Avoin atrioventrikulaarinen kanava: oireet, diagnoosi, hoito

Avoin eteis-kammiokanava muodostaa noin 4 % kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Vialle on ominaista AV-läppää ympäröivien väliseinien alikehittynyt kehitys ja itse läppien poikkeavuudet.

Epätäydellinen (osittainen) avoimen eteis-kammiokanavan muoto

Tyypillinen on primaarinen eteisvaltimon välinen erikokoinen vika. AV-läpät ovat muodostuneet samalle tasolle (normaalisti trikuspidaaliläppä on siirtynyt sydämen kärkeen) ja ne ovat kiinnittyneet kammioväliseinän yläreunaan. Mitraaliläpän läppärako voi olla pienen marginaalisen diastaasin muodossa tai ulottua tyveen. Lisäjänteet ulottuvat usein raon reunoista ja kiinnittyvät kammioväliseinään: nystylihaksen poikkeavuudet ovat mahdollisia. Hemodynaamisille häiriöille on ominaista mitraaliläpän vuoto ja veren virtaus eteisväliseinämävian läpi. Molempien kammioiden tilavuuskuormitus on suuri, ja keuhkoverenpainetauti kehittyy (jopa skleroottiseen vaiheeseen asti jo ensimmäisinä elinvuosina). Keuhkovaltimon ahtaumassa vian kulku on suotuisampi, koska keuhkoverenpainetautia ei kehity.

Tyypillisiä valituksia ovat viivästynyt fyysinen kehitys, toistuva keuhkokuume, ruokahaluttomuus, nopea väsymys ruokinnan aikana, sydämen vajaatoiminnan merkit takypnean ja takykardian muodossa. Keuhkoissa ilmenee hengityksen vinkumista ja maksan suurenemista. Ensimmäisten oireiden ilmaantumisaika ja tilan vakavuus määräytyvät mitraaliläpän vajaatoiminnan vaikeusasteen mukaan. Merkittävän regurgitaation yhteydessä vastasyntyneiden tila on vaikea ensimmäisistä päivistä lähtien, koska vasemman eteisen paineen nousu ja verenvuodon määrä ovat merkittäviä.

Lääkärintutkimuksessa paljastuu vasemmanpuoleinen sydämen kyhmy, systolinen värinä neljännessä kylkivälissä ja/tai sydämen kärjen yläpuolella. Auskultaatiossa paljastuu kaksi sivuääntä, joihin liittyy epätäydellinen avoin eteis-kammiokanava: systolinen mitraalivuoto sydämen kärjessä ja systolinen keuhkovaltimon suhteellisen ahtauman - eteisväliseinämäaukon - sivuääni (ejektiosivuääni).

EKG on erittäin hyödyllinen diagnostiikassa. Useimmilla potilailla sydämen sähköakselin poikkeama vasemmalle on 0–150 s. Sydämen johtumisjärjestelmän epänormaalin muodostumisen seurauksena on AV-solmukkeen ja His-kimpun taaksepäin siirtyminen, His-kimpun vasemman haaran ennenaikainen irtoaminen tai sen hypoplasia. Oikean kammion tilavuuskuormituksen merkkinä V1-kytkentäjohdossa esiintyy rSR -muotoisen His-kimpun oikean haaran epätäydellinen tukos.

Sydänvarjon muoto ja koko röntgenkuvauksessa määräytyvät mitraaliläpän vajaatoiminnan vakavuuden mukaan, minkä vuoksi sydämen muoto muistuttaa sydänlihassairauksien muotoa (suurentunut pääasiassa vasemman osan vuoksi).

Epätäydellisen avoimen AV-kanavan tapauksessa sydämen kaikukuvaus paljastaa merkkejä primaarisesta eteisväliseinämän aukosta (katkos eteisvaltimoiden väliseinän kaikusignaalissa) ja mitraaliläpän poikkeavuuksista.

Sydämen katetrointi ja angiokardiografia suoritetaan keuhkoverisuonten vaurioiden laajuuden määrittämiseksi pulmonaalisessa hypertensiossa.

Hoito. Lääkehoidon tarkoituksena on pysäyttää sydämen vajaatoiminnan oireet. Vika voidaan poistaa vain kirurgisesti. Suunniteltu toimenpide on aiheellista 1-2 vuoden iässä ja vaikeassa mitraaliläpän vajaatoiminnassa tai yhteisessä eteisessä - aikaisemmin. Vian plastiikkakirurgia ja halkion läpän rekonstruktio suoritetaan.

Täydellinen eteis-kammiokanavan muoto avoin eteis-kammiokanava

Vikaan kuuluu primaarinen eteisväliseinämän vika, kammioväliseinämän vika juuri AV-läppävikojen alapuolella ja yhteinen AV-rengas. Veri shunttiutuu eteis- ja kammioväliseinämien tasolla, ja kehittyy AV-läppävika. Sydämen vasemmassa ja oikeassa kammiossa on tilavuusylikuorma. Kammioiden paine tasaantuu, mikä johtaa korkean keuhkoverenpainetaudin kehittymiseen ensimmäisen elinvuoden loppuun mennessä. Keuhkoahtauman yhteydessä vasemmalta oikealle suuntautuva shuntti pienenee.

Vialle on ominaista vakava kulku heti lapsen syntymän jälkeen. Merkittävä heikkeneminen tapahtuu ensimmäisen kuukauden loppuun mennessä, kun keuhkoverisuonten vastus vähenee ja keuhkoverenkierto lisääntyy. Tänä aikana sydämen vajaatoiminnan oireiden vakavuus lisääntyy. Lapset jäävät kehityksessä jälkeen, ja toistuva keuhkokuume ei ole harvinaista.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän fyysisessä tutkimuksessa havaitaan systolinen sydämenlyönnit tunnustelemalla. Rintalastan vasemmassa reunassa kuullaan karkeaa systolista sivuääntä (kammioväliseinämävika), läppävuotoon liittyvää systolista sivuääntä ja keuhkovaltimon yläpuolella olevan toisen äänen korostumista.

EKG-muutokset ovat samanlaisia kuin epätäydellisen avoimen AV-kanavan yhteydessä havaitut.

Röntgenkuvassa keuhkojen kuvio on merkittävästi korostunut valtimopohjaa pitkin. Sydämen varjo on yleensä suurentunut kaikkien kammioiden vuoksi. Samanaikaisen keuhkovaltimon ahtauman yhteydessä keuhkojen kuvio on normaali ja sydämen koko pieni.

Kaikukuvauksella saadaan täydellinen kuva vian morfologisesta ja hemodynaamisesta luonteesta. Kirurgisen hoidon kannalta tärkeitä tietoja ovat vikojen ja läppäaukkojen koko, läppärakenteiden ja nystylihasten kunto sekä kammioiden suhteelliset ja absoluuttiset koot.

Sydänkatetrointi ja angiokardiografia ovat menettäneet merkityksensä avoimen eteis-kammiokanavan diagnosoinnissa. Menetelmiä käytetään keuhkoverisuonten tilan määrittämiseen korkean keuhkoverenpainetaudin tapauksissa.

Hoito. Lääkehoidon tarkoituksena on lievittää sydämen vajaatoiminnan oireita. Koska AV-kanavan täydellinen muoto liittyy nopeasti korkeaan keuhkoverenpainetautiin ja skleroottisiin muutoksiin verisuonissa, vian primaarinen radikaali korjaus on aiheellista - eteis- ja kammiovälivaurioiden sulkeminen laastareilla ja AV-läppien plastiikkakirurgia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]