Viivästyneen murrosiän hoito

Viivästyneen murrosiän hoidon tavoitteet

• Vatsaonteloon sijoitettujen dysgeenisten gonadojen pahanlaatuisuuden ehkäisy.
• Kasvaimen kasvua hidastavan potilaan kasvaimen puberteettisen kasvun stimulointi.
• Naisten sukupuolihormonien puutteen korjaaminen.
• Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittämisen stimulointi ja ylläpitäminen naisartunnan muodostamiseksi.
• Osteosynteesin prosessien aktivointi.
• Mahdollisten akuuttien ja kroonisten psykologisten ja sosiaalisten ongelmien ehkäiseminen.
• Hedelmättömyyden ehkäisy ja valmistelu leviämiselle luovuttavan munan ja alkionsiirron ekstrakorporaalisesta lannoituksesta.

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Lääketieteellisen diagnoosin tekeminen:

• näytteet, joissa on vapauttavan hormonin analogit;
• gonadotropiinien ja kasvuhormonin vuorokausirytmin ja yönerityksen tutkimus;
• näytteet insuliinilla ja klonidiinilla (klonidiini) soma-thotrooppisen erityksen varantojen selvittämiseksi.

Y-kromosomin määrittäminen karyotyypillä naisella, jolla on naaras fenotyyppi, on absoluuttinen osoitus seksuaalisen rauhasten kahdenvälisestä poistamisesta niiden kasvaimen rappeutumisen estämiseksi.

Viivästyneen puberttilääkityksen ei-lääkehoito

Tytöille, joilla on keskeinen ja perustuslaillinen viivästyneen murrosiän hoito - työ- ja lepoajan noudattaminen, liikunnan korjaaminen, riittävän ravitsemuksen ylläpitäminen ja somaattisen sairauden korvaaminen.

Lääkitys viivästyneen murrosiän hoitoon

Ei ole olemassa luotettavia tietoja vitamiini-mineraalikompleksien ja adaptogeenien tehokkuudesta tytöillä, joilla on perustuslaillinen viivyttely murrosiässä. DiPr-testin jälkeen havaittiin murrosiän aktivointi tällaisissa lapsissa. Tyttöjen, joilla on perustuslaillinen viivyttely murrosiässä, voivat hoitaa 3-4 kuukauden hoitojaksoja lääkkeillä, jotka sisältävät sukupuolihormoneja jatkuvalla sekventiaalisella järjestelmällä ja joita käytetään hormonikorvaushoitoon.

Ei-hormonaalisena hoidossa hypogonadotrooppisen amenorrean potilaille suositellaan kompleksia, joka koostuu yksilöllisesti valituista antihomotoksisista lääkkeistä tai lääkkeistä, jotka parantavat keskushermoston toimintaa. Hoidon tulee olla vähintään 6 kuukautta. Valinta lisäksi potilaiden hoitoon olisi rakennettava ottaen huomioon dynamiikkaa sisällön gonadotropiinia vapauttavan hormonin, estradioli, testosteroni, ja datan koko kohtu ja tilan seurantaan follikulaarisen laitteen munasarjat.

Potilaat, joilla on hypergonadotrophic muodossa viivästynyt puberteetti gonadidysgeneesi keskellä tarkoitus alkuperäisen estrogenizatsii elin esitetty päivittäin estrogeenihoito geeli (Divigel, estrozhel et ai.), Tabletit (proginova 1-2 mg / päivä, estrofem 2 mg / päivä ja ai.) tai laastarin muodossa (CLIMAR, estroderm et ai.) tai konjugoidut estrogeenit tablettia päivässä (Premarin 0,625 mg / päivä et ai.). Soveltaminen etinyyliestradiolia tablettia päivässä (mikrofollin 25 mg / päivä) on tällä hetkellä rajoitettu, koska mahdollisuus haitallisten tai riittämätön kehitys maitorauhasen ja kohtu. Koska korkea pahanlaatuisten rappeutumista lisäsukupuolirauhasten saaville potilaille estrogeenin lääkkeitä hormonikorvaushoitoa potilailla, joilla 46.XY karyotyyppi ja gonadidysgeneesi olisi tiukasti jälkeen kahdenvälisiä gonad- ja tubektomii.

Kun ulkonäkö säännöllisesti menstrualnopodobnoe reaktioiden monimutkaisten hoitoa varten ovat progestiinit, jaksoittain (djufaston (dydrogesteroni) 10-20 mg / päivä, utrozhestan (progesteroni) annoksena 100-200 mg / päivä medroksiprogesteroniasetaatin tai 2,5-10 mg / päivä 19.-28. Päivän ottamisesta estradiolista). Ehkä tapaaminen estradiolin peräkkäisiä yhdistelmässä keltarauhashormonin (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) 21-päivän tilassa välein 7 päivä, ja jatkuvasti keskeytyksettä (femoston 2/10). Potilailla yli 16 vuotta nopean ulkonäkö toisen seksuaalista ominaisuudet ja kohdun laajentuminen on hyvä käyttää Divitren. Nisäkäsliuosten muodostumisen kiihdyttämiseksi on suositeltavaa yhdistettyjen ehkäisyvalmisteiden nimeäminen. Jälkeen haluttujen tulosten saavuttamiseksi molemmissa tapauksissa esittää siirtymistä formulaatioita käytetään jatkuvassa peräkkäisissä (peräkkäinen) -tilassa.

Hormonikorvaushoidon lisäksi luun mineraalitiheyden vähenemisen havaitsemiseksi osteogeenonia määrätään 1 tabletti 3 kertaa päivässä 4-6 kuukauteen vuodessa. Lääke otetaan luun ikäryhmän kontrolloimiseen asti kasvualueiden sulkemiseen ja XY-gonadi dysgenesis -densitometrian valvontaan. Kalsiumvalmisteita on suositeltavaa suorittaa 6 kuukauden aikana: napekel D ₃, kalsium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalsium-Sandoz forte.

Hypno- ja hypergonadotrooppisessa gonadismissa, joiden kasvu on alle 5 prosenttia, käytetään somatropiinia (rekombinantti kasvuhormonia). Lääke annetaan ihonalaisesti päivittäin kerran yöksi. Päivittäinen annos on 0,07-0,1 IU / kg tai 2-3 IU / m ², mikä vastaa viikottaista annosta 0,5-0,7 IU / kg tai 14 - 20 IU / m ². Kun tyttö kasvaa, annosta on muutettava säännöllisesti ottaen huomioon kehon massa tai pinta-ala. Hoitoa hoidetaan kasvun kontrollina 3-6 kuukauden välein, kunnes luun ikä 14 vuotta on sama tai kasvun väheneminen on 2 cm vuodessa tai vähemmän. Turner-oireyhtymällä varustetuilla tytöillä on suuri alkionsiirto lääkkeestä. Tehokkain käyttö 0,375 IU / kg päivässä, mutta annosta voidaan lisätä.

Alamittaisille tyttöä Turnerin oireyhtymä parantamiseksi kasvua voidaan määrittää oxandrolone (ei-aromatizing anabolinen steroidi) annoksena 0,05 mg / kg vuorokaudessa aikana 3-6 kuukautta hoidon aikana kasvuhormonia.

Kun valitaan sukupuolisteroidihoidon tyyppi, jonka tarkoituksena on estrogeenin puutteen korjaaminen, lääkkeiden annosta ei saa ohjata kronologisella (passilla) vaan lapsen biologisella ikällä. Tällä hetkellä on tavanomaista käyttää luonnollisia estrogeeneja vastaavia valmisteita kasvavan rakenteen mukaan, jos luun ikä on saavuttanut 12 vuotta.

Alkuannoksen estrogeenin pitäisi olla 1 / 4-1 / 8 käytetty annos hoitoon aikuisten naisten: estradiolia muodossa laastari 0,975 mg / viikko, tai geelinä 0,25 mg / päivä tai konjugoitujen estrogeenien 0,3 mg / päivä kurssi 3-6 kuukautta. Jos vastausta ei menstrualnopodobnoe verenvuoto ensimmäisten 6 kuukausi, sai estrogeenin alkuannos on kasvanut 2 kertaa, ja sen jälkeen vähintään 2 viikko lisäksi progesteronia annettiin 10-12 päivä. Kun verenvuoto esiintyy, sinun on jatkettava kuukautiskierron mallinnusta. Antaa estradioli muodossa laastari 0,1 mg / viikko tai geeli 0,5 mg / päivä tai konjugoidut estrogeenit 0,625 mg / päivä lisäämällä valmisteet, jotka sisältävät progesteronia (10-20 mg dydrogesteronia / päivä tai mikronisoitu progesteroni (utrozhestan ) 200-300 mg / vrk). Estrogeenit otetaan päivittäin jatkuvasti, progesteroni - 10 päivän ajan joka 20 päivä Hour estrogeenit. Mahdollista vastaanotto valmisteet, jotka sisältävät natiivin progesteronia analoginen joka 2 viikko taustalla jatkuvan käytön estrogeenin. 2-3 vuoden hormonihoidon pitäisi vähitellen lisätä annosta standardin annoksen estrogeenia, ottaen huomioon kasvuvauhti rungon pituus, luustoikä, koko kohtu ja rintarauhasiin. Tavallinen annos estrogeenin puutteesta korvaus estrogeenisia vaikutuksia, joka yleensä ei ole kielteisiä vaikutuksia, on 1,25 mg / päivä konjugoidut estrogeenit, 1 mg / päivä estradiolsoderzhaschego geeliä ja 3,9 mg / wk laastari estrogeeni. Kiistaton mukavuus ovat valmisteet, jotka sisältävät estradiolia ja progesteronia (medroksiprogesteroni, dydrogesteroni), jossa on kiinteä suhde. Hoito suuremmilla annoksilla estrogeenin johtaa nopeutettua sulkeminen kasvulevyjen alueet ja kehittäminen utaretulehduksen, lisää riskiä kohdun limakalvon syövän ja maitorauhaset.

Tärkeimmät kriteerit terapian tehokkuus - alusta kasvua ja kehitystä rintarauhasiin, ulkonäkö seksuaalinen karvoituksen lisääntynyt kasvu on lineaarista ja etenevä luuston erilaistumista (lähentäminen biologinen ikä passi).

Viivästyneen puberttin kirurginen hoito

Kirurginen toimenpide on tarkoitettu potilaille, joilla on aivolisäkkeen, aivolisäkkeen, hypotalamuksen alueen ja kolmannen aivokammion kystien ja aivolisäkkeiden kasvaimia.

Kasvaneiden neoplastisen muutoksen riskiä disgenetichnyh seksuaalirauhasiin sijaitsee vatsaonteloon, sekä korkean taajuuden havaitsemisen munanjohtimien patologian ja mezosalpinksa kaikille potilaille, joilla XY-gonadidysgeneesi välittömästi diagnoosin jälkeen täytyy molemminpuolinen munanjohtimen ja munasarjan poisto (yhdessä munanjohtimet) edullisesti laparoscopically menetelmällä.

Työkyvyttömyyden arvioidut ehdot

10-30 päivää sairaalassa tapahtuvan tutkimisen ja diagnostisten toimenpiteiden suorittamisen aikana. 7-10 päivän kuluessa kirurgisen hoidon aikana.

Lisähallinta

Kaikki tytöt, joiden perustuslaillinen viivyttely murrosikäisiksi, olisi sisällytettävä riskiryhmään luun mineraalitiheyden puutteen kehittymiselle ja tarvitsevat dynaamista seurantaa murroskauden loppuun asti.

Munasarjasyöpäpotilaiden muodon viivästynyt murrosikä ja hypogonadotropic hypogonadismi ilman vaikutusta kuin hormonaalista hoitoja vaativat elinikäisen korvaushoitoon sukupuolihormonien (ennen kauden luonnon vaihdevuodet) ja jatkuvassa dynaamisessa havainto. Välttää yliannostuksen ja haitallisia sivuvaikutuksia ensimmäisen 2 vuoden hoidon on suositeltavaa suorittaa seurantakäynti 3 kuukauden välein. Tämän taktiikan ansiosta voit luoda psykologisen kontaktin potilaiden kanssa ja säätää hoitojärjestelmää ajoissa. Seuraavina vuosina riittää seurantakokeilu 6-12 kuukauden välein. Pitkäaikainen hormonihoidon prosessi on suositeltavaa tehdä tarkastustarkastus kerran vuodessa. Vähintään tutkimukset ovat: Ultraääni sukupuolielimiä, rintojen ja kilpirauhasen, colposcopy, ja sisällön määrittämiseen veriplasmassa FSH, estradioli, progesteroni, todistukseen TSH ja tyroksiinin toisessa vaiheessa kuukautiskierron simuloitu. Estradiolitasot 50-60 pmol / L pidetään vähintään varmistaa vastauksen kohde-elimiin. Normaali Estradiolitasojen tarvitaan toiminnan kannalta tärkeimmät elimet sukuelimiin ja ylläpitää normaalia aineenvaihduntaa, on välillä 60-180 pmol / L Ainakin 1 kerran 2 vuodessa on syytä arvioida dynamiikkaa luustoikä sen ruuhkaa kalenterista, jossa mahdollisuus opiskella luun densitometrian tutkimus olisi täydennettävä.

Tietoa potilaille

Edullisesti valmennus potilaiden käyttää valmisteita (transdermaalinen annosmuodot, injektiot kasvuhormonin), ja selitys tarve tiukka valvonta niiden vastaanotto vaarassa asyklisistä kohdun verenvuodon vastoin hoito-ohjelman. Jos hormonikorvaushoito on tarpeen, potilaiden ja heidän vanhempiensa on koulutettava kokenut lääkintähenkilöstö lääkkeen antamiseksi.

Potilaille tulee kertoa tarpeesta pitkäaikaisen (jopa 45-55 vuotta) hormonikorvaushoito estrogeenipuutokseen elpyä, jotka vaikuttavat paitsi kohtu ja rintarauhasiin, mutta myös aivoissa, verisuonissa, sydän, iho, luu jne Hormonikorvaushoidon taustalla hormoniriippuvaisten elinten vuotuinen seuranta on välttämätöntä. On suositeltavaa ylläpitää itsekontrollin päiväkirjaa, joka ilmoittaa kuukautisten verenvuodon alkamisen, keston ja voimakkuuden ajoituksen. Itsenäinen raskaus on mahdotonta. Mutta tästä huolimatta naisen sukupuolihormonien tavanomainen saanti, kohtu voi saavuttaa koon, joka mahdollistaa keinotekoisesti keinotekoisen luovuttavan munan siirtämisen.

Hypogonadotrooppisten ja hypergonadotrooppisten hypogonadismien potilaiden hoidon keskeytykset eivät ole sallittuja. Lopettaminen hormonikorvaushoito tai hoidon keskeyttämistä enemmän kuin kaksi sykliä aiheuttaa syvien estrogendefitsitnogo tilassa ulkonäkö vegetatiivisen reaktioita ja aineenvaihdunnan häiriöt, hypoplasia maitorauhasen ja sukuelimiin.

Näkymät

Fertiliteettiennuste potilailla, joilla on myöhästyneen puberttion perustuslaillinen muoto, on suotuisa.

In hypogonadotropic hypogonadismi, ja tehoton hoito, joka koostuu yksilöllisesti valittu antihomotoxical lääkkeitä tai lääkkeitä, jotka parantavat CNS, hedelmällisyyttä voidaan tilapäisesti palauttaa eksogeeninen anto analogien LH: n ja FSH: n (kun toissijainen hypogonadismi) ja GnRH-analogit tsirhoralnom tilassa (tertiäärinen hypogonadismi).

Kun hypergonadotrophic hypogonadismi voi tulla raskaaksi potilaita -vakavaraisuussäännösten hormonikorvaushoito siirtämällä luovuttajan alkioiden kohdunonteloon, ja täyden hyvityksen keltarauhasen hormonipuutos. Lääkityksen lopettaminen johtaa pääsääntöisesti aborttiin spontaanisti. 2-5 prosentissa Turner-oireyhtymästä kärsivistä naisista, joilla oli spontaani murrosikä ja kuukautiset, raskaus on mahdollinen, mutta sen kulkua usein seuraa keskeytysvaara eri raskauden aikakaudella. Turnerin oireyhtymän potilaiden raskauden ja synnytyksen suotuisa suhde on harvinainen tapaus ja useammin poikien syntymä.

Potilailla, joilla on synnynnäiset perinnölliset oireyhtymät, joihin liittyy hypogonadotrooppinen hypogonadismi, ennuste riippuu elinten ja järjestelmien samanaikaisten sairauksien korjaamisen ajallisuudesta ja tehokkuudesta.

Hypergonadotrooppisella hypogonadismilla potilailla, joilla on oikea-aikaisesti aloitettu ja riittävä hoito, voidaan toteuttaa lisääntymistoiminta luovuttaja-munan ja alkionsiirron ekstrakorporaalisella lannoituksella.

Potilaat, jotka eivät saaneet hormonikorvaushoitoa lisääntymisvaiheessa, useammin kuin keskimäärin väestössä, kärsivät verenpainetauti, dyslipidemia, liikalihavuus, osteoporoosi; heillä on usein psykososiaalisia ongelmia. Erityisesti Turner-syndroomaa sairastaville naisille.

Ennaltaehkäisy

Tiedot, jotka vahvistavat kehitetyt toimenpiteet tyttöjen murrosiän viivästymisen estämiseksi, puuttuvat. Kun taudin keskeiset muodot johtuvat ravitsemuksellisesta puutteesta tai riittämättömästä fyysisestä rasituksesta, on suositeltavaa tarkkailla työtä ja lepoa rationaalisen ravitsemuksen taustalla ennen puberttia. Perheissä, joissa on perusteltuja viivästyneitä murrosiä, on välttämätöntä tarkkailla endokrinologiasta ja gynekologista lapsuudesta. Gonadien ja kivesten dysgenesis, ehkäisy ei ole olemassa.