Nenän pahanlaatuinen granulooma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nenän pahanlaatuinen granulooma (kasvojen keskiosan pahanlaatuinen mesenkyymooma) on erittäin harvinainen ja siksi vaikeasti diagnosoitava sairaus. Koko maailman kirjallisuudessa oli 1900-luvun loppuun mennessä kuvattu hieman yli 100 tapausta tästä taudista.

McBride kuvasi nenän pahanlaatuisen granulooman ensimmäisen kerran vuonna 1897. Sittemmin tälle taudille on annettu monia eri nimiä: nenän pahanlaatuinen granulooma, nenän ja kasvojen rumentava granulooma, joka johtaa kuolemaan, etenevä kuolemaan johtava nenän ja kasvojen granulaatiohaava, granuloomakuolio ja kuolemaan johtava mediaanigranulooma.

Nenän pahanlaatuisen granulooman syy ja patogeneesi. Syy on tuntematon. Patogeenisesti nenän pahanlaatuinen granulooma ei ole systeeminen sairaus. Se esiintyy useammin miehillä ja missä iässä tahansa. Analogisesti paikallisen ja disseminoituneen lupus erythematosuksen kanssa jotkut kirjoittajat pitävät nenän pahanlaatuista granuloomaa Wegenerin granulomatoosin paikallisena ilmentymänä. Useimmat tutkijat ovat eri mieltä tästä mielipiteestä ja pitävät näitä sairauksia eri nosologisina muotoina. Riskitekijöinä mainitaan rinosinusalueen trauman ja tulehdussairauksien esiintyminen anamneesissa. Taudin patogeneesiä tutkittaessa esitettiin useita hypoteeseja sen esiintymiselle. Niinpä Paltoff-Sternberg-solujen esiintyminen nenän pahanlaatuisen granulooman biopsiassa antoi meille mahdollisuuden olettaa, että tauti on seurausta lymfogranulomatoosista, mutta adenopatian puuttuminen pahanlaatuisessa granuloomassa hylkäsi tämän oletuksen. Oletettiin myös, että nenän pahanlaatuinen granuloma on ilmentymä "spesifisestä" mykoosista, pahanlaatuisesta retikuloosista, kroonisesta pseudotumor-infektiosta, jossa prosessi kehittyy gangreenisesti ilman spesifistä taudinaiheuttajaa, eräänlainen kasvojen allergia, mutta tähän mennessä tämän taudin patogeneesi on epäselvä.

Nenän pahanlaatuisen granulooman patologinen anatomia. Nenän pahanlaatuisen granulooman, kuten Wegenerin granulomatoosin, tuhoisat-nekroottiset muutokset perustuvat granulomatoottiseen prosessiin, jolle on ominaista eosinofiilisten leukosyyttien puuttuminen granuloomista.

Taudin kliininen kulku kulkee yleensä kolmen vaiheen läpi.

• Vaihe I - prodromaalinen, kestää useista viikoista useisiin vuosiin. Havaitaan ajoittaista nenän tukkoisuutta, johon liittyy vetistä tai seroottista veristä vuotoa. Joskus pinnallisia haavaumia esiintyy eteisessä ja nenän väliseinässä sekä pehmeässä kitalaessa.
• Vaihe II - aktiivinen prosessi. Nenävuoto muuttuu märkäiseksi tai märkäisen veriseksi ja sillä on epämiellyttävä, mädäntynyt haju. Nenän kautta hengittäminen vaikeutuu huomattavasti, hajuaisti heikkenee tai katoaa. Nenän limakalvolle ilmestyy vihreää nekroottista plakkia, jota seuraa hiipivä haavauma. Prosessi siirtyy nenänieluun, ulkoisen nenän pehmytkudoksiin ja muihin kasvojen osiin. Prosessin edetessä yläleuan suulaki, nenäluut ja alveolaarinen haarake yhdessä pehmytkudosten kanssa nekroottisoituvat. Samalla kyynelkanavat vaurioituvat (kyynelnesteen tulehdus).
• Vaihe III on terminaalivaihe, jolle on ominaista suurten vaurioiden esiintyminen kasvoissa pehmytkudosnekroosin vuoksi; nenän väliseinä, nenän kuoret ja nenän siivet tuhoutuvat, nielun ja kurkunpään alueella voi esiintyä nekroottisia haavaumia, mutta kieli ei ole mukana patologisessa prosessissa. Näin laajalla tuhoutumisella kipuoireyhtymä yleensä puuttuu tai alkuvaiheen nekroosivaiheessa havaitaan lievää arkuutta. Verisuonten eroosion seurauksena havaitaan verenvuotoa, jota massiivisen ja jatkuvan kudosnekroosin vuoksi on vaikea pysäyttää vain väliaikaisesti. Taudin edetessä ruumiinlämpö nousee tasaisesti jatkuvaksi ja saavuttaa korkeita arvoja (40–41 °C). Kuolema tapahtuu verenvuodon tai kakeksian seurauksena yhdessä korkean ruumiinlämmön kanssa.

Taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa patognomonisten oireiden puutteen vuoksi. Useimmissa tapauksissa potilaita hoidetaan muiden, jonkin verran samankaltaisten sairauksien vuoksi ennen todellisen diagnoosin tekemistä, joista nenän pahanlaatuinen granuloma tulisi erottaa - kuppasta, pahanlaatuisista kasvaimista, kroonisesta nenän sivuontelotulehduksesta jne. Lisäksi nenän pahanlaatuinen granuloma tulisi erottaa Wegenerin granulomatoosista, alle 15-vuotiaiden nomasta, leprasta, lupuksesta, aktinomykoosista, skleroomasta, yaws-taudista, leishmaniaasista, rinosporidioosista jne.

Nenän pahanlaatuisen granulooman hoito. Nenän pahanlaatuiseen granuloomaan ei ole erityistä hoitoa. Röntgenhoidolla ja kortikosteroidien laajamittaisella käytöllä saadaan merkityksettömiä, usein tilapäisiä tuloksia. Superinfektion torjumiseksi määrätään suuria annoksia laajakirjoisia antibiootteja. Nekroottinen kudos poistetaan kirurgisesti (galvanokauterisaatio, kirurginen laser) myrkytyksen vähentämiseksi. Toipuminen on erittäin harvinaista.

Elämän ennuste on yleensä epäsuotuisa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]