Cherdz-Straussin oireyhtymä

Tulehduksellinen granulomatoottinen angiitti - Churg-Straussin oireyhtymä viittaa ryhmään systeeminen vaskuliitti kanssa verisuonivammalle pienikaliiberisen (kapillaarit, pikkulaskimot, valtimoissa) havaitsemiseen liittyvän anti-neutrofiilien sytoplasminen autovasta-aineita (Anca). Lapsilla tämä muoto systeeminen vaskuliitti on harvinaista.

Etiologia ja patogeneesi . Tautia edeltää virusten ja bakteerien aiheuttamat infektiotautit, havaitaan taipumus allergisiin reaktioihin, taudin kehittyminen havaittiin spesifisen immunisoinnin jälkeen.

Oletetaan olevan geneettinen alttius trypsiini-inhibiittorin puutokselle, mikä johtaa lisääntyneeseen ANCA-muodostamiseen proteiini-3: n spesifisyydellä.

Histologia. Tyypillisiä ovat pienet nekroottiset granulomit ja nekroottinen vaskuliitti pienistä valtimoista ja laskimoista. Granulomit sijaitsevat ekstravaskulaarisesti lähellä arterioleja ja venulajeja, ja ne koostuvat keskushermoston eosinofiilisestä ytimestä ja säteittäisesti ympäröivistä makrofageista ja jättikasveista. Tulehdus soluista, eosinofiilien hallitseva, vähemmän neutrofiilejä ja lymfosyyttien määrä on vähäpätöinen.

Oireita. Tyypillisissä tapauksissa tauti alkaa allergisen nuhan, minkä jälkeen lisättiin sinuiitti ja nenän limakalvon polypous kasvaimet - tämä on ensimmäinen vaihe Churg-Straussin oireyhtymä. Se voi kestää melko pitkään, kun keuhkoputkitulehdus lisätään. Toinen vaihe - ääreisveren eosinofiliaa ja kulkeutumista kudos: ohimenevää keuhkoinfiltraatteja, keuhkokuumetta tai krooninen suolitulehdus eozinofilnyi ajoittain paheneminen useita vuosia. Kolmannessa vaiheessa on tyypillistä usein keuhkoputkien astma ja vakavat iskut, systeemisen vaskuliitin oireiden ilmaantuminen. Systeemisen vaskuliitin ilmaantumisen myötä on kuumetta, vaikea myrkytys, laihtuminen. Keuhkoinfiltraatteina lokalisoitu useita segmenttejä, ne nopeasti taantua nimittämiseen glukokortikosteroidien, jolla on diagnostista arvoa. Tietokonetomografian mukaan parenkymaaliset infiltraatit sijaitsevat pääosin kehällä ja ovat samanlaisia kuin "himmeä lasi". Kun suuritarkkuuksinen laskennaton tomografia, alukset suurennetaan, terävät kärjet.

Laboratoriodiagnostiikka. Vaikea veren eosinofilia (jopa 30-50% ja enemmän). Eosinofiilien määrä on yli 1,5-10 ⁹ / l. Kun kortikosteroidit on nimetty, veren eosinofiilien sisältö vähenee nopeasti. Merkitsevästi lisättiin veren kokonaisligee- ria. Suuri diagnostinen arvo on ANCAn veren lisääntynyt määrä. ESR: n huomattava kasvu.

American College of Reumatologian diagnostiikkakriteerit (1990):

1. Astma.
2. Eosinofilia yli 10%.
3. Mono- tai polyneuropatia.
4. Flying keuhkoinfiltraatteja.
5. Sinusitы.
6. Extravaskulaarinen kudos eosinofilia.

Jos 4 merkkiä on 6, herkkyys on 85%, spesifisyys on 97%. Diagnostiikassa on tärkeä keuhkoputkitulehduksen erityinen vaikeus, johon liittyy usein pahenemista ja epävakaa kurssia.

Hoito. Systeemiset glukokortikosteroidit - prednisoloni 1 mg / kg / vrk ja kuukauden väheneminen hoidon alusta. Glukokortikosteroidien kulku - 9-12 kuukautta. Laboratorio-indikaattoreiden jatkuva kliininen remissio ja positiivinen dynamiikka - vaihteleva glukokortikosteroidijärjestelmä. Vakavissa viskeraalisen glukokortikosteroidien syklofosfamidin nopeudella 2 mg / kg / vrk vuodessa annostelu suorituskyvystä valkosolujen.

Ennuste. Yleensä he eivät ole mukana munuaisprosessissa. Jos kyseessä on munuaisten ja sydämen vaurioitumisen prosessi, ennuste on epäsuotuisa. Keskushermosto ja ruoansulatuskanavan vauriot ovat myös prognostisia.