Erythromelalgia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Erythromelalia viittaa harvinaisiin sairauksiin. Ensimmäinen maininta oireyhtymästä viittaa 1943, jolloin Graves kuvasi äkillisen kivun ja lämpöparoksismin jaloissa. Ensimmäinen kuvaus erytromelalgiasta itsenäisenä sairaudena antaa Weir Mitchell vuonna 1872.

Erythromelalgia on paroksismaalinen dilataatio aluksista (pienet verisuonet), jotka häiritsevät potilasta jalkoihin ja käsiin, harvemmin kasvojen, korvien tai polvien kohdalla. Se aiheuttaa voimakasta kipua, ihon lämpötilan nousua ja punoitusta.

Se on harvinainen sairaus, joka voi olla primaarinen (syy tuntematon) tai toissijainen myeloproliferatiiviset häiriöt (esim., Polysytemia vera, trombosytemian), kohonnut verenpaine, laskimoiden vajaatoiminta, diabetes, SLE, RA, skleroderma, kihti, selkäydinvamma tai multippeliskleroosi.

Tällä hetkellä erytromelalgia eristetään itsenäisenä sairaudena ja oireyhtymänä erilaisissa primaarisissa sairauksissa:

1. neurologinen - syringomyelia, selkäraivat, multippeliskleroosi, deformoituvat selkätaudit, spinaalisen osteokondroosin neurovaskulaariset manifestaatiot, traumaattisten vammojen seuraukset;
2. somaattinen verenpainetauti, myseema, verisairaudet, krooniset valtimotukokset;
3. vammojen, paleltumisen ja ylikuumenemisen seurauksena.

Toissijainen erytromelalgia-oireyhtymä esiintyy useammin, ja se voi liittyä endarteriitin, laskimotulehduksen, diabeteksen ja monien muiden, pääasiassa verisuonitautien sekä Raynaudin taudin kolmannen vaiheen kanssa.

[1], [2], [3]

Erytromelalgian syyt ja patogeneesi

Taudin mahdollinen syyksi katsottiin perifeerinen neuriitti, jonka yhteydessä joidenkin potilaiden ääreishermojen resektiolla impulssit hermopäätteistä poistettiin. Erytromelagisen ilmiön samankaltaisuutta havaittiin potilailla, joilla oli keskimääräinen hermovaurio. Toisin kuin taudin perifeerisen alkuperän kannalta, C. Degio uskoi, että tämä tauti on selkärangan alkuperä. Samankaltainen mielipide jaettiin muiden tutkijoiden kanssa. Niiden mukaan, joka perustuu muutokseen rodonalgia harmaassa aineessa sivusuunnassa ja posterior sarvet selkäytimen, mukana halvaus vasomotorisia kuituja. Tämä vahvistettiin havainnoin erytromelagisen oireyhtymän kehityksestä potilailla, joilla oli erilaisia selkäydinvaurioita.

Rodonalgia ilmiö selittyy vaurio keskuksia diencephalic (talaamisen ja subtalamiche XYZ) alueella ja alueen kammion III ympärillä perustuen potilaiden seurannasta patologian asianomaisten aivoalueilla, jotka ovat kehittyneet eritromelalgopodobny oireyhtymä.

Tauti liittyy myös sympaattisen hermoston eri tason tappioon. Samalla korostetaan erytromelalgian ja Raynaudin taudin oireiden välistä yhteyttä. Nämä oletukset ovat vahvistaneet havainnot on tuloksellista eritromelalgicheskogo ilmiö, joka on kehitetty kalvon kolmannen vaiheen Raynaud'n ilmiö, joka tapahtuu sen jälkeen sympathectomy.

Kieltämällä hermosarjan tappion erytromelalgiassa jotkut tekijät pitivät taudin syynä erilaisia muutoksia valtimoseinässä. Kuvataan erytromelalgian yhdistelmää Osler-Randu-taudin kanssa (perinnöllinen verenvuotoinen telangiectasia). On osoitettu, että muut sairaudet, joilla primaarinen vaurio on verisuonten seinämät, johtavat usein erytromelalgisiin hyökkäyksiin. Yhdistettyä erytromelalgiaa polysytemian (Vakez-taudin) tapausten kanssa kuvataan.

On sitä mieltä, että erytromelalgia on vasomotorinen neuroosi ja voi esiintyä henkilöissä, joilla on henkisiä ominaisuuksia. Erytromelalgian kehittymistä lapsilla, jotka kärsivät psykoosista, havaittiin. Erytromelalgian patogeneesin teoriaa esiintyi myös jonkin verran humoraalisia näkökohtia. Taudin esiintyminen liittyy serotoniinien metabolian rikkoon, kuten osoitetaan potilailla, joilla on ollut reserpiini ja erytromelagisen oireyhtymän esiintyminen serotoniinia tuottavissa kasvaimissa.

Ensisijainen sairaus on riippumaton patogeneesi. On todettu, että patofysiologisille mekanismi johtaa klo rodonalgia angiopaattista häiriöt liittyy lisääntynyt veren virtausta pienissä verisuonissa, minä etenkin valtimo anastomoosit. Virtaus valtimoveren läpi mikroskooppinen valtimo viestinnän precapillaries tasolla - pikkulaskimoihin on tilavuus on monta kertaa voimakkaampi kuin kapillaariputkien. Tämän seurauksena kudoksen lämpötila kasvaa merkittävästi. Iho kuumenee kosketukseen ja punaiseksi. Arteriovenous anastomoses ovat voimakkaasti innervated by sympaattiset hermot. Niiden venytys vahvistetulla verivirralla ärsyttää reseptorikenttää, joka voi toimia selittävänä polttavaa kipua. Seurauksena fysiologisen pulssien angioretseptorov ei esiinny verisuonia supistavat reaktiot on estetty, jotka voivat johtua vaurioita sympaattisen kokoonpanoissa. Samanaikaisesti voimakas hikoilu esiintyy haavoittuvilla alueilla, jotka liittyvät sekä lisääntyneeseen lämpötilaan että sympaattiseen innervatioon.

Näiden ajatusten mukaan vasodilataatio tapahtuu aktiivisesti eikä passiivisesti. Kylmä on vasokonstriktorien luonnollinen aiheuttaja. Siksi kylmän ärsykkeen käyttö pysäyttää tämän hyökkäyksen uudestaan vasokonstriktorien aktiivisella virityksellä. Pidätinsormeen pletysmografia ja Capillaroscopy kynnenvieruskudoksen havaitsee veren virtaus vaikuttaa raajan 20-25%, kun taas jäähdytys terveitä ja sairaita raajan ero veren virtauksesta tulee vieläkin selvemmin. Tämä viittaa myös lisääntyneeseen verenkiertoon valtimotukosten anastomossa. Vaurioituneesta raajasta löydettiin paljon suurempi laskimoverin hapettuminen. Veren koostumuksen tutkimukset osoittavat usein erytrosyyttien, hemoglobiinin, määrän lisääntymistä.

Patoanatomiset tutkimukset erytromelalgialla ovat harvoja. Muutoksia löytyi rintakehän selkäytimen lateraalisten sarvien soluista, osittain sarven emäksen soluissa ja vähäisiä muutoksia posteriorin juurissa. Muutokset sivusuunnassa sarvi solut I-III rintakehä segmentit (paksuuntumista soluja, turvotus kapselit, niiden siirtyminen kohti kehää ytimet) muodosti perustan ns sivuttaissuuntainen (vegetatiivinen) polio.

[4], [5], [6], [7]

Erytromelalgian oireet

Akuutti kipu, paikallinen kuume, jalkojen tai käsien punoitus kestävät useita minuutteja useisiin tunteihin. Useimmissa potilailla oireet johtuvat lievästä ylikuumenemisesta (lämpötila-vaikutus 29-32 ° C) ja yleensä vähenee, kun se upotetaan jääveteen. Trofisia muutoksia ei tapahdu. Oireet voivat olla lieviä vuosia tai pahenevat, mikä johtaa vammaisuuteen. Usein mainittu yleinen vasomotorinen toimintahäiriö, Raynaudin ilmiö on mahdollinen.

Primaarisen erytromelalgian pääasiallinen kliininen oire on palovammojen paroksismi, joka pahenee kesällä, kuumalla säällä, yöllisen ollessa lämmin sängyssä. Alussa kipu esiintyy vain iltaisin ja kestää koko yön, sen jälkeen se voi kestää päivän. Yleensä peukalo tai kantapää vaikuttaa, sitten kipu ulottuu pohjaan, takana jalka ja jopa sääriluun. Tauti voi vaikuttaa kehon muihin osiin (korvat, nenän kärki jne.). Mitä kauemmin anamneesi, sitä suurempi on vaurioalue. Ensisijainen erytromelalgeettinen ilmiö on lähes aina kahdenvälinen, symmetrinen, vaikka prosessi voi alkaa yhdestä raajasta ja levittää sitten toiseen. Objektiivisessa tutkimuksessa herkkiä häiriöitä esiintyy useammin paikallisten hyperestesia-alueiden muodossa.

Erytromelalgian kulku

Erytromelalgialle on ominaista kivulias hyökkäys (erytromelaginen kriisi), joka kestää useita tunteja ja useita päiviä. Hyytävän polttava kipu hyökkäyksen aikana on niin voimakasta, että se voi tuoda potilaan epätoivoon. Vaurioitunut raaja muuttuu punaiseksi, saa syanoottisen sävyn, kuumenee kosketukseen ja hikoilee, harvoissa tapauksissa urtikaria-ihottuma ilmestyy. Lisäksi haavoittuvilla alueilla on yleensä kohtalainen turvotus, kauaskantoisissa vaiheissa saattaa olla nekroosi. Tässä tapauksessa sormien lamppu sakeutuu, paksuntaa tai sortoaa ihon, haurastuvuuden ja sameuden kynsillä, kun epämuodostuu raaja.

Kivuliaita aistimuksia voi vaipua horisontaalisessa asennossa ja kylmän käytön avulla, joten potilaat yrittävät vähentää kipua poistamalla kengät ja lämpimät vaatteet tai nostamalla raajojen ylöspäin. Vastaavasti kun seisominen ja kävely, jalkojen laskeminen, raskas kengät, kipu voimistuu. Tuskallinen hyökkäys voi aiheuttaa reaktiivista hyperemiaa, jota esiintyy käveltäessä, joten myös taudin alkuvaiheessa potilaat haluavat usein kävelemään kengät ja kävelemään paljain jaloin kävelyn aikana.

Hyökkäyksen ulkopuolella potilas ei tunne täysin terveitä, sillä kivulias kipu hyökkäyksen aikana liittyy vakaviin emotionaalisiin häiriöihin. Erythromelalgia idiopaattisena muodonaan on miehillä jokseenkin yleisempi kuin naisilla; enimmäkseen nuoret ovat sairaita. Harvoissa tapauksissa on vakiotilaista taudinkurssia.

Erytromelalgian toissijainen oireyhtymä on tyypillistä kevyemmällä kurssilla. Intensiteetti ääreisverisuonisairaudet voi olla erilainen ajoittain havaittu tunne lämpöä raajoissa ja herkistymiseen kanssa ohimenevää ihon lämpötila kehittämiseen asti klassisen eritromelalgicheskih kriisitilanteissa. Trofiset häiriöt eivät periaatteessa ole yhtä merkittäviä kuin taudin alkumuodossa. Erytromelagisen ilmiön kulku tässä tapauksessa riippuu taustalla olevan taudin kulusta. 

Erytromelalgian diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi

Diagnoosi tehdään kliinisesti. Tutkimuksia tehdään syyn selvittämiseksi. Koska erytromelalgia voi edeltää myeloproliferatiivista sairautta muutama vuosi ennen sen debyyttiä, toistetaan verikokeita. Differentiaalinen diagnoosi sisältää posttraumaattisen refleksidystrofian, bracciacefali-oireyhtymän, perifeerisen neuropatian, kausalgian, Fabryn taudin ja bakteeripotikuliitin.

Erytromelalgian kliinisen diagnoosin on perustuttava seuraaviin oireisiin: a) paroksismaalisen kivun valitukset; sykkivä luonne kipu, polttava, kohtaus kesto muutamasta minuutista tai tunnin useita päiviä, interictal aikana 10-15 minuuttia useita viikkoja tai enemmän, joskus jatkuva kasvu keston hyökkäyksen; kivunlievityksen riippuvuus vuoden aikaan, päivän kellonaika (usein illalla, yöllä), ympäröivä lämpötila, lämpimät kengät, fyysinen stressi, raajan asento. Stihanie kipu kävelemästä märällä hiekalla, lumella, kylmällä vedellä jäällä jne.; b) kipun alkuvaiheen lokalisointi: ensimmäisessä sormessa, pohjalla, kantapäällä, jota seuraa leviäminen koko jalkaan ja sen ulkopuolelle; c) leesian symmetria: alahaaroja esiintyy useammin, joskus kaikki neljä raajaa, harvoin vain yläraajat, harvoin muut lokalisoinnit; d) paikalliset muutokset: paikallinen hyperemia, joskus turvotus, hyperhidroosi; Ihon värjäytyminen on useimmiten syanoottista, voi olla syanoottisilla pisteillä, joskus marmorilla. Ei ole koskaan trofia haavaumia. Joissakin tapauksissa hyperkeratoosi on havaittavissa syvällä halkeilla olevien epidermis-lamellien kerrostumista.

Taudin primaaristen ja sekundaaristen muotojen differentiaalisessa diagnoosissa olisi otettava huomioon seuraavat seikat:

• Toissijaisessa muodossa:
  • erytromelalgiset kriisit eivät ole niin voimakkaita;
  • taudin anamneesi on yleensä lyhyempi ja potilaiden ikä on vanhempia;
  • useammin on yksipuolisia tappioita;
  • kipu ja vaurioalue ovat paikallaan eivätkä etene ajan myötä;
  • on mahdollista tunnistaa tärkeimmät kärsimykset, joiden hoito johtaa merkittävästi erytromelalgian ilmentymien vähenemiseen.
• Primaarimuodossa:
  • Oireet ovat akuutteja;
  • ikä on nuorempi, taudin historiaa voidaan pidentää;
  • ajan myötä oireiden kasvaessa ja vaurion alue kasvaa;
  • usein symmetriset vauriot;
  • perusteellisimmalla kliinisellä tutkimuksella ei ole mahdollista tunnistaa sairautta, joka voi aiheuttaa erytromelalgian ilmenemismuotoja.

Perifeerisen verenkiertohäiriöitä ilmenee erytromelalgian kaltaisten hyökkäysten yhteydessä. Erytromelalgian ja Raynaudin taudin kliininen kuva on jossain määrin päinvastainen. Raynaudin taudin takia kohtauksia esiintyy kylmällä säällä, ja erytromelalgiset kriisit esiintyvät kuumalla säällä; Raynaud'n tauti on ilmenee verisuonten kouristuksia, kalpeus, kylmyys ja tunnottomuus sormien, rodonalgia - aktiivinen vasodilataatio, ylivuoto verta, mikä aiheuttaa lämmön ja kirvelyä sormissa.

On olemassa muita ilmiöitä, joihin liittyy epänormaali vasodilataatio. Helpoimmat ovat erytroosi, joka osoittaa taipumusta ihon punoittamiseen. VM Bekhterev kuvasi akroerytrososan - kivuton punoittama käsien distaalinen osa.

Kipu kävelyn aikana usein toimii tekosyynä endarteriitin diagnoosiksi. On syytä pitää mielessä, että rodonalgia - symmetrinen vaurio, joka esiintyy nuorilla aikuisilla, ja tykytys valtimoiden säilyy ja ole oireita katkokävely.

Kuumeiset olosuhteet, merkittävien raajojen lämpötilan merkittävä nousu sekä verenkuvan muutos eivät ole ominaisia tälle taudille. Tämä eroaa erysipelasta ja flegmonista. Terävällä kipu ja ihon punoitus, erytromelalgia eroaa Quincke-tyypin akuutista rajoitetusta turvotuksesta.

[8], [9]

Erytromelalgian hoito

Hoito edellyttää ylikuumenemisen, lepoa, jättäen raajat kohonneen paikan ja kylmän paikan. Primaarisella erytromelalgialla gabapentiini ja prostaglandiinianalogit (esim. Misoprostoli) voivat olla tehokkaita. Toissijaisella erytromelalgiakäsittelyllä tarkoitetaan pääasiallista patologiaa; on mahdollista käyttää asetyylisalisyylihappoa, jos myeloproliferatiivinen sairaus kehittyy.

Rodonalgia Hoito on monimutkainen, kun otetaan huomioon kaikki mahdolliset etiologic tekijät ja niiden poistamisesta. Jopa silloin, kun ensisijainen tauti ja hänen hoitoa ei ole menetetty merkitykset kuin idiopaattisessa muodossa rodonalgia soveltamalla verisuonia supistavia, B12-vitamiinin, gistaminoterapiya käyttöönotto novokaiini, osoitetaan eri fysioterapia lajien (galvaaninen kauluksen Scherbakov, galvanointi alue sympaattinen hermosolmujen, vuorottelu kuuma ja kylmä kylpyammeet, kaksi-kammio kylpy - sulfidi, radon, muta sovelluksia segmentaalisen vyöhykkeillä, UV-säteilytys vierialueelle DI, DXII), on esitetty prokaiini blo hells DII solmut - DIV tappioon yläraajojen, LI - LII - alempi. Varsin tehokas käyttö on akupunktio, syvä röntgen selkäydintä. Potilaiden tulee käyttää kevyitä kenkiä, vältä ylikuumenemista.

Vakavissa tapauksissa, turvautuvat leikkaukseen (periarterial, preganglionic sympathectomy). Taudin idiopaattisessa muodossa, johon liittyy merkitty kipu-oireyhtymä, merkittävää vaikutusta tuottaa stereotaakkinen toiminta basaalisissa ganglioissa [Kandel EI, 1988].