Apituitarism

Aikaisemmin merkittävä syy hypopituitarismi pidetään iskeeminen nekroosi, aivolisäke (nekroosi, aivolisäkkeen, joka on kehitetty seurauksena synnytyksen verenvuoto ja verisuonten romahtaa, - Shihena oireyhtymä; kuolion aivolisäkkeen, joka tapahtui seurauksena puerperal sepsis, - Simmonds oireyhtymä; tapahtumat usein käytetään termiä "Simmonds oireyhtymä - Shihena "). Viime vuosikymmeninä johtui parantuneesta synnytyskanavan hoidon sentähden hypopituitarismi tapahtuu paljon lennon. Iskeeminen nekroosi aivolisäkkeen voi kehittyä taustalla sairauksien kuten diabeteksen, ohimovaltimotulehdus, sirppisoluanemia, eklampsia, vakava puute sairauksia. Kuitenkin näillä potilailla, pääsääntöisesti ilmiö hypopituitarismin poistetaan, ja ne syntyvät harvoin.

On syytä muistaa, ja mahdollinen syy hypopituitarismi kuten hemokromatoosi, jossa funktio adenohypophysis pienenee lähes puoli tapauksista ja on tulos laskeuman aivolisäkkeestä. Harvoin hypopituitarismin syy voi olla immunologisia häiriöitä, kuten pahanlaatuisen anemian yhteydessä. Yksi hypopituitarismin syistä on aivolisäkkeeseen vaikuttavat volumetriset prosessit. Nämä ovat primäärisiä kasvaimia, jotka on lokalisoitu turkkilaisessa satulassa (kromofobinen adenoma, kraniofaryngiaoma); lantion kasvaimet (meningiomat, näköhermojen gliomit); sisäisen kaulavaltimon kallon sisäisten haarojen aneurysma. Siksi hypopituitarismin klinikalla tapaavan lääkärin on ensin suljettava volumetrinen prosessi ja määritettävä sen luonne. Hypopituitarismin oireiden ilmaantuminen on mahdollista myös aivolisäkkeen verenvuodon yhteydessä kasvaimen prosessin taustalla. Yksi yleisimmistä syistä panhypopituitarismin kehittymiselle on edeltävä nenänielun ja turkkilaisen satulan sädehoito sekä neurokirurgiset toimet.

Erittäin harvinainen nykyään ovat sellaiset aiemmin klassiset hypopituitarismin syyt, kuten tuberkuloosi ja kuppa. Hypopituitarismin ilmiö voi esiintyä kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa. Ne ovat kuitenkin harvinaisia, eivät ole merkittäviä, ja ne näyttävät yleensä vain gonadotropiinifunktion vähenemisenä. Usein ei ole mahdollista tunnistaa hypopituitarismin erityistä syytä ja käyttää termiä "idiopaattinen hypopituitarismi". Näissä tapauksissa toisinaan esiintyy autosomaalisia tai X-sidoksissa olevia ensisijaisen hypopituitarismin resessiivisiä muunnoksia, mutta myös satunnaisia tapauksia on mahdollista.

"Tyhjä" turkkilaisen satulan oireyhtymä johtuu myös ensisijaisen hypopituitarismin syistä. Pidämme kuitenkin tätä tulkintaa liian yksiselitteisenä. "Tyhjä" turkkilaisen satulan oireyhtymän mukaan hormonaaliset muutokset eivät yleensä ole riippuvaisia aivolisäkkeestä kuin kärsimyksestä, vaan pikemminkin hypotalamuksen stimulaatiovaikutusten puutteesta. Meidän näkökulmastamme hypopituitarismi tässä oireyhtymässä voi olla sekä primaarinen että toissijainen.

Toissijaisen hypopituitarismin syyt pitäisi jakaa kahteen ryhmään, joista ensimmäinen on harvinaisempaa.

1. Tuhoaminen aivolisäkkeen varsi trauma (kallonpohjan murtuma) sen parasellyarnoy puristus kasvaimen tai aneurysma, jos se on vaurioitunut seurauksena neurokirurgisen väliintulon.
2. Hypotalamuksen ja muiden keskushermoston osien voitto.

Harvinaiset, toissijaisen hypopituitarismin syövät (primaarinen, metastaattinen, lymfooma, leukemia) ovat harvinaisia, mutta ne tulisi ensin sulkea pois. On myös muistettava, harvinaiset sairaudet kuten sarkoidoosi, infiltroiva vaurioiden hypotalamus rasva laskeuman sairaus, avohaavoja - vakava kallovammat; yleensä potilailla, joilla on pitkittynyt kooma; (vinkristiini). Paljon useammin lääkäri tapaa hypopituitarismi aiheuttama aiemmasta käytöstä hormonilääkkeitä, etenkin pitkäaikaisen hoidon glukokortikoidien ja sukupuolihormonien, pitkäaikainen käyttö ehkäisypillerit.

Havaittu idiopaattinen muoto hypopituitarismin toissijainen, usein synnynnäinen tai perheen, joihin liittyy usein yhden tai eritystä kaksi hormonia, tavallisesti ohimenevää. Todennäköisesti, tällaisissa tapauksissa, riittävän usein, on perustuslaillinen Biokemiallinen vika hypotalamus-gipofizarnoi alue dekompensiruyuschiysya vaikutuksen alaisena eri eksogeenisen vaikutteita. Usein psittakoosin hypotalamuksen hypopituitarismin voi johtua sekä välittömät että krooninen stressi ja palautuvia. Eräs kroonisen stressin muunnoksista voi olla yksi tai toinen neuroottinen tila, joka usein esiintyy ruumiinpainon ja anoreksaaristen reaktioiden vähenemisenä. Merkittävä muutos ruumiinpainossa aiheuttaa yleensä hypopituitarismin merkkejä. Tämä näkyy myös anorexia nervosa -tapahtuman vaiheessa. Kuitenkin merkkejä hypotalamuksen toimintahäiriö, joka oli olemassa ennen sairauden puhkeamista tai johtuu ennen merkittävää laihtuminen, ja puute elpymistä kuukautiskierron joillakin potilailla, kun normalisoitumista paino mukaan anoreksia nervosa ilmentymät hypopituitarismin ei liity laihtuminen, mutta on eri genesis . Ehkä näillä potilailla on perustuslaillinen valmius hypotalamuksen toimintahäiriöön.

Hypotalamuksen hypopituitarismin ilmeneminen lihavuudessa ei myöskään liity yksinomaan ylipainoon. Erityisesti amenorrea ei aina korreloi ruumiinpainon nousun kanssa ja usein edeltää liikalihavuutta.

[1], [2], [3]

Hypopituitarismin patogeneesi

Ovat ensisijainen hypopituitarismi, joka on seurausta ilman hormoni tai lieventävien eritystä aivolisäkkeen solujen ja toissijainen hypopituitarismi, hypotalamuksen ärsyke puutteesta johtuvan vaikutuksista aivolisäkehormonien eritykselle.

Rikkoo stimuloivan vaikutuksen aivolisäkkeen on seurausta vastoin verisuoni- tai hermo yhteyksiä aivojen tasolla aivolisäkkeen varsi, hypotalamuksen tai vnegipotalamicheskih alueilla keskushermostoon.

Näin ollen, kun sekundaaritehottomuutena hypopituitarismi eritystä aivolisäkkeen etulohkon hormonien johtuu puutteesta tai pelkistämällä vastaava vapauttavat tekijät ja vähentää hormonien eritykseen aivolisäkkeen - johtuvat synteesin puutteeseen, ja hormoni aksonaalisen kuljetuksen paikasta niiden muodostumista anterior hypotalamuksessa.

Hypopituitarismin oireet

Hypopituitarismin oireet ovat äärimmäisen erilaisia ja vaihtelevat poistetuista muodoista, joilla ei ole käytännössä selviä kliinisiä ilmenemismuotoja voimakkaaseen panhypopituitarismiin. Hypopituitarismin sisällä on muotoja, joilla on erilainen hormonipuutos, joka vastaavasti heijastuu kliinisiin oireisiin.

Panhypopituitarismin oireet määräytyvät gonadotropiinien puutteella hypogonadismilla; kilpirauhasen vajaatoiminnan tila, joka johtuu TSH: n erityksen vähenemisestä; ACTH: n riittämättömyys, joka ilmenee lisämunuaisen aivokuoren toiminnan vähenemisellä; STH: n toiminnan väheneminen, mikä ilmenee hiilihydraattien toleranssin loukkaamisessa hypoinsulinemian ja kasvun hidastumisen seurauksena lapsilla; hypoprolactinemia, joka ilmenee postpartum-laktaation puuttumisesta.

Kaikki nämä ilmentymät ovat läsnä samanaikaisesti panhypopituitarismin kanssa. Aiemmin STH: n toiminta väheni, sitten hypogonadismi. ACTH: n ja TSH: n puute kehittyy taudin myöhemmissä vaiheissa. Aikaisemmin uskottiin, että panhypopituitarismin johtava merkki on kakeksia. Nyt on todettu, että kakeksia ei ole pelkästään perus-oire, vaan myös ei välttämättä oire.

On muistettava, että ilmiö panhypopituitarismi voi esiintyä normaalia tai jopa hieman koholla elopainoa (vaikean kuihtuminen on tarpeen jättää somaattisten sairauksien, ensisijainen umpirauhasissa vuotiaana potilaiden - anorexia nervosa). Kliinistä kuvaa leimaavat potilaan seniilinen ilme, kasvojen mongoloidinen luonne houkuttelee huomiota, iho menettää turgorin, hiukset pään päällä harmahtavat varhain ja putoavat nopeasti; vähentää merkittävästi tai kokonaan karkeaa karvaa keuhkopussissa ja axillae. Kynsien pelottavuus on havaittavissa, akrocyanoosi kehittyy usein. Bradykariaa, verenpainetta alentava taipumus ja ortostaattisen hypotension tapaukset eivät ole harvinaisia.

Sisäelinten tutkimuksessa splanchnomycria paljastuu, joten maksa ja perna eivät pääsääntöisesti ole havaittavissa. Gonadit ja ulkoinen sukupuolielinten surkastuminen molemmissa sukupuolten potilailla. Miehissä eturauhanen on arofioitu, naisilla - maitorauhasilla. Tyypillinen amenorrea, impotenssi miehillä, vähentynyt seksuaalinen halu molempien sukupuolten potilailla.

Usein kehittää maltillinen anemia, tavallisesti normosyyttinen, mutta joskus hypokrominen tai makroloitinen. Usein on suhteellista leukopeniaa. Henkisen pallon muutoksia leimaavat henkinen hidastuminen, apatia, vähentynyt motivaatio. On havaittu hypoglykeemisten reaktioiden taipumusta. Panhypopituitarismin puitteissa löytyy usein kliininen kuva diabeteksesta insipiduksesta.

ACTH: n eristetty puute ilmenee oireilla, jotka ovat tyypillisiä lisämunuaisen kuoren toiminnan vähenemiselle. Yleinen heikkous, posturaalipotentiaali, dehydraatio, pahoinvointi, hypoglykeemisten sairauksien taipumus ilmaistaan. Potilailla, joilla on ACTH-puutos, hypoglykemia voi olla ainoa turvotuksen merkki. Toisin kuin lisämunuaisten ensisijainen hypofunktion hyperpigmentaatio on erittäin harvinaista. Lisäksi depigmentaatio ja auringon säteilytyksen auringonpimennyksen väheneminen ovat ominaisia. ACTH-eritys ei yleensä häviä täysin, ja vastaavan taudin oireet taudin puhkeamisessa voivat esiintyä vain erilaisten stressien aikana. Tykkäsivät libidoa, karvat putosi kainaloihin ja karvahiukset.

Eristetty kilpirauhasen stimuloiva hormoni-puute (TSH-puutos - toissijainen kilpirauhasen vajaatoiminta, tyrotropiinin vapautumiskerroin - tertiäärinen kilpirauhasen vajaatoiminta). Kliiniset oireet: kuva kilpirauhasen vajaatoiminnan, koska se rikkoo toleranssin kylmä, ulkonäkö ummetus, kuivuminen ja kalpeus ihon, hidastaa mielen prosesseja, bradikarii, käheys. Todellinen miksedema on erittäin harvinaista; mahdollisesti sekä vahvistaen että vähentämällä kuukautisvuotoa. Joskus pseudohypoparathyreoosi on havaittu.

Eristetty gonadotropiinipuutos naisilla ilmenee amenorrean, rintarauhastulehduksen, kuivan ihon, alentuneen emätinerityksen, alentuneen libidin; miehillä - kivesten väheneminen, libidin ja voimakkuuden väheneminen, hiusten kasvun hidas kehon vastaavissa osissa, lihasten voimakkuuden väheneminen, eunukleoottinen ulkonäkö.

Aikuisten kasvuhormonin yksittäiseen puutteeseen ei liity merkittäviä kliinisiä oireita. Hiilihydraattien suvaitsevaisuus on vain ristiriidassa. Kasvuhormonin puuttuminen lapsilla liittyy kasvun viivästymiseen. Kaikissa ikäryhmissä hypoglykemian tilan tyhjiin vatsaan liittyvät kliiniset oireet ovat usein, mikä on pysyvä oireyhtymä, jolla on samanaikaisesti ACTH: n vajaus.

Prolaktiinin eristetystä puutteesta on tunnusomaista yksi kliininen ilmentymä - synnytyksen jälkeisen imetyksen puuttuminen.

Eristetty vasopressiinipuutos (ADH) on luonteenomaista kliininen kuva diabetes insipiduksesta.

Differentiaalinen diagnoosi toteutetaan pääasiassa hormonaalisella puutoksella, joka johtuu ääreisverenkierron rauhasista. Tässä tapauksessa on erittäin tärkeää määritellä tietyn trooppisen hormonin erittymisen alkutasot, suorittaa näytteet stimulaation avulla ja estää sen erittymistä. Nuorella iällä erimielisyysdiagnoosi anoreksia nervosalla on erittäin tärkeä. Anoreksia nervosalle on ominaista dysmorfofobisten kokemusten esiintyminen, toimenpiteet, joilla pyritään vähentämään painoa. Anoreksia nervosalla normaalisti potilailla on huomattava aika (ennen lausuttua kakeksia) ovat aktiivisia, älä vähempää ahdistuneisuudesta, ovat hyvin liikkuvia, aktiivisia ja tehokkaita. He ovat säilyttäneet hiukset kainaloissa ja pubeilla. Tunnistamalla palpitaatio, lisääntynyt hikoilu, eri luonteeltaan kasvulliset paroksysmit, mukaan lukien sympathoadrenal, on merkitty. Differentiaalisen diagnoosin merkittävät vaikeudet ovat käytettävissä kakeksiavaiheessa. Kuitenkin perinpohjainen analyysi taudin kulusta, sen vaiheiden tunnistaminen auttaa diagnoosia. Useimmissa tapauksissa, joissa esiintyy voimakasta kakeksia ja perifeeristen hormonaalisten rauhasten primaaristen somaattisten kärsimysten ja hypofunktion poissulkeminen, tarvitaan psykiatrista kuulemista.

Hypopituitarismin hoito

Terapeuttisen lähestymistavan taktiikka on ensin määritettävä patologisen prosessin luonteella, joka aiheutti primäärisen tai sekundäärisen hypopituitarismin. Hormonikorvaushoito on määrätty endokrinologien pakollisen kuulemisen jälkeen; se on suunniteltu riippuen kliinisesti havaitusta puutosta tämä tai että aivolisäkkeen trooppinen hormoni. Niinpä ACTH-puutosta käytetään glukokortikoideja - kortisoni ja hydrokortisoni. Prednisonia tai prednisonia voidaan käyttää. Joskus hormonikorvaushoito tarvitsee vain stressin aikana. Kysymys glukokortikoidihoidon nimittämisen tarkoituksenmukaisuudesta päätetään kortisolin alkuvaiheen laskuasteen tai stimulaation reagoinnin heikkenemisen perusteella.

Hoito diabeteksen insipiduksen ilmiöihin. Potilaita, joilla on puutos TSH: sta, tulisi hoitaa samalla tavoin kuin potilailla, joilla on ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta. Tavallisesti käytetään triiodothyronine ja tyroksiinia. Hyvää terapeuttista vaikutusta voidaan antaa tuomalla TRH. Kun hypogonadismia esiintyy, käytetään ekstragen-hoitoa.

Kasvuhormonin puutteeseen kohdistuu vain huomattava kasvun hidastuminen lapsilla murrosikä, yleensä somatotropiinia käytettäessä.

Sädehoitoa käytetään vain taudin osoittautuneessa kasvaimen genesiassa; se korvaa tai täydentää kirurgista hoitoa.

Hypopituitarismin poistettujen ja hyvännäköisten nykyisten muotojen hoito ei saisi alkaa hormonikorvaushoidolla. Alkuvaiheessa hoidon on toivottavaa antaa aineita, jotka kautta toimivien välittäjäaineiden vaikuttaa taso vapauttaa ja estämällä tekijöiden hypotalamuksen tekijät sniekayut stressodostupnost organismi. Ilmaisee sellaisia keinoja kuin nootropilum, obzidan, klonidiini. On raportoitu normalisoivasta vaikutuksesta fenobarbitaalin ja neuroleptien hypotalamus-aivolisäkejärjestelmään. Emme saa unohtaa, että neuroottinen häiriöt, lähinnä ahdistusta depressiivinen luonne, voidaan liittää ruokahalua hillitseviä reaktioita, pahoinvointia, oksentelua, tämä johtaa joskus huomattavaan painon laskuun. Yleensä anamneesissa näitä potilaita voidaan jäljittää hypotalamuksen vajaatoiminnan oireina. Huomattava painon aleneminen ja muodostumista psychopathologic oireyhtymä voi johtaa siihen, että muodostuu täydellinen tai osittainen hypopituitarismi, vastaan, joka virtaa pääasiassa neuroottinen sairaus. Tällaisissa tapauksissa hoito ei tule aloittaa kanssa hormoni, koska normalisoituminen psykopatologisissa ja painon nousu seurauksena psykotrooppisten hoito saattaa johtaa merkittävään vähentämiseen hypopituitarism ilmiöitä. Psykotrooppinen hoito olisi valittava erikseen; lääkkeen valinnan kriteerin olisi oltava psykopatologisen oireyhtymän luonne.