Akuutti maksan vajaatoiminta lapsilla

Akuutti maksan vajaatoiminta lapsilla (ARF) - nopeasti kasvava vastoin synteettistä maksan toiminnan jolle on ominaista vaikea hyytymishäiriö ja hepaattisen enkefalopatian. Maksatulehduksen historian puuttuminen on välttämätön edellytys akuutin maksan vajaatoiminnan diagnosoimiseksi. Huomaa vähentyminen PB tai lisätä protrombiiniaikaa, sekä vähentää pitoisuus hyytymistekijä V: yli 50% normaalista yhdessä minkä tahansa vaiheen, hepaattinen enkefalopatia, joka ulottuu alle 26 viikko.

Termi "fulminantti maksan vajaatoiminta" otettiin käyttöön Trey ja Davidson 1970 määrittämiseksi kliininen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista akuutti puhkeaminen, hyytymishäiriö ja hepaattisen enkefalopatian, tapahtui 8viikko puhkeamisen jälkeen.

Maksan vajaatoiminnan diagnosointi johtuu maksan vajaatoiminnan kehityksestä, johon ei liity maksan enkefalopatiaa 26 viikon ajan.

Useissa tapauksissa akuutti maksan vajaatoiminta tapahtuu aiemmin tunnistamattoman maksasairauden taustalla. Esimerkiksi ARF voi olla Wilsonin taudin tai a1-antitrypsiinin puutoksen ensimmäinen oire. Jos aiempia sairauksia havaitaan, termiä "akuutti maksan vajaatoiminta" ei käytetä (koska taudin kesto on yli 26 viikkoa). Kuitenkin on joskus mahdotonta todeta kroonisen maksasairauden tosiasia. Poikkeuksena ovat Wilsonin tautia sairastavat potilaat, joihin kohdistuu hepatiitti B -virusinfektio tai autoimmuunin hepatiitin kehittyminen. Nämä sairaudet ovat välitön syy epämuodostuneeseen maksan vajaatoimintaan (alle 26 viikkoa).

Käsitteet, joita käytetään maksan enkefalopatian puhkeamisen jälkeen keltaisuuden havaitsemisen jälkeen:

• Superhepaattinen maksan vajaatoiminta (alle 7 päivää).
• Akuutti maksan vajaatoiminta (8 - 28 päivää).
• Subakuutti maksan vajaatoiminta (4-12 viikkoa).

ICD-10 -koodi

К 72 0 Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta.

K 72 9 Maksan vajaatoiminta, määrittelemätön.

Akuutin maksan vajaatoiminnan epidemiologia

Akuutin maksan vajaatoiminnan esiintyvyys on suhteellisen alhainen. Kuten tutkimukset ovat osoittaneet, noin 2000 tapausta diagnosoidaan Yhdysvalloissa vuosittain. Tietoa venäjän niveltulehduksen esiintymisestä kirjallisuudessa puuttuu. Kuolleisuus akuutista maksan vajaatoiminnasta on keskimäärin 3-4 henkilöä vuodessa miljoonalle väestölle ja riippuu monista tekijöistä, pääasiassa potilaan etiologiasta ja iästä. Arvokas hepatiitti B ja hepatiitti-delta ovat ARF: n kehityksen eniten prognostisesti epäedullisimpia syitä ja ikä (alle 10-vuotiaat ja yli 40-vuotiaat).

[1], [2], [3], [4], [5]

Mikä aiheuttaa akuutin munuaisten vajaatoiminnan?

Akuutin maksan vajaatoiminnan kehityksen pääasiallinen syy on virusten ja lääkkeiden hepatiitti. USA: ssa saatujen tietojen mukaan yli puolessa tapauksista ARI ilmenee maksavaurion vaurioitumisen vuoksi. 42 prosentissa tapauksista OPN: n kehittyminen johtuu parasetamolin yliannostuksesta. Euroopassa OPN: n syiden ensimmäinen paikka on myös parasetamolin yliannostus. Kehitysmaissa viruksen hepatiitti B ja delta ovat vallitsevia niveltulehduksia aiheuttavien sairauksien (yhdessä infektioiden tai superinfektioiden muodossa). Muut virusperäiset hepatiitit aiheuttavat harvemmin arterialisen hypertension kehittymistä. Noin 15%: lla potilaista ei voida todeta akuuttia maksan vajaatoimintaa.

Akuutin maksan vajaatoiminnan syy

Hepatiitti A, B (+5), C, E, G7 -virukset	Sappihapojen synteesin rikkominen
Sytomegalovirus	Galaktosemian
Herpes simplex -virus	Fruktozemiya
Epstein-Barr-virus	Tyrosinemian
Paramyxovirus	Uudet lapset hemokromatoosi
Adenovirus	Wilsonin tauti
Lääkkeet ja toksiinit	A-1-antitrypsiinin puute
Annoksesta riippuvainen	Neoplastičeskie
Parasetamoli	Lymfooma
CCl4	Rinta- tai keuhkosyöpään kohdistuvat metastaasit, melanooma
Amanita-suvun sienen myrkytys	Liittyvät raskauteen
Keltainen fosfori	Raskaana olevien naisten akuutti rasvamaksu
Toksiini Bacillus cereus	HELLP-oireyhtymä (hemolyysi, funktionaalisten maksatutkimusten korotetut indikaattorit, verihiutaleiden määrän väheneminen)
Idiosyncratic	Muut syyt
Halle	Badda-Chiarin oireyhtymä
Isoniatsidi	Laskimo-okklusiivinen sairaus
Rifampisiinin	Autoimmuuni hepatiitti
Vapyrroiinihappo	Iskeeminen sokki maksa
Disulfiraami	Lämpöhalvaus
Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet	Reaktion hyljinnän jälkeen maksansiirron jälkeen
Nortrïptïlen	Kryptogeeninen
Reyen oireyhtymä (salisyylihappo)
Herbal Medicine
Muut

Akuutin maksan vajaatoiminnan oireet

Akuutin maksan vajaatoiminnan tärkeimmät kliiniset oireet ovat keltaisuus (ei aina diagnosoitu) ja kipu oikeassa yläsegrantissa. Maksa ei suurenneta tarkasteltaessa. Tyypillinen ascitesin kehittyminen ja sen yhdistelmä vakavissa tapauksissa perifeerisen turvotuksen ja ansarakan kanssa. Ihon pinnalle löytyy joskus hematoomia. Usein havaitaan maha-suolikanavan limakalvojen verenvuotoa, kun taas potilailla havaitaan verinen veritulppa (melena) tai oksentelu veressä. Määritä enkefalopatian ja kohonnut ICP: n vaihteleva aste. Aivoverenkiertohäiriöiden yhteydessä havaitaan systeemistä kohonnutta verenpainetta, hyperventilaatiota, muutettuja pupillaryheijastimia, lihasjäykkyyttä ja vaikeissa tapauksissa - dekerebraation koomaan.

Ensimmäisen päivän parasetamolin suurien annosten jälkeen ruokahaluttomuus kehittyy, pahoinvointi ja oksentelu häiritsee potilasta (myöhemmin katoaa). Sitten havaitaan edellä kuvatun akuutin maksan vajaatoiminnan oireet.

Kun sienimyrkytys merkille vaikea vatsakipu ja ripuli vesipitoinen tapahtuu 6-24 tuntia nauttimisen jälkeen sienten elintarvikkeiden ja jatkuu useita päiviä (yleensä 1-4 päivää) jälkeen 2-4 päivää syntyy PE.

Akuutin maksan vajaatoiminnan diagnosointi

[6], [7]

Laboratoriotutkimus

• Trombosytopenia.
• Maksan synteettisen toiminnan heijastavuuden indikaattoreiden muutos. Albumiinin ja kolesterolin, veren hyytymistekijän ja fibrinogeenin pitoisuuden pieneneminen, AChE-aktiivisuuden väheneminen, PTI: n väheneminen (tai protrombiiniajan pidentyminen).
• Merkittävä lisääntyminen transaminaasiarvojen ALT: n ja ACT: n aktiivisuudessa. Parasetamolin yliannostuksen tapauksessa ACT-aktiivisuus voi olla yli 10 000 U / l (normaali on enintään 40 U / l). AP: n aktiivisuuden lisääntymistä ei aina kirjata.
• Bilirubiinin ja ammoniakin pitoisuuden kohoaminen veriseerumissa.
• Gipoglikemiya.
• Lisääntyminen laktaattiin seerumissa.
• Lisääntynyt kreatiniinin ja urean pitoisuus veriseerumissa (hepatorenal-oireyhtymän kehittymisen myötä).

Akuutin maksan vajaatoiminnan instrumentaalinen diagnoosi

Ultraäänitutkimuksissa ja Doppler-tutkimuksissa havaitaan epäspesifisiä muutoksia verisuonikuvion ehtymässä, portaittaisen verivirran häiriöitä eri asteissa ja vapaata nestettä vatsaontelossa. Maksa on pienikokoinen.

Kun maksan biopsia-näytettä tutkitaan histologisesti, havaitaan hepatosyyttien nekroosi, joka useimmissa tapauksissa ei salli taudin syyn selvittämistä. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa ei suoriteta lävistysbiopsiaa, koska verenvuodon suuri todennäköisyys on hypokoagulaation taustalla. Tämä tutkimus suoritetaan vain, jos maksansiirto on tarpeen tai kun kyseessä on ruumiinavaus.

Akuutti maksan vajaatoiminta

Akuutti maksan vajaatoiminnan hoito on toimenpiteitä, joilla pyritään eliminoimaan etiologiset tekijät (kun niitä havaitaan) ja posidromihoitoa, joka mahdollistaa komplikaatioiden korjaamisen.

Kun myrkytys paracetamolilla, mahahuuhtelu suoritetaan laajalla koettimella. Kun pesuvesiin havaitaan tabletti, annetaan enterosorbentteja (esimerkiksi aktiivihiiltä). Koska tabletit pesuvedet suosittelevat asetyylikysteiini annettiin annoksella 140 mg / kg (n kautta nenä samanaikaisesti), ja sitten annettiin 70 mg / kg suun kautta 4 tunnin välein kolmen päivän ajan. Asetyylikysteiini tuottaa suurimman vaikutuksen, kun sitä käytetään ensimmäisten 36 tunnin aikana paracetamolimyrkytyksen jälkeen.

Yleisin tyyppi aiheuttamia myrkytyksiä sienten ja Amatia Galerina laji Amatia Sienet sisältävät a-amanitiinin aiheuttaa toksisia vaikutuksia peruuttamattomasti inhiboimalla RNA-polymeraasia. Hoitoon tämä ehto liittyy käytön silibinin [suun kautta annoksella 20-50 mg / (kghsut)] ja penisilliini G [laskimonsisäisesti annoksena 1 mg / (kghsut) tai 1 800 000 U / (kghsut)]. Silibiniinin vaikutus perustuu sen kykyyn estää a-amantiinin talteenotto hepatosyytteillä ja lisätä antioksidanttista aktiivisuutta. Tämä lääke tuottaa maksimaalisen vaikutuksen ensimmäisten 48 tunnin aikana myrkytyksen jälkeen. Penisilliini G auttaa vähentämään a-amantiinin pitoisuutta sapessa keskeyttämällä toksiinin maksan ja suoliston kierto.

Toimenpiteet, jotka on otettava, kun havaitaan akuutin maksan toimintahäiriö etiologiassa:

• Tarjoa riittävä hapetus. Lisähappi syötetään ja tarvittaessa tuuletus.
• Metabolisten häiriöiden, elektrolyyttien ja CBS: n korjaaminen.
• Hemodynamisten parametrien seuranta.
• VCHD: n hallinta.
• Glukoosin parenteraalinen antaminen hypoglykemian korjaamiseksi.
• Mannitolin käyttöönotto ICP: n vähentämiseksi.
• Protonipumpun estäjien tai histamiinin tyypin II reseptorin salpaajien parenteraalinen antaminen maha-suolikanavan verenvuodon estämiseksi.

Akuutin maksan vajaatoiminnan komplikaatioiden hoito

Maksan enkefalopatia

Korjaukseen PE on tarpeen rajoittaa proteiinin saannin ruuan ja määrätä laktuloosi annoksella 3-10 g / vrk suun kautta (alle vuoden - 3 g / päivä, 1-6 vuotta - 3-7 g / päivä, 7-14 vuotta - 7 -10 mg / vrk).

Aivojen turvotus

Yleisiä toimenpiteitä ovat muun muassa lepo ja tietty pään asema (100 asteen kulmassa vaakatasoon nähden), estäen valtimoiden hypotensio ja hypoksemia. Spesifinen hoito sisältää mannitolin annostuksen annoksella 0,4 g / kg tunnissa (laskimonsisäinen bolus) ICP: n normalisoimiseksi. On huomattava, että tämän lääkkeen käyttö on tehotonta munuaisten vajaatoiminnassa ja veriseerumin hyperosmolaarisuudessa. Maksatuleman kehittymisen myötä hyperventilaatiolla on usein positiivinen vaikutus. Akuutin maksan vajaatoiminnan aiheuttaman aivojen turvotuksen hoidossa glukokortikoidilääkkeiden nimeäminen on sopimatonta (vaikutuksen puutteen vuoksi).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gipokoagulyatsiya

Suorittaa antamalla FFP [suonensisäisesti annoksena 10 ml / (kghsut)] ja vikasola [lihaksensisäisesti tai laskimonsisäisesti annoksena 1 mg / (kghsut)]. Jos on riittämätön tehokkuus valmisteita, joita käytetään veren hyytymistekijöiden (FEIBA TIM-4 Immuno - veren hyytymistekijöiden II, VII, IX ja X yhdessä 75-100 IU / kg). Ehkäisyyn ruoansulatuskanavan verenvuotoa keskellä hypokoagulaatiota käyttää parenteraaliseen antoon protonipumpun estäjiä tai histamiini-reseptorin salpaajat toisen tyypin [esim. Kvamatel mgDkghsut 1-2) ja 2-3 tuntia, mutta ei enempää kuin 300 mg / päivä].

Hepatorenal-oireyhtymä

Terapeuttinen toimintaan kuuluu täydentäminen BCC nestehukka (infuusiona 5% glukoosiliuoksella), jonka tarkoituksena on dopamiinin [annoksella 2-4 mg / (kghch)], ja tehottomuus valmisteiden suorittaa PO. On myös suositeltavaa käyttää veno-venosaalista hemofiltraatiota.

Sepsiksen kehitys on osoitus antibakteeristen lääkkeiden käytöstä. Valmisteita on määrätty ottamalla huomioon kylvettävän mikrofloorin herkkyys. Antibioottien käyttö yhdistyy passiiviseen immunisointiin pentaglobin kanssa. Vastasyntyneet nimeävät 250 mg / kg, imeväiset - 1,7 ml / (kghh) suonensisäisesti tippuvia. Vanhemmille lapsille ja aikuisille suositeltavaa antaa 0,4 ml / (kghch) yhteensä annos oli 100 ml, ja sitten vielä 72 tuntia jatkuvana infuusiona suoritetaan pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch), lisäämällä syöttönopeudella 15 ml / (kghh)].

Jos konservatiivinen hoito on tehotonta eikä vasta-aiheita ole, on suositeltavaa suorittaa maksansiirto. Maksansiirron indikaatioiden määrittäminen on äärimmäisen vaikea tehtävä. Vaikka akuutin maksan vajaatoiminnan vaikeina muodoina esiintyy, on mahdollisuus toipumiseen. Toisaalta voi milloin tahansa olla peruuttamattomia muutoksia muissa elimissä, myös aivoissa, joita pidetään vasta-aiheisina maksansiirtoa varten.

Kehittämiseen akuutin maksan vajaatoiminnan, spontaani toipuminen tapahtuu harvoin potilailla, joilla on merkittävästi vähentynyt maksan synteettinen toiminto (pieni pitoisuus albumiini, ilmaistuna hyytymishäiriö), korkea bilirubiini, ALAT alhainen aktiivisuus, sekä lisää pitkittyneen ajanjakson välillä alkamisen ja esiintymisen merkkejä enkefalopatia.

Maksansiirron indikaatioiden määrittämisperusteet akuutin maksan vajaatoiminnan kehityksessä (eri tutkimusten mukaan):

• Bilirubiinin pitoisuuden lisääntyminen on yli 299 μmol / l.
• Protrombiinin aika kasvaa (yli 62 s).
• ALT-aktiivisuuden väheneminen on alle 1288 U / l.
• Leukosytoosi (yli 9 tuhatta).
• Taudin kesto ennen PE: n kehittymistä on yli 10,5 päivää.
• Ikä on alle kaksi vuotta.

Akuutin maksan vajaatoiminnan ehkäisy

Ehkäisy edellyttää maksasairauden hoitoa ja ennaltaehkäisyä, joka voi aiheuttaa akuuttia maksan vajaatoimintaa, välttää potentiaalisesti hepatotoksisten aineiden käyttöä, yliannostusta, mukaan lukien parasetamoli.

Mikä on akuutin maksan vajaatoiminnan ennuste?

Parasetamolin yliannostuksen yhteydessä käytetään lisäkriteerejä potilaan tilan vakavuuden arvioimiseksi:

• Hypoglykemia (alle 2,5 mmol / l).
• Lisääntynyt kreatiniinipitoisuus (yli 200 mmol / l).
• Metabolisen asidoosin esiintyminen (pH alle 7,3).
• Protrombiiniajan lisääntyminen (yli 100 s).
• III-tutkinnon PE.

Näiden loukkausten esiintyminen lapsilla merkitsee kuoleman todennäköisyyden kasvua ja osoittaa myös ennusteiden huononemista.

Epätodennäköiset prognostiset tekijät akuutin maksan vajaatoiminnan kehityksessä:

• Protrombiiniajan lisääntyminen (yli 100 s).
• Verohyytymän V-tekijän väheneminen (alle 20-30%).
• Pitkäaikainen keltaisuus (yli 7 päivää).
• Ikä (alle 11-vuotiaat ja yli 40-vuotiaat).

Akuutti maksatulehdus, joka johtuu hepatiitti A: sta tai paracetamolimyrkytyksen jälkeen, on hyvä ennuste.

Akuutin maksan vajaatoiminnan aikana eloperäinen selviytyminen maksansiirron jälkeen ei yleensä ole liian korkea (verrattuna kroonisen maksasairauden leikkaukseen). Kirjallisuuden mukaan potilaiden eloonjäämisvauhti hätäsiirron jälkeen ensimmäisen vuoden aikana on 66% viiden vuoden kuluessa - 59%. Kroonisesta maksan vajaatoiminnasta suoritetuista toimenpiteistä diagnoosin mukaan havaittiin eloonjäämisen lisääntyminen 82-90 prosenttiin ensimmäisenä vuonna ja 71-86 prosenttiin viiden vuoden kuluessa.