Anomalioita optisen levyn kehityksessä

Näköhermon aplasia - harvoin esiintyvä, erittäin vakava sairaus, jossa näköhermon ei koskaan generoidaan ja ei näkökyky viivästymisen vuoksi aksonien II neuroni jalka silmänhuuhtelukupin tai ennenaikainen lopettaminen alkio raon. Samaan aikaan on hypoplasia tai puuttuminen verkkokalvon hermosolu kerroksen. Ophthalmoscopy havaita ilman näköhermon ja verkkokalvon eri päivänä. Paikalla määritetään kiekon atrofian alueen tai syvennyksen upotetaan pigmentti vanteen. Prosessi voi olla yksipuolinen tai kaksisuuntainen.

Näköhermon hypoplasia - hypoplasia näköhermon epätäydellisestä erilaistumista gangliosolu aksonien ja väheneminen neuroni I, jossa muodostumista mesodermistä ja glial elementit yleensä normaali. Oftalmoskopia paljastaa levyn halkaisijan pienenemisen 1/3: n kokoon, levyn monotoniseen palamaan, kapeat, joskus kierteiset verkkokalvot. Visio on alhainen, harvoin 0,1 D.

Aplasia ja hypoplasia yhdistetään usein mikrophthalmia, nystagmus, strabismus ja vikoja muiden elinten kehitykseen.

Optisen hermon pesäkkeet - kraaterin kaltaiset vaaleanharmaat, pyöreät tai soikeat, yleensä epätasainen porrastettu pohja. Colobolics voidaan lokalisoida keskellä tai levyn reunaa pitkin ja yhdistää choroidin kolobomaan. Kun pesäkkeet keskittyvät paikallisesti, levyn vaskulaarinen nippu siirtyy äkisti ja kaikki alukset esiinnyvät colobolien, usein alemman, reunoilla. Visuaaliset funktiot riippuvat colobolicsin koosta ja lokalisoinnista: jos coloboma muodostettiin papilloomakkikolikon projektioalueelle (matala-aikainen kvadrantti), visio on heikko; jos coloboma on pieni ja sijaitsee levyn nenän puoliskossa, visio on korkea, jopa 1,0. Pienten colobomojen näkökentät pysyvät muuttumattomina, ja ne tunnistavat suuressa määrin vastaavat virheet.

Optisen hermon aukot ovat halkaisijaltaan pieniä, mutta merkittäviä (jopa 4-5 mm: n) tummanharmaiden värien syvyydessä, selvästi näkyvissä biomikroskopialla. Ristevalaistuksella valonsäde, joka kulkee kuoppaan, "sukeltaa" tähän syvennykseen tekemällä nokka-muotoisen mutkan. Kuopanmuodostuksen mekanismi on seuraava. Yleensä verkkokalvo päättyy levyn reunaan eikä optisen hermon kudokseen. Tunkeutuu, kun verkkokalvon sama patologinen segmentti viedään optiseen hermoon ja tähän paikkaan muodostuu holkki. Toisin sanoen holven pohjalla on alkeellinen verkkokalvo. Anomalyysi ei välttämättä vaikuta visuaalisiin toimintoihin ja on vahingossa tapahtuva löydös potilaan tutkimuksessa. Kuitenkin, kun holkki on lokalisoitu levyn ajallisen puoliskolle, on mahdollista kehittää keskushermoston korioretinopatiaa ja toissijaisia dystrofisia muutoksia makulassa merkittävällä näkövamman vähenemisellä. Keskushermoston korioretinopatia voi ilmetä nuoruusiässä tai kypsyneempi ikä. Anomalia on yksipuolinen.

Kaltevat levyt

Tämä patologia johtuu optisen hermon skleraalikanavan vinosta kurssista. Ophthalmoscopy näköhermon on pitkänomainen soikea muoto, ja jossa on näkyvä puoli ajallinen kovakalvon kartio muistuttava likinäköinen, ja vastakkaisella - levyn tyydyttynyt värjäytyminen verkkokalvon kestävät taso, ovat häivytetään rajan. Levyn koko kudos siirtyy nenäpuolelle. Silmän refraktio on useimmiten hypermetrooppinen astigmatismin kanssa. Visuaaliset toiminnot korjauksella voivat olla korkeat. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan neuriitin ja alkutaipumattomien levyjen kanssa. Epäonnistuminen on useimmiten kaksipuolinen.

Optisen hermon pigmentti

Yleensä ei ole pigmenttiä, joka sisältää soluja optisen hermolevyn kudoksessa ja levyssä on luonteenomaista kelta-vaaleanpunainen väri. Kiekon kehällä, enemmän ajallista puolta, on mahdollista kerätä pigmentti rengas- tai puolijohdoiksi. Patologisissa oloissa pigmentoituja vaurioita havaitaan myös optisen hermokudoksen yhteydessä. Ne ovat pigmenttikohdat, pisteet, polut, kaarevat kaistat. Kuviossa on kuvattu levyn diffuusi pigmentaatiota, joka värjättiin harmahtavan mustan värin kanssa. Tällaisia potilaita tulisi tarkkailla.

Myeliini-kuidut

Myeliinikuidut sijaitsevat normaalisti retrobulbissa, nimittäin intraorbitatiivisessa, optisessa hermojen osassa tunkeutumatta silmämunalaan. Kehityshäiriöistä osa myeliinikuiduista tulee silmään gangliosolujen aksonien kulun jälkeen. Pohjan päällä ne on määritelty kiiltävän maitovalkokuiduksi, joka sijaitsee levyn reunalla. Yleensä näitä kuituja kutsutaan "valkeiksi liekki kieliksi", joiden intensiteetti ja tiheys vaihtelevat. Joskus ne kattavat merkittävästi verkkokalvon keskushermot. Diagnoosi ei ole vaikea.

Optinen levy

Drukset on merkitty yhdessä tai useammin kahdessa silmässä ja ovat vaaleankeltaisia, pyöreää muotoa, jotka muistuttavat sagojauhoja. Ne voivat olla yksinkertaisia ja pinnallisia, sitten ne on helppo diagnosoida, mutta joskus drusi sijaitsevat syvällä kudoksella ja koko levy on kuin täyttö. Tällaisissa tapauksissa, levy on sotkee tai pyälletty raja prominiruet fysiologinen kaivaminen on poissa, jolloin diagnoosi on vaikeaa ja vaatii pitämällä ero diagnoosi, joka auttaa ohjaamaan biomikroskopia käyttäen suodattimia. Erityisen vaikeissa tapauksissa suoritetaan fluoresoiva angiografia, jossa levyn polttovuon hyperfluoresenssi havaitaan vastaavasti Druze-alueilla. Silmän toimintoja ei saa häiritä, mutta suuri määrä drusen kaventaa näkökenttää. On huomattava, että ikä-muutokset levyn kudoksissa näissä silmissä tulevat aikaisin. Patologian ytimessä on metabolisten prosessien rikkominen kolloidisten aineiden - mukopolysaccharidien muodostumisen kanssa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oire "aamun valosta"

Oftalmoskopista kuvaa leijaa optisen hermon kohonnut sienimuotoinen levy, jonka ympärillä on korroosion ja verkkokalvon muuttuneiden kudosten epätasaisesti pigmentoitu korotettu akseli. Visuaaliset toiminnot ovat muuttuvia.

Kaksinkertainen (jaettu) optisen hermon levy

Anomalia on erittäin harvinaista. Kaikissa kuvatuissa tapauksissa prosessi oli yksipuolinen. Kaksi levyä voi vain koskettaa ("ohut vyötärö") tai melkein yhdistää ("leveä vyötärö"). Jokaisella levyllä on oma verisuonijärjestelmä epänormaaleilla vaihteluilla. Yksi levy kooltaan ja ulkonäöltään voi lähestyä tavallista ja toista - paljon pienempää tai pienempää (hypoplasiaa). Optisen hermon erottaminen ei ole pelkästään sen näkyvä osa - levy, vaan myös kallonsisäinen jakautuminen. Visio on pääsääntöisesti alhainen (sadasosa).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Suurentuneet levyt (megalopapilla)

Synnynnäinen patologia, useammin kahdenvälinen. Yleensä optisen levyn halkaisija vaihtelee 1,2-1,9 mm, keskimäärin 1,5 - 1,6 mm. Tämän patologian avulla levyn halkaisija kasvaa 2,2-2,5 mm riippumatta silmän taittumasta. Kun ophthalmoscopy on luonteenomainen: suuria levyjä tyydyttynyt harmaa-vaaleanpunainen prominiruyut huomattavasti korkeammalla tasolla verkkokalvon, reunat levyn taka-alalle, "kammattu" ympäröivä verkkokalvo on radiarnuyu uurteita. Alukset ikään kuin liukenevat levystä, mikä tekee ominaiskäyrästä. Arteriovenous-suhdetta ei muuteta, mutta usein laskimoiden lisääntynyt mutkaisuus on usein. Useissa tapauksissa paljastuu alusten epäsäännöllinen haarautuminen levyssä - löyhä jakautumistyyppi, kun taas normaalisuudessa se on dikotomista. Prosessi perustuu liiallisen kudoksen liiallisen kasvun - gliaalisen hyperplasian hoitoon. Ehkä tämä johtuu optisen levyn muodostuksen riittämättömästä alkionprosessien käänteisestä kehityksestä.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Psevdozastoynye pyörät

Tämä patologia on eräänlainen megalopapilli. Oftalmoskopian aikana paljastunut kuva muistuttaa, että seisontatuilla levyillä. Laajennetut levyt ilmaistaan verkkokalvon yläpuolella, niillä on runsaasti harmaa-vaaleanpunainen väri ja reunat, mutta toisin kuin pysähtyneillä levyillä ei ole verenvuotoja ja muita ekstravasaatteja. Oftalmoskooppinen kuva on vakaa koko potilaan ajan.

Pseudo nystritit

Se on myös eräänlainen näköhermon glioosi, mutta gliaalisen kudoksen kehitysaste on jopa pienempi kuin pseudosteeneilla. Kuvio havaittu oftalmoskopia, muistuttaa, että optinen neuriitti: rikas väri levyn, pyyhkiä pois rajat, näkyvyyttä, mutta toisin kuin neuriitti perikardiaalinen effuusio eikä verenvuoto. Oftalmoskooppinen kuva on myös vakaa koko elämän ajan. Differentiaalisessa diagnostiikassa tärkeä rooli on levyn biomikroskooppi käyttäen suodattimia. Visuaaliset toiminnot pidetään korkeina (0,4-0,8). Perifeerinen näkymä on muuttumaton tai sokean pisteen lisääntyminen havaitaan.

Optisen hermon vaskulaariset poikkeavuudet

Selitys eri poikkeavuuksien valtimoiden ja laskimoiden järjestelmien näköhermon: kierre ja silmukka-kaltainen aikana alusten muodostumista valtimo-laskimo ja veno- laskimoiden anastomoosit, takertuminen näköhermon aluksia.

Prepapillaariset kalvot

Puolipainetut kalvot muodostetaan optisen hermorevyn yläpuolelle, mikä joskus liittyy lasin valtimon jäännöksiin. Kalvon tiheysaste voi olla erilainen. Tällöin optinen hermo-levy ei ole selkeästi näkyvissä. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan eksudatiivisella effuusiolla lasiaisen posteriorisiin kerroksiin.