Portosystemic encephalopathy: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Portosysteeminen enkefalopatia on palautuva psykeurourologinen oireyhtymä, joka kehittyy potilailla, joilla on portosysteeminen vaihtotyö. Portosysteemisen enkefalopatian oireet ovat lähinnä psykeurourologisia (esimerkiksi sekavuus, "taputus" vapina, kooma). Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin. Portosysteemisen enkefalopatian hoito koostuu tavallisesti akuutin syyn poistamisesta, ruokavalion proteiinin rajoittamisesta ja oraalisen laktoosin antamisesta.

Termi "portosystemic encephalopathy" heijastaa paremmin sairauden patofysiologiaa kuin maksan enkefalopatiaa tai maksatulemaa, mutta kaikki kolme termiä ovat keskenään vaihdettavissa.

[1], [2], [3], [4]

Portosysteemisen enkefalopatian syyt

Portosystemic enkefalopatia voi kehittyä, jos hepatiitin aiheuttama virusinfektio, huumeiden tai toksiineja, mutta se on enemmän tyypillistä maksakirroosi tai muita kroonisia sairauksia, joissa tuottaa huomattavia portosystemic sivusukulaisia tuloksena portaali giperten-sion. Enkefalopatia kehitetty jälkeen portosystemic siirtää, esimerkiksi, perustamisen jälkeen anastomoosit välillä porttilaskimon ja vena [portacaval anastomoosin tai transyugulyarnoe intrahepaattisen portosystemic shuntti (TIPS)].

Potilaita, joilla on krooninen maksasairaus akuuttia enkefalopatian tyypillisesti laukaisee tekijät, jotka voidaan poistaa. Yleisin näistä on metabolisen stressin (esim., Infektio, elektrolyyttien epätasapaino, erityisesti hypokalemia, dehydraatio, diureettien), olosuhteet, mikä lisää proteiinin imeytymistä suolesta (esimerkiksi maha-suolikanavan verenvuotoa, korkea-ruokavalio) ja ei-spesifisiä aineita, jotka estävät CNS (esim. Alkoholi, sedatiivit, kipulääkkeet).

[5], [6], [7], [8]

Portosysteemisen enkefalopatian patofysiologia

Portosysteemiset vaihtelut johtavat verenkierrossa olevien metaboliittien saantiin, jotka maksan on oltava vaarattomia ja myrkyllisiä aivoille, erityisesti aivokuolleen. Mitkä aineet ovat myrkyllisiä aivoihin, sitä ei tiedetä. Ammoniakki on tärkeä rooli, joka on tuote proteiinien ruuansulatusta, mutta muut tekijät [esim., Muutoksia aivojen bentsodiatsepiinireseptoreihin ja neurotransmissiota gamma-aminovoihapon (GABA)] voidaan myös vaikuttaa. Aromaattisten aminohappojen pitoisuus seerumissa on tavallisesti korkea ja haarautunut aminohappo on alhainen, mutta nämä suhteet eivät todennäköisesti aiheuta enkefalopatiaa.

Portosysteemisen enkefalopatian oireet

Enkefalopatian oireet ja ilmenemismuodot etenevät. Aivojen kohtalaiseen toimintahäiriöön asti enkefalopatian merkkejä ovat yleensä implisiittisiä. Rakenteellinen apraksia, jossa potilas ei pysty tuottamaan yksinkertaista mallia (esimerkiksi tähti), kehittyy varhaisessa vaiheessa. Excitio ja maaninen oireyhtymä voivat kehittyä, mutta ei välttämättä. Tyypillinen "lepattava" tremor (asterixis) paljastuu, jos potilas pitää kätensä ranteineen taivutettuna alaspäin. Neurologiset häiriöt ovat yleensä symmetrisiä. Comaassa ilmenevät neurologiset ilmiöt heijastavat yleensä kahdenvälisiä hemisfäärisiä toimintahäiriöitä. Aivoreaktion toimintahäiriön merkkejä kehittyvät vain koomassa, usein muutamassa tunnissa tai päivinä ennen kuolemaa. Munuaista, makeaa hajua hengittäessä (maksan hajun suusta) voidaan havaita riippumatta enkefalopatian vaiheesta.

Portosysteemisen enkefalopatian diagnosointi

Diagnoosi perustuu pääsääntöisesti kliinisiin tietoihin, mutta sen täydentäminen auttaa määrittämisessä. Psykometrinen tutkimus voi paljastaa ilmentymättömiä neuropsykiatrisia häiriöitä, jotka auttavat tarkistamaan enkefalopatian varhaiset oireet. Ammoniakkipitoisuus kokonaisuutena toimii enkefalopatian laboratoriomarkkerina, mutta tämä analyysi ei ole spesifinen eikä erittäin herkkä eikä se kuvaa enkefalopatian vakavuutta. EEG yleensä osoittaa diffuusi aaltoilevaa aktiivisuutta jopa kohtuullisella enkefalopatialla ja voi olla melko herkkä tekniikka, mutta se ei ole spesifinen enkefalopatian alkuvaiheessa. CSF-tutkimus ei yleensä ole tarpeen; ainoa pysyvä patologinen muutos on maltillinen lisääntynyt proteiini.

Differentiaalisen diagnoosin tapauksessa olisi suljettava pois muita mahdollisia potentiaalisia häiriöitä, jotka voivat aiheuttaa tällaisia ilmenemismuotoja (esim. Infektio, subduraalinen hematooma, hypoglykemia, myrkytys). Jos portosysteemi-enkefalopatia on vahvistettu, sen etenemisen syy on määritettävä.

[9], [10], [11], [12], [13]

Portosysteemisen enkefalopatian hoito

Lievissä tapauksissa syyn poistaminen johtaa yleensä enkefalopatian käänteiseen kehitykseen. Toinen hoidon tehtävä on myrkyllisten ruoansulatuskanavan poistaminen elimistöstä, ja se saavutetaan käyttämällä useita menetelmiä. Suolisto on puhdistettava peräruiskeella tai useammin laktoosisiirapin nielemällä, jota voidaan käyttää koettimen potilaiden ruokkimiseen. Tämä synteettinen disakkaridi on osmoottinen puhdistusaine. Se myös pienentää pH-arvoa paksusuolessa vähentäen ammoniakin muodostumista ulosteissa. Alkuannos (30-45 ml suun kautta 3 kertaa päivässä) on säädettävä siten, että potilaalla on kaksi tai kolme kertaa pehmeää jakkaraa päivittäin. Myös elintarvikeproteiini on eliminoitava (20-40 g päivässä kohtuullisissa oireissa), ja kaloreiden puute kompensoidaan nielemällä tai laskimonsisäisellä hiilihydraatilla.

Sedaatio pahentaa enkefalopatiaa, ja mikäli mahdollista, sitä on vältettävä. Täysin hepatiitin aiheuttama koominen, varovainen hoito ja terapeuttinen ruokavalio yhdessä komplikaatioiden ennaltaehkäisyn ja hoidon kanssa lisäävät selviytymismahdollisuuksia. Suurten annosten glukortikoidit, verensiirtojen vaihto ja monimutkainen toimenpide, jolla pyritään poistamaan verenkierrossa olevat toksiinit, eivät yleensä paranna tulosta. Kliininen heikkeneminen johtuu maksan vajaatoiminnan nopeasta kehityksestä, ja potilaat voivat pelastua vain maksansiirron kautta.

Muut hoidot ovat levodopa, bromokriptiini, flumatseniili, natriumbentsoaatti, verensiirtoon haaraketjuisia aminohappoja, emäksisiä aminohappoja ketoanalogi ja prostaglandiinit, ovat olleet tehottomia. Monimutkaisten veriplasmojen suodatusjärjestelmien (keinotekoinen maksan) käyttö on rohkaisevaa, mutta ne edellyttävät lisätutkimuksia.

Portosysteemisen enkefalopatian ennuste

Kroonisissa maksasairauksissa enkefalopatian syyn poistaminen johtaa yleensä sen kääntämiseen ilman pysyviä neurologisia seurauksia. Jotkut potilaat, etenkin porccavalin vaihdon tai TIPS: n, tarvitsevat jatkuvaa lääkehoitoa, peruuttamatonta ekstrapyramidaalisia häiriöitä tai spastista parapareesia harvoin kehittyy. Coma (4. Enkefalopatian vaihe) fulminantti hepatiitti on 80%: lla potilaista kohtalokasta intensiivisestä hoidosta huolimatta; progressiivisen kroonisen maksan vajaatoiminnan ja portosysteemisen enkefalopatian yhdistelmä on myös usein hengenvaarallinen.

Portosysteemisen enkefalopatian kliiniset vaiheet

Vaihe	Kognitiivinen sfera ja käyttäytyminen	Neuromuskulaarinen toiminta
0 (subkliininen)	Kognitiivisten kykyjen oireeton häviäminen	Ei
1	Unihäiriöt; pitoisuuden rikkominen; masennus; ahdistusta tai ärtyneisyyttä	Monotoninen ääni; vapina; huono käsiala; rakentavaa apraksia
2	Uneliaisuus; sekavuus; huono lyhyen aikavälin muisti; käyttäytymishäiriöitä	Ataksia; dysartria; "Fluttering" vapina; automatismi (haukottelu, vilkkuu, imee)
3	Uneliaisuus; tajunnan sekavuus; muistinmenetys; viha; paranoia tai muu outo käyttäytyminen	Nystagmus; jäykkäät lihakset; hyper- tai hyporefleksia
4	Kooma	Laajat oppilaat; oculocophalic tai oculovestibular reflexes; decerebral pose

[14], [15], [16], [17], [18]