Sarkoma Yingga

Ewingin sarkooma on toiseksi yleisin luuston luusto kasvoissa.

Ensimmäiset raportit tämän kasvaimen kuuluvat Lucke (1866) ja Hildebrandt (1890), mutta itsenäisenä nosological muodossa se sentrifugoitiin Ewing vuonna 1921. Vaikka tekijä ehdotti kutsua sitä "diffuusi endotelioma" ja myöhemmin "endoteelisolujen myelooma," Nosologia on vaatinut kirjaimen sukunimi on Ewingin sarkooma.

Mikä on Ewingin sarkooma?

Tällä hetkellä, oletetaan, että Ewingin sarkooma - pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy luun ja ulos luuydinperuskudossoluihin. Sen kudosta histologisesti ominaisia pienet solut pyöreistä tumista, mutta ilman huomattavaa sytoplasminen rajoja ja kuperuuden sydämiä. WHO luokittelu luukasvaimet (1993) antaa seuraava määritelmä kasvainten: "pahanlaatuiset riittävän monomorfinen histologia järjestetty tiheästi järjestetty pieniä soluja, joissa on pyöristetty tuma huonosti erotettavissa esitetään epäselvä nucleoli ja sytoplasmaan. Tyypillisissä tapauksissa kasvain kudos on jaettu kuitukerroksia nauhat ja osuus epäsäännöllinen muoto. Retikulinovy paksu runko, niin tyypillistä pahanlaatuinen lymfooma kasvain poissa. Mitokset ovat harvinaisia. Yleensä on verenvuoto ja nekroosi.

ICD-10 -koodi

• C40. Pahanlaatuinen kasvain luista ja nivelruston raajojen.
• C41. Muiden ja määrittelemättömien alueiden luiden ja nivelruston pahanlaatuinen kasvain.

Epidemiologia

Tapahtuman huippu putoaa toisen vuosikymmenen elämään. Alle 15-vuotiaiden lasten ilmaantuvuus on 3,4 / 1 000 000 lasta. Pojat sairastuvat useammin. Keskimääräinen vuotuinen ilmaantuvuus vaihtelee noin 0,6 tapauksesta miljoonasta väestöstä. Tätä kasvainta esiintyy harvoin alle 5-vuotiailla ja yli 30-vuotiailla, huippua esiintyy 10-15-vuotiaana. Poikien ja tyttöjen ilmaantuvuus on 1,5: 1, ja ero pojilla ja tytöillä on vähäinen nuoremmassa ikäryhmässä ja kasvaa iän myötä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ewingin sarkooman syyt

Patogeneettistä lähdettä ei ole määritetty pitkään, siihen asti, että tämä kasvain on peräisin tuntemattomasta alkuperästä peräisin olevasta neoplasiasta. Ewingin sarkooma on pitkään ollut mielipide, että Ewingin sarkooma on luun metastaasi neuroblastoomassa, jolla on diagnosoimaton primääri tässä kasvaimessa.

Ewingin sarkooma liittyy läheisesti primitiivisiin neuroektodermaalisiin kasvaimiin. Näissä sairauksissa havaitaan samat kromosomaaliset translo- kationit t (ll; 22) tai t (21; 22) samoin kuin pintaproteiini p3O / 32 mic2 (CD99). Erotusperuste on hermosolujen markkereiden (NSE, Leu7, PGP9.5, S100) ilmaus. Ewingin sarkooman avulla ei ilmaista enempää kuin yksi merkki, jossa primitiiviset neuroektodermaaliset kasvaimet - kaksi tai useampia.

Edellä mainittujen kromosomaalisten translokaatioiden avulla EWS / FL11- ja EWS / ERG-geenit ovat jäljelle jääneen taudin merkkiaineita.

Histologisesti Ewing-sarcomaa edustaa pienet pyöreät anaplastiset solut intraplasmisella glykogeenikerrostuksella. Immunohistokemiallisesti havaitaan mesenkymaalinen markkeri (vimentin), joissakin tapauksissa - neuronaaliset markkerit (NSE, S100 jne.).

Ewingin sarkooman tappio on useimmiten paikallistunut pitkien putkimaisten luiden diafyysin alueella. Reisiluista vaikuttaa 20-25 prosentissa tapauksista, koko alaosan luista - puolessa tautitapauksista. Lantion luusto muodostaa 20% kaikista kasvaimista, yläraajan luista - 15%. Harvinainen lokalisointi - selkä, kylkiluut, pääkallo luut.

Ewingin sarkoomalle on tunnusomaista varhaiset etäpesäkkeet keuhkoissa, luussa ja luuytimessä.

Metastaattista vaurioitumista havaitaan 20-30 prosentissa primaarisen tuumorin tapauksista ja mikrometastaasi 90 prosentissa. Imusolmukkeiden metastaattiset vauriot esiintyvät harvoin, mikä antaa syyn harkita Ewingin sarkoomaa ensisijaisena systeemisenä sairaudena.

[9], [10], [11]

Miten Ewingin sarkooma ilmenee?

Useimmiten päätarkoitus sijaitsee lantion (20%) ja reisiluun (20%), ainakin - säären (10%) ja pohjeluu (10%), ripojen (10%), terän (5%), nikaman (8%) ja olkaluu (7%). Luuston luut ja pitkät putkimaiset luut ovat usein alttiimpia. Samaan aikaan, taajuus vaurioiden diafysiaalista pitkien luiden enintään 20-30%, mikä ei salli meidän pitää tätä lokalisointi kasvaimet Luonteenomaista kasvaimen. Tappioon diaphysis on mahdollista tunnistaa kahden X-ray kuva: muodostamaan kerrostettu parodontiitti (patologinen näkökulmasta, oikein - periostoea) ja muodostumista spikuloissa.

• Ensimmäisessä tapauksessa esiintyy toistuvat "läpimurrot" periosteumilla, jossa on tuumorikudos, mikä johtaa lamellin ("bulbous") periostitisin röntgenkuvaan.
• Toisessa tapauksessa reaktiivinen luunmuodostus saa suuntaa kohtisuoraan luun akseliin nähden.

Tämän tai tämän tyyppisen röntgenkuvan esiintyminen ei vaikuta taudin ennusteeseen.

70-80 prosentissa tapauksista, joissa Ewingin sarkooman pitkät putkimaiset luut vahingoittuvat, kehittyy metadialifaalisissa vyöhykkeissä. Samanaikaisesti kliininen ja radiologinen kuva on samanlainen kuin osteogeeninen kondrosarkooma ja luu ZFG.

Ewingin sarkooman oireet ovat epäspesifisiä. Paikalliset oireet vallitsevat turvotuksen, kudoksen kiristämisen muodossa. Kipu kasvaimen kehittymispaikassa tulee usein ensimmäiseksi oireeksi, joka tekee lääkäriltä. Ajan kuluessa kipun luonne muuttuu jaksolliselta vakioon, sen intensiteetti kasvaa. Tämä oireyhtymä edellyttää erilainen diagnoosi osteomyeliitin kanssa. Alaraajojen leesioiden kanssa voi kehittyä kipu, selkäydinvamman kanssa - paregesian neurologiset oireet ja raajojen halvaus. Systeemisiä ilmenemismuotoja (yleisen tilan paheneminen, kuume) havaitaan taudin kehittyneissä vaiheissa.

Luokitus

Useat johtavat tutkijat (Solovyov JN .. 2002) olivat parhaillaan Ewingin sarkooma ryhmässä pahanlaatuisia kasvaimia melkokruglo-sinekletochnyh. Se kattaa myös neuroblastooma, reuna neyroepitelioma, vnekostnaya Ewingin sarkooma, pienisoluinen pahanlaatuinen neuroektodermaalinen kasvain thoracopulmonary alueen lapsilla (Askin kasvain), primitiivinen neuroektodermaalinen kasvaimet pehmeiden kudosten ja luita.

Voimme harkita kahden sävyn olemassaoloa:

• Ewingin sarkooma (koskee vain luita);
• perifeerinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain (pPNET) ei vaikuta luihin.

Histologisesti nämä kasvaimet muodostavat yhden ryhmän ja eroavat ensisijaisen tarkennuksen lokalisoinnissa yhdessä tai toisessa kudoksessa. Siksi usein käytetty termi "PNET luut" olisi korvattava termillä "Ewingin luun sarkooma". Toisaalta termi "Ewing pehmytkudossarkooma" on myös kestämätön. Termi "Askin-kasvain" viittaa kasvaimeen, jolla on PNET-histoni, joka kehittyi rintakehäalueella ilman, että se osoittaa kasvun lähdettä luussa tai pehmytkudoksissa.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostiikka

Ewingin sarkooman diagnosoinnissa sekä historiallisessa tutkimuksessa ja fyysisessä tarkastelussa on keskeinen rooli kuvantamismenetelmissä.

Röntgenarviointi suoritetaan samoja kriteerejä kuin osteosarkooma. Ewingin sarkooman tyypillinen röntgenkuva on periosteaalinen reaktio lamellikerrosten muodossa ("sipulikuoret"). Luunmuodostuksen mahdollinen havaitseminen. Vaurion laajuuden määrittämiseksi ja ympäröivien kudosten huomioon ottamiseksi CT tai MRI on suositeltavaa.

Luuran luiden scintigrafia on tärkeä luumetastaasien diagnoosissa.

Noin 20% potilaista, joilla on ensisijainen tutkimus, paljastaa metastaasit. Noin puolet on metastaattinen vaurio keuhkoihin. Noin 40% esiintyy useissa metastasoituneissa luusvaivoissa ja diffuusissa metastasoituneissa luuytimen vaurioissa. Lymfogeeniset metastaasit havaitaan noin 10 prosentissa tapauksista. CNS-leesio ei ole tyypillistä primaarikäsittelylle, mutta se on mahdollista kauaskantoisissa tapauksissa.

Ewingin sarkooman diagnosoidaan luun kasvainten yleisen suunnitelman mukaisesti. Siinä olisi kiinnitettävä erityistä huomiota myelogrammiin: tämän tuumorin avulla voidaan diagnosoida luuytimen metastaattinen vaurio. Seerumissa voidaan lisätä LDH-aktiivisuutta, vaikka tämä ei ole välttämätöntä. Joillakin potilailla havaitaan seerumin neuronispesifisen enolaasin (NSE) aktiivisuuden lisääntyminen.

Neoplasmobiopsin morfologinen tutkimus rutiinimikroskopialla sisältää lisäksi diagnostisia menetelmiä, erityisesti immunohistokemiallista tutkimusta. Se on korvaamaton taudin eriyttämiseksi muiden pienten pyöreiden sini-solujen kasvainten kesken. Sytogeneettisessä tutkimuksessa havaitaan stabiili kromosomaalinen translocation t (ll; 22) (q24: ql2) useimmissa solulinjoissa. Tämä erottaa neoplasman useimmilta muilta neoplasialta, joissa ei ole tällaisia vakioita sytogeneettisiä muutoksia.

[18], [19], [20], [21]

Hoito

Ewingin sarkooman hoito on monimutkaista: se sisältää kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgista hoitoa. Nykyaikaisissa hoitokäytännöissä käytetään vykristiä. Alkyloivat aineet (syklofosfamidi, ifosfamidi), estäjät topoizomeraey (ztopozid), antrasykliiniantibiootit (doksorubitsnn), aktinomysiini-D. Sädehoidon tehokas annos on 60 Gy. Kun suunnittelet elimen säästävää toimintaa - 451r.

Potilaita, joilla on suuri riski ryhmä - jossa resektoimaton kasvaimia lokalisoinnit (selkärangan, lantion, kallo murtuma), aluksi yleistynyt vaurioita tapauksissa resistenssi Ewingin sarkooma tavanomaisen kemoterapian järjestelmät - suuriannoksista kemoterapiaa annetaan luuydinsiirtoa.

Keuhkojen etäpesäkkeiden yhteydessä on osoitettu kirurgista poistoa.

Mikä on Ewingin sarkooman ennuste?

Ewingin sarkooman yleinen 5 vuoden eloonjäämisaste, joka on ohjelmoitua hoitoa, on 50-60%. Tämä indikaattori korkean riskin ryhmässä, jollei suuren annoksen kemoterapiaa ja luuydinsiirtoa ole, on 15-30%. Ennuste huononee jos Ewingin sarkooma suuri, proksimaalinen lokalisointi jäsenissä (verrattuna distaalinen), korkea LDH (200 ME), miehillä, potilailla, alle 17 vuosi. Ennuste on kohtalokas keuhkoputkien metastaaseille, luutetastauksille ja imusolmukkeille.