Oligofrenia

Kliinisessä psykiatriassa oligofreniaksi eli heikkomielisyydeksi kutsutaan joukkoa mielenterveys- ja psyykkisiä kehityshäiriöitä, jotka johtavat älyllisten kykyjen syndroomaisiin rajoituksiin.

WHO käyttää tätä tautia termillä "kehitysvammaisuus", ja patologialla on ICD 10 -koodi F70-F79. Kansainvälisen tautiluokituksen seuraavassa painoksessa oligofrenia voi saada ulkomaisten psykiatrien käyttämän määritelmän - älyllinen kehityshäiriö tai kehitysvammaisuus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oligofrenian syyt

Oligofrenia on synnynnäinen tai varhaislapsuudessa hankittu sairaus. Asiantuntijat yhdistävät taudin geneettisiin, orgaanisiin ja aineenvaihdunnallisiin häiriöihin. Oligofrenian tärkeimmät syyt voidaan jakaa prenataaliseen (alkionaikaiseen), perinataaliseen (raskauden 28.–40. viikolla) ja postnataaliseen (synnytyksen jälkeiseen).

Raskaudenaikaisia häiriöitä voivat aiheuttaa äidiltä saadut infektiot (vihurirokkovirus, treponema, toksoplasma, herpesvirus, sytomegalovirus, listeria); alkoholin, huumeiden ja joidenkin lääkkeiden teratogeeniset vaikutukset alkioon; myrkytys (fenolit, torjunta-aineet, lyijy) tai lisääntynyt säteilytaso. Siten rubeola-oligofrenia on seurausta siitä, että raskaana oleva nainen on sairastanut tuhkarokkoa tai vihurirokkoa raskauden alkupuoliskolla ja alkio on saanut tartunnan äidiltä veren välityksellä.

Oligofrenia eli heikkomielisyys johtuvat aivojen kehityksen poikkeavuuksista, kuten: riittämätön aivojen koko (mikrokefalia), aivopuoliskojen täydellinen tai osittainen puuttuminen (hydranenkefalia), aivojen kiemuroiden alikehittyminen (lissenkefalia), pikkuaivojen alikehittyminen (pontocerebral hypoplasia), erilaiset leuka- ja leuka-alueen dysostoosin muodot (kallon kehityshäiriöt). Esimerkiksi miespuolisen sikiön aivolisäkkeen kohdunsisäisissä muodostumishäiriöissä gonadotrooppisen hormonin luteotropiinin (luteinisoiva hormoni, LH) eritys häiriintyy, mikä varmistaa testosteronin tuotannon ja toissijaisten miespuolisten sukupuoliominaisuuksien muodostumisen. Tämän seurauksena kehittyy hypogonadotrooppinen hypogonadismi eli LH:hon liittyvä oligofrenia. Sama kuva havaitaan 15. geenin vaurion yhteydessä, mikä johtaa Prader-Willin oireyhtymää sairastavan lapsen syntymään. Tälle oireyhtymälle on ominaista paitsi sukupuolirauhasten vajaatoiminta, myös kehitysvammaisuus (lievä oligofrenian muoto).

Usein mielenterveys- ja psyykkisten kehityshäiriöiden patogeneesi juontaa juurensa aineenvaihduntahäiriöistä (glukosyyliseramidilipidoosi, sakkaroosi, latosteloosi) tai entsyymituotannosta (fenyyliketonuria).

Synnynnäinen kehitysvammaisuus on käytännössä väistämätöntä sellaisen geneettisen tekijän läsnä ollessa, kuten kromosomien uudelleenjärjestely, mikä johtaa sellaisiin kehitysvammaisuuden oireyhtymiin kuin Patau, Edwards, Turner, Cornelia de Lange jne., jotka antavat sysäyksen patologian kehittymiselle alkionkehitysvaiheessa.

Useimmissa tapauksissa perinnöllinen kehitysvammaisuus on myös geneettisesti määräytyvä, ja yksi yleisimmistä kehitysvammaisuuden endogeenisistä syistä on 21. X-kromosomin vika - Downin oireyhtymä. Joidenkin geenien vaurioitumisen vuoksi voi esiintyä hypotalamuksen ytimien rappeutumista, ja sitten ilmenee Lawrence-Moon-Bardet-Biedlin oireyhtymä - eräänlainen perinnöllinen kehitysvammaisuus, jota usein havaitaan lähisukulaisilla.

Synnytyksen jälkeinen oligofrenia lapsilla voi olla seurausta kohdunsisäisestä kroonisesta hapenpuutteesta ja tukehtumisesta synnytyksen aikana, pään traumasta synnytyksen aikana sekä punasolujen tuhoutumisesta - vastasyntyneen hemolyyttisestä sairaudesta, joka johtuu Rh-konfliktista raskauden aikana ja johtaa aivokuoren ja subkortikaalisten hermosolmukkeiden vakavaan toimintahäiriöön.

Syntymästä kolmen ensimmäisen elinvuoden ajan kehitysvammaisuuden syitä ovat aivojen infektiovauriot (bakteeriperäinen aivokalvontulehdus, enkefaliitti) ja traumaattiset vammat sekä kroonisesta aliravitsemuksesta johtuvat akuutit ravitsemukselliset puutteet.

Psykiatrien mukaan 35–40 prosentissa tapauksista oligofrenian, myös synnynnäisen, patogeneesi on epäselvä. Ja tällaisessa tilanteessa kehitysvammaisuuden diagnoosin muotoilu voi näyttää erilaistumattomalta oligofrenialta.

Perinnöllisen oligofrenian diagnoosi tehdään, kun lääkäri on vakuuttunut siitä, että perheenjäsenillä, erityisesti sisaruksilla, havaitaan yhtä tai toista kehitysvammaisuuden muotoa ja joitakin muita tyypillisiä oireita. Tässä tapauksessa aivorakenteiden ilmeisten vaurioiden esiintymistä tai puuttumista ei yleensä oteta huomioon, koska kliinisessä käytännössä morfologisten aivopoikkeavuuksien tutkimusta ei suoriteta kaikissa tapauksissa.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oligofrenian oireet

Yleisesti tunnettuja kehitysvammaisuuden kliinisiä oireita, olivatpa ne synnynnäisiä tai ajan myötä kehittyneitä, ovat:

• puhetaitojen kehityksen viivästyminen (lapset alkavat puhua paljon myöhemmin kuin hyväksytty normi ja puhuvat huonosti - suurella määrällä ääntämisvirheitä);
• välinpitämättömyys;
• rajallinen ja konkreettinen ajattelu;
• vaikeudet käyttäytymisnormien oppimisessa;
• heikentyneet motoriset taidot;
• liikehäiriöt (pareesi, osittainen dyskinesia);
• merkittävä viive itsestä huolehtimisen hallinnan oppimisessa tai kyvyttömyys suorittaa niitä (syöminen, peseytyminen, pukeutuminen jne.);
• kognitiivisten kiinnostuksen kohteiden puute;
• riittämättömyys tai rajoittuneet emotionaaliset reaktiot;
• käyttäytymisrajojen puute ja kyvyttömyys sopeuttaa käyttäytymistä.

Asiantuntijat huomauttavat, että varhaislapsuudessa ensimmäiset kehitysvammaisuuden merkit, erityisesti lievä heikkous tai imbesiliteetti, ovat harvoin ilmeisiä ja voivat ilmetä selvästi vasta 4–5 vuoden kuluttua. Totta, kaikilla Downin syndroomaa sairastavilla potilailla on kasvojen piirteiden poikkeavuus; tytöillä esiintyvässä Turnerin oireyhtymässä tyypillisiä ulkoisia oireita ovat lyhytkasvuisuus ja lyhyet sormet, leveä ihopoimu kaulassa, laajentunut rintakehä jne. Ja LG:hen liittyvässä kehitysvammaisuudessa ja Prader-Willin oireyhtymässä kahden vuoden ikään mennessä on jo havaittavissa lisääntynyt ruokahalu, liikalihavuus, strabismus ja liikkeiden heikko koordinaatio.

Lisäksi, vaikka heikko koulumenestys, estoisuus ja riittämättömyys olisivat ilmeisiä, lasten henkisten kykyjen perusteellinen ammatillinen arviointi on tarpeen, jotta lievä heikkous voidaan erottaa emotionaalisista ja käyttäytymiseen liittyvistä (mielenterveyden) häiriöistä.

On myös otettava huomioon, että lasten kehitysvammaisuus johtuu monista syistä (mukaan lukien voimakkaat synnynnäiset oireyhtymät), ja kehitysvammaisuuden oireet ilmenevät paitsi kognitiivisten kykyjen heikkenemisenä myös muissa henkisissä ja somaattisissa poikkeavuuksissa. Kudosplasminogeeniaktivaattorin neuroserpiinin synteesin häiriintymisestä johtuva aivojen toimintahäiriö ilmenee sellaisilla oireilla kuin epilepsia ja kehitysvammaisuus. Ja idioottipotilaat ovat irtautuneet ympäröivästä todellisuudesta, eikä mikään kiinnitä heidän huomiotaan, mikä yleensä puuttuu kokonaan. Tämän patologian yleinen oire on merkityksettömät monotoniset pään liikkeet tai kehon huojunta.

Lisäksi aivokuoren ja pikkuaivojen poikkeavuuksista johtuva tietoisen käyttäytymisen kyvyttömyys, johon liittyy huomattava heikkous ja imbesiiliys, johtaa emotionaalisiin ja tahdonalaisiin häiriöihin. Tämä ilmenee joko hypodynaamisena oligofreniana (jossa kaikki toiminnot estyvät ja on apatiaa) tai hyperdynaamisena oligofreniana, jossa havaitaan psykomotorista agitaatiota, lisääntynyttä elekieltä, ahdistusta, aggressiivisuutta jne.

Oligofrenian yhteydessä esiintyvät mielenterveyden muutokset ovat vakaita eivätkä etene, joten psykosomaattiset komplikaatiot ovat epätodennäköisiä, ja tämän luokan potilaiden suurin vaikeus on mahdollisuuksien puute täydelliseen sopeutumiseen yhteiskunnassa.

Oligofrenian muodot ja asteet

Kotimaisessa psykiatriassa erotetaan kolme oligofrenian muotoa: heikkous (heikkous), imbeciliteetti ja idioottisuus.

Ja riippuen puuttuvien kognitiivisten kykyjen määrästä erotetaan kolme oligofrenian astetta, joita sovelletaan taudin etiologiasta riippumatta.

Lievä aste (ICD 10 - F70) - heikkous: älyllisen kehityksen taso (ÄO) vaihtelee 50–69 välillä. Potilailla on vähäistä sensomotorista hidastumista; esikouluiässä he voivat kehittää kommunikointitaitojaan, pystyvät hankkimaan jonkin verran tietoa ja myöhemmällä iällä ammatillisia taitojaan.

Keskivaikea aste (F71-F72) – tyhmyys: 5–6-vuotiaana on kyky ymmärtää muiden ihmisten puhetta ja muodostaa lyhyitä lauseita; tarkkaavaisuus ja muisti ovat merkittävästi rajoittuneet, ajattelu on alkeellista, mutta lukemista, kirjoittamista, laskemista ja itsestä huolehtimista voidaan opettaa.

Vaikea aste (F73) – idioottisuus: ajattelu on tässä oligofrenian muodossa lähes täysin estynyt (älykkyysosamäärä alle 20), kaikki toiminnot rajoittuvat refleksitoimintoihin. Tällaiset lapset ovat estyneitä ja oppimisvaikeuksia (lukuun ottamatta jonkin verran motorista kehitystä) ja tarvitsevat jatkuvaa hoitoa.

Länsimaiset asiantuntijat luokittelevat kretinismin, joka on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta - jodin puutos elimistössä - metabolisen etiologian oligofreniaksi. Jodin puutoksen syistä riippumatta (endeeminen struuma tai raskaana olevan naisen kilpirauhasen patologiat, kilpirauhasen kehityshäiriöt alkiossa jne.), lääkäri voi koodata tämän kehitysvammaisuuden muodon F70-F79, joka osoittaa etiologian - E02 (subkliininen kilpirauhasen vajaatoiminta).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oligofrenian diagnoosi

Nykyään oligofrenia diagnosoidaan keräämällä yksityiskohtainen anamneesi (ottaen huomioon synnytyslääkäreiden tiedot raskauden kulusta ja tiedot lähisukulaisten sairauksista), potilaiden yleinen, psykologinen ja psykometrinen tutkimus. Tämä mahdollistaa heidän somaattisen tilansa arvioimisen, paitsi fyysisten (visuaalisesti määritettyjen) kehitysvammaisuuden merkkien esiintymisen, henkisen kehityksen tason ja sen keskimääräisten ikänormien mukaisuuden määrittämisen sekä käyttäytymispiirteiden ja henkisten reaktioiden tunnistamisen.

Oligofrenian spesifisen muodon tarkaksi määrittämiseksi voidaan tarvita testejä (yleiset, biokemialliset ja serologiset verikokeet, verikokeet kupan ja muiden infektioiden varalta, virtsakokeet). Geneettiset testit suoritetaan taudin geneettisten syiden tunnistamiseksi.

Instrumentaaliseen diagnostiikkaan kuuluvat enkefalogrammi sekä aivojen tietokonetomografia tai magneettikuvaus (paikallisten ja yleistyneiden kraniocerebraalisten vikojen ja rakenteellisten aivohäiriöiden havaitsemiseksi). Katso myös - kehitysvammaisuuden diagnostiikka.

"Oligofrenian" diagnosoimiseksi tarvitaan erotusdiagnostiikkaa. Huolimatta joistakin ilmeisistä oligofrenisten tilojen oireista (tyypillisten fyysisten vikojen muodossa), muissa psykoneurologisissa patologioissa havaitaan monia neurologisia häiriöitä (pareesi, kouristukset, troofiset ja refleksihäiriöt, epileptiformiset kohtaukset jne.). Siksi on tärkeää olla sekoittamatta oligofreniaa sellaisiin sairauksiin kuin skitsofrenia, epilepsia, Aspergerin oireyhtymä, Gellerin oireyhtymä jne.

Erottaessaan sitä muista mielenterveysongelmia aiheuttavista sairauksista on erityisen tärkeää ottaa huomioon se, että oligofrenia ei osoita etenemistä, ilmenee varhaislapsuudesta lähtien ja useimmissa tapauksissa siihen liittyy somaattisia oireita - tuki- ja liikuntaelimistön, sydän- ja verisuonijärjestelmän, hengityselinten, näön ja kuulon vaurioita.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Oligofrenian hoito

Jos kehitysvammaisuuden syynä on kilpirauhasen vajaatoiminta, reesuskonflikti tai fenyyliketonuria, oligofrenian etiologinen hoito on mahdollista: hormonaalisten lääkkeiden, verensiirron lapselle ja erityisen proteiinittoman ruokavalion avulla. Toksoplasmoosia voidaan hoitaa sulfonamideilla ja kloridiinilla. Useimmissa tapauksissa etiologista hoitoa ei kuitenkaan valitettavasti ole.

Vaikka oligofrenian hoitoon ei ole olemassa erityisiä lääkkeitä, oireenmukaista hoitoa käytetään potilaille, joilla on rajoittuneet henkiset kyvyt. Toisin sanoen lääkkeitä voidaan määrätä psykoottisten häiriöiden voimakkuuden vähentämiseksi - neuroleptejä sekä mielialaa vakauttavia lääkkeitä (jotka auttavat korjaamaan käyttäytymistä).

Niinpä psykiatrisessa käytännössä käytetään yleiseen rauhoittamiseen, ahdistuksen vähentämiseen, kohtausten pysäyttämiseen ja unen parantamiseen psykotrooppisia rauhoittavia aineita: diatsepaamia (Seduxen, Valium, Relanium), fenatsepaamia, loratsepaamia (Lorafen), perikitsiinia (Neuleptil), klordiatsepoksidia (Elenium), klooriprotikseeniä (Truxal) jne. Näiden lääkkeiden mahdollisen riippuvuuden kehittymisen lisäksi niiden käytön kielteisiä seurauksia ilmaistaan lihasheikkoutena, lisääntyneenä uneliaisuutena, liikkeiden ja puheen koordinaation heikkenemisenä sekä näöntarkkuuden heikkenemisenä. Lisäksi kaikkien näiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi heikentää tarkkaavaisuutta ja muistia - jopa anterogradisen amnesian kehittymiseen asti.

Keskushermoston ja henkisen toiminnan stimuloimiseksi käytetään Pirasetaamia (Nootropil), Mesokarbia (Sidnokarbi), Metyylifenidaattihydrokloridia (Relatin, Meridil, Centedrin). Samaan tarkoitukseen on määrätty B1-, B12- ja B15-vitamiineja.

Glutamiinihapon tarkoitus johtuu siitä, että se muuttuu elimistössä välittäjäaineeksi - gamma-aminovoihapoksi, joka auttaa aivojen toimintaa kehitysvammaisuuden yhteydessä.

Kansanhoito, esimerkiksi oluthiivalla, on voimaton synnynnäisen ja perinnöllisen kehitysvammaisuuden hoidossa. Ehdotettuun rohdoshoitoon kuuluu rauhoittavan valerianjuurikeitteen tai tinktuuran säännöllinen käyttö hyperdynaamisen kehitysvammaisuuden hoidossa. Lääkekasveista huomionarvoisia ovat myös ginkgo biloba ja adaptogeeni - ginsengin juuri. Ginseng sisältää ginsenosideja (panaxisideja) - steroidiglykosideja ja triterpeenisaponiineja, jotka simuloivat nukleiinihappojen synteesiä, aineenvaihduntaa ja entsyymien tuotantoa sekä aktivoivat aivolisäkkeen ja koko keskushermoston toimintaa. Homeopatiassa tarjotaan ginsengiin perustuvaa lääkettä - ginsenosidea (Ginsenoside).

Yksi tärkeimmistä rooleista kehitysvammaisuuden korjaamisessa on kognitiivinen käyttäytymisterapia eli terapeuttinen ja korjaava pedagogiikka. Oligofreniaa sairastavien lasten koulutukseen ja kasvatukseen - erikoiskouluissa ja sisäoppilaitoksissa - käytetään erityisesti kehitettyjä menetelmiä, jotka mahdollistavat lasten sopeutumisen yhteiskuntaan.

Ja kehitysvammaisten potilaiden kuntoutus, erityisesti geneettisesti määräytyneiden mielenterveysongelmien yhteydessä, ei niinkään koostu heidän hoidostaan kuin koulutuksesta (kognitiivisten kykyjen erityispiirteiden mukaan) ja perusasioiden oppimisesta arkipäiväisissä ja mahdollisuuksien mukaan yksinkertaisissa työtaidoissa. Asiantuntijat sanovat, että lievää kehitysvammaisuutta lapsilla voidaan korjata, ja vammasta huolimatta tällaiset potilaat voivat tehdä yksinkertaisia töitä ja huolehtia itsestään. Keskivaikeassa ja vaikeassa tyhmyyden muodossa ja kaikissa idiotismin asteissa ennuste on täydellinen vamma ja usein pitkäaikainen oleskelu erikoistuneissa lääketieteellisissä laitoksissa ja hoitokodeissa.

Oligofrenian ehkäisy

Tilastojen mukaan neljännes kehitysvammaisuudesta liittyy kromosomipoikkeavuuksiin, joten ehkäisy on mahdollista vain ei-synnynnäisten patologioiden osalta.

Suunnitellun raskauden valmisteluvaiheessa on tarpeen käydä perusteellisessa infektioiden, kilpirauhasen tilan ja hormonitasojen tutkimuksessa. On tarpeen poistaa kaikki tulehduspesäkkeet ja hoitaa olemassa olevia kroonisia sairauksia. Joitakin kehitysvammaisuuden tyyppejä voidaan ehkäistä tulevien vanhempien geneettisen neuvonnan avulla – jotta voidaan tunnistaa häiriöt, jotka ovat mahdollisesti vaarallisia alkion ja sikiön normaalille kehitykselle.

Raskauden aikana naisten tulisi rekisteröityä synnytyslääkäri-gynekologin vastaanotolle ja käydä säännöllisesti lääkärissä, tehdä tarvittavat tutkimukset ajoissa ja ultraäänitutkimukset. Terveellisistä elämäntavoista, järkevästä ravinnosta ja kaikista huonoista tavoista luopumisesta puhuminen raskauden suunnittelun ja synnytyksen aikana tulisi saada erityistä merkitystä ja johtaa käytännön toimiin.

Amerikan kansallisen mielenterveysinstituutin (NIMH) asiantuntijat väittävät, että toinen tärkeä ennaltaehkäisevä toimenpide on tiettyjen kehitysvammaisuuteen johtavien aineenvaihduntaprosessien varhainen havaitseminen. Esimerkiksi jos synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta, jota esiintyy yhdellä vastasyntyneellä 4 000:sta Yhdysvalloissa syntyneestä vauvasta, havaitaan ensimmäisen elinkuukauden aikana, se voi estää kehitysvammaisuuden kehittymisen. Jos sitä ei havaita ja hoideta ennen kolmen kuukauden ikää, 20 % kilpirauhashormonin vajausta sairastavista vauvoista on kehitysvammaisia. Ja jopa kuuden kuukauden viivästys tekee 50 % vauvoista idiootteja.

Yhdysvaltain opetusministeriön mukaan vuonna 2014 noin 11 % kouluikäisistä lapsista oli ilmoittautunut luokkiin, jotka on tarkoitettu erilaisista kehitysvammaisuuden muodoista kärsiville oppilaille.