikuttaa pääasiassa 2–15-vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin, mutta joskus tauti ilmenee myös aikuisuudessa. Taudin puhkeaminen on subakuutti. Neurastenisiksi katsottavia oireita ovat hajamielisyys, ärtyneisyys, väsymys ja itkuisuus. Sitten havaitaan persoonallisuuden muutosten ja käyttäytymisen poikkeavuuksien merkkejä. Potilaat muuttuvat välinpitämättömiksi, menettävät etäisyyden tunteen, ystävyyden, velvollisuudentunteen, ihmissuhteiden oikeellisuuden ja kurin. Primitiiviset vietit alkavat hallita: ahneus, itsekkyys ja julmuus. Samanaikaisesti ilmaantuvat ja hitaasti lisääntyvät korkeampien aivotoimintojen häiriöt (agrafia, afasia, aleksia, apraksia), avaruudellisen suuntautumisen ja kehonkuvan häiriöt. 2–3 kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen neurologisessa tilassa havaitaan hyperkineesiä myoklonuksen, vääntöspasmin ja hemiballismin muodossa. Samanaikaisesti esiintyy kouristuskohtauksia, lieviä epilepsiakohtauksia ja jatkuvia Kozhevnikovsky-epilepsiatyyppisiä osittaisia kohtauksia. Myöhemmin, taudin edetessä, hyperkinesia heikkenee, mutta parkinsonismi ja dystoniset häiriöt alkavat lisääntyä, aina dekerebraaliseen jäykkyyteen asti. Ekstrapyramidaalisiin häiriöihin liittyy yleensä voimakkaita vegetatiivisia häiriöitä: kasvojen rasvaisuus, syljeneritys, liikahikoilu, vasomotorinen labiilisuus, takykardia, takypnea. Usein esiintyy tahatonta naurua ja itkua, äkillisiä huutoja ("lokin huuto"). Yleinen oire on otsapuolen staattinen ja liikuntaelimistön ataksia (potilas ei pidä kehoaan pystyasennossa).

Taudin myöhäisvaiheessa esiintyy spastista mono-, hemi- ja tetrapareesia, jotka asettuvat ekstrapyramidaalisten ja frontocerebellaaristen motoristen häiriöiden päälle. Havaitaan sensorinen ja motorinen afasia, kuulo- ja näköagnosia. Kakeksia etenee.

Kurssi ja ennuste

Subakuutin sklerosoivan enkefaliitin aikana erotetaan kolme vaihetta.

• Vaiheessa I vallitsevia oireita ovat persoonallisuuden muutokset, käyttäytymisen poikkeamat, lisääntyvät aivojen korkeampien toimintojen häiriöt, erilaiset hyperkineesit, kouristuskohtaukset ja ei-kouristuskohtaukset.
• Vaiheessa II lisääntyvät ekstrapyramidaaliset sävyhäiriöt ja autonomisen keskushermoston säätelyn häiriöt.
• Vaiheelle III on ominaista kakeksia ja täydellinen kuoriutuminen.

Sklerosoivan enkefaliitin kulku on tasaisesti etenevä ja päättyy aina kuolemaan. Taudin kesto on yleensä 6 kuukaudesta 2-3 vuoteen. On olemassa kroonisia muotoja, joissa on ajoittaisia remissioita. Kuolema tapahtuu täydellisen liikkumattomuuden, kakeksian tai marasmuksen tilassa, useimmiten epileptisessä tilassa tai keuhkokuumeen seurauksena.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakuutin sklerosoivan leukoenkefaliitin diagnoosi

Varhaisessa vaiheessa esiintyy joitakin vaikeuksia, kun neurastenia, hysteria ja skitsofrenia diagnosoidaan usein virheellisesti. Myöhemmin aivokasvaimen erotusdiagnostiikka suoritetaan. Diagnostiikan tulisi perustua leesion diffuusioon (ei yksittäiseen fokaalisuuteen), kallonsisäisen paineen puuttumiseen, aivojen keskiviivan rakenteiden siirtymään kaikukuvauksessa, magneettikuvauksessa ja EEG-tulosten patognomoniseen kuvaan. Diagnoosi vahvistetaan molekyyligeneettisten, immunologisten tutkimusten ja neurokuvantamismenetelmien tuloksilla.

Schilderin leukoenkefaliitin oireilla on joitakin erityispiirteitä: pyramidaaliset oireet ovat voimakkaampia ja hallitsevat ekstrapyramidaalisia oireita, ja grand mal -kohtauksia havaitaan useammin. Alkuvaiheessa mielenterveyshäiriöt ovat vallitsevia. Taudin kulku voi olla pseudotumoraalinen muoto, jossa on merkkejä lisääntyvistä yksipesäkkeisistä aivopuoliskooireista, joihin liittyy kallonsisäinen paine. Aivohermojen vauriot ovat tyypillisiä, erityisesti II ja VIII parien hermovauriot. Amblyopia on mahdollinen jopa amauroosiin asti. Näköhermolevyjen surkastuminen havaitaan silmänpohjassa. Joissakin tapauksissa pupillin reaktiot valolle säilyvät amauroosin yhteydessä, mikä johtuu amauroosin keskeisestä luonteesta (niskakyhmyn vaurioiden vuoksi).

Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan kohtalaista pleosytoosia sekä kohonnutta proteiini- ja γ-globuliinipitoisuutta. Langen kolloidireaktio antaa halvaantumiskäyrän subakuutissa sklerosoivassa enkefaliitissa, tulehduksellisessa ja sekamuotoisessa Schilderin leukoenkefaliitissa. Langen reaktion patologiset muutokset ja hypergammaglobulinorakia ovat leuko- ja panenkefaliitin varhaisia merkkejä. EEG tallentaa jaksottaisia stereotyyppisiä, säännöllisiä, molemminpuolisesti synkronisia, suuren amplitudin sähköisen aktiivisuuden purkauksia (Rademaker-kompleksit). Pseudotumorousisen leukoenkefaliitin yhteydessä tehty kaikukuvaus ei paljasta keskiviivan rakenteiden siirtymiä. Aksiaalinen TT on informatiivisin.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]