Oireet seksuaalisen kehityksen rikkomisesta

Kliiniset ominaisuudet sukupuolisen kehityksen synnynnäisen patologian tärkeimmistä muodoista

Kliininen muodoissa tietyn sairauden yhteisöjä, on aina pidettävä mielessä, että välillä lähekkäin asteikolla vaiheissa alkionkehityksen tyyppisiä patologian voi esiintyä väli- tyyppejä, mitä erillisen laakerin merkkejä naapurimaiden muotoja.

Perinnöllisen patologian tärkeimmät kliiniset oireet.

1. Patologia sukurauhasten muodostumista: kokonaan tai yksipuolinen puuttuminen, rikkoo niiden erilaistumista, kun läsnä on yksi yksittäinen sukurauhasten rakenteita molempia sukupuolia, degeneratiiviset muutokset sukurauhasten, piilokiveksisyyttä.
2. Sisäisen sukupuolielinten muodostumisen patologia: Mullerin ja volfien kulkujen johdannaisten samanaikainen esiintyminen, sisäisen sukupuolielinten puuttuminen, gonad-lattian epäjohdonmukaisuus sisäisen sukupuolielinten rakenteen kanssa.
3. Ulkopuolisen sukupuolielinten muodostumisen patologia: epäsopiva rakenteensa geneettisen ja gonadan sukupuolen kanssa, seksuaalisesti määritellyn rakenteen tai ulkoisen sukupuolielinten kehittymisen.
4. Rikkoo kehityksen toisen seksuaalista ominaisuudet: sekundaaristen seksuaalisen ominaisuudet eivät vastaa geneettistä tai siviili- sukurauhasten sukupuoli, puuttuminen, puutos tai ennenaikaisen sekundaaristen seksuaalisen ominaisuudet, puuttuminen tai viivästyminen menarche.

Kliinisissä käytännöissä erotetaan toisistaan tärkeimmät kohdunsisäisen seksuaalisen kehityksen keskeiset nosologiset muodot.

Agonizing gonads on kehityksen puute gonads. Lakien mukaan alkionkehityksen, potilailla, joilla on alun perin läsnä sukurauhasten säilyttää Mullerian rakenne (kohtu, putket emätin) ja naisen ( "neutraali") tyyppinen rakenne ulkoisten sukuelinten. Syy agenesis sukurauhasten voi olla joko kromosomaalisia poikkeavuuksia (puuttuminen tai häiriö on jonkin sukupuolikromosomeiksi), ja vahingollisia tekijöitä (myrkytys, säteilytys), estää siirtyminen gonocytes primaarisessa munuaisten alueella ja muodostumista sukurauhasten aikana normaali karyotyyppi. Jos analysoidaan sukupuolielokuvan sukupuolen pääkomponentit, niin geneettinen lattia voi olla joko epätarkka tai maskuliininen tai feminiininen; sukupuolen sukupuoli ja hormonaalinen sukupuoli puuttuu; somaattista, siviili- ja psykologista sukupuolta.

Kliinisesti erottaa kahta sukurauhasten agenesis: "puhdas" agenesis ilman selvää somaattisten kromosomaalisia poikkeavuuksia ja epämuodostumia, ja Turnerin oireyhtymä, geneettisesti määräytyvää patologian kanssa kromosomi vikoja ja useita somaattisten epämuodostumia.

"Pure" gonad agenesis. Kaikilla sairailla, sukupuolesta riippumatta, naispuolinen sukupuoli syntymästä määritetään ulkoisen sukupuolielinten rakenteen mukaisesti. Seksuaalinen kromatiini sattuu olemaan sekä negatiivinen että positiivinen (Barrin elinten normaalilla tai pienellä määrällä). Karyotyyppi - 46, XY; 46, XX; mosaiikkivariantteja. Gonadit puuttuvat, paikalleen löytyy sidekudosjohtavia säikeitä. Sisäiset sukuelimet ovat alkeellinen kohtu ja putket, lapsen emätin. Ulkopuoliset sukupuolielimet ovat naisia, lapsia. Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet eivät kehity spontaanisti. Kasvu - normaali tai korkea, ilman somaattisia epämuodostumia - siis termi "puhdas". Aikana puberteissa muodostuu käsittelemättömiä eukodynaamisia piirteitä. Somaattiset poikkeavuudet puuttuvat. Potilaat kuulevat lääkärin vasta myöhään murrosiän ikäisenä, koska toissijaiset seksuaaliset oireet ja kuukautiset puuttuvat. Perinteinen lapsettomuus on peruuttamaton . Luuston luontainen erotus jää hieman ikästandardin taakse. Käsittelemättömissä potilailla hypotalamuksen säätelyhäiriöiden ilmentymiä voidaan ilmaista sekä lihavuudessa että uupumuksessa. Ensimmäinen esiintyy useammin ilman troofisia häiriöitä. On merkkejä akromegaloidisoinnista, ohimenevästä valtimon kohonnut verenpaineesta.

Käsittely suoritetaan naishormonit (estrogeenien tai progestiinit ja estrogeenit) ja jäljitelmä naisen seksuaalisen sykliä, pitkäaikainen, koska nuoruudessa (11-12 vuosi), ja aikana hedelmällisessä vuotta. Kestoon liittyen suun kautta annettava hoito on suositeltavaa (järjestelmiä annetaan alla). Hoito ehkäisee eunuchoid rungon mittasuhteet, johtaa voimakas naisistuminen seksuaalisen kehityksen ja toisen seksuaalista ominaisuuksia, loukkaavaa indusoi kuukautisten, sukupuolielämää sallii, estää kehitystä hypotalamuksen häiriöt.

Syndrooma Shereshevsky-Turner (CST) - geenien agenesis tai dysgenesis, jolla on somaattisen kehityksen ominaisvirheet ja pysähtynyt. Genitaalikromatiini on useimmiten negatiivinen tai sillä on pieni määrä Barra-elimiä, joskus pienillä tai suurennetuilla kooilla. Karyotyyppi - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, X-kromosomin rakenteellinen vika, gonadit puuttuvat usein paikoistaan - sidekudosviira. Syndrooman mosaiikkimuodoissa on alikehittyneitä (dysgeneettisiä) gonadekudoksia (munasarja tai kives). Sisäiset sukupuolielimet - alkeellinen kohtu ja putket, emätin. Ulkopuoliset sukupuolielimet ovat naisia, infantileja, joskus klitoriksen hypertrofiaa.

Jälkimmäisen pitäisi aina olla hälyttävä siitä, että testosteronielementit ovat läsnä gonadraalissa, mikä edustaa syöpäriskiä. Useissa tapauksissa vulva on krauroideja muistuttavia muutoksia. Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet hoitamattomilla potilailla ovat yleensä poissa. Somaattisen kehityksen tyypillisimmät epämuodostumat ovat taajuuden pienentyessä (omaa dataa): lyhytaikaista - 98%; yleinen dysplasticiteetti - 92%; tynnyrin rinnassa - 75%; rintarauhasen puuttuminen, nännien välinen etäisyys - 74%; Kaula-lyhentäminen - 63%; alhainen hiusten kasvua kaulassa - 57%; korkea "gothic" maku - 56%; pterygoid taittuu kaulassa - 46%; käämien muodonmuutos - 46%; lyhentää metakarpalnyh ja metatarsal luut, aplasia phalanx - 46%; kynsien muodonmuutos - 37%; kyynärliitosten valguksen epämuodostumat - 36%; useita pigmenttejä - 35%; mikrognatismi - 27%; lymfostaasi - 24%; ptosis - 24%; epicanthus - 23%; sydänviat ja suuret alukset - 22%; vitiligo - 8%.

Rakenteen eriytyminen puberttikaudella viivästyy huomattavasti ikästandardin taakse, sitten se alkaa edistyä ja vastaa tai ylittää todellisen ikävuoron puberttikaudella.

Shereshevsky-Turner-oireyhtymän potilaiden fyysisen kehityksen stimulointi alkaa esikuumeen iän myötä anabolisten steroidien avulla. On korostettava, että osa näistä potilaista, erityisesti ne, joilla kromosomi- mosaikismin 45, X / 46, XY, ja joillakin potilailla karyotyyppi 45, X, usein jopa ennen hoidon aloittamista, on ominaisuuksia virilization sekä ulkoisten sukuelinten. Shereshevsky-Turner-oireyhtymän ja estrogeenien, ja androgeenien, herkkyys on suuri. Käyttöä anabolisten steroidien, joilla on spesifinen androgeeninen aktiivisuus voi johtaa lisääntyneeseen tai ulkonäön merkkejä virilisaation.

Tämä ominaisuus määrittelee, että tarvitaan ehdottomasti anabolisten steroidien fysiologiseen annoksina: methandrostenolone (Nerobolum, dianabol) - 0,1-015 mg per päivä per 1 kg kehon painoa suun kautta, kurssien 1 kuukausi ajoittain 15 päivä; neroboliili - 1 mg per 1 kg ruumiinpainoa kuukaudessa intramuskulaarisesti (kuukausittainen annos jaettuna puoleen ja otettu käyttöön 15 päivän jälkeen); retabolili tai siloboliini - 1 mg / kg ruumiinpainoa kerran kuukaudessa lihaksensisäisesti. Anabolisten steroidihoitojen aikana potilaat tarvitsevat säännöllistä gynekologista kontrollia. Kun androgeenin merkkejä esiintyy, hoidon keskeytykset ovat pitkittyneet. Jos virilisaatiota esiintyy jatkuvasti, anabolisten steroidien hoito peruutetaan.

Naisten sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien spontaani kehittyminen, menarhe ja hedelmällisyys Shereshevsky-Turnerin oireyhtymässä ovat harvinaisia ja vain mosaicismissa kloonin 46, XX esiintyvyyden kanssa. Tällaisissa tapauksissa dysgeneettiset munasarjat kehittyvät erilaisilla vaurioilla hormonaalisiin ja generaattoreihin. Gonad agenesisilla luonnollisesti sekä hormonaaliset että generaattiset funktiot puuttuvat. Siksi ensisijainen keino tukea on estrogeenin korvaushoito, joka on määrätty pieneen kasvuun murrosikä (aikaisintaan 14-15 vuosi vanha), ja se toteutetaan koko hedelmällisessä iässä. Hoidon alkuvaiheessa estrogeeneja on määrätty pieninä annoksina, jotta ravistetaan epifyysin kasvualueita. Riippuen seksuaalisen kehityksen viivästymisasteesta, kaksi hoitovaihtoehtoa ovat mahdollisia. 1. - terävällä jälkeenjääneisyyden estrogeenien annetaan pitkän aikavälin (6-18 kuukautta) keskeytyksettä lisäämiseksi proliferatiivisen prosesseja kohtulihaksessa, kohdun limakalvo, epiteeli, vagina, kehittäminen toisen seksuaalista ominaisuuksia. Tällaisen estrogeenisen valmisteen jälkeen voidaan edetä tavalliseen varianttiin - sykliseen estrogeenihoitoon, joka simuloi normaalia seksuaalista sykliä. 2. - potilailla, joilla on kohtalainen viivästyminen seksuaalisessa kehityksessä, hoito voi alkaa heti syklisen estrogeenin antamisen jälkeen. Kun kohtu ja maitorauhaset ovat riittävän kehittyneet ja säännöllisesti aiheuttamat kuukautiset ilmenevät, estrogeenit voidaan yhdistää gestageeneihin. Menestyksellisesti käytetty viime vuosina ovat yhdistetyt estrogeeni-progestogeenivalmisteet synteettisten progestiinien kanssa (infekondin, bisekuriini, ei-vlon, rigevidoni).

Hoidon saavutti naisistumisesta fenotyypin, kehittäminen naisen toisen seksuaalista ominaisuudet häviävät usein kraurozopodobnye muutoksia vulva, on indusoidaan kuukautiset, on mahdollista seksuaalista toimintaa.

Gonadosin dysgenesis. Todellinen hermaphroditismi (gonadan kahden syvennyksen oireyhtymä) - yhden henkilön henkilöiden läsnäolo molemmilla sukupuolilla. Sukupuoli kromatiini on usein positiivinen. Karyotyyppi - vallitsee 46, XX, joskus - mosaiikkivariantteja, harvemmin - 46.XY. Sukurauhasten kumpaakin sukupuolta, tai järjestää erikseen toisaalta munasarja, toisaalta - Egg (niin sanottu lateraalinen hermaphroditism muodossa true) tai läsnäolon kudoksen ja munasarjan ja kives yksi sukurauhasten (ovotestis). Sisäiset ja ulkoiset sukupuolielimet ovat biseksuaaleja. Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat usein naisia, usein spontaani kuukautisia.

Hoito. Sen jälkeen, kun vaaleja sukupuoli - kirurgisia ja tarvittaessa hormonaalisia korjauksia on valittu. Gonadin naarasosan toiminnallista esiintyvyyttä havaitaan useammin, joten on tarkoituksenmukaisempaa valita naispuolinen sukupuoli. Tuotettu poistamalla miesten sukuelimiin (sukurauhasten erillisissä sijainti) tai poiston ovotestisa (jättäen sukurauhasten mies elementtien vatsaonteloon vastaan vaarallisia syöpä), ja sitten - muovi rekonstruktio ulkoisten sukuelinten naisen tyyppiä. Hoitoa estrogeenilla munasarjakudoksen säilyttämisen aikana ei ole tarpeen. Se annetaan vain kastraation tapauksessa tavanomaisen järjestelmän mukaisesti. Kun mies valitaan, gonadin ja kohdun naarasosa poistetaan, penis suoritetaan ja virtsaputki on mahdollisuuksien mukaan plasty. Jos kivesten osa androgeenitoiminta on riittämätön, gonads turvautuvat tukevaan androgeenihoitoon. Sukupuolisen bipartismin oireyhtymään ei ole kuvattu aitoja hedelmällisyyden tapauksia.

Hoito riippuu sukupuolen valinnasta ja määritetään spontaanin kehityksen ominaisuuksilla. Eikykoottisen kivesten dysgenesis-tyypin kanssa suurin osa syntymästä kärsivistä potilaista on naisia. Kirurginen korjaus koostuu kivesten poistamisesta vatsaontelosta ja tarvittaessa ulkoisen sukupuolielimen feminisoivasta korjauksesta. Kysymys poistetaan kivekset tapahtuu vain lisääntyminen niiden androgeeninen aktiivisuus murrosikää, tai läsnäolo pahanlaatuisen muutoksen (meidän tietojemme mukaan, on disgenetichnyh kivekset kasvaimet ovat hyvin yleisiä ja esiintyy 30%: ssa tapauksista). Potilaat läpikäyvät estrogeenikorvaushoitoa koko lapsikuolleisuuden aikana kehittää toissijaisia naispuolisia seksuaalisia ominaisuuksia saadakseen aiheuttamaan kuukautiset, jotta varmistetaan seksuaalisen elämän mahdollisuus valitulla alalla. Pitkän estrogeenin hoidon tulokset osoittavat, että nämä potilaat ovat erittäin herkkiä estrogeeneille. Androidityypissä jotkut potilaat syntyvät syntymästä poikina, toiset tytöt. Tällä lomakkeella on tarkoituksenmukaisempaa valita miespuolinen siviilihäiriö. Kirurginen korjaus tällaisissa tapauk- sissa koostuu kivesten erittymisestä vatsan ontelosta, sukupuolielinten plastisesta rekonstruoinnista urospuolisen tyypin mukaan virtsaputken peniksen ja plastin suoristamisen avulla.

Androgeenityyppisessä dyskyksen dysplasiaa nuoruusiässä androgeenikorvaushoitoa ei yleensä tarvita. Potilaat ovat steriilejä kivesten hermeettisen laitteen syvän vaurion vuoksi. Aikuisikään, etenkin seksuaalisessa elämässä elävistä potilaista, on toisinaan tarve lisätä androgeenin antamista seksuaalisen tehon parantamiseksi. Useimmat näistä potilaista kykenevät normaaliin seksuaaliseen elämään. Indikaatioiden mukaan koriongonadotropiinia voidaan hoitaa (1000-1500 yksikköä 2 kertaa viikossa intramuskulaarisesti 15-20 injektiota kohden). Tarvittaessa toistetaan hoidon kulkua.

Kun kasvaimen muutokset kiveksissä, sinun täytyy mennä kastrointiin. Tällaisissa tapauksissa on kannattavampaa valita naispuolinen sukupuoli asianmukaisella kirurgisella ja hormonaalisella korjauksella.

"Turnaround" -muotoisen potilaan osia annetaan synnytyksessä, naaras, osat - mies. Sen valinta riippuu tietynlaisten piirteiden esiintymisestä ulkoisen sukupuolielimen rakenteessa, mikä tarjoaisi paremmat mahdollisuudet seksuaaliseen toimintaan. Kuitenkin, toisin kuin Android-muodossa, rajatapauksissa on parempi nojautua naisten valintaan, koska potilaat ovat yleensä alhaisia. Kun valitaan jälkimmäinen tarvittavat kastraatio, muovi feminized ulkoisten sukuelinten ja estrogeenin, valittaessa uros - poistetaan kivekset vatsaontelosta, maskulinisaatiota muovi- ja koriongonadotropiini hoitoon. Androgeenisen hoidon indikaatiot, kesto ja intensiteetti yksilöidään kliinisistä tiedoista riippuen.

Rokitansky-Küster-Mayerin oireyhtymä - emättimen ja kohdun synnynnäinen aplasia sukupuolen ja gonadan naaraspuolella, naaraspuoliset sukupuolielimet ja toissijaiset seksuaaliset naiset. Kehityksen patogeneettinen perusta on Müllerin johdannaisten alkionmuodostus. Syytä ei ole vielä selvitetty, mutta voidaan olettaa, että alkion munasarjat voidaan eristää peptidistä, joka on samankaltainen kuin antimullyyli-hormoni-hormoni. Munasarjat, huolimatta vahvistamisesta, ovat usein Stein-Leventhalin oireyhtymän ominaispiirteitä, joskus usein migraatiota lantion seinälle ja jopa nisäkkäät, kuten kivekset. Useimmiten tämä oireyhtymä diagnosoidaan puberteettisessa iässä johtuen siitä, että menarche ei ole esiintynyt normaalien naispuolisten seksuaalisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymisen myötä.

Hoito - keinotekoisen emätin muodostuminen seksuaalisen elämän mahdollisuuden varmistamiseksi. Luonnollisesti kuukautiset ja raskaus eivät voi olla potilaita, joilla on tämä patologia, koska niillä ei ole kohtu.

Klinefelterin oireyhtymä on sukupuolisen kehityksen kromosomaalisen synnynnäisen patologian muoto, joka on määritetty lannoituksen aikana. Diagnoosi yleensä vain murrosiän aikana. Se on ominaista hedelmättömyys, keskivaikea hypogonadismi ja progressiivinen hyalinoosi sioitujen tubulusten iästä, degeneroimalla germisidisten elementtien kivekset. Sukupuoli kromatiini on positiivinen, joillakin potilailla on kaksi tai useampia Burr-rungot yhteen ydin. Karyotyyppi - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonadit pienenevät kooltaan, tiivistetyt kivekset, jotka yleensä sijaitsevat kivespussissa. Histologisesti - hyalioosi eri asteen siemenlaadoitettujen tubuliinien, degeneraation tai poissaolon (aikuispotilaissa). Urospuolisen sukupuolielimet, normaalikokoiset eturauhamassat tai hieman pienentyneet. Ulkopuoliset sukupuolielimet ovat uroksia. Penis on normaalikokoinen tai hieman kehityksessä jäljessä. Kivespussi on muodostettu oikein. Kivekset sijaitsevat kivespussissa, harvemmin leviämiskanavissa, kooltaan pienentyneinä. Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet eivät ole kehittyneet tarpeeksi, karvaisuus on vähäistä, useammin naaras. Yli puolet potilaista on todellinen gynecomastia. Potilaiden kasvu on keskimääräistä suurempi. Luuran eriytyminen vastaa iän tai hieman ikästandardin taakse. Potilaiden älyä on usein vähennetty ja sen rikkomusaste kasvaa suhteessa lisäkromosomien lukumäärään karyotyypissä.

Klinefelterin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito on välttämätöntä vain voimakas androgeenipuutos, johon liittyy impotenssi. Useimmissa tapauksissa voit tehdä ilman hormonaalista hoitoa. Koska näille potilaille on vähentynyt kudoksen herkkyys androgeeneille, näitä lääkkeitä tulisi käyttää indikaatioiden mukaan riittävinä annoksina. Eräiden raporttien mukaan kudosten herkkyyden lisääminen androgeeneille on suositeltavaa yhdistää ne kori-gonadotropiiniin. On syytä muistaa, että lisääntynyt endogeenisen gonadotropiinien pidetään yksi syy etenemiselle hyalinoosi siementiehyiksi näillä potilailla, joten hoidossa koriongonadotropiinia kurssien tulee olla lyhyt ja käytetyt annokset - pieni.

Epätäydellinen virilization oireyhtymä - tunnettu siitä, että läsnä molemmat kivekset, anatomisesti oikein muodostettu, on järjestetty Extra-: imusolmukkeet kanavat usein - ulommista aukkojen tai jakaa kivespussin (suuri häpyhuulten). Seksuaalinen kromatiini on negatiivinen. Karyotyyppi - 46.XY. Sisäiset sukupuolielimet ovat urospuolisia (epididymis, vas deferens, siemensyöksy). Eturauhanen ja Müllerin johdannaiset puuttuvat (kivesten vastainen vaikutus alkiomeneesiin säilytetään). Ulkoinen sukuelinten biseksuaali, jossa on samanlaisia muunnoksia kuin naispuolinen ja miehiä lähinnä oleva. Peniksen kehittymättömyys, virtsaputki avautuu urogenitaalisessa sinusissä, on enemmän tai vähemmän voimakas "sokea" emätinprosessi. Epätäydellinen maskulinisaatio tässä oireyhtymässä riippuu kiveksen riittämättömästä androgeenisesta aktiivisuudesta sekä alkiogeneesissä että murrosvaiheessa. Myös tietoja kohdekudosten riittämättömyydestä androgeeneille vaihtelee vakavasti.

Oireyhtymä kivesten feminization (STF) on tunnusomaista puutuminen tkaney- "targets" potilailla, joilla on geneettinen ja sukupuolirauhasten androgeenin miessukupuoli, jolla on hyvä herkkyys estrogeenit. Patogeeniset olemus oireyhtymä tai häiriö on puute reseptorien reaktion toteuttamisessa elimet "targets" androgeenin, sekä kudoksen vika 5a-reduktaasin entsyymi, joka muuttaa testosteronin aktiivinen muoto - 5a-dihydrotestosteronin. Syndrooman patogeneesissä on myös absoluuttinen androgeenipuutos. Se eroaa puutteellisen maskulinisaation oireyhtymästä murrosiän feminisoinnin ilmentymillä murrosikään. Seksuaalinen kromatiini on negatiivinen. Karyotyyppi - 46, XY. Sukurauhassyövän - kivekset muodostuu anatomisesti oikein, usein asettuvat Extra-: imusolmukkeet kanavan tai "häpyhuulten huulet", mutta joskus vatsaonteloon. Sisäistä sukuelimiä edustaa epididymis, vas deferens. Eturauhanen puuttuu. Ulkoisten sukuelinten naisen rakenteen, joskus aliravitsemukseen "klitoris" ja syventäminen eteisen tyypistä ja urogenitaalisinuksesta. On olemassa enemmän tai vähemmän voimakas "sokea" emätinprosessi. Kaikilla kivesten feminisaatio-oireyhtymillä on naispuolinen sukupuoli sukupuoli syntymän jälkeen.

Kliinisesti tämä ryhmä voidaan feminisaation vakavuudesta riippuen jakaa kahteen muotoon.   

1. Complete (klassinen), jolle on ominaista hyvä kehitys naisen toisen seksuaalista ominaisuudet (body, rinnat, ääni), puuttuminen toissijaisen karvoituksen ( "nude naiset"), ulkoisten naisten sukupuolielimet, melko syvä, "sokea" emättimeen.
2. Epätäydellinen - interseksuaalisen kehon, naaraspuolisen hiustyypin, nisäkäslihavalmisteiden epätasapainon kehittymisen, kohtalaisen maskuliinisuuden vuoksi ulkoisen sukupuolielimen, lyhyen emätin.

Kun koko lomake (STFp) herkkyys Androgeenit ei ole, siis, alkion kehitykseen, läsnäolosta huolimatta androgenoaktivnyh kivekset, ulkoisten sukuelinten naisia ( "neutraali") rakenne. Antimyullerova aktiivisuus säilyy kivekset, joten Muller-kanavat vähenevät ja muodostetaan johdannaiset Wolffian tubulukset - lisäkiveksen, siemenjohtimen, rakkularauhasten. Syntymän tyttölapsi lattia STFp epäilemättä, mutta joissakin tapauksissa kiveksissä havaitseminen nivustyrien tai halkaistu 'iso häpyhuulet' viittaa diagnoosin. Murrosiässä vaikka normaalissa lisämunuaisen toimintaa, pubarche ei tapahdu, seksuaalinen elin hiukset on täysin poissa. Samaan aikaan maitorauhaset kehittyvät hyvin, kuva saa voimakkaita naisellisia ominaisuuksia. Jos kivekset ovat vatsaonteloon, kehittämiseen patologian mielestä se syntyy vasta murrosiän vuoksi kuukautisten poisjäänti ja seksuaalisen karvoituksen. Taktiikka korjaavia hoitoa samalla STFp on koepala ja ventrofixation molemmat kivekset (poista ne vasta siinä tapauksessa, että syövän biopsiamateriaalista havaintojen välttämiseksi kehittämiseen postcastration oireyhtymän ja tarve hormonikorvaushoito), kun taas olemassa olevat useimmiten lyhennetty emättimen - operatiivisen colpopoiesis.

Epätäydellistä (STFn) ennen murrosikää oireyhtymä kliinisesti erottaa epätäydellinen maskulinisaatiota: polovoneopredelennoe rakenne ulkoisten sukuelinten, ilman kohtuun, lyhentää emättimen, kivesten imusolmukkeet kanava (ainakin - vatsan ja häpyhuulten huulet). Kuitenkin murrosikää, yhdessä kehityksen seksuaalisen karvoitus (naaras tyypin, joskus hieman parannettu) feminisaatio luvut näyttävät, muodostumista maitorauhasista. Kuten kaikissa tapauksissa hermaphroditism perustaminen sukupuolen syntymän on vaikeaa, mutta se on yleensä pieni, joten on vaikea olettaa toimiva toteutus aikuisiässä kun STFn maskulinisaatiota ulkoisten sukuelinten. Siksi useimmissa tapauksissa valitaan naisen korjaussuunta. Kivekset ovat ventrofixed puberteihin. Jos puberteetti ilmenee niiden ei-toivottu androgeeninen aktiivisuus, joka aiheuttaa syventää ääni ja liiallinen karvaisuus, ne poistetaan ihon alle vatsan, jossa he olivat aiemmin vahvistettu.

Lisämunuaisen aivokuoren (adrenogenaalinen oireyhtymä) synnynnäinen virilisoiva toiminta tytöillä

Idiopaattinen synnynnäinen ekstrafetalnaya virilization sekä ulkoisten sukuelinten tytöillä - eräänlainen patologian, etiologiaa ei ole selvä, mutta voidaan olettaa patogeneettiseen vaikutus androgeenien (lähde epävarma) muodostumista ulkoisten sukuelinten välisenä aikana 12. Ja 20. Viikon sikiövaiheessa. Geneettinen ja sekava sukupuoli ovat naisellisia, normaalisti kehittynyt kohtu, vain ulkoiset sukupuolielimet ovat seksuaalisesti epämääräisiä.

Hulluisjuhlassa naiset kehittävät toissijaisia seksuaalisia ominaisuuksia ajoissa, menarhe-hyökkäys, naiset ovat hedelmällisiä. Kuntoutus muodostuu ulkoisen sukupuolielimen feminisoivasta muovista. Hormonaalinen korjaus ei ole välttämätöntä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]