Ihon mesenkymaaliset dysproteinoosit: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Mesenkymaalisissa dysproteinooseissa proteiiniaineenvaihdunta häiriintyy dermiksen ja verisuonten seinämien sidekudoksessa. Aineenvaihduntatuotteita kertyy, ja ne voivat päästä elimistöön veren tai imusolmukkeiden mukana tai muodostua dermiksen pääaineen ja sen kuituaineiden virheellisen synteesin tai hajoamisen seurauksena. Ihon mesenkymaalisiin dystrofioihin kuuluvat, kuten muissakin elimissä, limakalvojen turvotus, fibrinoidimuutokset, hyalinoosi ja amyloidoosi.

Sidekudoksen pääproteiini on kollageeni, joka glykosaminoglykaanien ohella on osa kollageenia, elastisia ja retikuliinisäikeitä sekä tyvikalvoja. Joskus limakalvojen turvotus, fibrinoidin muutos ja hyalinoosi ovat seurausta sidekudoksen hajoamisesta, joka muodostuu lisääntyneen kudos-verisuonten läpäisevyyden (plasmorragia), sidekudoselementtien tuhoutumisen ja proteiinikompleksien muodostumisen myötä.

Limaturvotuksen käsitteen esitteli ensimmäisenä A. I. Strukov (1961). Se on sidekudoksen palautuva aineenvaihduntahäiriö, jossa glykosaminoglykaanit kerääntyvät ja jakautuvat uudelleen jauheaineeseen. Glykosaminoglykaanien hydrofiilisyyden vuoksi kudosten ja verisuonten läpäisevyys lisääntyy, mikä johtaa plasman proteiinien (globuliinien) ja glykoproteiinien vapautumiseen ja solujen välisen aineen turpoamiseen. Tässä tapauksessa jauhettu aine muuttuu basofiiliseksi ja toluidiinisinisellä värjäytyessään se saa vaaleanpunaisen-lilan värin (metakromasia). Kollageenikuidut turpoavat ja rispaantuvat, mihin voi liittyä solureaktio lymfosyyttisten, plasmasyyttisten ja histiosyyttisten infiltraattien muodossa. Limaturvotusta esiintyy pääasiassa valtimoiden seinämissä ja dermiksessä kollageenisairauksissa (lupus erythematosus, skleroderma), allergisessa dermatiitissa, hypoksiassa ja kilpirauhasen toimintahäiriöissä.

Sidekudoksen fibrinoiditurvotus on peruuttamaton aineenvaihduntahäiriö, jossa muodostuu fibrinoidia, jota ei esiinny normaalisti. Fibrinoidimuutokset alueilla ovat jyrkästi eosinofiilisiä, Van Giesonin menetelmällä värjäytyneitä keltaisiksi, usein homogeenisiä. Prosessin alussa näillä alueilla havaitaan glykosaminoglykaaneja, jotka värjäytyvät metakromaattisesti lilaksi toluidiinisinisellä, antaen myöhemmin jyrkästi positiivisen PAS-reaktion. Terminaalivaiheissa (fibrinoidinekroosi) sidekudos tuhoutuu, jolloin muodostuu amorfista detritusta. Se on pyroniiniofiilinen Braté-menetelmällä värjäytyneenä, PAS-positiivinen ja diatetaasiresistentti. Fibrinoidimuutoksia dermiksen sidekudoksessa kehittyy allergisessa vaskuliitissa, joskus fibrinoidien muodostuessa itse verisuonten seinämiin, reumaattisissa kyhmyissä, lupus erythematosuksessa, erityisesti ihon subepidermaalisissa osissa, ja Arthus-ilmiössä.

Fibrinoidin koostumuksesta ja alkuperästä ei ole yhtä ainoaa mielipidettä. Erilaisten patogeneettisten tekijöiden aiheuttamissa sairauksissa esiintyy eri koostumukseltaan ja rakenteeltaan erilaisia fibrinoideja. Näistä tekijöistä SP Lebedev (1982) pitää tärkeimpinä kollageenikuitujen tuhoutumista, sidekudoksen pääaineen polysakkaridikoostumuksen muutoksia ja verisuonten läpäisevyyden lisääntymistä, mikä varmistaa veriplasman suurimolekyylisten proteiinien ja glykoproteiinien erittymisen. Immuunijärjestelmän häiriöistä johtuvissa sairauksissa fibriinin muodostuminen liittyy immuunikompleksien vaurioihin mikroverenkiertoa ja sidekudosta kohtaan, mikä on erityisen voimakasta systeemisessä lupus erythematosuksessa, kun immuunikompleksien vaikutus aiheuttaa kudostuhoa ja fibriinin imeytymistä. Immuunikomplekseissa komplementti ja fibriini ovat vallitsevia, minkä vuoksi tätä fibrinoidia kutsuttiin "immuunikompleksien fibrinoidiksi", "tuhoamisen fibrinoidiksi". Angioneuroottisten häiriöiden (plasmorragia) seurauksena muodostunutta fibrinoidia kutsutaan imeytymisfibrinoidiksi.

Hyalinoosi on pääasiassa sidekudosta koskeva dystrofinen prosessi, joka ilmenee erilaisten homogeenisten eosinofiilisten massojen kertymisenä. Joskus synonyymeinä käytetään nimiä "kolloidi", "hyaliini- tai kolloidikappaleet".

Hyaliini on fibrillaarinen proteiini, joka sisältää plasmaproteiineja (fibriiniä). Immunohistokemialliset menetelmät paljastavat siinä immuuniglobuliinit, komplementtikomponentit ja lipidit. Hyaliini värjäytyy dermiksessä happamilla väriaineilla (eosiini, hapan fuksiini), on PAS-positiivinen ja diastaasiresistentti. Hyaliinia on kolmea tyyppiä: yksinkertainen, joka muodostuu muuttumattoman veriplasman vapautumisen seurauksena angioneuroosissa; lipohyaliini, joka sisältää lipoideja ja beeta-lipoproteiineja (diabetes mellituksessa); ja kompleksinen hyaliini, joka koostuu immuunikomplekseista, fibriinistä ja verisuonen seinämän nekroottisesti muuttuneista alueista (esimerkiksi kollageenisairauksissa). Hyaliinia esiintyy dermiksessä ihon ja limakalvojen hyalinosisissa, porfyriassa ja sylindromassa. Systeemisen hyalinosin lisäksi paikallinen hyalinoosi esiintyy skleroosin seurauksena arvissa, nekroottisen kudoksen arpeutumisessa ja fibrinoidimuutosten paikoissa.

Esimerkki systeemisestä ihon hyalinosista on ihon ja limakalvojen hyalinosi (Urbach-Wiethe-oireyhtymä), joka on autosomaalinen peittyvä sairaus, jota esiintyy ensimmäisinä elinvuosina ja jolle on ominaista solunulkoisten amorfisten massojen kertyminen ihon, limakalvojen ja sisäelinten sidekudokseen. Uskotaan, että kollageenin aineenvaihdunta häiriintyy ensisijaisesti. Iho-oireet koostuvat tiheästi sijaitsevien kellertävänvalkoisten kyhmyjen kehittymisestä pääasiassa kasvojen iholle (erityisesti silmäluomille ja huulille), sormiin, kyynärtaipeisiin, kainaloihin ja polviniveliin. Kyhmyjen vuoksi ilmestyy infiltroituneita pesäkkeitä, joilla on vahamainen, karkea, joskus hypertrofinen, syyläinen pinta, joka muistuttaa acanthosis nigricansia. Erityisesti varhaislapsuudessa on mahdollista esiintyä kutiavia rakkuloita, rakkuloita, varioliformisia elementtejä, eroosiota, haavaumia, jotka johtavat isorokkoa muistuttavaan arpeutumiseen ja dyskromiaan. Samankaltaisia ja yleensä aikaisemmin tapahtuvia muutoksia havaitaan suuontelossa poskien limakalvolla, jotka muistuttavat leukoplakiaa, tai haavaumia, joissa on arpia nielurisoissa, ja ajoittain tulehdusreaktioita, mukaan lukien granulaatio nielun ja kurkunpään alueella. Jälkimmäisen vaurio aiheuttaa varhaisimman oireen - käheyden imeväisillä. Havaitaan makroglossiaa. Myös muut limakalvot vaurioituvat, usein esiintyy hampaiden, erityisesti yläetuhampaiden, hypo- ja aplasiaa, sekä kynsien ja hiusten hidasta kasvua.

Patomorfologia. Niin sanotut infiltratiiviset fokukset osoittavat tyypillisen kuvan hyalinosista, jossa dermikseen kertyy homogeenisia, heikosti eosinofiilisiä, PAS-positiivisia, diastaasia vastustuskykyisiä aineita. Nämä aineet värjäytyvät positiivisesti Sudan III:lla, sirpaleilla, Sudan mustalla, ja niissä havaitaan fosfolipidejä. Prosessin alkuvaiheessa homogeenisia massoja kertyy kapillaarien seinämiin ja ekriinisten hikirauhasten alueelle, jotka sitten surkastuvat; seuraavissa vaiheissa ilmestyy nauhamaisia homogeenisia massoja, joissa voi olla paikoin halkeamia - lipidikertymiä. Samanlaisia muutoksia havaitaan myös kliinisesti muuttumattomassa ihossa, mutta ne ovat paljon lievempiä. Elektronimikroskooppinen tutkimus osoitti, että normaaleissa kollageenikuiduissa esiintyy erikokoisia filamentteja, jotka sijaitsevat amorfisessa hienorakeisessa materiaalissa ja ovat läheisessä yhteydessä näitä massoja tuottaviin aktiivisiin fibroblasteihin. Hyalinosissa transudaation seurauksena kapillaarien tyvikalvot muuttuvat. Ne paksuuntuvat merkittävästi, niistä tulee monikerroksisia, mikä liittyy kollageenityyppien IV ja V määrän lisääntymiseen.

[ 1 ]