Neuroblastooman oireet

Neuroblastooman oireille on ominaista äärimmäinen monimuotoisuus ja ne riippuvat paikallisen ja toisen elimen vahinkojen laajuudesta.

Useimmiten kasvain on lokalisoitu lisämunuaisessa (40%), jota seurasi edelleen taajuus retroperitoneum (25-30%), posteriorinen välikarsinan (15%), pienen alueen (3%) ja kaulan (1%). Harvinaisia ja tuntemattomia paikallistuksia havaitaan 5-15% neuroblastoomista.

Kipu on kliinisesti merkitsevä neuroblastooman oire 30-35%: lla potilaista, kuumetta esiintyy 25-30%: lla. Ruumiinpainon menetykset - 20% potilaista. Pitkään se voi oireeton, jonka taajuus riippuu prosessin vaiheet vaiheet I - 48%, vaiheessa II - 29%, vaiheessa III - 16%, vaiheessa IV - 5% IVS vaiheessa - 10% tapauksista.

Kun sijainti kasvain kohdunkaulan rintarangan sympaattinen runko joissakin tapauksissa merkitty Horner oireyhtymä (ptosis, mioosi, enophthalmos, anhidrosis vaikuttaa puolella). Kun prosessi on paikallistettu takalevyllä, saattaa ilmetä "lasien" oire exophthalmojen kanssa. Obsessive yskä, hengitysvaikeudet, rintakehän epämuodostuma, dysphagia ja usein regurgitation ovat tyypillisiä kasvain sijaitsee posterior mediastinum. Prosessin jakautuminen rintaontelosta retroperitoneaaliseen tilaan diafragmaattisten aukkojen kautta kuvataan "tiimalasin" tai "käsipainon" oireeksi. Kun se sijaitsee retroperitoneaalisessa avaruustunnistuksessa, on mahdollista määrittää melkein puolueettoman kasvaimen karhea tiheys kuopalla. Varhaisen kasvaimen kiinnitys johtuu selkäydinkanavan nopeasta leviämisestä selkäydinvoimien kautta. Tällöin neurologiset oireet voivat ilmaantua paresiin ja halvaukseen.

Kun luuytimessä on vaikutusta, ilmenee myelodepressiota, joka ilmaantuu aneemisilla ja trombosytopeenisilla oireyhtälöillä sekä tarttuvien episodien muodostumisella neutropenian kehityksessä.

Harvinaisissa tapauksissa, vaso-intestinaalisten peptidien tuumorin erittymisen vuoksi massiivinen ripuli on yksi johtavista oireista.

Ihon metastaasit neuroblastoomilla ovat tiheät solmut sinipunainen-violetti väri.

Relapseja, joilla on paikallisia neuroblastoomamuotoja, ovat suhteellisen harvinaisia (18,4%), mutta puolessa potilaista, joilla on uusiutuminen, heillä on etäisiä etäpesäkkeitä. Selvä riippuvuus relapsien esiintymistiheydestä iästä on tyypillistä: sitä vanhempi lapsi perusdieagnoosin muodostamishetkellä, sitä suurempi sen toistumisen esiintymistiheys. Useimmiten neuroblastooman toistumisen yhteydessä leesiot lokalisoidaan luissa, luuytimessä, imusolmukkeissa. Merkittävästi vähemmän iho, maksa ja aivot.

Neuroblastooman luokitus vaiheittain

Yleisin nykyinen järjestelmä on neuroblastooman INSS (International Neuroblastoma Staging System) stabiilisuus .

• Vaihe I: lokalisoitu makroskooppisesti täysin poistettu kasvain ilman imusolmukkeiden sisääntuloa (on sallittua ottaa täysin poistetut imusolmukkeet välittömästi kasvaimen vieressä); sama kahdenvälisen kasvaimen osalta.
• Vaihe II.
  • Vaihe IIa: makroskooppisesti epätäydellisesti poistettu yksipuolinen kasvain, jossa ei ole imusolmukkeiden sisääntuloa (on sallittua ottaa täysin poistetut imusolmukkeet välittömästi kasvaimen vieressä).
  • Vaihe IIb: yksipuolinen kasvain, jonka imusolmuke osallistuu samalle puolelle.
• Vaihe III: ei kokonaan poistettu kasvain kulkee keskiviivan kanssa imusolmukkeisiin tai ilman yksipuolinen kasvain imusolmukkeisiin toisella puolella tai sitä ei ole kokonaan poistettu mediaani tuumorin kanssa kahden- lisätä tai kahden- imusolmukkeet (varten keskiviivan toteuttaa selkärangan post).
• Vaihe IV: Kasvaimen levittäminen luuytimeen, luihin, poistettuihin imusolmukkeisiin, maksaan, ihoon ja / tai muihin elimiin.
  • Vaihe IVS: kasvain lokalisoitu (vaihe I, II a ja II b) ja dissimination vain maksassa, ihossa ja / tai luuytimen lapsilla alle vuodessa (luuydininfiltraation enintään 10% tuumorisolujen kokeena, mlBG negatiivinen). Toisin kuin muut pahanlaatuiset kasvaimet mikroskoopilla määritetty jäljelle jääneiden kasvainsolujen in situ vahvistaa taudinmääritys vaiheen I yhteydessä mahdollista useimmissa tapauksissa spontaani regressio. Tämä ilmiö on myös mahdollinen makroskooppisesti määritellyllä jäljelle jäävällä kasvaimella vaiheet II ja III.

[1], [2], [3]