Erythrokeratoderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Erythrokeratoderma miehittää välituotteen diffuusi- ja paikallistuneiden keratseosmuotojen välillä. On olemassa useita erilaisia spektromodermaarisia muotoja: figuratiivinen muuttuja Mendes da Costa; synnynnäinen progressiivinen symmetrinen Gottron; Cometin lineaarinen kalvo; genodermatosis kokardovidny Degosa jne., jonka suhde on vielä epäselvä. On mahdollista, että ne ovat yhden taudin variantteja.

Eythrokeratodermia kihara muuttuja Mendes da Costa (syn keratoosi variabilis figurata.) - usein taudin ryhmästä zritrokeratolermy periytyvät autosomaalinen dominantti muta. Geeni lokalisointi on 1p36.2-p34. Näyttää yleensä pääsääntöiseltä ensimmäiseltä vuodelta erythematous-squamous eruptsions of curly, bizarre ääriviivat, jotka muuttavat rajoja muutamassa tunnissa tai päivinä. Pitkäaikainen punoitus erythema, pieni, selkeämpi perifeerinen hyperkeratotic muutos, joka vaihtelee vähemmän kuin erythema. Tämä tauti kuvaa myös diffuuttia universaalia hyperkeratoosia, palmar-plantar keratodermaa, akromaattisia pisteitä, muutoksia kynsilevyihin, vesicular rashes.

Pathology. Akantooosi, papillomatoosi, voimakas lamelliperäinen hyperkeratoosi, karvaiset tulpat hiusrakkuloiden suussa. Rakeisen kerroksen normaalipaksuus. Joskus pieniä läpäiseviä tulehduksellisia infiltraatteja havaitaan dermis-papillerikerroksessa. Joillakin tekijöillä havaittiin parakeratosis, spongioosi ja eosinofiiliset homogeeniset rakenteet, joissa oli solujen jäännöksiä sarveiskerroksessa, sekä epidermisten makrofagien määrän merkittävä väheneminen.

Histogeneesi tauti on epäselvä. Osuuksien inkubointi 3H-tymidiinillä paljastaa normaalin soluproliferaation; oletettavasti on retention hyperkeratoosia.

Synnynnäinen symmetrinen progressiivinen Gritron erytrokeratodermia periytyy luultavasti autosomaalisella määräävällä tyypillä. Näkyvät yleensä lapsuudessa järjestetty symmetrisesti muodossa ihottumaa eryteema punainen-ruskea kuorinta levy, edullisesti sen reuna-alueella, jota ympäröi usein teriön pigmentti. Luonteenomainen ihon leesioita suun ympärillä ja nasolabial taittuu, hilseily ja punoitus, päänahan, suuri laattoja kyynärpäissä ja polvissa, nauhamainen hyperkeratoosi on koukistajalihasten pinnoille nivelet. Fokus kasvaa hitaasti. On tapauksia kämmenten ja pohjien hyperkeratoosia, yhdistettynä kaihiin.

Pathology. Löydä akantoosi epätasainen laajeneminen ja venymä orvaskeden liikakasvua, hyperkeratoosi, polttoväli parakeratoosia lähellä karvatupen tyyppi kornoidnoy levyt, follikulaarinen hyperkeratoosi. Rakeinen kerros on hieman paksuuntunut, ja yksittäisten epiteelisolujen tyhjolevystrofia havaitaan. Dermiksen yläosassa on kohtuullisia perivaskulaarisia lymfohistioosi-infiltraatteja. Elektroni- mikroskoopissa kiimainenssä asteikossa on lipidipisaroita, desmosomeja. Selkäperäisen kerroksen soluissa havaitaan tonofilamentin paksuuntuminen ja niiden määrän kasvu. Pohjakerroksessa desmosomeiden määrää lisätään. Histogeneesi ei ole selvää, on ehdotettu, että desmosomeiden liiallinen muodostuminen ja tonofilamenttien patologia vaikuttavat patologisen prosessin kehittymiseen.

Iktyoosi lineaarinen kehän Butt (syn dyskeratoosin ichthyosiformis congenita migrans.) - harvinainen sairaus, joka on perinnöllinen, luultavasti autosomaalinen retsecsivnomu tyyppi. Serpiginous-polysyklisten erythematooma-squamous migraattorien kliininen ominaisuus on kaksinkertainen hilseilevä reuna. Luonteenomainen on ihon taitojen vaurioituminen. Suurin osa potilaista on bambu-kaltaisia hiuksia, kuten Netergone-oireyhtymän yhteydessä.

Pathology. Muutokset ovat epäspesifisiä, heillä on hyper- ja parakeratosis. Kohtalainen akantoosi, sisäistä ja solujen välinen turvotus, erityisen selvä reuna aktiivinen alue vaurioita, joskus kuplien verinahassa - vasodilataatiota papillaarinen kerros ja pieni perivaskulaarisen infiltraatti koostuu lymfosyyttien ja histiosyytit.

[1], [2]