Alveolaarinen ekinokokkoosi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Alveolaarinen ekinokokoosi (alveolaarinen ekinokokoosi, monisoluinen ekinokokoosi, latinaksi alveokokkoosi, englanniksi alveokokkitauti) on zoonoottinen krooninen helminthiaasi, jolle on ominaista kystisten muodostumien kehittyminen maksassa, jotka kykenevät infiltratiiviseen kasvuun ja metastasoitumiseen muihin elimiin.

ICD-10-koodit

• D67.5. Echinococcus multilocularis -bakteerin aiheuttama maksainvaasio.
• 867.6. Echinococcus multilocularis -bakteerin aiheuttama muiden lokalisaatioiden invaasio ja moninkertaiset ekinokokoosit .
• 867.7. Määrittämättömän Echinococcus multilocularis -sienen aiheuttama tartunta.

Alveolaarisen ekinokokoosin epidemiologia

Ihmisillä alveolaarisen ekinokokoosin lähde on helmintin lopullinen isäntä. Kypsät munat ja munilla täytetyt jakeet vapautuvat ympäristöön eläinten ulosteiden mukana. Ihminen saa tartunnan, kun ympäristöstä peräisin olevia onkosfäärejä pääsee heidän suuhunsa metsästyksen, tapettujen villieläinten nahkojen käsittelyn tai helmintin munilla saastuneiden metsämarjojen ja -heinien syömisen aikana. Alveokokkien onkosfäärit ovat erittäin vastustuskykyisiä ympäristötekijöille: ne kestävät -30 - +60 °C:n lämpötiloja ja pysyvät elinkelpoisina kuukauden ajan maaperällä 10–26 °C:n lämpötilassa.

Alveokokkoosi on luonnollinen pesäketauti . Pesäkkeiden aktiivisuuteen vaikuttavia tekijöitä ovat väli-isäntien (jyrsijöiden) runsaus, laajat kyntämättömät alueet (niityt, laitumet), viileät ja sateiset olosuhteet.ilmasto. Sairauksia havaitaan pääasiassa ihmisillä, jotka vierailevat luonnonkeskuksissa ammatillisista tai arkipäiväisistä syistä (marjojen, sienten poimiminen, metsästys, vaellus jne.), sekä turkistilojen työntekijöillä. Myös perheperäisiä tartuntatapauksia havaitaan. Selvää kausiluonteisuutta ei ole. 20–40-vuotiaat miehet sairastuvat useammin, lapset harvoin.

Venäjällä tautia esiintyy Volgan alueella, Länsi-Siperiassa, Kamtšatkassa, Chukotkassa, Sahan tasavallassa (Jakutia), Krasnojarskin ja Habarovskin piirikunnassa, IVY-maissa - Keski-Aasian tasavallassa, Transkaukasiassa. Alveokokkoosin endeemisiä pesäkkeitä löytyy Keski-Euroopasta, Turkista, Iranista, Kiinan keskiosista, Pohjois-Japanista, Alaskasta ja Pohjois-Kanadasta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mikä aiheuttaa alveolaarisen ekinokokoosin?

Alveolaarisen ekinokokoosin aiheuttaa Alveococcus multilocularis, joka kehittyy isännän vaihtuessa. Alveokokin lopulliset isännät ovat lihansyöjiä (ketut, naalit, koirat, kissat jne.), joiden ohutsuolessa kypsät muodot loisivat. Väli-isäntiä ovat jyrsijät. A. multilocularis -bakteerin kypsä muoto on rakenteeltaan samanlainen kuin E. granulosus -bakteerin nauhakehitysvaihe, mutta kooltaan pienempi (pituus 1,6–4 mm), päässä on yksi lyhyistä koukkuista koostuva kruunu ja kohtu on pallomainen. Tärkein ero on kuitenkin kystan rakenteessa, joka A. multilocularis -bakteerissa näyttää rakkuloiden ryppäältä ja on kasauma ulkoisesti silmuuntuneita pieniä rakkuloita, jotka ovat täynnä nestemäistä tai hyytelömäistä massaa. Ihmisillä rakkuloissa ei usein ole skolekseja. Kystan kasvu on hidasta ja kestää useita vuosia.

Alveolaarisen ekinokokoosin patogeneesi

Ihmisillä A. multilocularis -toukka kehittyy 5–10 vuotta tai kauemmin. Loisen kehitys ja kasvuvauhti voivat johtua alkuperäiskansojen geneettisistä ominaisuuksista endeemisissä pesäkkeissä. Alveokokin toukkamuoto on tiheä, hienoksi mukulainen kasvain, joka koostuu pienten vesikkelien joukosta. Leikkaussuunnassa se muistuttaa hienojakoista juustoa. Alveokokkisolmuke on tuottavan nekroottisen tulehduksen keskittymä. Nekroosipesäkkeiden ympärille muodostuu granulaatioharjanne, joka sisältää eläviä alveokokkivesikkeleitä. Alveokokin ominaispiirteitä ovat tunkeutuva kasvu ja kyky metastasoitua, mikä tuo tämän taudin lähemmäksi pahanlaatuisia kasvaimia. Maksa on aina ensisijaisesti vaurioitunut. Useimmiten (75 % tapauksista) loispesäke sijaitsee sen oikeassa lohkossa, harvemmin molemmissa lohkoissa. Yksinäinen ja moninodulaarinen maksavaurio on mahdollinen. Loissolmukkeet ovat pyöreitä, norsunluunvärisiä, halkaisijaltaan 0,5–30 cm tai enemmän, ja niiden tiheys on rauhasmainen. Loissolmuke voi kasvaa sappitiehyisiin, palleaan ja munuaiseen. Elinten toiminnan kompensointi on mahdollista maksan terveiden osien hypertrofian ansiosta. Alveolaarisen ekinokokoosin monimutkaisessa vaiheessa alveolaaristen imusolmukkeiden keskelle ilmestyy lähes aina erimuotoisia ja -kokoisia nekroottisia onteloita. Ontelon seinämä voi paikoitellen ohentua, mikä luo edellytykset sen repeämiselle. Solmukkeen reuna-alueella aktiivisesti lisääntyvät loisvesikkelit kulkeutuvat maksakudokseen verisuonitiehyiden rakenteita pitkin sappirakkoon. Kehittyy obstruktiivinen keltatauti ja myöhemmissä vaiheissa sappirakkokirroosi. Alveokokkisolmuke voi kasvaa viereisiin elimiin ja kudoksiin (pieni ja iso vatsapaise, retroperitoneaalinen kudos, pallea, oikea keuhko, oikea lisämunuainen ja munuainen, takaosan välikarsina). Metastaasit retroperitoneaalisen kudoksen imusolmukkeisiin, keuhkoihin, aivoihin ja luihin ovat mahdollisia.

Alveolaarisen ekinokokoosin patogeneesissä tärkeä rooli on immunologisilla ja immunopatologisilla mekanismeilla (immunosuppressio, autovasta-aineiden muodostuminen). On todettu, että toukan kasvunopeus riippuu soluimmuniteetin tilasta.

Alveolaarisen ekinokokoosin oireet

Alveokokkoosia esiintyy pääasiassa nuorilla ja keski-ikäisillä. Usein tauti on oireeton useita vuosia (prekliininen vaihe). Taudin vaiheet ovat: varhainen vaihe, komplisoitumaton vaihe, komplikaatiovaihe ja terminaalivaihe. Kliinisesti ilmenevässä vaiheessa alveolaarisen ekinokokoosin oireet eivät ole kovin spesifisiä ja riippuvat loisen aiheuttaman leesion määrästä, sen sijainnista ja komplikaatioiden esiintymisestä. Taudin kulun mukaan erotetaan hitaasti etenevä, aktiivisesti etenevä ja pahanlaatuinen alveolaarinen ekinokokoosi.

Alveolaarisen ekinokokoosin ensimmäiset oireet ovat maksan suureneminen, joka havaitaan yleensä vahingossa. Potilaat raportoivat paineen tunteesta oikeassa hypokondriumissa tai epigastrisessa alueella. Ilmenee painon tunne ja tylsä, särkevä kipu. Usein havaitaan suurentunut ja epäsymmetrinen vatsa. Etuvatsan seinämän läpi tunnustellaan tiivis, epätasainen maksa. Maksa jatkaa suurenemistaan, siitä tulee puumainen, kyhmyinen ja kivulias tunnusteltaessa. Potilaat havaitsevat alveolaarisen ekinokokoosin oireita, kuten heikkoutta, ruokahaluttomuutta ja painon laskua; yleensä veren lasko (ESR) on merkittävästi kohonnut. Havaitaan epävakaa eosinofilia ja lymfopenia, anemia on mahdollinen. Hyperproteinemia ja hypergammaglobulinemia ilmenevät varhain. Biokemiallisten testien tulokset pysyvät normaalirajoissa pitkään. Tässä vaiheessa kehittyy useimmiten obstruktiivinen keltatauti, joka on erityisen tyypillistä loiskasvaimen keskeiselle sijainnille. Se alkaa kivuttomasti ja lisääntyy hitaasti, ja siihen liittyy ihon kutinaa, konjugoidun bilirubiinin pitoisuuden nousua ja alkalisen fosfataasin aktiivisuuden nousua. Tapauksissa, joissa bakteeri-infektio liittyy mukaan, kehittyy maksapaiseen kliininen kuva. Loiskystan sisällön läpimurto sappitiehyisiin on harvinaista. Ontelon avautuessa voi muodostua keuhko- ja keuhkopussin maksafisteleitä, ja voi kehittyä vatsakalvontulehdus, pleuriitti ja sydänpussitulehdus. Portaali- tai ontelopainetauti esiintyy harvemmin kuin keltatauti. Portaalipainetaudin oireita (vatsan etuseinämän suonikohjut, ruokatorven ja mahalaukun suonikohjut, peräpukamat, splenomegalia, verenvuoto-oireet, askites) esiintyy alveokokoosin myöhäisvaiheissa. Portaalipainetaudin vaarallisin komplikaatio on verenvuoto ruokatorven ja mahalaukun laskimoista. Etäpesäkkeitä esiintyy useimmiten keuhkoissa, aivoissa, harvemmin munuaisissa ja luissa. Yli 50 %:lla potilaista on munuaisoireyhtymä: proteinuria, hematuria, pyuria, sylindruria. Munuaisvaurio voi johtua elimen puristuksesta ulkopuolelta tai etäpesäkkeiden, munuaisten verenkierron ja virtsankulun heikkenemisen ja virtsatieinfektion kehittymisen seurauksena. Immunopatologisten prosessien lisääntymisen vuoksi muodostuu krooninen glomerulonefriitti, systeeminen amyloidoosi ja krooninen munuaisten vajaatoiminta. Alveokokkoosi on vakavampi ja nopeampi endeemisten pesäkkeiden vierailijoilla, immuunipuutoksesta kärsivillä henkilöillä, raskauden ja sen keskeyttämisen aikana sekä vakavien samanaikaisten sairauksien yhteydessä.

Alveolaarisen ekinokokoosin diagnoosi

Alveolaarisen ekinokokoosin diagnoosi perustuu epidemiologisen historian, kliinisten, laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusten tietoihin.

Alveolaarisen ekinokokoosin serologisia diagnostisia menetelmiä ovat RLA, RIGA ja ELISA; PCR-testejä voidaan käyttää, mutta negatiivinen reaktio ei sulje pois alveolaarisen ekinokokoosin esiintymistä henkilöllä.

Röntgentutkimukset, ultraääni, tietokonetomografia ja magneettikuvaus mahdollistavat elinvaurioiden asteen arvioinnin. Yleisesti ottaen alveokokkoosipotilaan maksan röntgenkuvissa voi nähdä pieniä kalkkeutumispesäkkeitä ns. kalkkipitoisten roiskeiden tai kalkkipitsien muodossa. Laparoskopiaa käytetään myös alveokokkisolmukkeen kohdennettuun biopsiaan, mutta se voidaan suorittaa vasta ekinokokoosin poissulkemisen jälkeen. Alveokokkoosin aiheuttamassa obstruktiivisessa keltaisessa tilassa käytetään sekä visuaalisia (egDS, laparoskopia) että suoria radiokontrastimenetelmiä (retrogradinen pankreatokolangiografia, antegradinen, perkutaaninen, transhepaattinen kolangiografia). Näiden tutkimusmenetelmien etuna korkean informaatiopitoisuuden lisäksi on mahdollisuus käyttää niitä hoitotoimenpiteinä, pääasiassa sappiteiden dekompressioon.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Alveolaarisen ekinokokoosin erotusdiagnoosi

Maksan alveokokkoosi on erotettava hydatinoosisesta ekinokokoosista, koledohaima-alueen kasvaimista, ameebisesta paiseesta ja maksakirroosista.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Alveolaarisen ekinokokoosin hoito

Indikaatiot muiden asiantuntijoiden konsultoinnille

Alveolaarisen ekinokokoosin kirurginen hoito suoritetaan kirurgin hyväksynnän jälkeen.

Hoito ja ruokavalio on tarkoitettu monimutkaisiin alveolaarisen ekinokokoosin tapauksiin.

Alveolaarisen ekinokokoosin kemoterapiaa käytetään lisähoitona. Albendatsolia käytetään samoilla annoksilla ja hoito-ohjelmalla kuin ekinokokkoosin hoidossa. Hoidon kesto riippuu potilaan tilasta ja lääkkeen sietokyvystä. Vaikeassa keltataudin, maksan ja munuaisten toimintahäiriöiden, mätänemisontelon märkimisen ja taudin loppuvaiheen tapauksissa loislääkitystä ei suositella.

Jos mahdollista, suoritetaan maksan alveolaarinen ekinokokoosissolmukkeen täydellinen kirurginen poisto ehjistä kudoksista. Jos ruokatorven laskimoista tulee verenvuotoa, tehokkain konservatiivinen hoitomenetelmä on ruokatorven laskimoiden puristaminen Blackmore-koettimella. Palliatiiviset leikkaukset yhdessä kemoterapian kanssa voivat parantaa potilaan tilaa pitkällä aikavälillä. Viime vuosina on tehty yli 50 maksansiirtoa alveolaarista ekinokokoosia sairastaville potilaille eri puolilla maailmaa, mutta huolellisesta leikkausta edeltävästä tutkimuksesta huolimatta on monia tapauksia prosessin uusiutumisesta tai etäpesäkkeiden muodostumisesta.

Ennuste

Vakava, jos alveolaarisen ekinokokoosin kirurginen hoito on mahdotonta.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Kliininen tutkimus

Leikkauksesta toipuneen potilaan avohoidon seuranta kestää 8–10 vuotta, ja tutkimus tehdään vähintään kahden vuoden välein. Rekisteristä poistetaan vain henkilöt, joilla on ollut negatiivinen tulos kolmessa tai neljässä serologisessa testissä 3–4 vuoden aikana. Jos ilmenee kliinisiä uusiutumisen merkkejä tai vasta-ainetiitterien nousua serologisissa reaktioissa, sairaalatutkimus on aiheellista. Potilaat, joilla on leikkauskelvoton tautimuoto, pysyvät toimintakyvyttöminä ja heitä seurataan koko elämän ajan.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Miten alveolaarinen ekinokokoosi voidaan ehkäistä?

Alveolaarinen ekinokokoosi ehkäistään samoilla menetelmillä kuin ekinokokoosi.