Poikiloderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Poikiloderma on kollektiivinen termi, jonka olennaiset oireet ovat atrofia, pilkottu tai verkkokalvon pigmentaatio ja telangiectasia. Samanaikaisesti voi esiintyä miliary-lichenoidisia kyhmyjä, huokosia, ohuita vaakaleikkejä ja pieniä petechial-verenvuotoja.

Synnynnäinen poykilodermii tapahtuu heti syntymän jälkeen tai sen aikana ensimmäisen elinvuoden. Se sisältää Rotmunda-Thomson oireyhtymä, synnynnäinen dyskeratoosin, Mende de Costa oireyhtymä ja muita sairauksia. Hankitut poykilodermii voi tapahtua vaikutuksen alaisena kylmä, lämpöä, tai ionisoivan säteilyn tai seurauksena joidenkin dermatoosissa -. SLE, skleroderma, parapsoriaasin, iho, lymfooma, punajäkälä jne Joskus poykilodermii on kliininen osoitus solu- lymfooma.

Rothmund-Thompsonin oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen sairaus, joka esiintyy pääasiassa naisilla. Perintö on autosomista recessive, mutta autosomaalinen hallitseva lähetys on mahdollista. Silmälääkäri A. Rotmund kuvasi ensimmäisen kerran sairauden vuonna 1868 kaihiksi, jolla oli erityinen ihon degeneraatio. Sitten, kun ei tiedetty Rothmundin julkaisemisesta, M. Thompson vuonna 1923, kuvattiin samanlaiset ihon ilmenemismuodot kahdessa sisaressa ja kutsuttiin taudiksi "synnynnäinen poikilodermia". Hänen tapauksessaan sisarilla ei kuitenkaan ollut kaihi-ilmiötä. Vuonna 1957 V. Tyler ehdotti yhdistämään nämä tilat yhdeksi nosologiseksi yksiköksi.

Aiheuttaa. Patologinen geeni sijaitsee kahdeksannella kromosomilla. Joissakin tutkimuksissa DNA: n pelkistävän kyvyn vähenemistä on havaittu, mutta toisissa taas tätä kykyä ei ole havaittu.

Oireita. Synnytysvaiheessa lapsen iho on normaalia. Sairaus tapahtuu 3-6 kuukautta, harvemmin - 2 vuoden elämässä. Alussa on kasvojen punoitus ja turvotus, pian - ihon atrofian alueet. Silmäperpigmentaatio ja depigmentaatio telangiectasiasilla (poikilodermia), muistuttaen kroonisen säteilydermatiitin ilmentymiä. Ihon muutokset paitsi kasvot ovat paikallisesti kaulassa, pakaroissa, raajoissa. Useimmissa potilailla valoherkkyys auringonvalolle lisääntyy. Selvästi kuvataan dermatoosin bulloosmuotoja. Hiuksilla on muutoksia (hiukset päähän ovat harvinaisia, ohuet, hauraat, hiustenlähtö on mahdollinen), kynsien dystrofia, hampaiden dysplasia, varhainen kariesta. Potilaat jäävät usein fyysiseen kehitykseen. Usein ilmaantunut hypogonadismi, hyperparatyreoosi. 40% potilaista kehittyy kahdenvälisten kaihien muodostumista yleensä 4-7 vuoden iässä.

Poikilodermia, joka on syntynyt lapsuudessa, pysyy elämässä. Poikiloderma-alueilla iän myötä voi esiintyä keratokseen tai ihon limakalvon karsinoomaa.

Mesh pigmentti poikilodermia Sivatta. Tätä tyyppiä poikiloderma kuvasi vuonna 1919 Civatt.

Syitä ja patogeneesiä ei ole tutkittu.

Oireita. Tappio ilmenee kasvojen, kaulan, rintakehän ja ylemmän ääripinnan kehityksessä verkkokuvamaisen sinertävänruskean pigmentaation aikana, jota edeltää lähinnä aurinko- erythema ja telangiectasia. Näissä paikoissa follikulaarisen keratoosin pieni nodulaarinen puhkeaminen on lähes aina nähtävissä, ja myöhemmät alueet, joilla on ihon vähäinen atrofia, havaitaan.

Hoito on oireileva. Suojaudu auringonvalolta. Käytä valokuvatiivisteitä, antioksidantteja, vitamiineja ja vaikeissa tapauksissa - aromaattisia retinoideja.

[1], [2], [3], [4]