Agranulosytoosi

Kuten kaikki tietävät, leukosyytit ovat elimistölle välttämättömiä suojelijoina erilaisilta vierailta esineiltä, jotka pääsevät vereen ja voivat aiheuttaa erilaisia sairauksia. Henkilön immuniteetin tila riippuu suoraan leukosyyttien määrästä hänen veressään.

Agranulosytoosi on vakava veren patologinen tila, jolle on ominaista leukosyyttien määrän lasku veressä granulosyyttien määrän vuoksi, jotka ovat edellä mainittujen leukosyyttien tärkein osa.

Jos veriplasman leukosyyttien määrä laskee 1,5x109 ^:ään per μl verta ja granulosyyttien määrä 0,75x109 ^: ään samaa μl verta kohden, voimme puhua agranulosytoosista. Granulosyyttejä edustavat sellaiset veren komponentit kuin neutrofiilit, basofiilit ja eosinofiilit. Muita leukosyyttien hiukkasia kutsutaan agranulosyyteiksi. Ja niihin kuuluvat monosyytit ja lymfosyytit. On kuitenkin syytä huomata, että tällaisten granulosyyttien, kuten eosinofiilien ja basofiilien, prosenttiosuus veriseerumissa on melko alhainen. Siksi niiden väheneminen ei välttämättä vaikuta tämän taudin esiintymiseen. Lisäksi joissakin agranulosytoosin muodoissa havaitaan eosinofiilien määrän nousua veriplasmassa. Siksi agranulosytoosia kutsutaan usein synonyymiksi kriittiseksi neutropeniaksi, jolle on ominaista neutrofiilien määrän kriittinen lasku veriseerumissa.

Tämän taudin patologiset prosessit näyttävät tältä. Terveessä organismissa bakteerit ja muu sitä liiallisesti elävä mikrofloora elävät rauhanomaisesti rinnakkain "isännän" kanssa. Bakteerien ja ihmisen symbioosissa tuotetaan elimistölle hyödyllisiä aineita. Esimerkiksi K-vitamiinin tuotanto suolistossa, patogeenisen mikroflooran tukahduttaminen ja niin edelleen. Leukosyyteistä pääasiassa granulosyytit estävät patogeenisten mikro-organismien lisääntymisen ja leviämisen. Mutta edellä mainittujen verihiukkasten määrän vähentyessä elimistö ei enää pysty hillitsemään erilaisten patogeenisten bakteerien ja sienten leviämistä. Tämä johtaa erilaisten tartuntatautien syntymiseen ja komplikaatioiden esiintymiseen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Agranulosytoosin syyt

Agranulosytoosin syyt ovat varsin vakuuttavia. Tällainen vakava sairaus ei vain tapahdu, kuten sanotaan.

Joten edellytykset, jotka voivat johtaa veren patologisiin muutoksiin, ovat:

• Altistuminen ionisoivalle säteilylle ja sädehoidolle.
• Kemikaalien, kuten bentseenin, nieleminen.
• Hyönteismyrkkyjen vaikutukset - hyönteisten tappamiseen käytettävät aineet.
• Joidenkin hematopoieesia suoraan estävien lääkkeiden käytön seuraukset. Tällaisia lääkkeitä ovat sytostaattien, valproiinihapon, karmatsepiinin ja beetalaktaamiantibioottien vaikutus.
• Hapteeneina vaikuttavien lääkkeiden käytön seuraukset - aineet, jotka eivät kykene stimuloimaan vasta-aineiden tuotantoa niitä vastaan ihmisillä ja siten laukaisemaan immuuniprosesseja. Tällaisia lääkkeitä ovat kultapohjaiset lääkkeet, kilpirauhasen vastaiset lääkkeet ja muut.
• Joitakin autoimmuunisairauksia henkilön sairaushistoriassa. Sen tiedetään vaikuttavan agranulosytoosin, lupus erythematosuksen ja autoimmuunityreoidiittiin.
• Tiettyjen infektioiden, kuten Epstein-Barr-viruksen, sytomegaloviruksen, keltakuumeen ja virushepatiitin, pääsy ihmiskehoon. Näiden tautien ilmaantumiseen liittyy kohtalaista neutropeniaa, mutta joillakin ihmisillä voi kehittyä agranulosytoosi.
• Yleistyneessä muodossa kehossa esiintyvät infektiot, jotka vaikuttavat moniin ihmisen elimiin ja kudoksiin. Tartuntaprosessien luonne voi olla sekä virus- että bakteeriperäinen.
• Vaikea laihtumisaste.
• Henkilön geneettisten häiriöiden historia.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Agranulosytoosin oireet

Agranulosytoosi ilmenee yleensä kehon infektioprosesseissa, jotka johtuvat mikro-organismeista, kuten bakteereista ja sienistä.

Agranulosytoosin oireet ovat seuraavat:

• Taudin yleisiä oireita ilmaistaan:
  • kuume,
  • heikkoudet,
  • hikoilu,
  • hengenahdistus,
  • kohonnut syke.
• Taudin erityiset oireet riippuvat tulehduskohdasta ja tartuntataudinaiheuttajan tyypistä. Siksi henkilöllä, jolla on ollut tämä toimintahäiriö, voi esiintyä nekroottista nielurisatulehdusta, keuhkokuumetta, ihovaurioita jne.
• Jos trombosytopenia kehittyy agranulosytoosin yhteydessä, henkilö alkaa kärsiä lisääntyneestä kudosverenvuodosta.
• Ensinnäkin tarttuvat vauriot alkavat vaikuttaa henkilön suuonteloon, koska siinä on suuri määrä patogeenista mikroflooraa. Kun veressä on vähän granulosyyttejä, potilaalla alkaa ensinnäkin olla erilaisia suuontelon ongelmia, jotka ilmenevät:
  • stomatiitti - suun limakalvon tulehdusprosessit,
  • ientulehdus - tulehdukselliset prosessit ikenissä,
  • tonsilliitti - tulehdukselliset prosessit nielurisoissa,
  • nielutulehdus – kurkunpään tulehduksellinen prosessi.

Tiedetään, että tässä sairaudessa leukosyytit eivät ole taipuvaisia pääsemään infektiopesäkkeisiin. Siksi sairastunut alue peittyy kuitu-nekroottiseen kudokseen. Infektion lokalisaation pinnalle voi muodostua likaisen harmaa kerros, jonka alla bakteerit alkavat lisääntyä voimakkaasti. Koska suuontelon limakalvo on runsaasti veren saannin kannalta tärkeä, bakteerien elintärkeän toiminnan myrkkyjä pääsee vereen. Ja sitten yleisen verenkierron avulla ne kulkeutuvat potilaan koko kehoon aiheuttaen yleisen myrkytysoireita vakavassa vaiheessa. Siksi potilaalle kehittyy korkea kuume, johon liittyy noin 40 asteen tai korkeampi lämpötila. Myös heikkoutta, pahoinvointia ja päänsärkyä esiintyy.

Lue lisää agranulosytoosin oireista täältä.

Agranulosytoosin diagnoosi

Agranulosytoosin diagnoosiin kuuluvat seuraavat toimenpiteet:

• Yleinen verikoe sekä virtsa ja uloste.
• Verikoe, jossa on tärkeää määrittää retikulosyyttien ja verihiutaleiden määrä.
• Rintalastan punktion ottaminen ja myelografian tutkiminen.
• Veren steriiliystietojen hankkiminen toistuvasti kuumeen ilmenemisvaiheessa. On tärkeää tutkia patogeenisen flooran herkkyyttä antibiooteille.
• Veren biokemialliset testit, joilla voidaan määrittää kokonaisproteiinin ja proteiinifraktioiden, siaalihappojen, fibriinin, seromukoidin, transaminaasien, urean ja kreatiinin määrä.
• Otolaryngologin tutkimuksessa.
• Hammaslääkärintarkastuksessa.
• Keuhkojen röntgentutkimuksen suorittaminen.

Yleisen verikokeen tuloksia, joilla voidaan diagnosoida agranulosytoosi, käsitellään jäljempänä. Mutta muiden indikaattoreiden tulisi näyttää seuraava kuva:

• luuydintutkimuksissa - myelokaryosyyttien määrän lasku, granulosyyttien kypsymisen heikentynyt toiminta, joka kuvaa solujen kehityksen eri vaiheita, lisääntynyt plasmasolujen määrä.
• yleisessä virtsa-analyysissä – proteinurian (ohimenevän) ja sylindrurian esiintyminen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Verikoe agranulosytoosin varalta

Agranulosytoosissa yleinen verikoe on tärkeä laboratoriokoe. Tämän taudin esiintymiseen voivat viitata esimerkiksi kohonnut ESR, leukopenia ja neutropenia, joille voi jopa olla ominaista granulosyyttien täydellinen katoaminen. Granulosyyttien määrä on alle 1x109 ^solua mikrolitrassa verta. Taudin kliiniselle kuvalle on ominaista myös jonkin verran lymfosytoosia. Joskus havaitaan anemiaa eli punasolujen määrän vähenemistä. Myös trombosytopeniaa ja/tai monosytopeniaa voi esiintyä. Tärkeä tekijä diagnoosin tekemisessä on plasmasolujen havaitseminen veressä, noin yksi tai kaksi prosenttia.

Biokemialliset verikokeet (BBC) osoittavat, että gammaglobuliinien, siaalihappojen, fibriinin ja seromukoidin määrät ovat lisääntyneet.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Agranulosytoosin hoito

Tällaisen vakavan sairauden, kuten agranulosytoosin, hoidossa tarvitaan monimutkaista hoitoa. On tärkeää toteuttaa useita toimenpiteitä, joihin kuuluvat seuraavat seikat:

• Patologian syyn selvittäminen ja sen poistaminen.
• Optimaalisten olosuhteiden luominen potilaan toipumiselle, mukaan lukien täydellinen steriiliys.
• Tartuntatautien esiintymisen ehkäisevien toimenpiteiden toteuttaminen sekä olemassa olevien infektioiden ja niiden komplikaatioiden hoito.
• Leukosyyttien massasiirron menettely.
• Steroidihoidon määrääminen.
• Leukopoieesia stimuloivien toimenpiteiden läpikäyminen.

On tärkeää ymmärtää, että agranulosytoosin hoito vaatii yksilöllistä lähestymistapaa kussakin yksittäistapauksessa. Asiantuntijat ottavat huomioon monia tekijöitä, jotka voivat vaikuttaa taudin hoito-ohjelmiin. Näitä tekijöitä ovat:

• taudin syy ja sen alkuperän luonne,
• taudin etenemisaste,
• olemassa olevat komplikaatiot,
• potilaan sukupuoli,
• potilaan ikä,
• perussairauteen liittyvien samanaikaisten sairauksien historia.

Perusongelman hoidon rinnalla on suositeltavaa käyttää seuraavia hoito-ohjelmia:

• Jos tällainen tarve ilmenee, voidaan määrätä vieroitushoito, joka suoritetaan tavanomaisella tavalla.
• Indikaatioiden mukaan potilasta hoidetaan anemiasta.
• Jos oireita ilmenee, potilas saa hoitoa verenvuototautioireyhtymään.
• On mahdollista vaikuttaa korjaavasti muihin toteutuneisiin ongelmiin.

Tarkastellaan tarkemmin käytännössä saatavilla olevia agranulosytoosin hoitomenetelmiä:

• Jos potilaalla on voimakas leukopenia yhdessä agranulosytoosin kanssa, tämä ongelmakokonaisuus on osoitus etiotrooppisen hoidon käytöstä. Tällainen hoito koostuu sädehoitojaksojen keskeyttämisestä ja sytostaattien käytöstä. Potilaiden, joilla on havaittu jyrkkä leukosyyttien lasku sellaisten lääkkeiden käytön vuoksi, joilla ei ole suoraa myelotoksista vaikutusta ja joilla on lääkkeiden aiheuttama agranulosytoosi, tulisi lopettaa näiden lääkkeiden käyttö. Tässä tapauksessa, jos lääkkeet peruutetaan ajoissa, on suuri mahdollisuus veren leukosyyttien tason nopeaan palautumiseen.
• Akuutti agranulosytoosi vaatii potilaan sijoittamisen täydelliseen steriiliin ja eristykseen. Potilas sijoitetaan steriiliin laatikkoon tai osastolle, mikä auttaa estämään hänen kosketuksensa ulkoiseen ympäristöön ja ehkäisemään erilaisten infektioiden tarttumista. Huoneessa tulisi pitää säännöllisiä kvartsi-istuntoja. Potilaan sukulaisten vierailut ovat kiellettyjä, kunnes potilaan veren tila paranee.
• Tässä potilaan tilassa hoitava henkilökunta suorittaa hoitoa ja ehkäisee infektiokomplikaatioita. Tässä tapauksessa käytetään antibakteerisia lääkkeitä, joilla ei ole myelotoksista vaikutusta. Tällainen hoito on aiheellista, jos veren leukosyyttien määrä laskee 1x109 ^soluun / μl verta ja tietenkin alhaisemmilla tasoilla. Tiettyjen tilojen korjauksessa on myös joitakin vivahteita: diabetes mellitus, krooninen pyelonefriitti ja muut infektioprosessien pesäkkeet vaativat antibioottien käyttöä ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä ja korkeammalla veren leukosyyttien määrällä - noin 1,5x109 ^solua / μl verta.

Infektiohoidossa ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä asiantuntijat käyttävät yhtä tai kahta antibakteerista lääkettä, jotka annetaan potilaalle keskimääräisenä annoksena. Lääkkeet annetaan laskimoon tai lihakseen lääkemuodosta riippuen.

Vakavien tartuntakomplikaatioiden läsnä ollessa käytetään kahta tai kolmea antibioottia, joilla on laaja vaikutusalue. Tässä tapauksessa annokset määrätään maksimiin, lääkkeet annetaan suun kautta sekä laskimoon tai lihakseen.

Patogeenisen suolistoflooran lisääntymisen estämiseksi useimmissa tapauksissa määrätään imeytymättömiä (jotka eivät imeydy vereen) antibiootteja.

Myös joskus määrätään sienilääkkeiden rinnakkaiskäyttöä, esimerkiksi Nystatiinia ja Levorinia.

Monimutkainen hoito sisältää melko usein immunoglobuliinin ja antistafylokokkiplasmavalmisteiden antamisen.

Kaikkia edellä mainittuja infektion vastaisia toimenpiteitä käytetään, kunnes potilaan agranulosytoosi katoaa.

• Leukosyyttimassan siirtomenetelmät. Tämä hoitomenetelmä on tarkoitettu potilaille, joilla ei ole vasta-aineita leukosyyttiantigeeneille. Samalla asiantuntijat pyrkivät välttämään injektoidun massan hylkimistä elimistössä. Näihin tarkoituksiin he käyttävät HLA-antigeenijärjestelmää, jonka avulla voidaan tarkistaa potilaan leukosyyttien yhteensopivuus injektoidun lääkkeen leukosyyttien kanssa.
• Glukokortikoidihoito. Tämän tyyppisen lääkkeen käyttöaihe on immuuniagranulosytoosi. Tämän hoidon tehokkuus johtuu siitä, että glukokortikoideilla on estävä vaikutus leukosyyttivasta-aineisiin tai pikemminkin niiden tuotantoon. Myös tämän ryhmän lääkkeillä on kyky stimuloida leukopoieesia. Vakio-ohjeen mukaan tässä tapauksessa käytetään prednisolonia, jonka käyttö on tarkoitettu käytettäväksi neljästäkymmenestä sataan milligrammaan päivässä. Annosta pienennetään vähitellen, kun veriarvot osoittavat potilaan tilan paranemisprosessia.
• Leukopoieesin stimulointi. Tällainen toimenpide on välttämätön myelotoksisessa ja synnynnäisessä agranulosytoosissa. Nykyaikainen lääketieteellinen käytäntö toteaa granulosyyttikasvutekijän (G-CSF) melko onnistuneen käytön.

Agranulosytoosin ehkäisy

Agranulosytoosin ehkäisy voidaan ilmaista seuraavilla toimilla:

• Käyttämällä toimenpiteitä, jotka täydentävät veren valkosolujen määrää. Näihin toimenpiteisiin kuuluvat granulosyyttikasvutekijällä (G-CSF) tai granulosyytti-makrofagikasvutekijällä (GM-CSF) annettava hoito.
• Leukosyyttien häviämisen estämiseen tarkoitettuun hoitoon on tärkeää sisällyttää lääkkeitä, jotka stimuloivat niiden tuotantoa ja estävät näiden hiukkasten katoamisen.
• On tarpeen laatia ruokavalio, joka sisältäisi runsaasti tuotteita, jotka edistävät luuytimen toiminnan palautumista ja leukosyyttien tuotantoa. On hyödyllistä monipuolistaa ruokavaliota rasvaisilla kaloilla, kananmunilla, saksanpähkinöillä, kananlihalla, porkkanoilla, punajuurilla, omenoilla ja vielä parempi, mehuilla ja mehusekoituksilla näistä luonnon rikkauksista. On myös tärkeää sisällyttää potilaan ruokalistaan merilevää, avokadoa, maapähkinöitä ja pinaattia.

Agranulosytoosin ennuste

Agranulosytoosin ennuste aikuisilla, joilla on erityyppisiä tauteja, on seuraava:

• Akuutissa agranulosytoosissa potilaan lääketieteellisen hoidon tehokkuus ja oikeellisuus ovat erittäin tärkeitä. Toipumismahdollisuus sekä tartuntakomplikaatioiden ehkäisy riippuvat tästä. Tärkeä seikka on myös laboratoriotutkimuksen jälkeen määritetty granulosyyttien määrä veressä. Yhtä ratkaiseva tekijä, joka vaikuttaa suotuisaan ennusteeseen, on henkilön alkuperäinen terveydentila ennen patologian ilmenemistä.
• Taudin kroonisessa muodossa toipumisnäkymät määräytyvät tämän patologisen tilan aiheuttaneen taustalla olevan taudin kulun mukaan.

Taudin lapsuuden muodoissa toipumisnäkymät ovat seuraavat:

• Kostmannin oireyhtymän (infantiilin geneettisesti määräytyvän agranulosytoosin) ennuste on toistaiseksi ollut erittäin epäsuotuisa. Erityisesti vastasyntyneillä taudin esiintyminen ennusti kohtalokasta lopputulosta. Mutta viime aikoina granulosyyttikasvutekijä (G-CSF) on osoittautunut hoitomuotoksi.
• Agranulosytoosissa lasten syklisen neutropenian taustalla ennuste on suhteellisen suotuisa. Koska ikään liittyvät muutokset pehmentävät taudin luonnetta.
• Vastasyntyneiden, joilla on isoimmuunikonflikti, agranulosytoosi häviää itsestään kymmenen tai kahdentoista päivän kuluessa vauvan syntymästä. Samalla on tärkeää estää tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen, mikä ilmenee oikein sovelletussa antibakteerisessa hoidossa.

Agranulosytoosi on vakava verisairaus, joka johtaa yhtä vakaviin tarttuviin komplikaatioihin. Siksi tämän patologian suotuisan lopputuloksen saavuttamiseksi on tärkeää aloittaa asianmukainen hoito ajoissa ja noudattaa kaikkia asiantuntijoiden suosituksia.