Dysfagia lapsilla: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Nielemisvaikeudet (dysfagia ) kuvataan nesteen tai paksun ruoan nielemisvaikeuksien tunteena riippumatta vian todellisesta syystä ja sijainnista. Tämä ilmiö perustuu nielu- ja nielulihasten sekä proksimaalisen ruokatorven sairauksiin, jotka johtuvat luustolihasten patologiasta. Nielemisvaikeuksiin johtavista sairauksista voidaan erottaa seuraavat:

• nielemisrefleksin rikkominen;
• mekaaninen tukos;
• heikentynyt motorinen aktiivisuus;
• gastroesofageaalinen refluksi.

Nielemisprosessin häiriintymisen syistä voidaan erottaa seuraavat:

• neuromuskulaariset sairaudet, joihin kuuluvat synnynnäiset ja hankitut keskushermoston ja ääreishermoston sairaudet (verisuonisairaudet, multippeliskleroosi, Parkinsonin tauti, aivorungon kasvaimet, pseudobulbaarinen halvaus, perifeeriset neuromyopatiat: myasthenia, polio, dermatomyosiitti);
• mekaaninen tukos, joka johtuu kilpirauhasen suurenemisesta, lymfadenopatiasta, suunielun karsinoomasta, synnynnäisistä vioista, tulehdussairauksista, kaulanikamien liikakasvusta;
• iatrogeeniset viat, jotka liittyvät suunielun kirurgisiin manipulaatioihin, sädehoitoon, suunielun hermottavien aivohermojen vaurioihin.

Nielemishäiriön tärkeimmistä kliinisistä oireista on huomattava seuraava:

• nestemäisen ja kiinteän ruoan suunielun nielemisvaikeudet;
• orofaryngeaalinen dysfagia, johon liittyy nielemisen refleksimekanismien ensisijainen heikkeneminen (usein yhdistettynä puheen heikkenemiseen, kielen pareesiin ja keuhkojen aspiraatioon);
• nenänielun vuoto.

Erotusdiagnoosissa tulisi ottaa huomioon rintanielun lihaksen akalasia, gastroesofageaalinen refluksi ja Zenkerin divertikkeli. Diagnostiikka perustuu bariumröntgeniin, videoröntgenkuvaukseen, endoskopiaan ja videoendoskooppiseen analyysiin sekä manometriaan.

Zenkerin divertikkeli.

Zenkerin divertikkeli on nielun limakalvon tyrä nielun ja ruokatorven liitoskohdassa. Divertikkeli työntyy selkäsuunnassa nielu-nielulihaksen ympyränmuotoisen ja vinon osan välistä. Nielemisen yhteydessä ruoka voi joutua tyräpussiin ennen ruokatorveen pääsyä. Tämä aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja sulamattoman ruoan pulauttelua Zenkerin divertikkelista.

Zenkerin divertikkelin syy on epäselvä. Todennäköisesti tärkeä rooli on anatomisen rakenteen ominaisuuksilla. Lisäksi ylemmän ruokatorven sulkijalihaksen, ruokatorven yläosan, toimintahäiriö voi myös vaikuttaa Zenkerin divertikkelin kehittymiseen. Tällä hetkellä on olemassa kaksi hypoteesia, jotka selittävät Zenkerin divertikkelin kehittymistä: ylemmän ruokatorven sulkijalihaksen rentoutumishetken ja nielun supistusten välisen selkeän koordinaation rikkominen; ylemmän ruokatorven sulkijalihaksen avautumisen rikkominen, joka liittyy lihassyiden kuituisiin tai degeneratiivisiin muutoksiin.

Kliiniselle kuvalle on ominaista sulamattoman ruoan pulauttelu, nielemisvaikeudet, täysinäisyyden tunne niskassa, erityisesti syömisen jälkeen, ruokahaluttomuus, yskä, tukehtumiskohtaukset ja syljeneritys. Ruoan kulun vaikeus nielu-nielualueella havaitaan. Häiriöitä havaitaan heti syntymän jälkeen, ensimmäisen elinkuukauden aikana, ja ne ilmenevät pääasiassa tehottomana refleksien rentoutumisena ja ruokatorven yläosan sulkijalihaksen patologisesti korkeana lepopaineena. Ruokatorven yläosan sulkijalihaksen matala lepopaine on tyypillistä useille hermo-lihassairauksille - myasthenia gravikselle, poliolle ja lihasdystrofialle, joihin liittyy lisääntynyt ruokatorven sisällön aspiraatioriski. Ruokatorven yläosan sulkijalihaksen rentoutumisprosessin häiriöihin kuuluvat sen rentoutumisajan pidentyminen, tehottomuus ja ennenaikainen sulkeutuminen. Nielu-nieluakalaasialle on ominaista sen epätäydellinen rentoutuminen. Ruokatorven yläosan sulkijalihaksen ennenaikainen sulkeutuminen on merkittävässä roolissa Zenkerin divertikkelin patogeneesissä.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan sairauksilla, jotka johtavat nielemisprosessin häiriintymiseen, ruokatorven ahtautumiseen ja kasvaimiin.

Hoitoon kuuluu rationaalinen ruokavalio, pneumaattinen dilataatio ja myotomia. Vaikeassa kehitysviiveessä on mahdollista ruokkia nenämahaletkun kautta (lyhytaikainen) tai muodostetun gastrostoman kautta (pitkäaikainen). Dilataatio on aiheellista lapsille, joilla on krikofarynksaalinen akalasia ja tämän alueen koordinaatiohäiriö. Krikofarynksaaliseen myotomiaan ruokatorven yläosan sulkijalihaksen toimintahäiriön yhteydessä tulisi turvautua vain äärimmäisissä tapauksissa.

Ruokatorven toiminnalliset sairaudet

Ruokatorven toiminnallisten häiriöiden merkitys lasten gastroenterologiassa määräytyy niiden esiintymistiheyden ja esiintyvyyden perusteella. Ne muodostuvat intensiivisimmän kasvun ja elinten toiminnallisen kypsymisen aikana, jolloin fysiologiset prosessit ovat vielä epävakaita ja helposti häiriintyviä, minkä vuoksi ruokatorven toiminnallisia häiriöitä havaitaan useammin lapsuudessa ja nuoruudessa. Ruokatorven motorisen toiminnan pitkäaikaiset toiminnalliset häiriöt johtavat usein morfologisiin muutoksiin.

Ruokatorven motorisen aktiivisuuden häiriöt jaetaan primaarisiin, sekundaarisiin ja epäspesifisiin.

Krikofarynksaalisen lihaksen akalasia. Akalasia on melko yleinen ruokatorven yläsulkijalihaksen sairaus, jonka olennainen osa on krikofarynksaalinen lihas. Tämä tila johtuu krikofarynksaalisen lihaksen riittämättömästä rentoutumisesta ruoan joutuessa yläsulkijalihaksen alueelle ja sen seurauksena ruoan kulkeutumisen vaikeudesta nielusta ruokatorveen ("ruoka juuttuu nieluun"). Sekä nestemäisen että kiinteän ruoan kulkeutuminen on vaikeaa. Usein ruoan kulkeutumisen vaikeudet johtavat tukehtumiseen, ruoan joutumiseen hengitysteihin, potilaiden syömispelkoon ja nopeaan painonpudotukseen. Sairauteen liittyy usein nielun ja ruokatorven divertikkelien muodostumista, jotka ilmenevät kovana kurnimisena niskassa nieltäessä ja regurgitaationa.

Hypertensiivinen ruokatorven dyskinesia (esofagospasmi, diffuusi ruokatorven spasmi, akalasia, kardiospasmi, hiatospasmi). Nimien moninaisuus viittaa siihen, ettei tämän ruokatorven dyskinesian muodon lokalisoinnista ja luonteesta ole yksimielisyyttä. Diffuusi ruokatorven spasmi (DES) perustuu ruokatorven alemman kahden kolmasosan primaariseen motoriseen toimintahäiriöön proksimaalisen osan normaalin toiminnan kanssa, minkä seurauksena kardian rentoutuminen viivästyy nielemisen jälkeen. Huolimatta tämän asian riittävästä tutkimuksesta ja jopa biologisen mallin luomisesta, jotkut lääkärit rinnastavat edelleen esofagospasmin ja akalasian käsitteet, kun taas toiset päinvastoin jakavat ne sellaisiin nosologisiin muotoihin kuin megaesofagus, paikallinen spasmi ja diffuusi spasmi.

Ruokatorven diffuusi spasmi on sen toiminnan polyetiologinen häiriö. Useimmat tutkijat uskovat, että ruokatorven spasmin syynä on elimen neurovegetatiivisen hermotuksen häiriö, joka johtuu hermoston toiminnallisista häiriöistä (neuroosi), henkisestä traumasta jne. Tietty rooli on perinnöllisyydellä, yleisellä hypodynamialla, ravitsemustilalla, kiihtyvyydellä ja ruokatorven limakalvon tulehdusvaurioilla. Hermosäikeiden ultrastruktuuria tutkittaessa ruokatorven diffuusissa spasmissa havaittiin niissä degeneratiivisia prosesseja ilman hermojen vegetatiivisten ganglioiden vaurioitumista. Ruokatorven diffuusin spasmin patogeneesin pääasiallinen lenkki on ruokatorven peristalttisten supistusten nielemisen jälkeisen peräkkäisen vuorottelun häiriintyminen tai pysähtyminen. Ne korvautuvat voimakkailla, vaihtelevan amplitudin omaavilla spastisilla supistuksilla, jotka joskus peittävät merkittäviä alueita ruokatorvesta ja johtavat vähitellen lihasten hypertrofiaan. Nämä ei-peristalttiset supistukset vaihtelevat voimakkuudeltaan ja kestoltaan. Rentoutumisen sijaan lihassupistuksia tapahtuu ruoan kulun aikana: ne ilmenevät nielemisen ulkopuolella ja katoavat seuraavan peristalttisen aallon mukana. Diffuusilla ruokatorven kouristuksilla kehittyy epiteelin hyperplasia, parakeratoosi, interstitiaalinen turvotus ja kardian skleroosi.

Vaikka tämän toiminnallisen häiriön nimi on "ruokatorven diffuusi spasmi", spasmodisen alueen laajuuden mukaan erotetaan sen laajalle levinneet ja paikalliset muodot. Paikallinen muoto esiintyy yleensä ruokatorven keski- tai alaosassa. Suurin kliininen merkitys on ruokatorven alaosan kolmanneksen spasmilla, joka voi kestää useista minuuteista useisiin tunteihin. Kliiniselle kuvalle on ominaista:

• kipu ruokatorvessa, joka säteilee kaulaan, käsivarsiin, alaleukaan;
• nielemisvaikeudet;
• odynofagia (kivulias nieleminen).

Lapset valittavat yleensä kipua rintalastan takana tai epigastriumissa, puristuksen tunnetta kiireisen aterian aikana. Kivuliaat tuntemukset syntyvät äkillisesti, joskus negatiivisten tunteiden yhteydessä. Tyypillinen merkki nielemishäiriöstä ruokatorven diffuusissa kouristuksissa on edeltävän pahoinvoinnin puuttuminen: lapsi muuttuu yhtäkkiä levottomaksi, hyppää ylös ja yrittää turhaan niellä ruokatorveen juuttunutta ruokapalaa. Niin sanottua ruokatorven paradoksaalista kouristusta voidaan havaita. Kouristus ilmenee nieltynä nestemäistä ruokaa ja jopa nesteitä, erityisesti kylmää vettä. Nielemishäiriöön voi liittyä regurgitaatiota. Voimakas ja usein toistuva regurgitaatio johtaa painonpudotukseen. Pitkäaikainen ruokatorven kouristus aiheuttaa ruokatorven osan laajenemista kouristuksen yläpuolella. Tällaisissa tapauksissa regurgitaatio harvenee, mutta on paljon runsaampaa. Yöllinen regurgitaatio voi johtaa keuhkoihin vetämistä. Aikuispotilailla havaitut oireet, kuten hengenahdistus ja sydämentykytys, puuttuvat yleensä lapsilla.

Erotusdiagnoosiin kuuluvat gastroesofageaalinen refluksitauti (GERD), akalasia, skleroderma, karsinooma ja iskeeminen sydänsairaus.

Diagnostisiin menetelmiin kuuluvat endoskopia, fluoroskopia ja manometria.

Epäspesifiset ruokatorven motiliteetin häiriöt. Harvinaiset oireyhtymät. Pähkinänsärkijäruokatorvi (syn.: oireinen ruokatorven peristaltiikka). Ruokatorven dyskinesian hypertensiivisen muodon tai idiopaattisen diffuusin ruokatorven kouristuksen lisäksi, joka on nosologisesti määritellyin ruokatorven toiminnallisen patologian muoto, on olemassa muita tämän elimen toiminnallisia häiriöitä. Tällaisia häiriöitä kuvataan kahdenlaisia: hypermotiili muoto - hypertensiiviset peristalttiset supistukset ("pähkinänsärkijäruokatorvi") ja ruokatorven epäspesifiset motoriset häiriöt.

"Pähkinänsärkijäruokatorven" ja ruokatorven epäspesifisten liikkuvuushäiriöiden (NMD) etiologia on tuntematon. Useat kirjoittajat pitävät sitä akalasian alkamisena. Yhteys gastroesofageaaliseen refluksitautiin ja stressiin on osoitettu.

Oireinen ruokatorven peristaltiikka tai "pähkinänsärkijäruokatorvi" on kliinisen oireyhtymän perusta, joka on angina pectoris -kivun ja nielemishäiriöiden fenokopio.

Ruokatorven motiliteetin häiriölle on ominaista lisääntynyt peristaltiikka (röntgenkuva muistuttaa muodoltaan pähkinänsärkijää), johon liittyy peristalttisen aallon voimakkuuden ja pituuden merkittävä kasvu. Diagnoosi perustuu manometrisen tutkimuksen tuloksiin, joissa paine peristalttisen aallon aikana saavuttaa 200 mmHg yli 7,5 sekunnin keston aikana.

Ruokatorven epäspesifiset motoriset häiriöt (harvinaiset oireyhtymät)

• Mershö-Kampin oireyhtymä on ruokatorven segmentaalinen supistuminen, joka aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja rintakipua.
• Barszton-Teschwondorfin oireyhtymä- ruokatorven useita segmentaalisia kouristuksia eri tasoilla (ruokatorvi kuin helminauha), joihin liittyy kivuliaita nielemisvaikeuksia, ruoan pulauttelua ja rintalastan takaista kipua.
• Coden oireyhtymä: nielemisvaikeudet, rintakipu nieltäessä ja levossa, ruokatorven lievä laajentuma ja ruoan kertyminen sisimpään, mikä johtuu ruokatorven alemman sulkijalihaksen lisääntyneestä jännityksestä (dyschalasia).
• Starom Terracolla - nielemisvaikeudet, käheys, kurkkukipu ja rintalastan takana kohdunkaulan osteokondroosin yhteydessä. Yksi kohdunkaulan migreenioireyhtymän muunnelmista.
• Barre-Lieoun oireyhtymä on vakava nielemisvaikeus, joka johtuu kaularangan neurovaskulaarisista häiriöistä.
• Bertschi-Rochenin oireyhtymä-nielemisvaikeudet kaularangan vammoissa C4-Th1-tasolla,
• Heberdenin oireyhtymä- rintakipu ja nielemisvaikeudet kohdunkaulan ja rintarangan patologiassa C4-T4-tasolla.
• Larmitte-Monnier-Wienerin oireyhtymä - spastinen nielun ja ruokatorven nielemisvaikeudet vagotoniaan liittyen
• Muggian oireyhtymä - ruokatorven kouristukset raskauteen asti, kalsiumin aineenvaihdunnan häiriintyessä (hypokalsinen dysfagia).
• Kostszmian oireyhtymä- vaikea nielemisvaikeus, purentavirheestä johtuva kipu kurkussa ja kielessä.
• Hildgerin oireyhtymä - nielemishäiriöt ja pään takaosassa esiintyvä kipu neurovegetatiivisten häiriöiden yhteydessä, joihin liittyy hemodynaamisia häiriöitä kaulavaltimon altaassa.
• Furius-oireyhtymäon voimakas kipu rintalastan takana, jonka aiheuttaa ruokatorven sydänosan kouristus ja ahtauma (kardia-sydänoireyhtymä).
• Tipre-Richsertin oireyhtymäon imeväisten sydänlihaksen akalasia, joka ilmenee nielemisvaikeuksina ja regurgitaatioina (perverssi Neuhaus-Wehrenbergin oireyhtymä).

Usein on yksinkertaisesti mahdotonta tehdä selkeää eroa epäspesifisten ja primaaristen ruokatorven motiliteettihäiriöiden (akalasian, diffuusin ruokatorven kouristusten ja pähkinänsärkijätyyppisen ruokatorven) välillä. Monilla NMS-potilailla, joilla on nielemisvaikeuksia ja rintakipuja, esiintyy erityyppisiä ruokatorven supistuksia, jotka eivät täytä primaaristen ruokatorven motiliteettihäiriöiden kriteerejä. Ne tulkitaan NMS:ksi. Taulukossa on yritetty esittää NMS oireyhtyminä.

Toisin kuin ruokatorven motoristen toimintojen toissijaisten häiriöiden ryhmässä, edellä mainittujen sairauksien hoito on tehotonta. Useimmat lääkärit suosittelevat nitraattien, kalsiumkanavasalpaajien, hydralatsiinin ja antikolinergisten lääkkeiden käyttöä alkuvaiheen hoitona niiden sileitä lihaksia rentouttavan vaikutuksen vuoksi. Psykotrooppisia lääkkeitä voidaan käyttää stressaavien tilanteiden lievittämiseen, jotka pahentavat ja ylläpitävät motorisia häiriöitä. Näiden potilaiden hoitoon ei kuitenkaan ole vielä kehitetty yhtä farmakologista taktiikkaa. Jos lääkehoito ei tehoa, käytetään bougienagea ja pneumaattista laajennusta, ja viimeisenä keinona ruokatorven myotomiaa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]