Korvan labyrintin vauriot syfiliksessä

Korvan labyrintin syfilikseen liittyville vaurioille on ominaista monimutkainen patogeneesi, jonka joitakin puolia on edelleen tutkimatta. Monet kirjoittajat tulkitsevat nämä vauriot yhdeksi neurosyfiliksen (neurolabyrintiitin) ilmentymäksi, jonka aiheuttavat syfilikseen liittyvät muutokset sisäkorvan nesteympäristöissä (analogisesti aivo-selkäydinnesteen syfiliksen muutosten kanssa). Toiset kirjoittajat yhdistävät sisäkorvan toimintahäiriöt syfilikseen liittyvään meningoenkefaliittiin ja vaskuliittiin, jotka syntyvät aivojen labyrintista riippuvissa rakenteissa ja kuulo- ja vestibulaarihermojen tuppeja ruokkivissa verisuonissa.

Sisäkorvatulehduksen häiriöt voivat esiintyä missä tahansa hankitun tai synnynnäisen kupan vaiheessa, mutta useimmiten ne esiintyvät sekundaarisessa kupassa ja pahenevat sen etenemisen myötä taudin myöhemmissä vaiheissa. Useimmiten sekundaarisen vaiheen sisäkorvatulehduksen häiriöt esiintyvät spiroketemian ja prosessin yleistymisen yhteydessä, joka perustuu heikentyneeseen immuniteettiin, lisääntyneeseen aivo-ajuesteen läpäisevyyteen ja vaaleiden treponemojen ja niiden eksotoksiinien tunkeutumiseen aivo-selkäydinnesteeseen ja aivoaineeseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Korvan labyrintin vaurioitumisen oireet kupassa

Eri kirjoittajien mukaan kuulon heikkenemistä havaittiin kupan eri vaiheissa 25–30 vuotta sitten 13–14 %:lla potilaista. N.N. Reshteynin (1986) mukaan noin 20 vuotta sitten tarttuvaa kuppaa sairastavien potilaiden kuulon heikkeneminen oli 43,4 %. Kuppaan liittyvien cochleovestibulaaristen häiriöiden kliiniset ilmenemismuodot voidaan luokitella neljään muotoon: hyperakuutti apoplektiforminen, akuutti, subakuutti ja piilevä.

Hyperakuutille muodolle on ominaista äkillinen huimaus, vaikea epätasapaino, vaikea spontaani nystagmus, kova ääni toisessa tai molemmissa korvissa, nopeasti etenevä kuulon heikkeneminen ja kuurous. Tässä vaiheessa sekä veressä että aivo-selkäydinnesteessä havaitaan jyrkästi positiivisia serologisia reaktioita. Tässä syfiliittisen labyrinttiitin muodossa kuulo- ja vestibulaariset toiminnot lakkaavat kokonaan ja pysyvästi toimimasta.

Syfilikseen liittyvän cochleovestibulaarisen häiriön akuutti muoto ilmenee hitaasti lisääntyvinä, mutta selvästi erilaistuvina cochleopatian oireina (tinnitus, etenevä kuulon heikkeneminen, vähitellen lisääntyvä huimaus ja tasapainohäiriöt). Vestibulaarisia häiriöitä pahentavat provosoivat testit ja optokineettiset ärsykkeet, kuulohäiriöitä - meluolosuhteissa puheen selkeys heikkenee jyrkästi. Jos hoito aloitetaan myöhään, voi esiintyä kuuroutta.

Subakuutille muodolle on ominaista labyrintin piilevä syfiliittisen tulehduksen kulku, jossa kuulo- ja vestibulaariset häiriöt pysyvät huomaamatta pitkään. Kuukausien kuluttua korvissa esiintyy lievää soimista, pääasiassa yöllä, sitten useiden viikkojen tai kuukausien kuluttua sävyn kuulon heikkeneminen ja puheen ymmärrettävyyden heikkeneminen liittyvät mukaan. Vestibulaariset oireet puuttuvat tai ovat heikosti ilmaistuja, pääasiassa tasapainon epävakauden vuoksi pimeässä.

Latentti syfiliittinen neurolabyriniitti ilmenee ilman labyrinttisiä oireita. Kuulotoiminto heikkenee vähitellen kuukausien ja vuosien kuluessa, aina täydelliseen kuurouteen asti.

Syfilikseen liittyvän kuulonaleneman tyypillinen piirre on kudos-(luu-)äänijohtavuuden jyrkkä heikkeneminen, jopa täydellinen menetykseen asti. Samalla ilmatyyppinen äänenjohtavuus voi pysyä tyydyttävällä tasolla. Tälle kudosäänijohtavuuden toiminnan muutokselle syfiliksessä ei ole vielä löydetty tyhjentävää selitystä. Nykyinen käsitys, jonka mukaan kudosäänijohtavuuden heikkenemisen ilmiö määräytyy syfilikseen liittyvän neurotoksiinin ominaisen neurotropismin ja labyrintin luukapselin rakenteellisten spesifisten muutosten perusteella, jotka saavat huonosti ääntä johtavan amorfisen aineen ominaisuudet, ei ole kovin vakuuttava.

Synnynnäisessä kupassa sisäkorvan vaurioita esiintyy 15–20 %:ssa tapauksista, ja ne ilmenevät ilmeisinä tai piilevinä neurolabyrintiitin, kupantulehduksen ja vestibulaari-sisäkorvahermon meningoradikuliitin muotoina. Lasten synnynnäisessä kupassa kuulon heikkeneminen havaitaan vuoden iän jälkeen, mutta muut ilmeiset lueettista alkuperää olevat synnynnäiset viat antavat aiheen epäillä sisäkorvan sairautta. Joidenkin tiettyjen oireyhtymien ilmenemismuotojen tuntemus helpottaa synnynnäisen kupan diagnosointia lapsilla.

Denis-Marfanin oireyhtymä on synnynnäistä kuppaa sairastavien lasten keskushermoston vaurio: raajojen spastinen halvaus, kehitysvammaisuus, usein kuume, kouristukset, kaihi, nystagmus. Kun nystagmus yhdistetään kuumeeseen, voi syntyä epäilyksiä banaalista labyrinttiitista, varsinkin jos näitä oireita havaitaan kroonisen märkivän välikorvatulehduksen taustalla, joka on yleinen potilailla, joilla on tämä patologinen tila.

Ennebertin oire on merkki varhaisesta synnynnäisestä kuppasta: paroksysmaalinen spontaani nystagmus, johon liittyy huimausta ja joka ilmenee paineen nousun myötä ulkoisessa kuulokanavassa (pseudofistulaoire).

Hutchinsonin oireyhtymä (kolmikko) - parenkymaattinen keratiitti, syphilitic labyrinttiitti, talttamainen tai tynnyrinmuotoinen etummainen yläetuhampaat.

Yleensä myöhäinen synnynnäinen syfilittinen labyrintiitti ilmenee murrosiässä. Aikuisilla täydellinen kuurous ilmenee äkillisesti. Prosessi johtuu kalvomaisen labyrintin rakenteiden infiltratiivisesta tulehduksesta ja kuulohermon rappeutumisesta. Tänä aikana kehittyy patologisia muutoksia subkortikaalisissa ja kortikaalisissa kuulokeskuksissa.

Korva-labyrintin syfiliittisten vaurioiden diagnosointi

Syfiliksen labyrinttiitin diagnoosi perustuu "aiheettomaan" kuulon heikkenemiseen yhdessä edellä kuvattujen oireiden ja oireyhtymien kanssa, ja se vahvistetaan spesifisillä serologisilla testeillä. Diagnoosin vaikeudet ilmenevät seronegatiivisissa kupan muodoissa. Tässä tapauksessa käytetään kokeellista antisyfiliittistä hoitoa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Korvan labyrintin syfiliittisten vaurioiden hoito

Korvalabyrintin syfiliittisten vaurioiden hoito sisältyy yleisen syfiliittisen infektion suunniteltuun hoitoon. Vestibulaarisissa kriiseissä määrätään asianmukainen oireenmukainen hoito; sensorineuraalisen kuulonaleneman ehkäisyyn ja hoitoon määrätään monimutkainen antineuriittinen hoito yleisesti hyväksyttyjen hoito-ohjeiden mukaisesti. Antibioottien intensiivinen käyttö ja treponemojen massakuolema niiden endotoksiinin vapautumisen myötä voi liittyä niin sanottuun Herxheimer-reaktioon, joka ilmenee tulehdusreaktioiden pahenemisena mikro-organismien paikoissa, myös sisäkorvassa, mikä voi provosoida labyrinttisen patologian akuutin kohtauksen ja aiheuttaa kuulo- ja vestibulaarisen laitteen täydellisen toiminnan pysähtymisen. Yleensä tämä reaktio tapahtuu 3 tunnista 3 päivään spesifisen hoidon aloittamisesta käyttämällä suuria antibioottiannoksia, joten neuroprotektoreita, B-vitamiineja, antihypoksantteja ja antihistamiineja tulee määrätä samanaikaisesti antibioottihoidon kanssa.