Leykozы

Leukemia on pahanlaatuinen leukosyytti-bakteerin kasvain, johon liittyy luuytimen patologinen prosessi, kiertävät leukosyytit ja elimet, esimerkiksi perna ja imusolmukkeet.

[1], [2],

Lihaksen syy ja patofysiologia

Pahanlaatuinen transformaatio tapahtuu pääsääntöisesti pluripotenttien kantasolujen tasolla, vaikka joskus transformaatio tapahtuu sitoutuneissa kantasoluissa, joilla on rajoittavampi kyky erottaa toisistaan. Epänormaali proliferaatio, kloonaalinen laajeneminen ja apoptoosin sortaminen (ohjelmoitu solukuolema) johtaa normaalien soluelementtien korvaamiseen pahanlaatuisten solujen kanssa.

Riski kehittää leukemia eniten nousee historia altistumisesta ionisoivalle säteilylle (esim. Sen jälkeen, kun atomeilla pommitus kaupungeissa ja Nagasakin Hiroshima), kemialliset yhdisteet (esim., Bentseeni); hoitoon noin syöpälääkkeiden, erityisesti prokarbatsiini, nitrosoureajohdannaisia (syklofosfamidi, melfalaani), ja epipodofyllotoksiinit (etoposidi, teniposidi); virusinfektiot (esim. Ihmisen T-lymfotrooppiset virustyypit 1 ja 2, Epstein-Barr-virus); kromosomaaliset translokaatiot; useita sairauksia, kuten immuunipuutos, krooninen myeloproliferatiivinen tauti, kromosomaalinen sairaudet (esim. Fanconin anemia, Bloom oireyhtymä, ataksia-telangiektasia, Downin oireyhtymä, X-kytketty lapsuusajan agammaglobulinemia).

Leukemian kliinisiä ilmentymiä aiheuttavat normaalien soluelementtien muodostumismekanismien sortaminen ja elinten tunkeutuminen leukemiasoluilla. Leukemiasolujen tuottavat inhibiittorit ja korvata luuytimen solun normaalia osia, mikä johtaa inhibitioon normaalissa hematopoieesia kehittämisen kanssa anemia, trombosytopenia, ja granulosytopenian. Elinten infiltraatio johtaa maksan, pernan, imusolmukkeiden lisääntymiseen, joskus vaikuttaa munuaisiin ja sukuelimiin. Meningien infiltraatio johtaa kliinisiin ilmenemismuotoihin, jotka johtuvat lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta (esimerkiksi kallonihermojen palsy).

Leukemian luokitus

Aluksi termit "akuutti" ja "krooninen" leukemia liittyivät potilaiden odotettuun elinikään ja tällä hetkellä leukemia luokitellaan solujen kypsyyden asteen mukaan. Akuutit leukemiat koostuvat pääosin epäkypsistä, hieman erilaistuneista soluista (yleensä räjähdysmuotoista); Kroonista leukemialle on ominaista kypsät solut. Akuutit leukemiat jaetaan lymfoblastisen (ALL) ja myelogeeninen (AML) tyypit, jotka mukaan ranskalais-amerikkalais-brittiläisen (FAB) luokituksen on jaettu alatyyppeihin. Krooniset leukemiat jakautuvat lymfosyyttiseen (CLL) ja myelosyyttiin (CML).

Myelodysplastiset oireyhtymät sisältävät tilan, jossa on asteittainen luuytimen puute, mutta riittämätön osuus räjähdysoluista (<30%), joka vastaa nimenomaisesti "akuuttia myeloblastista leukemiaa"; 40 - 60% tapauksista myelodysplastinen oireyhtymä muuttuu akuutiksi myeloblastiseksi leukemiaksi.

Leukemoidi- reaktio ilmaistaan granulosyytti leukosytoosi (m. E. Leukosyyttien lukumäärä> 30000 / l), normaali luuytimen tuotetaan vasteena systeeminen infektio tai syöpä. Vaikka se ei ole neoplastinen häiriö, leukemoidireaktio, jolla on erittäin suuri leukosytoosi, saattaa vaatia erilaista diagnoosia kroonisen myelogeenisen leukemian kanssa.

Akuutin leukemian ranskalais-amerikkalais-brittiläinen luokitus (FAB-luokitus)

Akuutti lymfoblastinen leukemia

L1	Monomorfiset lymfoblastit, joissa on pyöristetyt ytimet ja pieni sytoplasma
L2	Polymorfiset lymfoblastit, joilla on erilaiset ytimet ja suuret sytoplasmamäärät kuin L1: llä
L3	Lymfoblasit, joissa on pieniä kromatiinihiukkasia ytimessä ja sininen tai tummansininen sytoplasma vacuolisoinnilla

Akuutti myeloblastinen leukemia

M1	Erottamaton myeloblastinen leukemia; ei ole rakeita sytoplasmassa
M2	Myeloblastinen leukemia solujen erilaistumisella; huono granulointi voidaan tallentaa sekä yksittäisiin soluihin että suuriin lukuihin
MH	Promyelosyyttinen leukemia; Rakeet ovat tyypillisiä promyelosyyteille
M4	Myelomonoblastny leukemia; sekoitettu myeloblastinen ja monosyyttinen morfologia
M5	Monoblastinen leukemia, yksivaiheinen morfologia
MB	Erytroleukemia-; enimmäkseen kypsymättömien erytroblasteiden morfologia, toisinaan megaloblasteja
M7	Megakaroblastinen leukemia; soluja prosesseilla, orastaminen voidaan havaita

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]