Ei-tarttuvat vesiculopustulaariset dermatoosit: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ei-tarttuviin vesikulopustulaarisiin dermatooseihin, joille on ominaista steriilien märkärakkulien esiintyminen ihossa, kuuluu laaja joukko sairauksia, mukaan lukien sekä yleistyneet että rajatut muodot. Yleistyneisiin märkärakkulaisiin kuuluvat herpetiforminen märkärupi, Sneddon-Wilkinsonin subkorneaalinen pustuloosi, ja paikallisiin märkärakkulaisiin kuuluvat Hallopeaun akrodermatiitti, kämmenten ja jalkojen pustuloosi ja Andrewsin märkäbakteeri. Kaikkien näiden sairauksien yhteinen ensisijainen morfologinen elementti - steriiliä sisältöä sisältävä märkärakkula - vastaa histologisesti neutrofiilisten granulosyyttien eksosytoosia, jossa muodostuu intraepidermaalisia märkärakkulia. Märkärakkulien histogeneesi perustuu neutrofiilisten granulosyyttien kemotaksiaan, joka liittyy epidermiksessä olevien kemoattraktanttien läsnäoloon. Nämä voivat olla arakidonihapon (12HETE, leukotrieenit), epidermaalisen tymosyyttejä aktivoivan tekijän (ETAF) ja komplementin C3a:n, C5a:n ja C567:n aktivoituneiden fraktioiden metaboliitteja. Kemotaksiksen voimakkuus riippuu suurelta osin itse neutrofiilisten granulosyyttien ominaisuuksista.

Useimpien ei-tarttuvien märkäisten ihosairauksien etiologia on edelleen epäselvä, mutta infektion ja lääkeainealtistuksen katsotaan olevan tärkeinä provosoivina tekijöinä niiden patogeneesissä. Yliherkkyysmekanismien osallisuutta oletetaan, minkä vahvistavat immuunijärjestelmän häiriöt.

Niiden luokittelussa ei myöskään ole selkeyttä, mikä johtuu suurelta osin selkeiden erotusdiagnostisten kriteerien puutteesta, erityisesti rajoitetuissa pustuloosimuodoissa. Pustuloosin suhde yleiseen ja yleistyneeseen psoriaasiin on epäselvä. Pustuloosin morfologinen samankaltaisuus on antanut aiheen olettaa, että ne ovat saman taudin eri muotoja. On ehdotettu niiden yhdistämistä yleisnimellä "pustulaarinen psoriaasi". Useat kirjoittajat pitävät kaikkia tähän ryhmään kuuluvia sairauksia yleisen psoriaasin pustulaarisina variantteina. Samalla on tunnustettava, että pustulaariset ihosairaudet eroavat merkittävästi toisistaan kliinisen kuvan, kulun ja ennusteen suhteen. Useimmat kotimaiset ja jotkut ulkomaiset kirjoittajat pitävät tähän ryhmään kuuluvia pustulaarisia sairauksia itsenäisinä nosologisina kokonaisuuksina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]