Subakuutti sklerosoiva leukoenkefaliitti: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Subakuutti sklerosoiva leykoentsefalita ryhmään kuuluu eri muotoja krooninen ja subakuutti enkefaliitti, joilla on vaikea etenevä yli (Dawson sulkeumia enkefaliitti, subakuutti sklerosoiva panenkefaliittivirus Van Bogart nodosa panenkefaliitti Petty Doering). Koska erot niiden kliinisen kuvan ja morfologia suhteellista ja merkityksetön, nyt ne käsitellä yhtenä sairaus, jota usein kutsutaan "subakuutti sklerosoiva panenkefaliitti." Tämä ryhmä sairauksia sisältää periaksialny Schilderin enkefaliittiviruksen (periaksialny diffuusi skleroosi), joilla on joitakin melko selkeä kliininen ja patologisia piirteitä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Subakuutin skleroottisen leukoenkefaliitin syyt

Etiologiassa subakuutti sklerosoiva aivotulehdus on tärkeä rooli pysyviä virusinfektio, oletettavasti, tuhkarokko, enterovirus, puutiaisaivotulehdusviruksesta virus. Potilailla, joilla on subakuutti skleroottinen panencefaliitti, veressä ja CSF: ssä esiintyy erittäin suuria tuhkarokkotyyppejä (ei havaittu myös akuutilla tuhkarokko-infektioilla).

Taudin patogeneesiin vaikuttaa autoimmuunimekanismien rooli sekä immuunijärjestelmän hankittu tai synnynnäinen vika.

Pathomorphology

Mikroskopialla on aivojen pallonpuoliskon valkoisen aineen voimakas diffuusi demyelinaatio ja glioosi. Joissakin tapauksissa tunnistaa paljon gliaaleja noduleita. Muissa tapauksissa on oksfyylisiä sulkeumia aivokuoren, subkorteksin ja aivorungon neuronien ytimissä niiden dystrooppisten muutosten taustalla. Aksiaaliset sylinterit pysyvät suhteellisen ennallaan, sitten kuolevat. Merkitse kohtalainen perivaskulaarinen tunkeutuminen imukudoksen ja plasman soluihin. Schulederin leukoenkefaliitista on luonteenomaista glia-proliferaatio ja skleroosin vaurio.

Subakuutin skleroottisen leukoenkefaliitin oireet

Tauti vaikuttaa pääasiassa 2-15-vuotiaisiin lapsiin ja nuoriin, mutta joskus tauti esiintyy myös aikuisikään. Taudin puhkeaminen on subakuutti. Näkyviä oireita pidetään neurastisesti: häiriöt, ärtyisyys, väsymys, kyyneleet. Sitten on merkkejä persoonallisuuden muutoksista, käyttäytymisen poikkeamista. Potilaat muuttuvat välinpitämättöminä, menettävät etäisyyden tunnetta, ystävyyttä, velvollisuutta, suhteiden oikeellisuutta, kuria. Alkeelliset asemat alkavat hallita: ahneutta, itsekkyyttä, julmuutta. Samanaikaisesti esiintyy korkeampien aivofunktion häiriöitä (agrafia, afasia, alexia, apraksia), spatiaalinen orientaatio ja kehon häiriöt. 2-3 kuukauden kuluttua taudin puhkeamisesta neurologinen tila paljastaa hyperkinesiaa myoklonaasien, vorsin spasmin ja hemiballismin muodossa. Samanaikaisesti esiintyy kouristuksia epileptisiä kohtauksia, pieniä epileptisiä, pysyviä osittaisia kohtauksia kuten Kozhevnikovskaya-epilepsia. Tulevaisuudessa taudin etenemisen myötä hyperkineesi heikkenee, mutta parkinsonismi ja dystoniset häiriöt alkavat lisääntyä, kunnes desirebral jäykkyys. Ekstrapyramidaaliset häiriöt yhdistetään tavallisesti voimakkaisiin kasvullisiin häiriöihin: kasvojen sileys, kuolaaminen, hyperhidroosi, vasomotorilastuma, takykardia, takykopnea. Usein on tahatonta naurua ja itkemistä, äkillisiä huutoja ("lokki itkeä"). Yleinen oire on etusuoran staattinen ja lokomotorinen ataksia (potilas ei pidä kehoa pystyasennossa).

Taudin myöhäisessä vaiheessa tapahtuu spastisen luonteen mono-, hemi- ja tetraparesis, joka on päällekkäin ekstrapyramidaalisten ja frontal-cerebellar-motoristen häiriöiden kanssa. Aistinvaraiset ja motoriset afasia, kuulo ja visuaalinen agnosia paljastuvat. Kaakkion edistyminen.

Nykyinen ja ennuste

Subakuutin skleroottisen enkefaliitin aikana eristetään 3 vaihetta.

• Ensimmäisessä vaiheessa tärkeimmät oireet ovat persoonallisuuden muutokset, käyttäytymishäiriöt, lisääntyvät aivotoiminnan puutteet, erilaiset hyperkineesi, kouristukset ja kouristuskohtaukset.
• Toisessa vaiheessa sävyn ekstrapyramidaaliset häiriöt ja autonomisen keskushallinnon häiriöt lisääntyvät.
• Stadi III: lle on tunnusomaista kakeksia ja täydellinen kuorinta.

Skleroottisen enkefaliitin kulku jatkuu tasaisesti ja päättyy aina tappavaksi. Taudin kesto on tavallisesti 6 kuukaudesta 2-3 vuoteen. On olemassa lomakkeita, jotka tapahtuvat kroonisesti jaksottaisilla remissioilla. Kuolema tapahtuu täydellisessä liikkumattomassa tilassa, kakeksia, marasmus, useimmiten epileptisessä tilassa tai keuhkokuumeesta johtuen.

[8], [9], [10], [11], [12],

Subakuutin skleroottisen leukoenkefaliitin diagnosointi

Varhaisessa vaiheessa on vaikeuksia, joissa usein väärin diagnosoitu neurastenia, hysteria, skitsofrenia. Tulevaisuudessa differentiaalinen diagnoosi suoritetaan aivokasvaimella. Diagnoosi olisi perustuttava diffuusisuus (pikemminkin kuin odnoochagovost) leesiot, puuttuminen kallonsisäisen paineen siirtymä keskiviivan rakenteiden aivojen aikana EhoES MRI patognomisia kuva EEG tulosten. Diagnoosi vahvistetaan molekyyligenetiikan, immunologisten tutkimusten ja hermometsästysmenetelmien tulosten perusteella.

Schilderin leukoenkefaliitin oireilla on joitain erityispiirteitä: ekstrapyramidaalilla hallitsevat pyramidaaliset oireet ovat voimakkaampia ja useimmiten epileptisiä kohtauksia on havaittu. Psyykkisten häiriöiden esiintyvyyden alkuvaiheissa. On mahdollista, että virtaus on pseudo-tuumorilevyn muoto, jonka merkkejä on yksikeskipilareiden hemisfäärin oireiden lisääntyminen ja kallonsisäinen hypertensio. Tyypillinen on kraniaalisten hermojen, erityisesti II- ja VIII-parien, vaurioituminen. Mahdollinen amblyopia jopa amavroz. Pohjaan on näköhermojen levyjen atrofia. Joissakin tapauksissa amaurosissa säilyy pupillarivasteita valolle, mikä johtuu keskushahmojen (johtuen niskakalvon tappion vuoksi) amaurosista.

Aivo-selkäydinnesteessä on kohtalainen pleosytoosi, proteiinipitoisuuden kasvu ja y-globuliini. Kolloidinen Lange-reaktio tuottaa paralyyttisen käyrän subakuutissa skleroivaa enkefaliittia, inflammatorista ja sekoitettua Schilderin leukoenkefaliitissa. Lange-reaktion ja hypergammaglobulinorahian patologiset muutokset ovat leuko- ja panencefaliitin varhaisia oireita. EEG: llä tallennetaan säännöllisiä stereotyyppisiä säännöllisesti kahdenvälisesti synkronoituja sähkötoiminnan suuria amplitudia (Rademecker -komplekseja). Echolla, jota käytetään tapauksissa, joissa on pseudotumorinen leukoenkefaliitti, ei ole havaittu mediaanirakenteiden siirtymistä. Tärkein on aksiaalinen CT.

[13], [14], [15]