Idiopaattinen atrofoderma Pasini-Pierini: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Pasini-Pierinin idiopaattinen atrofoderma (synonyymit: pinnallinen skleroderma, litteä atrofinen morphea) on pinnallinen, suuripisteinen ihoatrofia, johon liittyy hyperpigmentaatiota.

Taudin syitä ja patogeneesiä ei ole selvitetty. Taudilla on neurogeeninen (pesäkkeiden sijainti hermorungon varrella), immuuni (antinukleaaristen vasta-aineiden esiintyminen veressä seerumissa) ja infektioperäinen (Borrelia burgdorferi -vasta-aineiden havaitseminen veressä seerumissa) alkuperä. Primaarisen atrofoderman ohella esiintyy todennäköisesti myös pinnallisen fokaalisen skleroderman kaltainen tai sen kanssa identtinen muoto. Molempien yhdistelmä on mahdollinen. Perinnöllisiä tapauksia on kuvattu.

Idiopaattisen Pasini-Pierinin atrofoderman oireet. Idiopaattinen Pasini-Pierinin atrofoderma vaikuttaa useimmiten nuoriin naisiin.

Kliinisesti pääasiassa vartalon iholla, erityisesti selkärangan suuntaisesti, selässä ja muissa vartalon osissa, on muutamia suuria pinnallisia, hieman painuneita surkastumispesäkkeitä, joissa on läpikuultavia verisuonia, pyöreitä tai soikeita ääriviivoja, ruskehtavan tai kirkkaanpunaisia. Leesioissa on tyypillistä hyperpigmentaatio. Vartalossa ja raajojen proksimaalisissa osissa voi olla hajanaisia pienipilkkuisia pesäkkeitä. Subjektiivisia häiriöitä ei ole, kulku on pitkä ja etenevä, ja vanhojen pesäkkeiden lisääntyessä voi ilmestyä uusia. Prosessin spontaani vakautuminen on mahdollista. Leesioiden määrä voi olla hyvin vaihteleva - yhdestä useaan.

Muodostuu suuria soikeita tai pyöreitä pinnallisia, hieman painuneita surkastumispesäkkeitä, joissa on läpikuultavia, ruskehtavan tai vaaleanpunaisen punertavia verisuonia. Tyypillistä on hyperpigmentaatio. Leesion ympärillä oleva iho pysyy muuttumattomana. Plakkien tyvessä oleva tiivistyminen on lähes kokonaan poissa. Useimmilla potilailla violetti halo pesäkkeiden reunoilla puuttuu. Yhdistelmä fokaalisen skleroderman ja (tai) skleroatrofisen jäkälän kanssa on mahdollinen.

Kliinisten havaintojen perusteella jotkut ihotautilääkärit pitävät Pasini-Pierinin idiopaattista atrofodermaa siirtymämuotona plakkiskleroderman ja ihoatrofian välillä.

Patomorfologia. Tuoreissa leesioissa havaitaan dermiksen turvotusta, verisuonten (erityisesti kapillaarien) ja imusuonten laajentumista. Imusuonten seinämät ovat hieman paksuuntuneet ja turvonneet. Vanhemmissa leesioissa havaitaan epidermiksen surkastumista, ja tyvisoluissa on merkittävä määrä melaniinia. Dermiksessä on turvotusta, sen retikulaarinen kerros on merkittävästi ohentunut, ja dermiksen yläosan kollageenisäikeiden kimput ovat jopa paksumpia verrattuna tuoreisiin leesioihin, joskus tiivistyneitä ja homogenisoituneita. Samanlaisia muutoksia kollageenisäikeissä voidaan havaita dermiksen syvemmillä osilla. Elastiset kuidut ovat enimmäkseen muuttumattomia, mutta paikoin ne ovat pirstoutuneita, erityisesti dermiksen syvissä osissa. Suonet ovat laajentuneet, niiden ympärillä on lymfosyyttisiä infiltraatteja, joita voidaan havaita myös perifollikulaarisesti. Ihon lisäkkeet ovat enimmäkseen ilman erityisiä muutoksia; vain kollageenin tiivistymis- ja skleroosialueilla ne voivat puristua sidekudoksen alle ja joskus ne voivat korvautua kokonaan sillä.

Histogeneesiä ei tunneta hyvin. On olemassa oletuksia prosessin mahdollisesta neurogeenisestä tai immuuniperäisestä alkuperästä. On myös hypoteesi taudin tarttuvasta alkuperästä, joka perustuu joillakin potilailla havaittuun lisääntyneeseen vasta-ainepitoisuuteen borrelioosin aiheuttajaa, Borrelia burgdorferia, vastaan.

Erotusdiagnoosi. Tämä sairaus on erotettava fokaalisesta sklerodermasta. Erotusdiagnoosissa on otettava huomioon, että Pasini-Pieriinin atrofodermassa esiintyy kollageenin turvotusta dermiksen keski- ja alaosassa, skleroosia ei esiinny ja elastisen kudoksen muutoksia esiintyy syvien verisuonten turvotuksen ja tukkoisuuden vuoksi.

Pasini-Pierinin idiopaattisen atrofoderman hoito. Varhaisessa vaiheessa penisilliiniä määrätään 1 miljoona yksikköä päivässä 15-20 päivän ajan. Ulkoisesti käytetään aineita verenkierron ja kudostrofian parantamiseksi.

[ 1 ], [ 2 ]