Palmar-plantar keratoderma: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Palmar-plantar keratoderma on suuri sairausryhmä, joka on hyvin erilainen morfologiassaan. Osa niistä on itsenäinen sairaus, toiset ovat osa lukuisia oireyhtymiä, kun taas toiset ovat yksi diffuusi keratoosin ilmenemismuodoista. Histogeenisesti koko kliinisten ilmentymien valikoima voidaan vähentää useisiin hygomorfologisiin tyyppeihin.

Kaikilla palmar-plantar keratodermialla on yleisiä histologisia merkkejä: akanttoosi ilmaistaan eri asteina. Hyperkeratoosi, joskus fokaalinen parakeratosis; muutokset peruspiirissä epidermiksen ja perusmembraani puuttuvat. Tulehdusreaktio ihossa, pääsääntöisesti, ei vain satunnaisesti pieniä perivaskulaarisia infiltraatteja sen yläosassa. Erityispiirteitä, jolloin erillistä käsin poloshvennye keratodermaan erilaisia, on muuttaa rakennetta rakeinen ja spinous orvaskeden: hyperkeratoosi kasvaessa kerrosten lukumäärä rakeisen kerroksen (granulosa) zpidermolitichesky hyperkeratoosi. Atrofia tai rakeisen kerroksen puuttuminen. Hyperkeratoosi ja granuloosi havaitaan suurimmalla osalla palmar-plantar keratodermiaa, sekä diffuusi että rajoitetusti.

Keratodermin diffuusiin muotoihin kuuluvat seuraavat nosologiset yksiköt.

Toasta-Unnan kämmen-istutettu keratodermia periytyy autosomaaliseen hallitsevaan tyyppiin, jolle on tunnusomaista palmujen ja pohjien diffuusi leesio. Myös käsien välisten nivelten liitosten alueella tapahtuvia muutoksia kuvataan. Se on syntymästä tai kehittyy ensimmäisen elinvuoden aikana harvoin - myöhemmässä iässä. Kämmenten ja pohjien hajakuitu keratoosi on pysähtynyt zritima, mutta sen reuna. Kivuliaita halkeamia on usein.

Pathology. Lausutaan hyperkeratoosi, granuloosasoluihin hypertrofia zhedez hiki, joskus kuva epidermolitichesky hyperkeratoosi, mutta tällaisissa tapauksissa on tarpeen sulkea pois rajoitetussa muodossa rakkuloivia iktyoosisia erytrodermia. Elektronimikroskooppisella tutkimuksella paljastui tyypiltään epätyypillisiä keratogialiinirakeita, joissa ei ollut sähköisesti tiheitä rakeisia rakenteita ja enemmän sähköisesti tiheitä rakeita.

Wernerin Palmar-plantar keratoderma. Se periytyy autosomaalinen määräävä tyyppi. Lokikohta 17ql2-q21 sijaitsevan keratiinin 9 koodaavan geenin mutaatio tunnistettiin. Tauti kehittyy ensimmäisten elämänviikkojen aikana. Kliininen kuva on samanlainen kuin Toast-Uinan palmar-plantar keratoderma. Hyperhydroosi ja kynsilevyjen paksuuntuminen on havaittu. Kuvaus on kuvattu kipeästi massojen spontaani irtoaminen 1-2 kertaa vuodessa.

Pathology. Samankaltainen kuin synnynnäinen bullous ichthyosiform erythroderma,. Joka vahvistetaan elektronimikroskopialla. Voidaan olettaa, että taudin histogeneesin perustana on tonofibrillien muodostumisen loukkaus. Biokemiallinen analyysi paljasti pienimolekyylisen keratiinin ulkonäön epidermiksessä, mikä viittaa epiteelisolujen erilaistumisen rikkomiseen.

Mutiliruyushaya keratodermia periytyy autosomaalisesti vallitsevasti tunnettu hunajakenno pinta keratoosin kämmenten ja jalkapohjien, keratoticheskih pesäkkeitä säteittäisen muodon takana harjat kädet ja jalat, sisäpinnan ranteen nivelten, rengasmainen kavennuksia sormet (psevloayngum). Usein kynsien ravitsemushäiriö, kuvataan diffuusi alopepiya.

Hunajakenno keratoosi, mutta ilman kavennuksia, on myös havaittu keratodermia palmoplantarista liittyy kuurous, jossa, kuten mutiliruyuschey kämmenten ja jalkapohjien keratoderma, takana kädet ja jalat ovat keratoticheskie taskut siirtymisen sisäpintaan ranne.

Pathomorphology: hyperkeratoosi hypergranuloosilla.

Diffuusi käsi, jalka keratodermia kanssa autosomaalinen dominantti periytyminen (geenin Dokusov - 17q23-ater) voi liittyä ruokatorvisyöpä (Howel-Evansin oireyhtymää), keratosis kehittyy yleensä 5-15 vuotta, ruokatorven syöpä - kuluttua 30 vuosi. Samanaikaisesti voidaan havaita useita basesoluja.

Keratodermia Meleda Islands (syn. Shoaling saaren tauti) periytyy autosomaalinen repessivnomu tyyppiä. Kliinisesti tunnettu siitä, diffuusi palmoplantaarinen keratoosin, vakava tulehdusreaktio muodossa punoittava halogeeni noin keratoticheskih pesäkkeitä saanto vaurioita dorsum kädet ja jalat, polven ja kyynärpään nivelet, alempi kolmannes käsivarsien ja jalkojen (kuten "hansikkaat ja sukat"). Sormien uurteet ja särmät ovat usein tavallisia. Kuvataan pseudo-yngumin yhdistelmä. Tauti liittyy voimakas hikoilu ja kynsilevyyn muutokset ovat mahdollisia ja leykokeratozy.

Pathology. Elektronimikroskoopilla paljastuu keratogialinaarakeita, jotka ovat monimutkaisia rakenteita, jotka koostuvat vähemmän tiheästä raemaisesta ytimestä ja tiheämmästä perifeerisestä vyöhykkeestä, joka liittyy tonofilamentteihin. Tällaiset rakeet sijaitsevat useammin epiteelisoluissa, jotka sijaitsevat hikirauhasien suun alueella.

Sulje kliinisiä ilmenemismuotoja Meledan keratoderma-saaren tautiin, kuvattu A. Greither (1952). Kuitenkin, tämä muoto on perinyt autosomaalinen dominantti kuvio, tunnettu siitä, että vähemmän merkittävä hyperkeratoosia, läsnä muilla ihon muuttuu samanlaisia kuin havaitaan eythrokeratodermia lievempiä, parantaa iän.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Papillon-Lefevren oireyhtymä) periytyy autosomaalisella resessiivisellä tavalla. Kliininen kuva on samanlainen kuin Meledan saaren keratoderma. Ihon tukahduttaminen yhdistyy parodontaalisiin sairauksiin, ikenien tulehtumiseen ja kielen puhkeamiseen ja erilaisiin tartuntatauteihin altistumiseen. Joskus kasvuhäiriö, hypotri- oosi, kouristusten kouristukset, yhdistelmä synnynnäisen keuhkoputken tulehduksen kanssa on viivästynyt.

Pathology: massiivinen kompakti liikasarveistuminen ja gipergranulez; punoittavilla levyepiteelikarsinooma vaurioita alalla suurten nivelten ja selän käsien ja jalkojen histologia muistuttaa pityriasis punaiset hiukset lichen (Deverzhi tauti): hyperkeratoosi, jossa vuorottelevat alueet orto- ja parakeratoosia, epäsäännöllinen akantoosi, lievä perivaskulaarinen tulehduksellinen tunkeutuminen papillaaridermis.

Olmstedin oireyhtymä on diffuusi palmar-plantar keratoderma, jossa on erilliset reunat, onykodystrofia, sormien supistuminen ja periorifficial keratosis. Mainittujen ominaisuuksien lisäksi kuvataan yleinen alopesia, leukokeratosis, hampaiden poikkeavuudet.

Rajoitettu palmar-plantar keratoosi on kollektiivinen termi, jota käytetään kaikissa rajoitetuissa (polttomaaleissa, lineaarisissa) keratoderma-muodoissa. Perintön tyyppi on autosomaalinen hallitseva. Taudin kliiniset oireet voivat esiintyä murrosikäisillä tai aikuisilla. Kun macrofocal muodot keratodermia kämmenten ja jalkapohjien ilmaistun kolikon keratoticheskie pyöristetty taskut, ilmeisin paine alalla, ja suuri, eristetty tai yhdistettynä lineaaristen keratoosin vaurioita sormen koukistajalihaksen pinnat. Siinä voi olla yhdistelmä kierrehuovista hiuksista. Elektroni-mikroskooppinen tutkimus, yhdessä tapauksessa havaitaan epiteelin turvotus, lisääntynyt tiheys suprabasaalisissa menttejä alueella vakuolisaatiota piikkiorakon soluja, rakenteen muutoksista keratogialinovyh rakeet ja lipidipisaroista sarveiskerrokseen.

Papular palmar-plantar keratoderma eroaa hajanaisesta luonteesta ja pienemmistä keratoksista. Ne kehittyvät ensimmäisinä vuosina (Brauer's keratoderma) tai 15-30 vuoden iässä (Buške-Fisherin keratoderma). Jolle on kliinisesti tunnusomaista useita tasainen, puolipallon tai verrukoosinen ochazhki keratinisaatio-, pyöreä tai soikea muoto, joka vaihteli yleensä eristetty koko pinnalle kämmenten ja jalkapohjien, ei ainoastaan paine alalla. Korvien massojen poistamisen jälkeen jää jäljelle kraatteri tai lautanen kaltainen masennus. A. Greater (1978) pitää papulaarisen keratodermin listattuja muotoja identtisinä.

Spot synnynnäinen akrokeratodermiya (syn. Spot palmoplantaarinen keratoosi), tunnettu siitä, että ulkonäkö kämmenten ja taka pieni näppylöitä keratoticheskih normaali ihonväri sileä kiiltävä pinta. Histologisesti, FC Brown (1971) paljasti parakeratokotuspylväitä, jotka ovat samanlaisia kuin Mibellin porokeratosisilla havaitut. DG Robestria et ai. (1980) havaitsivat, elektronimikroskoopilla, tuman häiriöitä muodossa useita ylipaisunut nucleoli soluissa pohjapinta ja oka- kerrokset, jotka, laatijoiden mukaan, edistää ja hyperkeratoosi. Tämän taudin yhdistelmää sisäelinten syöpään kuvataan. MJ Costello ja RC Gibbs (1967) pitävät papulaarisia ja punctate keratoderma synonyymeina.

Keratoderma, jossa on läpikuultavia papulejeja, on ehkä eräänlainen täsmällinen synnynnäinen akrokeratoderma. Se on myös peritty autosomaaliseen hallitsevaan tyyppiin, jolle on tunnusomaista kellertävänvalkoinen, läpikuultava papuleima, jolla on sileä pinta, joskus keskipisteiden lävistys, joka sulautuu plakkiin. Se on yhdistetty ohut hiukset päähän ja atopy.

Palmar-linjojen piste keratoosi on ominaista läsnäolo pienillä hyperkeratyyppisissä tulpissa olevissa kämmenissä ja pohjissa, jotka sijaitsevat iholinjojen syvennyksissä, kivuttomasti painettaessa.

Palmar-plantar keratoderma, jossa on kierretty hius, on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista, että pyöristetyt kalkosukupuokat ovat kämmenetissä ja pohjissa. Patologiset muutokset hiuksissa varmistetaan skannauselektronimikroskopialla. Hiuksissa histokemiallisesti on kysteiinin puute.

Oireyhtymä Rnhnera-Hanharta (syn.: Ihon ja silmien tirozinoz, tyrosinemian tyypin II) on tunnusomaista kivulias palmoplantarista keratoticheskimi pesäkkeitä herpetiformis sarveiskalvorappeuman ja kehitysvammaisuus. Ilman hoitoa, ikällä kehittyy diffuusi keratoderma, voi olla rakkuloita. Perintötyyppi on autosominen recessive, vaikuttaa geeni lokus 16q22.1-q22. Histologisesti keratoroderma-merkkien yhteisten piirteiden lisäksi eosinofiiliset inkluusiot havaitaan terävän kerroksen soluissa. Elektroni-mikroskooppinen tutkimus osoitti kasvua määrän menttejä piikkinen epiteelisolujen, ja putkimainen kanavat menttejä palkit. Ytimessä histogeneettisesti on puute entsyymin tyrosiiniaminotransferaasia, joka johtaa kertyminen tyrosiini veressä ja kudoksissa. Oletetaan, että L-tyrosiini-motiivin molekyylit edistävät ylimääräisten ristisidosten muodostamista. Tämä johtaa tonofibrillien sakeutumiseen epiteelisoluissa.

Palmar-pohjustettu, numulaarinen keratodermia (niin kutsuttu kivulias kalligrafia) periytyy autosomaalinen määräävä tyyppi. Kehittyy lapsuudessa tai nuorena, jolle on tunnusomaista rajoitettujen suurien hyperkeratotien esiintyminen. Paikoilla paikoissa: pohjalla. Varren pohjassa ja sivupintoina, sormien kärjissä, tuskallista painettaessa. Bubbles on kuvattu foci-, subungual- tai perihoottisen hyperkeratoosin reunojen, päänsärkyjen ja limakalvojen paksuuntumisen myötä. Histologisesti todetaan zidermolyyttinen hyperkeratoosi.

Costa-akrokeratoelastoidosi kehittyy lapsuuteen. Kliinisesti ilmeinen pieni, joskus konfluentteja näppylät ptotnovatoy johdonmukaisuus, harmahtava väri, läpikuultava, jossa on kiiltävä pinta, joka sijaitsee kämmenten ja jalkapohjien, reunat sormien, että kantaluun jänne. Histokemiallisesti in verinahassa vaurioita havaitaan paksuuntuminen ja pirstoutumista muovi filamenttien, elektronimikroskopia - muuttaa amorfinen osa, heikentynyt mikrofibrillien sijainti. Rakeisen kerroksen muutokset puuttuvat.

On huomattava, että suuri ryhmä palmar-plantar keratodermit ei ole vielä luokiteltu kliinisesti tai histologisesti. Kirjallisuudessa esiintyy morfologisia kuvauksia vain yksittäisistä tapauksista. Tältä osin näiden tautien diagnosointi, erityisesti erilainen, aiheuttaa suuria vaikeuksia.

Eroja ihottumien kliinisissä ominaisuuksissa ja perinnöllisyy- dessä, eristettyjen ryhmien sairauksien kulku- piirteiden avulla voimme ehdottaa erilaista patogeneesiä samanlaisella histologisella mallilla.

[1], [2], [3], [4]