Akuutti leukemia

Akuutti leukemia muodostuu hematopoieettisen kantasolun pahanlaatuisesta muunnoksesta primitiiviseksi eriytymättömäksi soluksi, jolla on epänormaali elinikä.

Lymfoblastit (ALL) tai myeloblasteja (AML) epänormaalia proliferatiivinen kapasiteetti syrjäyttää normaalin kudoksen ja medullaarinen hematopoieettisten solujen, indusoimaan anemia, trombosytopenia, ja granulosytopenian. Koska veressä, he voivat soluttautua eri elimissä ja kudoksissa, kuten maksassa, pernassa, imusolmukkeissa, keskushermostossa, munuaisissa ja sukurauhaset.

[1], [2], [3], [4], [5],

Akuutin leukemian oireet

Taudin oireet alkavat näkyä vasta muutama päivä tai viikkoa ennen diagnoosin toteamista. Hemopoieesin rikkomus aiheuttaa yleisimmät oireet (anemia, infektio, mustelmat ja verenvuoto). Muita oireita ja valitukset eivät ole erityisiä (esim kalpeus, heikkous, huonovointisuus, laihtuminen, takykardia, rintakipu) ja anemian vuoksi ja hypermetabolista tila. Kuumeesta ei yleensä ole todettu, vaikka granulosytopenia voi johtaa nopeasti etenevien ja potentiaalisesti hengenvaarallisten bakteeri-infektioiden kehittymiseen. Verenvuoto usein ilmenee muodossa verenpurkaumat, taipumus muodostumista ihonalainen verenvuoto, nenän verenvuoto, verenvuoto ikenistä, tai epäsäännöllinen kuukautisia. Hematuria ja ruoansulatuskanavan verenvuodot ovat harvinaisempia. Luuydininfiltraation ja luukalvon voi aiheuttaa ossalgia ja nivelkipu, erityisesti lapsilla, joilla on akuutti lymfaattinen leukemia. Ensisijainen keskushermoston tai leukemiasolujen aivokalvontulehdus (ilmenee päänsärkyä, pahoinvointia, ärtyneisyys, halvaus aivohermoihin, kouristukset ja turvotus näköhermon nystyn) on harvinainen. Ekstramedullaarista tunkeutumisen leukemiasolujen voi johtaa lymfadenopatia, ja hepatomegalia leykemidam (osien korkeus iholla tai ihottumaa ei kutinaa).

Akuutin leukemian diagnosointi

Ensimmäinen tehdyissä tutkimuksissa yleisesti verenkuva ja ääreisverenkierron kokeena. Pancytopenian ja räjähdys- solujen esiintyminen veressä ilmaisee akuuttia leukemiaa. Taso räjähdys muodot veressä voi nousta 90%: n voimakas väheneminen kokonaismäärän valkosoluja. Huolimatta siitä, että diagnoosi voidaan usein laittaa preparaatti ääreisveren, Luuydintutkimus olisi tehtävä (pyrkimys tai neulabiopsian). Luuytimen räjähdykset ovat 30 - 95%. Kun erotusdiagnoosissa vaikea pansytopenia tarpeen tarkoittaa sellaisissa olosuhteissa, aplastinen anemia, puutos B-vitamiinia ₁₂ ja foolihappoa, virusinfektiot (kuten mononukleoosin) ja leukemoidi- vaste tartuntatautien (kuten tuberkuloosi), joka voi ilmetä muodossa lisääntyi räjähdysmuotojen määrä.

Histokemiallista, sytogeneettinen tutkimukset, immunofenotyypitystä ja molekyylibiologian tutkimukset auttaa erottamaan blasteja akuutti lymfaattinen leukemia akuutti myelooinen leukemia, tai muita patologisia prosesseja. Johtava virtaussytometristä analyysiä spesifisiä monoklonaalisia vasta-B- ja T-lymfosyytit, myeloidiset solut, se auttaa erilaistumisen leukemia, joka on keskeinen asia hoidon valinta.

Muut muutokset laboratoriossa parametreja voivat olla hyperurikemiaa, hyperfosfatemia, hyperkalemia tai hypokalemia, maksan transaminaasi tai laktaattidehydrogenaasi veren seerumin, hypoglykemia ja hypoksia. Lumbaalipunktio ja CT pään suoritetaan potilailla, joilla on oireita keskushermoston vaurioita, B-solu akuutti lymfoblastinen leukemia, korkea veren valkosolujen määrä tai korkea LDH. Rintakehän röntgenkuvaus suoritetaan, kun läsnä on surround muodostumista välikarsinainfektioon, lisäksi voidaan suorittaa tietokonetomografia. Arvioimiseksi, missä määrin vahinkoa perna ja leukeemiset infiltraatiota muihin elimiin voi käyttää tekniikoita, kuten magneettikuvaus, tietokonetomografia, ultraäänitutkimuksella.

[6], [7], [8]

Akuutin leukemian hoito

Hoidon tavoitteena on saavuttaa täydellinen remissio, mukaan lukien kliinisten oireiden ratkaiseminen, verisolujen määrän normalisointi, hemopoieesin normalisointi ja räjähdysmuotojen lukumäärä alle 5% ja leukemiankloonin poistaminen. Vaikka akuutin lymfoblastisen ja myeloblastisen leukemian hoidon perusperiaatteet ovat samankaltaiset, kemoterapian järjestelmät eroavat toisistaan. Integroidun lähestymistavan tarve, jossa otetaan huomioon potilaan kliiniset ominaisuudet ja käytettävissä olevat hoitoprotokollat, edellyttää osallistumista kokeneiden asiantuntijoiden hoitoon. Hoito, erityisesti kriittisissä jaksoissa (esim. Remission induktio), tulisi suorittaa erikoistuneessa lääketieteellisessä keskuksessa.

Akuutin leukemian tukeva hoito

Verenvuoto on usein seuraus trombosytopenista ja poistuu tavallisesti verihiutaleiden verensiirron jälkeen. Prophylaattisia verihiutaleiden verensiirtoja suoritetaan pienentämällä verihiutaleita alle 10 000 / μl; Potilailla, joilla on kolmikko oireita kuten kuumetta, DIS-seminirovannoe suonensisäinen hyytyminen, kehittämällä kemoterapian jälkeen mukosiitti, käytä korkeamman raja-arvon alle 20000 / mikrolitra. Anemian (hemoglobiinipitoisuuden ollessa alle 80 g / l) tehdään erytrosyyttimassan verensiirtoja.

Neutropeniaa sairastavilla potilailla ja immunosuppressioilla on vaikea infektioiden kulku, joka voi nopeasti kehittyä ilman, että ilmenee yleinen kliininen kuva. Jälkeen, kun asianmukaiset analyysi ja valmistelu viljelmiä potilailla, joilla on tai ei liity kuumetta ja neutrofiilien määrä alle 500 / mm on tarpeen nimittää laajakirjoiset antibiootit vaikuttavat gram-positiivisia ja gram-negatiivisia kasvien (esim., Keftatsidiimi, imipeneemi, silastatiini). Usein on sieni-infektioita, erityisesti keuhkokuume, ja diagnoosi on vaikeaa, joten sen jälkeen, kun vika antibioottihoidon 72 tunnin kuluessa empiirisen antifungaalinen hoito on aloitettava. Potilailla, joilla oli refraktorinen keuhkotulehduksen tarpeen harkita mahdollisuutta Pneumocystis jirovecin (aiemmin P. Carinii) tai virusinfektio, joka on suoritettava bronkoskopia, bronkoalveolaarinen huuhtelu ja asianmukaista hoitoa. Usein empiiristä hoitoa, mukaan lukien trimetopriimi-sulfametoksatsoli (TMP-SMX), amfoterisiini B: tä ja asikloviiri tai sen analogit, usein granulosyyttien verensiirtoon. Granulosyyttransfuusio voi olla käyttökelpoinen potilailla, joilla on neutropenia ja gram-negatiivinen tai muu vakava sepsis, mutta niiden tehokkuutta profylaktisena ei ole osoitettu. Potilailla, joilla on immunosuppressio lääkkeellisesti ja opportunististen infektioiden riski estämään aiheuttaman keuhkokuumeen P. Jirovecin, sinun on määritettävä TMP-SMX.

Nopea hajoaminen leukemiasolujen alussa hoidon (erityisesti akuutti lymfaattinen leukemia) voi aiheuttaa hyperurikemiaa, hyperphosphatemia ja sauva-perkaliemiyu (tuumorilyysioireyhtymä). Ehkäisy Tämän oireyhtymän lisäävät myös hydraation (määrän lisäys päivittäinen kulutus 2 kertaa), alkalointi virtsan (pH 7-8) ja seuranta elektrolyyttejä. Hyperurikemia voi vähentää vastaanotto allopurinoli (inhibiittori ksantiinioksidaasin) tai rasburikazy (rekombinaatiolla-binantnaya uraattioksidaasi) ennen kemoterapiaa vähentää muutosta ksantiinia virtsahapon.

Psykologinen tuki voi auttaa potilaita ja heidän perheitään voittamaan sairauden sokki ja vaikeudet käsitellä tätä potentiaalisesti hengenvaarallista tautia.

Akuutin leukemian ennuste

Cure on todellinen päämäärä akuutissa lymfoblastisessa ja myeloblastisessa leukemiassa, erityisesti nuorilla potilailla. Pikkulapsilla ja vanhuksilla, ja potilailla, joilla on maksan tai munuaisten toiminta, keskushermoston vaurioita, myelodysplasia tai korkea leukosytoosi (> 25000 / ul) epäsuotuisa ennusteeseen. Hoidossa olevien potilaiden selviytyminen on tavallisesti 3-6 kuukautta. Ennuste vaihtelee kariotyypin mukaan.