Lymfosyyttinen papuloosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ensimmäinen kuvaus lymfosyyttisen papuloosin taudista kuuluu A. Dupont (1965). Vuonna 1968 WL Macauly esitteli termiä "lymfomatoidinen papuloosi" pitkäkestoisille, hyvänlaatuisille, itse parantaville papulaarisille ihottumille, joilla oli histologisesti pahanlaatuinen ulkonäkö.

Kliinisesti alkuperäisiä muutoksia leimaavat erythematoosipisteet tai punaruskea papula. Sitten ne tulevat hemorrhagic tai nekroottinen, voi spontaanisti katoavat 3-6 viikkoa, ja joissakin tapauksissa vain muutama kuukausi, jolloin hyperpigmentation tai arvet. Leesiot sijaitsevat rungossa ja ääripäissä, joskus kasvoissa. Ekseuttomia muutoksia voi esiintyä. Potilaiden yleinen tila ei ole rikki, imusolmukkeita ei muuteta.

Lymfosyyttisen papuloosin patomorfologia. R. Willemse et ai. (1982), riippuen solujen luonteesta muodostavat infiltraatin osaltaan kaksi histologista tyyppiä A ja B tyypin A on ominaista epätyypillisten solujen suuri vesicular ytimet ei-lymfoidista alkuperää; tyypin B ovat pääasiassa mononukleaariset solut epätyypillisiä ytimet tserebriformnymi taipumus tunkeutua pohjapinta ja tyvikalvon yläpuolella orvaskeden ja merkittävä määrä epätyypillisten, ei-lymfoidisolujen.

Tämä histologinen kuva, laatijoiden mukaan, korreloi kliiniset oireet. Siten, papulaarinen ja nodulaarinen tarkoitettuja osia histologinen tyyppi A, hajanaista elementit - tyypin B Joissakin tapauksissa on siirtyminen kuvio välillä A ja B. Lisäksi, histologinen kuva riippuu kehitysvaiheesta elementin, joka on erityisen hyvin nähtävissä, kun lymfomatoidi papulosis tyypin AAR Willemse et ai. (1982) jaettuna histologista kehittyminen elementti neljään vaiheeseen: ensimmäinen vaihe on tunnettu siitä, että alussa muutokset pinnallinen perivaskulaarisen pienten lymfosyyttien tunkeutumisella, valkosoluja ytimien tserebriformnymi, histiosyytit seoksena neutrofiilisistä ja eosinofiilisten granulosyyttien. Määrä suuria epätyypilliset solujen massiivisen solulimassa ja tumassa pienen split. Tunkeutuminen pyrkii välissä nippujen kollageenisäikeiden; muutokset verisuonissa ei voida havaita. Toinen vaihe kehittää elementin on ominaista diffuusi tunkeutumisen, tunkeutuu syvemmälle dermis ja jopa ihonalaisen rasvan. Määrä suuri, epänormaalit solut voidaan havaita mitoosikuviot aluksia turvotusta ja endoteeli- extravasates merkitty erytrosyyttejä, sekä neutrofiilien ja eosinofiiligranulosyytit. Kolmas vaihe on tunnettu siitä, että täysin kehittyneet elementti hajanainen tunkeutuminen, jossa tunkeutuminen on solujen infiltraatio orvaskedessä ja verinahkaan syviin kerroksiin saakka ihonalainen rasvakudos. Infiltraatti koostuu suuri määrä suuria epätyypillisten solujen ei-lymfoidista alkuperää, histiosyytit, neutrofiilit, joskus eosinofiilisten granulosyyttien. Se on suuri määrä mitoosikuviot. Pienistä lymfosyyteistä ja mononukleaaristen solujen tumat tserebriformnymi ovat vain kehällä ahjon. On pesäkkeitä kuolion ja nekroottisilta papule - täydellisen hävittämisen orvaskeden haavaumia ja sakkaa. Verisuonten joskus fibrinoidista seinät muutokset mukana extravasates erytrosyyttejä, erityisesti papillaaridermis. Neljäs vaihe regressio elementti poikkeaa pinnallinen perivaskulaarisen infiltraatiota koostuu pääasiassa lymfosyyttejä ja histiosyytit. Mononukleaaristen solujen tumat tserebriformnymi, neutrofiilien ja eosinofiiligranulosyytit ovat saatavilla pieniä määriä. Suuret epätyypilliset solut ovat ei-imukudosperäisissä satunnaista tai poissa.

Tyyppi B eroaa tyypistä A, jos histologia ja kliiniset mallit eivät ole rinnakkaisia. Vaikka kliinisesti merkitsevä muoto, infiltraatti ei ole diffuusi. Tämän tyyppinen ominaispiirre on ihon epidermiksen perus- ja suprabasaalikerrosten hyökkäys suurella määrällä mononukleaarisia elementtejä hyperkromaattisilla ja serebriformisilla ytimillä. Samankaltaisia soluja löytyy perivaskulaarisista infiltraateista, joissa neutrofiilisiä ja joskus eosinofiilisiä granulosyyttejä havaitaan suurissa määrissä.

AV Ackerman (1997) yksilöidään myös lymfomatoidi papulosis tyypin 2 - samantyyppisiä T-solulymfooman, ja kirjoita samanlainen Hodgkinin tauti, ja lymfomatoidi papulosis ottaen huomioon sekä CD30 + lymfooma, olettaen, että kliiniset ilmenemismuodot suoritusmuodot ovat identtisiä. Histologisesti, ensimmäinen suoritusmuoto on tunnettu siitä, että seka-suodattumisen läsnä epätyypillisten lymfosyyttien tserebriformnymi ytimet, ja toinen - monomorfinen tunkeutua kanssa läsnä epätyypillisten useista kaksirenkaisista ja polysyklisistä jopa lymfosyytit.

G. Burg et ai. (2000) viittaavat siihen, että, kuten pienet ja suuret pleomorphic solut ja kaikki välimuotoja löytyy saman potilaan samaan aikaan, mutta suhteen on olemassa erilaisia elementtejä, ei ole järkevää suorittaa jako A- ja B- tyyppejä.

Geenin uudelleenjärjestelyn tutkimukset osoittavat todennäköisyyden, että ihon lymfogranulomatoosi, lymfomatoidipopuloosi ja ihon T-solulymfooma esiintyvät yhdestä ainoasta T-lymfosyyttikloonista.

Erota lymfomatoidipopuloosia sienikatoosin plakin vaiheesta; Hodgkinin tauti; hyönteisten puremat; Fly - Gobermannin parapsoriasis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]