Pasini-Pierinin idiopaattinen atrofoderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Idiopaattinen atrophoderma Pasini-Pierini (synonyymit: pinta skleroderma, atrofinen tasainen Morpheuksen) edustaa pinta krupnopyatnistuyu ihon surkastuminen, hyperpigmentaatio.

Tautien syitä ja patogeneesiä ei ole todettu. On neurogeeninen (sijainti pesäkkeitä pitkin Hermorunko), immuuni (läsnäolo seerumissa anti-ydin- vasta-aineet) ja infektio (seerumin vasta-aineiden havaitsemista Borrelia burgdorferi) Taudin synty. Ensisijaisen atrophodermian rinnalla on luultavasti lähellä tai samanlainen muoto kuin pinnallinen fokaalinen skleroderma. Ehkä niiden yhdistelmä. Perhetapauksia kuvataan.

Oireet idiopaattisesta atrophodermiasta Pazini-Pierini. Idiopaattinen atrophodermia Pazini-Pierini useammin sairas nuori nainen.

Kliinisesti, pääasiassa kehon ihon, erityisesti selkärangan, takaisin ja muut ruumiinosat, on olemassa muutamia suuri pinta, hieman kummittelee surkastuminen vaurioita läpikuultava alusten, pyöreä tai soikea, ja ruskehtavan tai lividno punainen. Hyperpigmentaatiossa leesioissa karakterisoidut, Pienten ja pienikokoisten soihdut voivat olla haarautuneita rungon ja proksimaalisia raajoja. Subjektiiviset häiriöt ovat poissa, kurssi on pitkä, etenee ja vanhojen focien lisääntyminen voi aiheuttaa uusia. Prosessin spontaani stabilointi on mahdollista. Leesioiden määrä voi olla hyvin vaihteleva - yhdestä useaan. 

Suuri soikea tai pyöristynyt pinta, joka on hieman uppoava atrofiaa läpikuultavilla, ruskehtava tai punaruskea väri. Tyypillinen hyperpigmentaation esiintyminen. Vaurion ympärillä olevaa ihoa ei muuteta. Tiivistys plakkien pohjalla on lähes kokonaan poissa. Useimmilla potilailla purppura corolla on poissa lohkon perifeeristä. Ehkä yhdistelmä focal skleroderma ja (tai) sklerotrofinen jäkälä.

Kliinisen havainnon perusteella jotkut dermatologit pitävät Pasini-Pierinin idiopaattisen atrophodermian siirtymävaiheen plakki-sklerodermin ja ihon atrofian välillä.

Pathology. Tuoreissa leesioissa havaitaan ihon turvotusta, veren laajentumista (erityisesti kapillaareja) ja myös imusuonten aluksia. Imusuonten seinät ovat hieman paksuuntuneet ja turvotetut. Vanhemmissa fokaaleissa on epidermiksen atrofia, basaalisissa soluissa - merkittävä määrä melaniinia. Dermis on edemaattinen, sen silmäkerros on paljon ohuempi, ylemmän kuoren kollageenikuitujen niput ovat jopa paksumpia kuin tuoreet fuuskat, joskus tiivistetyt ja homogenoidut. Samankaltaisia muutoksia kollageenikuiduissa voidaan havaita syvemmissä dermis-osissa. Elastiset kuidut ovat suurelta osin muuttumattomia, mutta joissakin paikoissa ne ovat pirstoutuneita erityisesti dermiksen syvissä osissa. Alukset ovat laajentuneet, niiden ympärillä on lymfosyyttisiä infiltraatteja, joita voidaan havaita ja perifolikulaarisia. Ihon liikkeet yleensä ilman erityisiä muutoksia, vain kollageenin tiivistymispaikoissa ja skleroosissa, ne voidaan puristaa kuitukudoksella ja joskus kokonaan korvata se.

Histogeneesiä ei ymmärretä. On olemassa oletuksia prosessin mahdollisesta neurogeenisestä tai immuunigeneesistä. On myös hypoteesi taudin tarttuvasta alkuperästä, joka perustuu joidenkin potilaiden havaitsemiseen borrelioosin aiheuttavan vasta-aineen Borrelia burgdorferi -bakteerin vasta-aineen kohonneeseen titteriin.

Differentiaalinen diagnoosi. Tämä tauti olisi erotettava keskittyneestä sklerodermasta. Kun ero diagnoosi on tutkittava, että atrophoderma Pasini-Pierini kollageenin turvotusta havaittiin keski- ja alaosat dermis, ei ole skleroosi, elastinen kudos muutos johtuu turvotuksesta ja pysähtyminen ilmiö syvemmälle aluksia.

Idiopaattisen atrophodermian hoito Pazini-Pierini. Varhaisessa vaiheessa penisilliiniä määrätään 1 miljoonalle yksikölle. Päivässä 15-20 päivää. Ulkopuolella käytetään aineita, jotka parantavat verenkiertoa ja kudostrofiaa.

[1], [2]