Rajoittava kardiomyopatia lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Rajoittava kardiomyopatia lapsilla - harvinainen sairaus sydänlihaksen, tunnettu siitä, diastolinen toimintahäiriö ja kammion täyttöpaine kasvua normaalissa tai maloizmenonnoy systolinen sydämen toimintaan, ilman sen merkittävää liikakasvua. Näiden potilaiden verenkiertohäiriöiden ilmiöihin ei liity vasemman kammion tilavuuden lisääntymistä.

ICD-koodi 10

• 142,3. Endomokardiaalinen (eosinofiilinen) tauti.
• 142,5. Muu rajoittava kardiomyopatia.

Epidemiologia

Tautia esiintyy eri ikäryhmissä sekä aikuisten että lasten keskuudessa (4 - 63 vuotta). Kuitenkin lapset, nuoret ja nuoret miehet sairastuvat todennäköisemmin, he alkavat sairaudesta aiemmin ja joutuvat vaikeampiin aikoihin. Rajoittava kardiomyopatia on 5% kaikista kardiomyopatiatapauksista. Mahdolliset taudin perhetapaukset.

[1], [2], [3], [4],

Rajoittavan kardiomyopatian syyt

Tauti voi olla idiopaattinen (ensisijainen) ja toisen aiheuttaman systeemisen infiltratiivinen sairaudet (esim., Amyloidoosi, hemokromatoosi, sarkoidoosi, jne.). Oletetaan taudin geneettinen determinismi, mutta fibroplastisen prosessin perustana olevan geneettisen vian luonnetta ja lokalisointia ei ole vielä selvitetty. Yksittäisiä tapauksia voi olla seurausta autoimmuunisairauksien prosessi on herättänyt bakteeri-siirtyneenä (strep) ja viruksen (enterovirukset Coxsackie B tai A) tai loisten (filariaasi) sairauksia. Yksi rajoittavan kardiomyopatian tunnetuista syistä on hypereosinofiilinen oireyhtymä.

[5], [6], [7], [8]

Rajoittavan kardiomyopatian patogeneesi

Kun endomyokardiaalisia muodostavat johtava rooli kehitettäessä rajoittavien kardiomyopatia kuuluu rikkomuksia koskemattomuuden hypereosinofiilinen oireyhtymä, jota vastaan johtuen tunkeutumisen degranulated muotoja eosinofiilisten granulosyyttien endomyokardiaalisia syntyy morfologiset sydämen rakenne. Patogeneesissä arvo on T-vaimentimet vaje, joka johtaa hypereosinofilia, eosinofiilinen granulosyyttien degranulaatiota. Joka liittyy vapautuminen kationisten proteiinien, joilla on myrkyllinen vaikutus solukalvojen ja entsyymejä, jotka liittyvät mitokondrion hengitystä ja trombogeenisille vaikutus vaurioitunut sydänlihakseen. Haitallisia tekijöitä rakeet eosinofiilisten granulosyyttien osittain tunnistettu, nämä ovat neurotoksiinit, eosinofiilinen proteiini, jolla on emäksinen reaktio, ilmeisesti vahingoittaa epiteelisolujen. Neutrofiilisilla granulosyytteillä voi olla haitallisia vaikutuksia myös myosyytteihin.

Koska endomyokardiaalisia fibroosi tai infiltroiva leesiot sydänlihaksen pienenee kammion noudattaminen, häiritsi täyttö-, mikä johtaa kasvuun diastolinen paine, ylikuormitus ja laajentuma eteisten ja keuhkoverenpainetauti. Sydänlihaksen systolista toimintaa ei häiriinny pitkään aikaan, eikä kammioiden dilataatiota ole havaittu. Seinämien paksuutta ei yleensä lisätä (paitsi amyloidoosi ja lymfooma).

Tulevaisuudessa progressiivinen endokardiaalinen fibroosi johtaa sydämen diastolisen toiminnan rikkomiseen ja kroonisen sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen kestävään kehitykseen.

Lapsille rajoittavan kardiomyopatian oireet

Tauti on pitkään subkliinistä. Patologian havaitseminen johtuu sydämen vajaatoiminnan vakavien oireiden kehittymisestä. Kliininen kuva riippuu kroonisen sydämen vajaatoiminnan vakavuudesta, joka yleensä on vallitsevaa pysähtyneisyyttä suuressa verenkierrospiirissä; sydämen vajaatoiminta etenee nopeasti. Laskimotilan pysähtyminen veressä havaitaan matkalla vasempaan ja oikeaan kammioon. Tyypillisiä rajoittavia kardiomyopatian kanteluita ovat seuraavat:

• heikkous, lisääntynyt väsymys;
• lyhyellä fyysisellä rasituksella;
• yskä;
• vatsan laajentuminen;
• rungon yläosan turvotus.

Rajoittavan kardiomyopatian luokitus

Kaksi uudessa luokituksessa (1995) tunnettua rajoittavaa kardiomyopatiaa: ensinnäkin primaarinen sydänlihaksen. Etenee eristetty sydänlihaksen vaurio samanlainen kuin laajentuneet kardiomyopatia, toinen Sydänlihasbiopsiat, tunnettu siitä, että paksuuntuminen sisäkalvon ja infiltroiva, nekroottisen ja fibroottiset muutokset sydänlihakseen.

Endomyokardiumimuodossa ja sydänlihaksen eosinofiilisen infiltraation havaitsemisessa tauti katsotaan Loefflerin fibroplastiseksi endokardiitiksi. Sydänlihaksen eosinofiilisen infiltraation puuttuessa he puhuvat Davisin endomyokardiaalisesta fibroosista. Katsotaan, että eosinofiilinen endokardiitti ja endomyokardiaalinen fibroosi ovat saman taudin vaiheita, joita esiintyy pääasiassa Etelä-Afrikan ja Latinalaisen Amerikan trooppisissa maissa.

Samalla, ensisijainen sydänlihaksen rajoittava kardiomyopatia, joka ei muuta ominaisuus endokardiaalisia ja eosinofiilien infiltraatio sydänlihaksen, kuvataan maissa muilla mantereilla, myös meidän maassamme. Näissä tapauksissa, perusteellinen tutkimus, mukaan lukien koronaariangiografian ja sydänlihaksen koepalan tai ruumiinavauksessa ei havaittu erityisiä muutoksia, ei sepelvaltimoateroskleroosista ja konstriktiivinen perikardiitti. Tällaisten potilaiden histologinen tutkimus osoitti sydänlihaksen interstitiaalisen fibroosin, sen kehityksen mekanismi on edelleen epäselvä. Tämä rajoittavan kardiomyopatian muoto löytyy sekä aikuisilta että lapsilta.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Rajoittavan kardiomyopatian diagnosointi lapsilla

Diagnoosi "rajoittavien kardiomyopatia" sijoitetaan perusteella suvussa, potilaan kliinisen tilan tulokset lääkärintarkastus, EKG, ekokardiografia, keuhkojen röntgenkuvauksessa, CT tai MRI ja sydänkatetrointilaboratorioon ja sydänlihasbiopsia. Laboratoriotutkimuksen tulokset eivät ole informatiivisia. Epäilyttävät rajoittava sydänlihas on oltava kroonisen sydämen vajaatoiminnan ilman laajentumista ja teräviä ilmaisi loukkaukset vasemman kammion toiminnan.

Pitkäaikainen tauti virtaa hitaasti, hitaasti ja huomaamattomasti muille ja vanhemmille. Lapset eivät tee valituksia pitkään aikaan. Taudin ilmeneminen johtuu sydämen dekompensaatiosta. Taudin reseptistä on huomattava viivästyminen fyysisessä kehityksessä.

[16], [17], [18], [19]

Kliininen tutkimus

Kliinisiä oireita taudin aiheuttama kehittämistä vajaatoimintaa verenkierrossa ensisijaisesti tyypin oikean kammion ja häiriöiden poluilla laskimoiden virtauksen molempiin kammioihin mukana on paineen kohoamiseen keuhkoverenkiertoon. Tutkinnassa on huomioitava syanoottinen punastuminen, kohdunkaulan suonien turvotus, joka on voimakkaampi vaakasuorassa asennossa. Heikko täyttöpulssi, systolinen verenpaine vähenee. Apikaalinen impulssi on lokalisoitu, yläraja siirtyy ylöspäin atriomegalian vuoksi. Usein he kuuntelevat "laulun rytmiä" suuressa osassa tapauksista - mitraalisen tai tricuspidisen vajaatoiminnan tehottomasta systolisesta murmusta. Hepatomegalia ilmaistaan selvästi, maksa on tiheä, reuna on terävä. Usein havaittiin perifeerinen turvotus, ascites. Vakavan verenkiertohäiriön aikana auskultation aikana pieni keuhkoputki kuulee molempien keuhkojen alaosista.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrokardiografia

EKG: ssä on merkitty sydämen vaurioituneiden osien hypertrofia, erityisesti voimakas eteis-ylikuorma. Usein ST-segmentti pienenee ja T-aallon inversio on havaittavissa. Sydämen rytmi ja johtumisen poikkeavuudet ovat mahdollisia. Takykardia ei ole tyypillinen.

[25], [26]

Rintaelinten röntgen

Rintakehän röntgenkuvauksessa sydämen koko suurenee hieman tai sitä ei muuteta, huomioi atria ja laskimonsisäinen ruuhkautuminen keuhkoissa.

Ekokardiografia

Echokardiografiset merkit ovat seuraavat:

• systolinen toiminta ei ole heikentynyt;
• eteis-dilataatio ilmaistaan;
• kammion kammion ontelon väheneminen;
• funktionaalinen mitraalinen ja / tai tricuspid regurgitation;
• Ting rajoittavia diastolinen toimintahäiriö (samatilavuuksisen relaksaatioaika lyhentäminen, lisääntynyt varhainen täyte huippu vähentäminen huippu myöhään eteisen täyttölinja että kammioiden, lisätä täyttöasteen aikaista myöhään);
• pulmonaalisen hypertension oireet;
• sydänseinämän paksuutta ei tavallisesti lisätä.

Ekokardiografialla voidaan sulkea pois laajentuneet ja hypertrofiset kardiomyopatiat, mutta se ei ole tarpeeksi informatiivinen sulkemaan pois suppressiivisen perikardiitin.

[27], [28], [29], [30]

Tietokonetomografia ja magneettikuvaus

Nämä menetelmät ovat tärkeitä rajoittavan sydänlihaksen differentiaalisen diagnoosin toteamiseksi kuristuttavan sydänlihastulehduksen vuoksi, jotta voimme arvioida sydänlihaksen lehtien tilan ja sulkea niiden kalkkeutumisen.

[31], [32], [33],

sydänlihasbiopsia

Tämä tutkimus on tehty selkeyttämään rajoittavan kardiomyopatian etiologiaa. Sen avulla voidaan paljastaa sydänlihaksen fibroosi idiopaattisessa sydänlihaksessa, tyypillisissä muutoksissa amyloidoosissa, sarkoidoosissa ja hemokromatoosissa.

Tekniikkaa käytetään harvoin invasiivisen luonteen, korkeiden kustannusten ja erityisen koulutetun henkilökunnan tarpeiden ansiosta.

[34], [35]

Rajoittavan kardiomyopatian erilaistumisen diagnoosi

RCMF erottuu pääasiassa supistuvilla perikardiitilla. Voit tehdä tämän arvioimaan perikardiaalisten levyjen tilan, sulkematta niiden kalkkeutumista CT: llä. Differentiaalinen diagnostiikka suoritetaan myös eri syiden (kerääntymisvaurioiden - hemokromatoosi, amyloidoosi, sarkoidoosi, glykogeenit, lipidoosi) välisen RCMP: n välillä.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Rajoittavan kardiomyopatian hoito lapsille rajoittavassa kardiomyopatiassa

Rajoittavan kardiomyopatian hoito lapsilla on tehotonta, tilapäinen paraneminen tapahtuu terapeuttisten toimenpiteiden aikana taudin alkamisen alkuvaiheissa. Suorita oireenmukainen hoito sydämen vajaatoiminnan yleisten periaatteiden mukaisesti, riippuen kliinisten ilmenemismuotoisuuksien vakavuudesta, tarvittaessa - sydämen rytmihäiriöiden pysäyttäminen.

Hemokromatografian avulla sydämen toiminnan paraneminen saavutetaan vaikuttamalla taustalla olevaan tautiin. Sarkoidoosihoito glukokortikosteroidien käytön kanssa ei vaikuta sydänlihaksen patologiseen prosessiin. Endokardiaalisella fibroosilla endokardiumin resektio proteesisella mitraaliventtiilillä parantaa joskus potilaiden tilaa.

Ainoa radikaali hoito idiopaattiselle rajoittavalle kardiomyopatialle on sydänsiirto. Kotimaassamme lapset eivät käytä sitä.

Ennustaminen rajoittavasta kardiomyopatiasta lapsilla

Rajoittavan kardiomyopatian ennuste lapsilla on useimmiten epäedullista, potilaat kuolevat tulenkestävästä kroonisesta sydämen vajausta, tromboemboliaa ja muita komplikaatioita.