Stillin oireyhtymä aikuisilla ja lapsilla

Ensimmäistä kertaa tämä sairaus kuvasi lähes 120 vuotta sitten lääkärin George Still. Sitten Still-oireyhtymä tunnistettiin nivelreuman muodoksi. Ja vain kahdenkymmenen vuosisadan 70-luvulla Eric Bywaters esitteli lääketieteelliselle yhteisölle hänen keräämät tiedot, jotka sallivat Stillin oireyhtymän erottamisen samanlaisista oireista.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Maailman reumatologiassa olevien tietojen mukaan tauti vaikuttaa 1 henkilöstä 100 000: sta. Taudit ovat alttiita sekä naisille että miehille, mutta alle 16-vuotiaat lapset kärsivät todennäköisemmin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Syyt oireyhtymä Still

Monet tutkimukset eivät antaneet yksiselitteistä vastausta Still-oireyhtymän etiologiasta. Taudin kehittymisen alkaminen on akuutti, johon liittyy korkea kuume, imusolmukkeiden lisääntyminen ja leukosyyttien määrän kasvu. Tämä osoittaa taudin tarttuvaa luonnetta. Mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista tunnistaa yksittäistä haitallista ainetta. Potilailla löydettiin vihurirokko, sytomegalovirus, parainfluenssa, mykoplasma tai Epstein-Barr-virus.

Lääkärit ehdottavat, että tauti voi johtua perinnöllisistä tekijöistä. Mutta toistaiseksi tätä ei ole tarkkaan määritelty. Uskotaan, että taudin patogeneesissä tietyssä roolissa on immuunipuutos. On olemassa teoria, että Stillin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, mutta se saa vahvistuksen vain joskus: jos verikokeessa ilmenee, että on olemassa kiertäviä immuunikomplekseja, jotka johtavat allergiseen vaskuliittiin.

[12], [13]

Oireet oireyhtymä Still

Kuume. Lämpötila nousee 39 ° C: een ja vielä korkeampi, mutta ei jatkuvasti, kuten muiden infektioiden kehittyminen. Lämpötila nousee usein nopeasti. Harvoissa tapauksissa 24 tunnin sisällä on kaksi lämpötilan huippua. Suurin osa potilaista tällaisten nousujen välillä lämpötila normalisoituu ja hyvinvointi paranee. Noin 1/5 potilaista lämpötila ei saavuta normaaleja arvoja.

Styla-oireyhtymän ihottuma ilmenee tavallisesti lämpöhuipun kohdalla ja katoaa sitten uudelleen. Se on ulkonäöltään litteitä vaaleanpunaisia pilkkuja, jotka sijaitsevat käsissä tai jaloissa paikoissa, joissa ne ovat rungon, rungon ja joskus - kasvojen vieressä. Noin kolmasosa Steele-oireyhtymän tapauksista kohoaa iholle ja näyttää, missä iho loukkaantui tai puristui. Ihottuman lievä väri, sen episodinen katoaminen ja kutina, kuivuus ja muut ilmenemismuodot eivät jätä ihottumaa huomaamatta potilaille.

Joskus lääkäri joutuu tutkimaan potilasta lämpimän suihkun jälkeen tai käyttämään toista altistusta lämmölle havaitakseen ihottuman. Mutta Stillin oireyhtymällä on myös epätyypillisiä ilmenemismuotoja: petechia, erythema nodosum, hiustenlähtö.

Kipu nivelissä. Yhteinen kipu, kuten lihaskivut, viitataan oireisiin syndrooman kehittymisen alkamispäivänä, mikä johtuu lämpötilan noususta. Ensinnäkin niveltulehdus voi ilmetä vain yhdessä nivelessä. Jonkin ajan kuluttua se vaikuttaa muihin niveliin: ei vain raajoissa vaan myös leuat. Tyypillisin oireyhtymä on niveltulehdus nivelten välillä phalanges. Tämä ilmentymä mahdollistaa sairauden eriytymisen reumatoidisesta niveltulehduksesta, reumakuumeesta, lupus erythematosuksesta, jossa nämä nivelet eivät kärsi lapsilla.

Imunestejärjestelmän elinten tappio. Tämä on samanaikainen maksan ja pernan lisääntyminen samoin kuin imusolmukkeiden tulehdus. Imusolmukkeet tulehtivat 2/3 potilaasta. ½ tapaukselle kohdunkaulan imusolmukkeet kasvavat. Tällöin imusolmukkeet pysyvät liikkuvina ja kohtalaisen tiheinä. Vahva imusolmukkeiden vakauttaminen, vain yhden imusolmukkeen kasvu ja tarttuminen naapurikudoksiin on tilaisuus hakea neuvontaa onkologilta. Joskus tulehdukseen voi liittyä nekroottisia ilmiöitä.

Kaksi kolmasosaa Still-oireyhtymän potilaista valittaa kurkkukipu. Kipu tuntuu taudin kehityksen alussa: kurkun tulehdus jatkuu jatkuvasti.

Sydän- ja keuhkosairaudet. Usein ilmaistuna serositiitin muodossa, kun näiden elinten krooninen kalvo tulee tulehtuneeksi. Viidennessä tapaukses- sa ilmenee pneumoniitti, joka ei ole tarttuva ja etenee kahdenvälisenä keuhkokuumeena: yskä, kuume ja hengenahdistus ja antibioottihoito eivät tuota tuloksia. Usein Stillin oireyhtymässä on sydämen tampona, sydänlihaksen tulehdus, mikro-organismien kasvillisuus merkkejä sydänventtiileissä, akuutti hengitysvajaus.

Still-oireiden oireet lapsilla eivät eroa aikuisten oireista, mutta ne eivät välttämättä ole niin selkeitä, minkä vuoksi diagnoosi on todettu myöhään ja oikea hoito on määrätty. Polyartriitti voi johtaa lapsen vammaisuuteen. Still-oireyhtymän käynnistämät lapsuudessa voivat aiheuttaa käsivarsien ja jalkojen suhteetonta kasvua, mikä voidaan korjata vain leikkauksella.

Diagnostiikka oireyhtymä Still

Stillin oireyhtymän patogeneesillä ei ole mitään erityisiä merkkejä, jotka sallivat taudin tarkan havaitsemisen. Potilaat usein diagnosoivat sepsis, vaikka verikokeissa ei näytetä bakteerien esiintymistä. On huomattava, että joissakin tapauksissa lääkäri alun perin diagnosoi tuntemattoman alkuperän aiheuttama kuume.

Vain vasta sen jälkeen, kun useita antibioottien kursseja on suoritettu ja lisätutkimuksia, lääkärit diagnosoivat Stillin oireyhtymää aikuisilla. Pitoisuuksina ovat korkeat lämpötilat, nivelten turvotus, suurentuneet imusolmukkeet ja kurkun kipu sekä instrumentaalisen diagnoosin tiedot: sydän-, magneettikuva- ja ultraääni. Tyypillinen rinta-metakarpaalisten ja interkostalisten nivelten kaventuminen Styll-oireyhtymälle voidaan havaita radiografialla.

Veritutkimukset taudille osoittavat alentuneen punasolujen määrän ja erittäin korkean valkosolumäärän. Potilailla C-reaktiivisen proteiinin ja ferriiniproteiinin taso on liian korkea, ja antinukleaaristen vasta-aineiden ja reumatoidisen tekijän testit antavat negatiivisen tuloksen.

Diagnoosiin on ehdotettu useita diagnostisten ominaisuuksien ryhmiä, mutta käytännössä niitä ohjaavat Kashan kriteerit. Taudin erityispiirre on, että lähes aina oireyhtymän alussa ei ole täydellistä kliinistä kuvaa. Yhteinen ensimmäinen merkki on kuume, ja muut oireet etenevät viikkoja tai jopa kuukausia. Potilaalla, jolla on joukko oireita, jossa on kuumetta, lihassärky ja nivelkivut, ihottuma, lisääntynyt taso valkosolujen - On epätodennäköistä, että kehittää jokin muu sairaus, paitsi aikuisten Stillin oireyhtymä. Siksi tämä diagnoosi on ensimmäinen eriteltynä diagnoosin sairauksien luettelossa. Lähes kaikki muut sairaudet voidaan jättää kliinisten tietojen ja yksinkertaisten diagnostisten testien ulkopuolelle.

[14], [15], [16], [17]

Hoito oireyhtymä Still

Hoito pahenemisen aikana

Yleensä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), mukaan lukien asetyylisalisyylihappo, on määrätty. Tällainen hoito ei anna nopeita tuloksia, mutta lähes kaikissa tapauksissa on mahdollista puhua hyvistä ennusteista.

• Asetyylisalisyylihappoa määrää 60-80 mg / kg / vrk annos. Se otetaan aterioiden jälkeen 3-4 kertaa päivässä. Kurssin kesto on 1-3 kuukautta ja riippuu siitä, kuinka hyvin potilas sietää.
• Indometasiini on määrätty annoksella 2-3 mg / kg / vrk.
• Diklofenaakki otetaan 2-3 mg / kg / vrk jakamalla 2 annokseen.
• Ibuprofeenia annetaan annoksella 200-1000 mg / vrk. Annostus riippuu potilaan iästä ja otetaan laskelmasta 40 mg / kg / vrk. Lääke on jaettu 3 vastaanottoon.
• Naprokseenia määrätään 250-750 mg / vrk, riippuen iästä. Lääkehoitoa ei suositella alle 10-vuotiaille potilaille. Hoidon kesto - useasta kuukaudesta useisiin vuosiin.

Suurin ongelma, joka liittyy näiden lääkkeiden ottamiseen, on maksan rakenteelliset ja toiminnalliset häiriöt. Nämä seuraukset voivat olla itse taudin ilmenemismuotoja, ja maksatutkimusten tulokset voivat tulla normaaleiksi, vaikka pitkäaikaista hoitoa ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä. Hoidossa oleville potilaille seurataan maksan toimintaa sekä sairaalassa että hoidon päättymisen jälkeen. Nämä lääkkeet lisäävät trombohemorraagisten komplikaatioiden todennäköisyyttä.

Jos hoito on anti-inflammatorisia lääkkeitä ei onnistunut, jos tausta Still oireyhtymä potilaalle kehittyy systeeminen suonensisäistä hyytymishäiriötä tai maksan testit osoittavat vastoin maksan toimintaa hoidon aikana ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet, saattaa vaatia hoitoa hormonaaliset aineet. Ensinnäkin tavallisesti ennalta otsonin saanti on 0,5 - 1 mg kilogrammalta ruumiinpainoa päivittäin. Kuitenkin, kun vähentämällä annosta tauti voi ilmetä uudella tarmolla, samaan pitkäaikaista hoitoa ei estä muita nivelvauriota.

Jos Still oireyhtymä kehittyy muodossa, joka voi olla hengenvaarallinen, metyyliprednisoloni hoito suoritetaan tai beetametasoni, että annetaan nivelensisäisesti. Lääkeaineiden annostus riippuu nivelen koosta. Yhdessä lääkkeen annetaan 5 kertaa 5 päivän välein, niin voit toistaa kurssin.

Kuinka hoidata Still-oireyhtymän kroonista muotoa?

Usein oireyhtymän kroonisen kurssin syy on niveltulehdus.

Metotreksaattia. Niveltulehduksen ja kroonisen systeemisen prosessin hallintaan on suositeltavaa ottaa metotreksaatti viikoittain pieninä annoksina. Suositeltu aloitusannos on 7,5 mg. Se voidaan jakaa kolmeen vastaanottoon, joiden tauko on kello 12 tai kerran. Kun kliininen teho saavutetaan, annostus pienenee alhaisimpaan efektiiviseen annokseen.

• Lääkkeellä on myös negatiivinen vaikutus maksan toimintaan, mutta 70% potilaista tämä hoito on tehokasta. Lääke voi lisätä ihon herkkyyttä ultraviolettisäteilyyn. Metotreksaatin hoidossa pitkäaikaista altistumista auringonvalolle tai ultraviolettisäteilylle ei pidä sallia. Tätä varten on tarpeen käyttää suljettuja vaatteita, lasia auringosta, käyttää aurinkosuojatuotteita.
• Hydroksiklorokiini. Kohtalainen krooninen ilmenemismuotoja Stillin oireyhtymä (esim., Väsymys, kuume, ihottuma, serosiitti) voi olla tehokas hoito hydroksiklorokiini. Lääke voidaan ottaa samanaikaisesti metotreksaatin kanssa. Lääkkeen päivittäinen annos - 400-600 mg jaettuna useisiin vastaanottoihin, annostusta voidaan vähentää. Varovaisuutta, kun lääkkeen antamisesta potilaille, joilla on maksan ja munuaisten vajaatoimintaa, ruoansulatuskanavan häiriöt toiminta, neurologiset sairaudet, psoriaasi, herkkyys kiniini. Jos potilas ottaa lääkkeitä, joiden haittavaikutukset voivat vaikuttaa ihoon tai visioon, hydroklorokiinin nimittämisen tulisi olla varovainen.

Sulfasalatsiinin myrkyllisyys lisääntyy, mikä rajoittaa sen käyttöä.

Jos näiden lääkkeiden hoito ei ole tuottanut tulosta, lääkkeitä, jotka vähentävät immuniteettia, määrätään:

• Azathiopriini - 1,5 - 2 mg / kg 2-4-annoksella. Kurssi kestää joka tapauksessa erikseen. Lääke on vasta-aiheinen hematopoieesin rikkomisessa, maksan loukkauksissa. Lääkkeen ottamista ei missään tapauksessa voida peruuttaa mielivaltaisesti, koska tauti voi pahentua.
• Syklofosfamidin kanssa. Immunosuppressiivisen vaikutuksen aikaansaamiseksi lääke otetaan 1-1,5 mg / kg ruumiinpainoa päivittäin. Syklofosfamidihoidon aikana on suositeltavaa juoda runsaasti nesteitä. Potilaan on noudatettava tiukasti lääkkeen ottamista koskevia ohjeita, mutta hoito on aina lääkärin valvonnassa. Ennen hoidon aloittamista on tarpeen seurata veren määrää, maksan ja munuaisten toimintaa. Immunosuppressanttien hoidossa sinun on huolellisesti hoidettava manikyyri, vältä iho traumaa, harjaa hampaita varovasti, älä ota yhteyttä sairaisiin, älä rokottaa.

Syklofosfamidin ottamisen seurauksena saattaa esiintyä vääriä positiivisia reaktioita kandidiaasiin, tuberkuliinitutkimukseen ja parotitis-hoitoon.

• Siklosporiini A. Ota 3 mg painokiloa kohti ensimmäisten 45 päivän ajan. Sitten annostusta voidaan vähentää minimiin, mutta samaan aikaan terapeuttinen vaikutus säilyy. Hoidon kesto on enintään kolme kuukautta. Lääke estää vasta-aineiden tuottoa, hidastaa T-apuaineiden reaktiota, selektiivisesti ja muuttuvasti muuttaa lymfosyyttien toimintaa. Lääke ei vaikuta hematopoieesin prosesseihin eikä immuunijärjestelmän neutrofiilien lukumäärään ja toiminnalliseen aktiivisuuteen.

Hoidossa käytetään myös immunoglobuliinin antoa yksinään tai mykofenolaatin yhdistelmänä mykofenolaatin kanssa. Tämä hoito ei kuitenkaan aina ole onnistunut.

Ei kauan sitten, kasvainekroositekijän (TNF-alfa) entsyymin monoamiinioksidaasikertoimen estäviä lääkkeitä käytettiin Still-oireyhtymän hoidossa. Tämän ryhmän lääkkeet (infliksimabi, adalimumabi, etanercept) auttavat lievittämään tulehdusta. Nämä ovat uusinta kehitystä terapiassa, lääkkeet ovat erittäin kalliita, eivät aina anna odotettua tulosta, mutta joskus ne voivat ihanteellisesti lähestyä potilaita.

Myös silloin, kun käytetään paikallisia Stillin tauti terapiassa hoidettaessa sairaiden nivelten: toi huumeita yhteistä, pääasiassa glukokortikoidien ajoissa ajokieltoon yhteisestä käyttämällä lastaan, käyttävät monenlaisia fysioterapiahoitoja, fysioterapia harjoitukset, hieronta. Jos on olemassa kontraktuureja, sovelletaan kehonveto sekä mekanoterapia erikoislaitteissa.

Jotkut potilaat yrittävät tukea kehoa vitamiineilla ja homeopaattisilla valmisteilla, mutta näiden lääkkeiden tehokkuutta styla-oireyhtymän torjunnassa ei ole osoitettu, ja niitä voidaan käyttää vain ylläpitohoitona.

Operatiivinen hoito

Konservatiiviset hoitomenetelmät kehittyvät edelleen, mutta usein taudin ilmentymiä käsitellään kirurgisesti. Leikkaus suoritetaan varhaisessa vaiheessa tarkoituksena nivelen synovial membraanin resektio. Tämä pysäyttää tulehdusprosessin pitämällä rustokudoksen välittömän vahingon, jolloin voit säästää nivelä ja palauttaa sen.

Granulointikudoksen eliminointi vähentää kehon autoimmuunivastetta, vaikuttaa positiivisesti hyvinvointiin, tarjoaa stabiilin remission.

Synovectomiaa käytetään, jos monimutkainen reumalääkkeen konservatiivinen hoito pitkään - kuusi kuukautta tai kauemmin - ei tuonut positiivisia tuloksia.

Vaihtoehtoinen hoito Stillin oireyhtymälle

• Suolaa. Jos nivelet rikkovat, vaihtoehtoinen lääketiede suosittelee hiomalla niitä suolalla, joka on aiemmin liuotettu hunajaan tai vodkaan.
• Savea. Tietyissä paikoissa esiintyvistä savi-lajikkeista tehdään applikaatioita. Tätä varten tarvitset rasvaista, muovista savea. Se laimennetaan vedellä, sekoittaen kermainen sakeus. Sovelluksissa saven on oltava lämmin 40-48 oC. Levitys tehdään 5 cm: n paksuiseksi. Käytä 15-30 minuuttia. Hoidon kesto on 12-20 istuntoa, jotka pidetään joka toinen päivä.
• Parafiini. Ensiksi se sulatetaan vesihauteella ja sen jälkeen jäähdytetään haluttuun lämpötilaan. Hyväksyttävin tapa kodin hoito, kun sula vaha kaadetaan astiaan, että saadaan paksuus 1-2 cm applique. Kiinteytyy, mutta silti muovi kakku (lämpötila 50-55 ° C) poistetaan säiliöstä ja tehdä applique joka on kääritty lämmin kankaalla. Istunnon kesto - puolen tunnin tunti, parafiinihoitoa suositellaan joka toinen päivä. Hoidon kesto - 10-30 istuntoa. Käytä jokaisen istunnon aikana sovellusta 2-3 liitokseen samaan aikaan - ei enää, sitten vaihtoehtoinen.
• Med. Sekoita hunajaa, aloe mehua ja vodkaa suhteessa 2: 1: 3. Käytä pakkauksena, joka auttaa lievittämään tulehdusta nivelissä.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Kasviperäinen hoito

• Mäntysaunojen vastaanotto. Männyn oksat, neulat ja kartiot ovat tulvilla vedellä, kiehuvat ja kiehuvat puolen tunnin ajan matalalla lämmöllä. Sitten säiliön käärintä lämpimään kankaaseen kiinnitä 10-12 tuntia. Havupuut on ruskea. Välittömästi voit tehdä lääketieteellistä hengitystä lisäämällä kylpyyn 20 tippaa eteeristä mäntyöljyä.
• Physalis vulgaris poistaa tulehduksen ja kipua. Infuusiota valmistetaan kuivatuista hedelmistä: kestää 2 rkl puolen litraa kiehuvaa vettä ja kiehuvat 5 minuuttia vähimmäislämpöön. Ota 100 ml 3-4 kertaa päivässä 15-20 minuuttia ennen aterioita.
• Kurkku on anti-inflammatorista vaikutusta. Kaksi rkl yrttejä kaada 2 lasillista vettä ja vaati 4-5 tuntia. Ota ruokalusikka 5-6 kertaa päivässä.
• Kirsikka. Herbalistit lievittävät kipua nivelissä suosittelevat kirsikoiden luiden katkaisemista, siementen poistamista, kuivaamista, jauhamista ja pakkaamista.
• Baylehti. 1/2-pakkausta kuivaa laakerinlehteä kaadetaan 300 grammaa jäähdytettyä keitettyä vettä. Sitten keitetään ja keitetään vähintään lämpöä 5 minuuttia. Hieman viileä ja juo koko liemi välittömästi. Hoidon kesto on 3 päivää.

Ennuste

Oireyhtymän tulos voi olla täydellinen elpyminen, toistuvan tai kroonisen muodon kehittyminen. Palauta noin 30% potilaista, usein muutaman kuukauden kuluttua taudin ajasta. Noin 20% potilaista kokee pitkäaikaista remissioa - jopa 1 vuosi. 30%: lla potilaista oireet heikkenevät, mutta yksi tai useampi paheneminen ilmenee myöhemmin. Still-oireyhtymän toistuva muoto 70 prosentilla potilaista tarkoittaa yhtä pahenemista, joka voi ilmetä 10 kuukauden tai jopa 10 vuoden kuluttua. Kun relapsi ilmenee, on mahdotonta ennustaa, mutta usein se on helpompaa ja nopeampaa kuin ensimmäinen jakso. Jotkut potilaat saattavat kokea taudin toistuvasti toistuvat hyökkäykset. Vaikeinta on krooninen muoto, joka kehittyy muille potilaille. Se etenee vakavasta polyartriitista. Havaintojen mukaan arthritis-oireiden ilmaantuminen varhaisessa iässä on epäsuotuisa prognostinen merkki.

Aikuispotilailla, joilla on tauti, eloonjäämisnopeus viiden vuoden ajan on 90-95%. Potilaat saattavat kuolla sekundaarisen infektion kehittymisen vuoksi: veren hyytymisen, sydämen, maksan, tulehdusprosessien, keuhkoissa, tuberkuloosissa.

Stillin oireyhtymä on harvinainen, mutta vakava sairaus, joka voi johtaa vammaisuuteen. Se vaikuttaa usein nuoriin, mikä lisää sen tuhoisaa luonnetta. Toimiva ja tarkka lääkäri voi olla ratkaiseva rooli. Muista, että oireet voivat heikentyä muutaman vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta ja että useimmat potilaat elävät koko elämä vuosia diagnoosin tekemisen jälkeen.

[26], [27], [28], [29], [30], [31],