Cesarri-oireyhtymä

Cesari-oireyhtymä on erytroderminen muoto T-solujen pahanlaatuisesta ihon lymfoomasta, jossa on lisääntynyt lukuisia suuria epätyypillisiä lymfosyyttejä, joilla on ääreisverenkierron aivojen soluja. Kuvattu A. Sezary ja J. Bouvrain vuonna 1938. Cesary-oireyhtymä voi esiintyä voimakkaasti (primääri) tai vähemmän yleisesti potilailla, joilla on sieni-mykosis (sekundäärinen). Viime vuosina on eristetty myös de novo erytrodermaalinen T-soluihin liittyvä pahanlaatuinen ihon lymfooma ilman ennalta tapahtuvaa sieni-mykosta tai spesifisiä verenmuutoksia, jotka ovat tyypillisiä Cesary-oireyhtymälle.

[1], [2], [3]

Synnyssä

Yläosa on tiheä infiltraatti dermis, joka koostuu epätyypillisten lymfosyyttien, histiosyytit, fibroblastit, neutrofiilien ja eosinofiiligranulosyytit. Voidaan myös käyttää natriumia, joka sisältää epätyypillisiä lymfosyyttisiä ja histioosyyttisiä elementtejä. Elektronimikroskopialla huomattava määrä Sesari-soluja löydettiin infiltraatista. Ne ovat soluja, joiden läpimitta on vähintään 7 mikrometriä, ja epäsäännöllisesti muotoillut ytimet, joissa on syvä tunkeutuminen ydinkerrokseen, jonka lähellä on kondensoitua kromatiinia, joka antaa heille aivojen muodon. Ydin ympäröi kapea sytoplasmivyöhyke mitokondrioilla, keskipisteillä, Golgi-kompleksilla. Histokemiallinen tutkimus sytoplasmassa paljastaa karkeat NIR-positiiviset rakeet ja beeta-glukuronidaasin korkea aktiivisuus. Immunosytologinen tutkimus osoitti, että Cesari-soluissa useimmissa tapauksissa on T-lymfosyyttimarkkereita, kun taas pinta-immunoglobuliinit ja Fc-fragmentti puuttuvat.

Imusolmukkeet Sezaryn oireyhtymä ovat samanlaisia muutoksia virrassa alle sieni avium. Muutokset veren voidaan havaita varhaisessa vaiheessa kliinisesti virtauksen immunofenotipipirovaniya perifeerisen veren lymfosyyttejä tai geneettinen PCR: ää käyttäen. Prognostisten tärkeää varhaisista muutoksista veren on epäselvä määrittää vähimmäisvaatimukset vaiheen muutokset veren muodoissa erytrodermiapotilailla ihon T-solulymfooma on läsnä enemmän kuin 5% epätyypillisten lymfosyyttien tai Sezaryn solut lymfosyyttipopulaatiossa ja lisänäyttöä patologisen verenkierron käyttäen PCR: ää tai muita sopivia menetelmiä.

Histogeneettisesti

Cesaryn oireyhtymällä ja sienikatoosilla on monia yhteisiä morfologisia, patogeenisiä ja immunologisia ominaisuuksia. Useimmat kirjoittajat pitävät Cesaryn oireyhtymänä leukemisen variantin sieni-myktoosia sillä perusteella, että Cesari-soluja ei löydy vain kasvainprosesseista. Tutkijat uskovat, että näiden solujen lajikkeet ovat reagoivia T-lymfosyyttien ja pahanlaatuisten ominaisuuksien kanssa, eivät muodosta F-pistorasioita. S. Broderin et ai. (1976) osoittivat, että Sesari-solut ovat pahanlaatuisia T-apuaineita.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Oireet cesarin oireyhtymä

Cesary-oireyhtymälle on ominaista yleistynyt erytrodermia, johon liittyy voimakas kutina, perifeeristen imusolmukkeiden lisääntyminen ja Cesary-solujen esiintyminen veressä ja ihon proliferaatit. Vanhemmat miehet ovat useammin sairaita. Kliinisesti, prosessi alkaa erythematoottisten ja infiltrattu-plakki-purkausten kanssa, jotka muistuttavat kosketusihottumaa tai huumeiden ihottumaa. Vähitellen elementit yhdistyvät ja prosessi on yleistynyt erythroderma muodossa. Koko iho on täynnä syanoottisen punaista väriä, edematous, peitetty keskikokoisilla ja suurilla levyillä. Hiusten ja kynsien dyrofisia muutoksia havaitaan. Joillakin potilailla on plakki-nodulaarisia elementtejä, jotka eivät eroa sieni-mykosta. Tyypillinen kliininen kuva liitetään veren leukemoidireaktioon lymfosyyttisten solujen ja Sesari-solujen määrän kasvaessa T-solujen ominaisuuksilla.

[10], [11]

Differentiaalinen diagnoosi

Sezaryn oireyhtymä erottaa muista T-solulymfoomia ihon erytroderminen oireita, jotka voivat olla edullisempia ennuste kuin Sezary oireyhtymä, lisäkriteerit osoittamiseksi populaation kasvu epänormaali T-solujen perifeerisen veren. Nykyisin sovitussa konferenssin päätöksellä International Society for Study lymfoomien ihon määritelmiin ja terminologian zritrodermicheskih muotoja T-solujen lymfooma ihon (1998), seuraavat diagnostiset kriteerit Sezary oireyhtymä:

1. Cesar-solujen määrä on yli 1000 / mm ³  tai
2. CD4 / CD8 yli 10 kasvun vuoksi CD4 + soluihin tai lisäämällä CD4 + CD7- tai Vb + solupopulaatiot muodostavat vähintään 40% koko lymfosyytti-allas virtaus- immunofenotyypitystä tai
3. vahvistus Southern blot - menetelmällä T - solukloonin läsnäolosta, tai
4. kloonisten T-solujen kromosomaalisten poikkeavuuksien vahvistaminen saman patologisen kariotyypin muodossa 3 solussa tai enemmän.