Lääketieteen asiantuntija
Uudet julkaisut
Chediak-Higashin oireyhtymän hoito
Viimeksi tarkistettu: 19.10.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Chediak-Higashin oireyhtymän hoito ennen kiihdytysvaiheen kehittymistä pienenee riittävästi uusien tulehdusten torjuntaan. Jos kyseessä on syvä paise, antibioottihoidon lisäksi on osoitettu kirurgista hoitoa. Hoito kiihdytysvaiheessa suoritetaan protokolla PGLG, pakollisia allogeenisten HSCT HLA-identtisten tai haploidentical luovuttaja. Vuonna 2006 Tardieu et ai. Me julkaisi tulokset yli 20 vuoden kokemus, jotka kärsivät oireyhtymä Chediak-Higashi vietti sairaalassa Necker-Enfants Matades Pariisissa. Viiden vuoden eloonjäämistä havaittiin 10 14 potilasta, mutta 2 10 elossa olevien potilaiden oli neurologisia vaurioita varhain munuaisensiirron jälkeen, ja toinen 3 potilasta, he tekivät debyyttinsä 20 vuotta tai enemmän elinsiirron jälkeen. Kiinnostavaa, yksi potilaista siirtämistä ristiriidassa HLA-1-antigeenin luovuttajan, tällaisia oireita esiintyi vain 21-vuotiaana, kun vuosina posttranplantatsionnogo hän paljastaa vain 4% luovuttajan soluja. Geeniterapian puuttuessa TSCC on ainoa radikaali hoito potilaille, jotka kärsivät CHS: stä.
Näkymät
TSCC: n puuttuessa ennuste on epäsuotuisa, koska Chediak-Higashi-oireyhtymän lapset eivät yleensä elä kymmeneen vuoteen. Kuoleman syyt ovat yleensä vakavia infektioita, verenvuototaudin oireyhtymää. Useita 20 vuoden ikäisiä potilaita, joille ei ole tehty TSCS: tä, on kuitenkin kuvattu tällaisissa potilailla, lymfoproliferaatio lisääntyy ja pahanlaatuisen lymfooman riski kasvaa merkittävästi vuosien varrella.