Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Duodenaasin, enteropeptidaasin (enterokinaasi) riittämättömyys
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
On kuvattu enterokinaasin synnynnäistä puutetta sekä entsyymin ohimenevää puutetta syvästi ennenaikaisissa imeväisissä. Enterokinaasin puutteesta johtuen trypsiinogeenin translaatio trypsiiniin hajotetaan, minkä seurauksena proteiinin jakautuminen ohutsuolessa. Duodeenipatologialla on myös mahdollinen duodenaasin puute, joka johtaa peptidaasin puutokseen.
Enterokinaasin synnynnäisen puutteen vuoksi taudin oireet havaitaan syntymän jälkeen. Lapsella on usein löysä jakkara, proteiinien puutteen lisääntymisen merkkejä. Merkittävä hypoproteinemia on edematoottinen oireyhtymä, hypotrofia kehittyy.
ICD-10 -koodi
K90.4. Muualla luokittelemattomien suvaitsemattomuudesta johtuvat imeytymishäiriöt.
Diagnostiikka
Diagnoosi perustuu duodenaanin ja enteropeptidaasin aktiivisuuden määrittämiseen pienen suolen limakalvon biopsiassa ja pohjukaissuolen pitoisuuksilla (limakalvojen pesuissa). Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muulla vesipitoisella ripulilla; kliininen kuva trypsiinogeenin puutteesta on hyvin samanlainen kuin enterokinaasin puute.
Hoito
Edematoottisen oireyhtymän, joka liittyy proteiinipuutokseen, on osoitettu albumiinin parenteraalinen antaminen. Lisää proteiinipitoisuutta ruokavaliossa samanaikaisesti entsyymivalmisteiden nimeämisellä. On välttämätöntä käyttää proteaaseja sisältäviä entsyymivalmisteita (mezim-forte creon).
Näkymät
Oikea-aikaisella diagnoosilla ja korjauksella näkymät ovat suotuisat.
[