Lääketieteen asiantuntija

Lastenlääkäri

Uudet julkaisut

Autoimmuuni enteropatia

Alexey Kryvenko , Lääketieteen toimittaja
Viimeksi tarkistettu: 07.07.2025

Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.

Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.

Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.

Autoimmuunienteropatia on pitkittynyt proteiinia häviävä ripuli, johon liittyy autovasta-aineiden tuotantoa. Tämä on merkki aktiivisesta autoimmuuni-T-solutulehduksesta. Morfologisesti siihen liittyy villusatrofia ja massiivinen mononukleaarinen infiltraatio ohutsuolen limakalvon lamina propriassa.

Autoimmuunienteropatiaa on kolmea tyyppiä:

Tyypin I - /PEX-oireyhtymä (immuunijärjestelmän säätelyhäiriö, polyendokrinopatia, enteropatia, X-kromosomiin kytkeytynyt perinnöllisyys) - vakavin variantti, vain pojat sairastuvat;
Tyyppi II - /PEX-tyyppinen oireyhtymä - lievempi kulku, pojat ja tytöt sairastuvat;
Tyyppi III - erillinen ruoansulatuskanavan vaurio.

ICD-10-koodi

D89.8 Muut immuunimekanismiin liittyvät määritellyt sairaudet, joita ei ole luokiteltu muualla.

Oireet

Autoimmuunienteropatia ilmenee jo 1.–3. elinviikolla, ja siihen liittyy vaikea ripuli. Ripuli ei ole ainoa oire, toisin kuin enterosyyttien patologiaan liittyvät sairaudet. PEX-oireyhtymälle tyypillistä on diabetes mellitus, glomerulonefriitti ja hemolyyttinen anemia positiivisella Coombsin reaktiolla. Tyypillisiä ovat veren sekoittuminen ulosteeseen, plasman proteiinien erittyminen ulosteeseen, seerumin albumiinipitoisuuden lasku ja alfa1-antitrypsiinin puhdistuman lisääntyminen. Biokemiallisen verikokeen ja koprologisen tutkimuksen tulosten perusteella havaitaan tulehdusoireyhtymä. Immunohistokemiallisessa tutkimuksessa enterosyyttien antigeenien vasta-aineita löytyy enterosyyttien pinnalta. Useimmissa tapauksissa lapset kuolevat ensimmäisen elinvuoden aikana.

Hoito

Enteraalisen ravinnon täydellinen lopettaminen johtaa joskus paranemiseen, mutta vaikeissa tapauksissa ripuli jatkuu. Systeemiset glukokortikosteroidit ja sytostaattiset lääkkeet sisältyvät myös monimutkaiseen hoitoon. Joissakin tapauksissa positiivinen vaikutus havaitaan luuydinsiirron jälkeen.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]