Erytromelalgia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Erytromelalgia on harvinainen sairaus. Oireyhtymästä mainittiin ensimmäisen kerran vuonna 1943, kun Graves kuvaili äkillistä kipua ja kuumotusta jaloissa. Weir Mitchell kuvaili erytromelalgiaa itsenäisenä sairautena ensimmäisen kerran vuonna 1872.

Erytromelalgia on häiritsevä, kohtauksittainen verisuonten (pienten valtimoiden) laajeneminen jaloissa ja käsivarsissa, harvemmin kasvoissa, korvissa tai polvissa. Se aiheuttaa akuuttia kipua, ihon lämpötilan nousua ja punoitusta.

Tämä harvinainen sairaus voi olla primaarinen (syy tuntematon) tai sekundaarinen myeloproliferatiivisten häiriöiden (esim. polykytemia vera, trombosytemia vera), verenpainetaudin, laskimoiden vajaatoiminnan, diabeteksen, SLE:n, nivelreuman, skleroderman, kihdin, selkäydinvamman tai multippeliskleroosin seurauksena.

Tällä hetkellä erytromelalgia erottuu itsenäisenä sairautena ja oireyhtymänä useissa primaarisissa sairauksissa:

1. neurologiset - syringomyelia, tabes dorsalis, multippeliskleroosi, selkärangan muodonmuutossairaudet, selkärangan osteokondroosin neurovaskulaariset ilmenemismuodot, traumaattisten vammojen seuraukset;
2. somaattiset - verenpainetauti, myksedeema, verisairaudet, krooniset valtimoiden tukokset;
3. vammojen, paleltumien, ylikuumenemisen seurauksena.

Toissijainen erytromelalgiaoireyhtymä on jonkin verran yleisempi ja lievässä muodossaan voi liittyä endarteriittiin, laskimotulehdukseen, diabetekseen ja moniin muihin, pääasiassa verisuonisairauksiin, sekä Raynaudin taudin kolmanteen vaiheeseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Erytromelalgian syyt ja patogeneesi

Perifeeristä neuriittia pidettiin taudin mahdollisena aiheuttajana, jonka yhteydessä joillakin potilailla perifeeristen hermojen resektiolla eliminoitiin impulssit vaurioituneista hermopäätteistä. Samanlainen erytromelalgiailmiö havaittiin potilailla, joilla oli vaurio keskihermossa. Toisin kuin taudin perifeeristä alkuperää koskevassa näkemyksessä, K. Degio uskoi, että tällä taudilla on keskeinen selkäydinperäinen alkuperä. Muut tutkijat olivat samanmielisiä. Heidän ajatustensa mukaan erytromelalgia perustuu selkäytimen sivu- ja takasarveen harmaan aineen muutokseen, johon liittyy vasomotoristen kuitujen halvaantuminen. Tämän vahvistivat havainnot erytromelalgian oireyhtymän kehittymisestä potilailla, joilla oli erilaisia selkäytimen vaurioita.

Erytromelalgian ilmiö selittyy diencephalic (talamuksen ja subtalamuksen) alueen ja kolmannen kammion ympärillä olevan alueen vaurioilla, jotka perustuvat havaintoihin potilaista, joilla on aivojen vastaavien alueiden patologia ja joilla kehittyi erytromelalgian kaltainen oireyhtymä.

Tautiin liittyy myös sympaattisen hermoston eri tasojen vaurioita. Erytromelalgian ja Raynaud'n taudin ilmenemismuotojen välistä yhteyttä korostetaan. Näitä oletuksia vahvistavat havainnot erytromelalgian ilmiön suotuisasta lopputuloksesta, joka kehittyi Raynaud'n ilmiön kolmannen vaiheen kuvauksessa sympatektomian jälkeen.

Kiistäen hermoston vaurion erytromelalgiassa jotkut kirjoittajat pitivät taudin syynä erilaisia valtimon seinämän muutoksia. On kuvattu erytromelalgian ja Osler-Rendu-taudin (perinnöllinen hemorraginen telangiektasia) yhdistelmää. On osoitettu, että muut sairaudet, joissa verisuonten seinämät vaurioituvat ensisijaisesti, johtavat usein erytromelalgian kohtauksiin. On kuvattu tapauksia, joissa erytromelalgiaa on yhdistetty polykytemian (Vaquezin tauti) kanssa.

On myös esitetty käsitys, että erytromelalgia on vasomotorinen neuroosi ja voi esiintyä mielenterveyshäiriöistä kärsivillä ihmisillä. Erytromelalgian kehittymistä on havaittu psykoosista kärsivillä lapsilla. Myös joitakin erytromelalgian patogeneesiteorian humoraalisia puolia on kehitetty. Taudin esiintyminen liittyy serotoniinin aineenvaihdunnan häiriintymiseen, mikä ilmenee potilaan tilan lievittymisenä reserpiinin ottamisen jälkeen ja erytromelalgian oireyhtymän esiintymisenä serotoniinia tuottavissa kasvaimissa.

Primaarisella sairaudella on itsenäinen patogeneesi. On nyt osoitettu, että erytromelalgian angiopatiahäiriöihin johtava patofysiologinen mekanismi liittyy lisääntyneeseen verenvirtaukseen mikrokiertoverenkierrossa, erityisesti arteriovenoosien anastomoosien kautta. Valtimoveren virtaus mikroskooppisten arteriovenoosien yhteyksien kautta prekapillaari-venulitasolla on tilavuudeltaan moninkertaisesti voimakkaampi kuin kapillaariputkien kautta. Tämän seurauksena kudoslämpötila nousee merkittävästi. Iho kuumenee kosketettaessa ja punoittaa. Arteriovenoosit anastomoosit ovat runsaasti sympaattisten hermojen hermottamia. Niiden venyminen lisääntyneen verenvirtauksen vaikutuksesta ärsyttää reseptorikenttää, mikä voi selittää polttavan kivun. Tämän seurauksena angioreseptoreista ei synny fysiologisia impulsseja, vasospastiset reaktiot estyvät, mikä mahdollisesti johtuu sympaattisten muodostumien vaurioista. Samalla vaurioituneilla alueilla esiintyy lisääntynyttä hikoilua, johon liittyy sekä lämpötilan nousu että sympaattisen hermotuksen häiriintyminen.

Näiden käsitysten mukaan vasodilataatio tapahtuu aktiivisesti, ei passiivisesti. Kylmä on vasokonstriktorien luonnollinen stimulantti. Siksi kylmäärsykkeen käyttö pysäyttää tämän kohtauksen uudelleen stimuloimalla aktiivisesti vasokonstriktoreja. Sormen pletysmografia ja kynnenvieruskapillaroskopia paljastavat verenvirtauksen lisääntymisen sairastuneessa raajassa 20–25 %, ja kun tervettä ja sairastunutta raajaa jäähdytetään, verenvirtauksen ero korostuu entisestään. Tämä osoittaa myös lisääntynyttä verenvirtausta valtimo-laskimoanastomoosien kautta. Sairastuneessa raajassa havaittiin merkittävästi suurempi laskimoveren hapettuminen. Veren koostumustutkimukset paljastavat usein punasolujen ja hemoglobiinin määrän lisääntymisen.

Erytromelalgian patologisia anatomisia tutkimuksia on tehty vähän. Muutoksia havaittiin rintarangan selkäytimen sivusarvein soluissa, osittain takasarvein tyven soluissa ja vähäisiä muutoksia takajuurissa. I-III rintakehän segmenttien sivusarvein solujen muutokset (solujen paksuuntuminen, kapseleiden turpoaminen, niiden tumien siirtyminen reuna-alueille) toimivat perustana ns. lateraalisen (vegetatiivisen) polion tunnistamiselle.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Erytromelalgian oireet

Äkillinen kipu, paikallinen lämpötilan nousu, jalkojen tai käsivarsien punoitus kestävät useista minuuteista useisiin tunteihin. Useimmilla potilailla oireet johtuvat lievästä ylikuumenemisesta (altistuminen 29–32 °C:n lämpötilalle) ja yleensä lievittyvät, kun raajat upotetaan jääveteen. Troofisia muutoksia ei tapahdu. Oireet voivat pysyä lievinä useita vuosia tai pahentua, mikä johtaa toimintakyvyn heikkenemiseen. Yleistynyttä vasomotorista toimintahäiriötä havaitaan usein, ja Raynaud'n oireyhtymä on mahdollinen.

Primaarisen erytromelalgian pääasiallinen kliininen oire on polttavan kivun kohtaukset, jotka pahenevat kesällä, kuumalla säällä ja yöllä lämpimässä sängyssä olemisen vuoksi. Aluksi kipu ilmenee vain iltaisin ja jatkuu koko yön, myöhemmin se voi kestää 24 tuntia. Yleensä kipu vaikuttaa isovarpaaseen tai kantapäähän, sitten kipu leviää jalkapohjaan, jalkaterän takaosaan ja jopa sääreen. Tauti voi vaikuttaa myös muihin kehon osiin (korvanlehti, nenänpää jne.). Mitä pidempi anamneesi, sitä laajempi on sairastunut alue. Primaarinen erytromelalgia on lähes aina molemminpuolinen ja symmetrinen, vaikka prosessi voi alkaa toisesta raajasta ja levitä sitten toiseen. Objektiivinen tutkimus paljastaa aistihäiriöitä, useimmiten paikallisten hyperestesia-alueiden muodossa.

Erytromelalgian kulku

Erytromelalgian kululle on ominaista kivuliaat kohtaukset (erytromelalgian kriisi), jotka kestävät useista tunneista useisiin päiviin. Kohtauksen aikana esiintyvä tuskallinen polttava kipu on niin voimakasta, että se voi ajaa potilaan epätoivoon. Vaurioitunut raaja punoittaa jyrkästi, saa sinertävän sävyn, kuumenee kosketettaessa ja kostuu hiestä, harvinaisissa tapauksissa esiintyy urtikariaa muistuttavaa ihottumaa. Lisäksi vaurioituneilla alueilla havaitaan yleensä kohtalaista turvotusta, pitkälle edenneessä vaiheessa voi esiintyä nekroosia. Tällöin sormet paksuuntuvat kuin pullo, iho paksuuntuu tai surkastuu, kynnet muuttuvat hauraiksi ja samentuvat, ja raajaan tulee epämuodostumia.

Kivun tuntemukset voivat hellittää vaaka-asennossa ja kylmää käytettäessä, joten potilaat yrittävät lievittää kipua riisumalla kengät ja pukemalla lämpimät vaatteet tai nostamalla raajojaan. Ja päinvastoin, seistessä ja kävellessä, jalkojen laskeutuessa alas raskaista kengistä kipu voimistuu. Kipukohtauksen voi laukaista reaktiivinen hyperemia, jota esiintyy kävellessä, joten jo taudin alkuvaiheessa potilailla on usein halu riisua kengät kävellessään ja kävellä paljain jaloin.

Kohtauksen ulkopuolella potilas ei tunne oloaan täysin terveeksi, koska kohtauksen aikana esiintyvään sietämättömään kipuun liittyy voimakkaita emotionaalisia häiriöitä. Idiopaattisena muotona erytromelalgiaa havaitaan jonkin verran useammin miehillä kuin naisilla; se vaikuttaa pääasiassa nuoriin. Harvinaisissa tapauksissa taudin kulku on stationaarinen.

Erytromelalgian toissijaiselle oireyhtymälle on ominaista lievempi kulku. Perifeeristen verisuonihäiriöiden voimakkuus voi vaihdella: ajoittain tuntuvasta raajojen kuumotuksen tunteesta, johon liittyy ohimenevää hyperestesiaa ja kohonnutta ihon lämpötilaa, klassisten erytromelalgisten kriisien kehittymiseen. Troofiset häiriöt eivät yleensä ole yhtä voimakkaita kuin taudin primaarisessa muodossa. Erytromelalgian ilmiön kulku riippuu perussairauden kulusta.

Erytromelalgian diagnoosi ja erotusdiagnoosi

Diagnoosi tehdään kliinisesti. Syiden selvittämiseksi tehdään tutkimusta. Koska erytromelalgia voi edeltää myeloproliferatiivista sairautta useita vuosia ennen sen puhkeamista, määrätään toistuvia verikokeita. Erotusdiagnostiikkaan kuuluvat traumaperäiset refleksidystrofiat, brakiokefaalinen oireyhtymä, perifeerinen neuropatia, kausalgia, Fabryn tauti ja bakteeriperäinen pannikuliitti.

Erytromelalgian kliinisen diagnoosin tulisi perustua seuraaviin oireisiin: a) kohtauksellisia kipuja koskevat valitukset; kipu on sykkivää, polttavaa, kohtausten kesto useista minuuteista tai tunneista useisiin päiviin, kohtausten väliset jaksot 10–15 minuutista useisiin viikkoihin tai pidempään, joskus kohtauksen keston jatkuvasti pidentyessä; kipukohtauksen riippuvuus vuodenajasta, kellonajasta (yleensä illalla, yöllä), ympäristön lämpötilasta, lämpimien kenkien käytöstä, fyysisestä rasituksesta, raajan asennosta. Kipu hellittää kävellessä märällä hiekalla, lumella, kylmillä jääpakkauksilla jne.; b) kivun alkuperäinen lokalisaatio: ensimmäisessä varpaassa, jalkapohjassa, kantapäässä, minkä jälkeen se leviää koko jalkaan ja pidemmälle; c) leesion symmetria: useimmiten kipu vaikuttaa alaraajoihin, joskus kaikkiin neljään raajaan, harvemmin vain yläraajoihin, harvoin muihin paikkoihin; d) paikalliset muutokset: paikallinen hyperemia, joskus turvotuksen, liikahikoilun kanssa; ihon väri on useimmiten sinertävä, voi olla sinertäviä läiskiä, joskus marmoroitu. Troofisia haavaumia ei ole koskaan. Joissakin tapauksissa havaitaan hyperkeratoosia, epidermiksen lamellikerrostumista syvillä halkeamilla.

Taudin primaarisen ja sekundaarisen muodon erotusdiagnooseja tehtäessä on otettava huomioon seuraavat seikat:

• Toissijaisessa muodossa:
  • erytromelalgiset kriisit eivät ole niin voimakkaita;
  • yleensä sairaushistoria on lyhyempi ja potilaat ovat iäkkäämpiä;
  • yksipuoliset vauriot ovat yleisempiä;
  • kipu ja leesion alue ovat paikallaan eivätkä etene ajan myötä;
  • On mahdollista tunnistaa taustalla oleva syy, jonka hoito johtaa erytromelalgian ilmentymien merkittävään vähenemiseen.
• Ensisijaisessa muodossa:
  • oireet ovat voimakkaampia;
  • ikä on nuorempi, sairaushistoria voi olla pitkä;
  • ajan myötä oireet lisääntyvät ja vaurioalue kasvaa;
  • useimmiten leesio on symmetrinen;
  • Perusteellisinkaan kliininen tutkimus ei paljasta sairautta, joka voisi aiheuttaa erytromelalgian ilmenemismuotoja.

On olemassa ääreisverenkierron sairauksia, jotka ilmenevät erytromelalgian kaltaisina kohtauksina. Erytromelalgian ja Raynaud'n taudin kliininen kuva on jossain määrin päinvastainen. Raynaud'n taudissa kohtaukset esiintyvät kylmällä säällä ja erytromelalgiset kriisit kuumalla säällä; Raynaud'n tauti ilmenee verisuonten kouristuksina, kalpeutena, sormien kylmyytenä ja tunnottomuudena, erytromelalgiassa verisuonten aktiivisena laajenemisena ja niiden verenpurkautumisena, mikä johtaa kuumeeseen ja polttavaan kipuun sormissa.

On myös muita ilmiöitä, joihin liittyy patologinen vasodilataatio. Lievimpiä niistä ovat erytrooseja, jotka ilmenevät taipumuksena ihon punoitukseen. V. M. Bekhterev kuvaili akroerytrooseja - käsien distaalisten osien kivutonta punoitusta.

Kivun esiintyminen kävelyn aikana toimii usein syynä endarteriitin diagnosointiin. On otettava huomioon, että erytromelalgia on symmetrinen vaurio, jota esiintyy nuorilla ihmisillä, kun taas valtimoiden pulssi säilyy eikä ajoittaisen katkokävelyn oireita ole.

Kuumeiset tilat, raajojen vaurioituneiden alueiden lämpötilan merkittävä nousu sekä verenkuvan muutokset eivät ole tälle taudille tyypillisiä. Näin se eroaa erysipelasta ja flegmonista. Erytromelalgia eroaa akuutista rajoitetusta Quincken turvotuksesta terävän kivun ja ihon punoituksen perusteella.

[ 8 ], [ 9 ]

Erytromelalgian hoito

Hoitoon kuuluu ylikuumenemisen välttäminen, lepo, raajojen nostaminen ja alueen pitäminen viileänä. Primaarisessa erytromelalgiassa gabapentiini ja prostaglandiinianalogit (esim. misoprostoli) voivat olla tehokkaita. Sekundaarisessa erytromelalgiassa hoito kohdistuu taustalla olevaan sairauteen; aspiriinia voidaan käyttää, jos kehittyy myeloproliferatiivinen sairaus.

Erytromelalgian hoidon tulee olla kattavaa, ottaen huomioon kaikki etiologiset tekijät ja niiden mahdollinen eliminointi. Jopa primaarissa sairaudessa, sen hoidon ohella, vasokonstriktorien, B12-vitamiinin, histamiinihoidon, novokaiinin käytön, erilaisten fysioterapiamuotojen (galvaaninen kaulus Shcherbakin mukaan, sympaattisten ganglioiden alueen galvanointi, lämpimien ja kylmien kylpyjen vuorottelu, kaksikammiokylvyt - sulfidi, radon, mutakäsittely segmenttivyöhykkeille, paravertebraalisten alueiden DI, DXII ultraviolettisäteilytys) käyttö ei ole menettänyt merkitystään, novokaiinisalpaukset DII-DIV-solmukkeissa ovat aiheellisia yläraajojen, LI-LII-alaraajojen vaurioiden sattuessa. Akupunktio ja selkäytimen alueen syväröntgenhoito ovat varsin tehokkaita. Potilaiden tulisi käyttää kevyitä kenkiä ja välttää ylikuumenemista.

Vaikeissa tapauksissa käytetään kirurgista toimenpidettä (periarteriaalinen, preganglioninen sympatektomia). Taudin idiopaattisessa muodossa, johon liittyy voimakas kipuoireyhtymä, stereotaktinen leikkaus tyvitumakkeissa antaa merkittävän vaikutuksen [Kandel EI, 1988].