Munuaisten tubulaarinen asidoosi

Munuaisten tubulaarinen asidoosi on metabolinen, SCF pysyy yleensä muuttumattomana.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Syyt munuaisten tubulaarinen asidoosi.

Proksimaalinen munuaistiehyiden asidoosi kehittyy, kun epiteelisolujen kyky imeä takaisin bikarbonaatteja heikkenee. Eristettyä proksimaalista munuaistiehyiden asidoosia tai proksimaalista munuaistiehyiden asidoosia havaitaan Fanconin oireyhtymän (primaarinen ja sekundaarinen) yhteydessä.

Eristetty proksimaalinen munuaistiehyiden asidoosi johtuu geneettisesti määräytyneestä hiilihappoanhydraasiaktiivisuuden vähenemisestä tai liittyy asetatsolamidin pitkäaikaiseen käyttöön.

Distaalinen munuaistiehyiden asidoosi kehittyy, kun vetyioneja ei erity distaalisen tubuluksen luumeniin tai niiden otto lisääntyy nefronin tämän segmentin epiteelisoluissa.

Toinen muodostumismekanismi on virtsapuskurien, pääasiassa ammoniumionien, saatavuuden väheneminen, jolloin niiden muodostuminen vähenee tai niitä kertyy liikaa interstitiumiin.

Distaalinen munuaistubulusasidoosi voi periytyä autosomaalisesti dominanttisti (Albright-Butlerin oireyhtymä).

Monissa sairauksissa kehittyy sekundaarinen distaalinen munuaistiehyiden asidoosi. Hyperkalsiuriaa ja hypokalemiaa ei yleensä esiinny.

Toissijainen distaalinen munuaistiehyiden asidoosi havaitaan:

• hypergammaglobulinemia;
• kryoglobulinemia;
• Sjögrenin tauti ja oireyhtymä;
• kilpirauhastulehdus;
• idiopaattinen fibroiva alveoliitti;
• primaarinen sappirakkikirroosi;
• systeeminen lupus erythematosus;
• krooninen aktiivinen hepatiitti;
• primaarinen hyperparatyreoosi;
• D-vitamiinimyrkytys;
• Wilsonin-Konovalovin tauti;
• Fabryn tauti;
• idiopaattinen hyperkalsiuria;
• kilpirauhasen liikatoiminta;
• lääkkeiden ottaminen (amfoterisiini B);
• tubulointerstitiaalinen nefropatia (endeeminen Balkanin nefropatia, obstruktiivinen uropatia);
• munuaisensiirtonefropatia;
• kystiset munuaissairaudet (medullaarinen sienimunuainen, medullaarinen kystinen munuaissairaus);
• perinnölliset sairaudet (Ehlers-Danlosin oireyhtymä, sirppisoluanemia).

Distaalinen munuaistiehyiden asidoosi ja hyperkalemia voivat kehittyä. Useimmat sen variantit liittyvät absoluuttiseen tai suhteelliseen aldosteronipuutokseen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oireet munuaisten tubulaarinen asidoosi.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin (proksimaalisen muodon) oireet ovat usein poissa.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin (distaalisen muodon) oireet johtuvat kalsiumin menetyksestä virtsassa, johon usein liittyy ricketin kaltaisia muutoksia luissa, osteomalasiaa, patologiset murtumat ovat mahdollisia. Emäksinen virtsan reaktio, johon liittyy kohonnut kalsiumpitoisuus, altistaa kalsiumnefrolitiaasille.

Albright-Butlerin oireyhtymän oireita ovat kasvun hidastuminen, vaikea lihasheikkous, polyuria, riisitauti (osteomalasia aikuisilla), nefrokalsinoosi ja munuaiskivitauti. Taudin ensimmäiset oireet kehittyvät yleensä varhaislapsuudessa, mutta on kuvattu myös tapauksia, joissa se on alkanut aikuisilla.

Lomakkeet

Munuaisten tubulaarisessa asidoosissa on proksimaalisia ja distaalisia variantteja.

Distaalisen munuaistiehyiden asidoosin variantit hyperkalemian kanssa

Asidoosin syy	Tauti
Mineralokortikoidien puutos	Yhdistetty mineralo- ja glukokortikosteroidipuutos Addisonin tauti Kahdenvälinen lisämunakkeiden poisto Lisämunuaiskudoksen tuhoutuminen (verenvuoto, kasvain) Lisämunuaisten entsyymien synnynnäiset viat 21-hydroksylaasin puutos 3b-hydroksidihydrogenaasin puutos Kolesterolimonoksigenaasin puutos Eristetty aldosteronin puutos Perinnöllinen metyylioksidaasin puutos Krooninen idiopaattinen hypoaldosteronismi Lapsuuden ohimenevä hypoaldosteronismi Lääkkeet (natriumhepariini, ACE-estäjät)
Hyporenineminen hypoaldosteronismi	Diabeettinen nefropatia Tubulointerstitiaalinen nefropatia Obstruktiivinen uropatia Sirppisoluanemia Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet
Pseudohypoaldosteronismi	Primaarinen pseudohypoaldosteronismi Spironolaktonin ottaminen

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka munuaisten tubulaarinen asidoosi.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin laboratoriodiagnostiikka

Proksimaalisessa munuaistiehyiden asidoosissa havaitaan merkittävää bikarbonaturiaa, hyperkloreemista asidoosia ja virtsan pH:n nousua.

Natriumin erittymisen lisääntymisen vuoksi (osana natriumbikarbonaattia) kehittyy usein sekundaarinen hyperaldosteronismi ja hypokalemia.

Distaalisessa munuaistiehyiden asidoosissa havaitaan vaikean systeemisen asidoosin lisäksi merkittävää virtsan pH:n nousua, hypokalemiaa ja hyperkalsiuriaa.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin (distaalisen muodon) diagnosointiin kuuluu ammoniumkloridi- tai kalsiumkloriditestin käyttö – virtsan pH ei ole alle 6,0. PH-arvoilla alle 5,5 distaalinen munuaisten tubulaarinen asidoosi on suljettava pois.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hoito munuaisten tubulaarinen asidoosi.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin (proksimaalisen muodon) hoito koostuu suurten natriumbikarbonaattiannosten käytöstä. Myös sitraattiseosten käyttö on mahdollista. On suositeltavaa yhdistää natriumbikarbonaatti tiatsidityyppisten diureettien kanssa, mutta jälkimmäiset joskus pahentavat hypokalemiaa - näissä tapauksissa kaliumvalmisteiden samanaikainen anto on välttämätöntä.

Munuaisten tubulaarisen asidoosin (distaalinen muoto) hoitoon kuuluu bikarbonaattien antaminen. Hyperkaleemisiin variantteihin liittyvä munuaisten tubulaarinen asidoosi vaatii mineralokortikoidien ja loop-diureettien antamista.