Hydrokefaalinen oireyhtymä

Hydrofaalinen oireyhtymä - aivo-selkäydinnesteiden tilavuuden kasvu aivojen kammioissa heikentyneen imeytymisen tai liiallisen erityksen seurauksena.

Oireyhtymä voidaan luokitella eri tavoin, mutta kaikkia muotoja pidetään viinahydrodynamiikan häiriöinä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

On joitain todisteita siitä, että hydrokefalisen oireyhtymän esiintyminen lapsilla on vähentynyt merkittävästi useissa kehittyneissä maissa.

Yksi ruotsalainen tutkimus, joka toteutettiin kymmenen vuoden ajan, osoitti, että synnynnäisen hydrokefalonian esiintyvyys on 0,82 / 1000 elävää syntymää.

[7], [8], [9], [10], [11]

Syyt hydrokefaalinen oireyhtymä

Hydrocefaalisen oireyhtymän syyt voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja.

Synnynnäinen obstruktiivinen hydrokefalinen oireyhtymä

• Bickers-Adamsin oireyhtymä (Sylvian akveduktin ahtauma, jolle on tunnusomaista vaikeat oppimisen vaikeudet ja peukalon muodonmuutos).
• Dandy Walkerin epämuodostumat (Magendien ja Lushkan reikien atresia).
• Arnold Chiarin vika on 1 ja 2 tyyppiä.
• Monroe-aukon kehittymättömyys.
• Aneurysmat laskimoon Galen.
• Synnynnäinen toksoplasmoosi.

Hankittu obstruktiivinen hydrocephalus -oireyhtymä

• Akveduktin hankittu ahtauma (tartunnan tai verenvuodon jälkeen).
• Supratentorialiset kasvaimet, jotka aiheuttavat peräsuolen herniat.
• Intraventrikulaarinen hematooma.
• intraventrikulaarinen kasvaimet, käpylisäkkeen takakuopan, esim. Ependymooma, astrosytooma, suonipunoksessa papilloomavirus, kraniofaryngiooma, aivolisäkkeen adenooma, tai hypotalamuksen gliooma näköhermon, hamartooma, metastaattinen kasvain.

Hankittu hydrokefaalinen oireyhtymä imeväisille ja lapsille

• Kasvainsyöpä (20% kaikista tapauksista, esimerkiksi medulloblastooma, astrosytoomat).
• Intraventrikulaarinen verenvuoto (esim. Prematurity, pään trauma tai vaskulaarisen epämuodostuman repeytyminen).
• Infektiot - aivokalvontulehdus, kystikroosi.
• Lisääntynyt laskimotapa sinusissä (voi liittyä achondroplasia, kraniostenosis, laskimotromboosi).
• Iatrogeeniset syyt ovat hypervitaminoosi A.
• Idiopaticheskiy.

Muut aivoissa esiintyvän hydrokefalisen oireyhtymän syyt

• Idiopaattinen (kolmasosa tapauksista).
• Iatrogeeniset - kirurgiset toimenpiteet posteriorisen kallon fossa.
• Kaikki hydrokefalusin syyt, jotka on kuvattu imeväisillä ja lapsilla.

[12], [13], [14]

Riskitekijät

• Ei synnytysaikaa.
• Aivoverenpainetauti äidissä raskauden aikana.
• Preeclampsia.
• Alkoholin käyttö raskauden aikana.
• Perinnöllisyys.

[15], [16], [17], [18]

Synnyssä

Koska kasvu aivo tapahtuu laajentuma aivokammioiden, sen jälkeen, aivo-selkäydinnesteen tunkeutuu reikien ependyymasolujen periventrikulaarisessa valkean aineen tilaa, mikä vahingoittaa muodostumiseen tämän jälkeen arpia. Hoitamaton hydrokefalinen oireyhtymä voi johtaa kuolemaan.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Oireet hydrokefaalinen oireyhtymä

Hydrafaalinen oireyhtymä voi esiintyä missä tahansa ikäryhmässä sekä aikuisilla että lapsilla.

Hydrocefaalisen oireyhtymän oireet riippuvat iästä, taudin etenemisestä ja yksilöllisestä toleranssista aivo-selkäydinnesteen paineen muutoksiin.

Oireiden ominaisuudet lapsilla

Hydrocefaalisen oireyhtymän oireet lapsilla vaihtelevat riippuen siitä, onko se akuutti vai asteittainen puhkeaminen. Akuutti alkaminen on ominaista ärtyneisyys, oksentelu ja heikentynyt tietoisuus. Asteittainen alku ilmenee lapsen fyysisen ja psyykkisen kehityksen viivästymisestä. Muita merkkejä ovat:

• Pään kehän voimakas kasvu.
• Pään suonien laajentaminen, kireä fontanel.
• Aurinko-oire (kun katsot alaspäin, näkyy valkeita kaistaleitä).
• Oire Macewen (ääneen, kun lyönnit päähän on äänetön tyhjän potin ääni).
• Raajojen sävyn lisääntyminen.

Hydrocefaalisen oireyhtymän ominaisuudet vanhemmissa lapsilla ja aikuisilla

Sharp alku:

• Päänsärky ja oksentelu.
• Papillohedema ja heikentynyt näkö.

Jatkuva alku:

• Jalkojen röyhtymiseen liittyvä kävelyn häiriö.
• Suuri pää (vaikka saumat ovat kiinni, kallo suurenee edelleen kallonsisäisen paineen kroonisen lisääntymisen vuoksi.
• Kuudennen hermon yksipuolinen tai kahdenvälinen halvaus.

Muita ominaisuuksia aikuisille

• Kognitiivinen heikkeneminen.
• Kipu kaulassa.
• Pahoinvointi ja oksentelu.
• Epäselvä ja kaksoispoisto silmissä.
• Virtsankarkailu.

[26], [27], [28], [29], [30]

Vaiheet

Vakavuuden mukaan:

• helppo;
• kohtalainen.

Patologisten muutosten korvausaste ja palautettavuus:

• kompensoitu;
• subcompensated;
• dekompensoitunut.

[31], [32], [33]

Lomakkeet

Erota seuraavat patologian muodot: hypertensio-hydrokefaaliset, hydrokefaaliset atrofiset oireyhtymät.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikaatiot ja seuraukset

Congenital hydrocephalus on usein kuolemaan johtavan elämän ensimmäisen neljän vuoden aikana. Epilepsia, oppimisvaikeudet ja lapsen yleinen kehitys ovat joitain yleisimpiä hydrokefalisen oireyhtymän komplikaatioita.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostiikka hydrokefaalinen oireyhtymä

Hydrocefaloon liittyvät oireet mahdollistavat lääkärin neurologin tarkan sairauden diagnosoimiseksi ja sen diagnosoimiseksi. Taudin asteen ja muodon määrittämiseksi suoritetaan lisäksi röntgenkuva, echoencefalograatio ja tietokone- tai magneettikuvaus.

[43], [44], [45]

Differentiaalinen diagnoosi

Erota hydrokefaalinen oireyhtymä seuraavilla patologioilla:

• Aivokudoksen tuumorit (gliomasit, kraniofaryngiomat, glioblastoomat, meningiomat, oligodendrogliomas, aivolisäkkeen kasvaimet, primaarinen CNS-lymfooma).
• Migreeni.
• Verenvuoto: epiduraalinen hematooma, kallonsisäinen verenvuoto, subduraalinen hematooma.
• Epilepsia.
• Etu- ja temporaalinen dementia.
• Tarttuva tauti:
  • kallonsisäinen epiduraalinen paise,
  • subduraalinen empyema.

Hoito hydrokefaalinen oireyhtymä

Hydrocefaluksen hoitomenetelmät riippuvat etiologiasta, oireiden vakavuuden voimakkuudesta.

Lääkkeet voivat auttaa lykkäämään leikkausta, kunnes potilaan tila on täysin vakiintunut.

Lääkehoito Acquired hydrocephalic oireyhtymä menetelmä käsittää diureetit poistamaan ylimäärä nestettä ja erityksen suppressoimiseksi aivo-selkäydinnesteen (Diakarb, Veroshpiron), lääkkeet parantamiseksi aivojen tropismiin (Aktovegin, Pirasetaami, Asparkam), yhteensä vitamiini monimutkainen, rauhoittavat lääkkeet (diatsepaami).

Potilaan tilan akuutin heikkenemisen tapauksessa selkäydin voidaan pistää.

Hoito synnynnäinen vesipäisyys tavallisesti vaatii leikkauksen, joka pyritään poistamaan sairauksien syyt (esim kasvaimen poistaminen, hematooma, paise), ohitusleikkaus (käyttöönotto silikoni viemäriputki järjestelmän nestettä).

Tämän taudin hoito voi kestää useita vuosia. Shunts, jatkuvan valvonnan alla, voi olla pitkään. Tarvittaessa ne voidaan korvata.

Ennaltaehkäisy

Jotkut synnynnäiset hydrokefalisen oireyhtymän muodot voidaan diagnosoida antenataalisesti.

[46], [47]

Ennuste

Tämän taudin ennuste riippuu hydrocefaalisen oireyhtymän muodosta ja asteesta. Tällaisen sairauden omaavilla lapsilla on vamma, vaikka heikentyneen toiminnan aste voi olla joko lievä tai vaikea.

Potilaan fyysisen tilan parantamiseksi on määrätty hieronta ja fysioterapia. Tällaisia toimenpiteitä saa suorittaa ainoastaan asiantuntijoita, joilla on kokemusta tällaisista potilaista.

Jos diagnoosi on oikea ja ajankohtainen hoito aloitetaan, ennuste on suotuisa. Ennuste muissa tapauksissa riippuu oireyhtymän syystä.

Hydrofafaalinen oireyhtymä voi olla vaikea seuraus eri ikäisille potilaille. Jos ennenaikainen hoito tarjotaan, ja tämä oireyhtymä aiheuttaa täydellisen näkökyvyn, halvaantumisen, kooman, henkisen hidastumisen, mukaan lukien dementian. Aikuisilla tauti on useimmiten monimutkainen halvaus, koominen kehitys ja aivojen atrofia. Jos hydrokefaalinen oireyhtymä on myöhässä tai jos hoito on väärä, se voi jopa johtaa kuolemaan.

[48], [49], [50]