Miten pehmytkudosarkoomaa hoidetaan lapsilla?

Kasvainten hoidossa strategia lapsilla ja aikuisilla on erilainen, ja se liittyy useisiin pisteisiin:

• elinten säästötoimet lapsilla liittyvät suuria teknisiä vaikeuksia, jotka johtuvat anatomisista ja toiminnallisista ominaisuuksista;
• sädehoidon käyttö pienissä lapsissa voi johtaa vakaviin komplikaatioihin (esimerkiksi yksittäisten elinten ja kehon häiriöiden häiriintyminen), joka on voimakkaampaa kuin aikuisilla;
• Lasten onkologiassa on kehitetty tiukempia korkean annostuksen kemoterapiaa. Mukaan lukien monikomponenttihoito (samanlainen kemoterapeuttinen hoito aikuisilla on usein mahdottomia pahimman siedettävyyden yhteydessä);
• kaikkien hoitojen pitkäaikaiset vaikutukset lapsiin ovat sosiaalisesti merkittävämpiä johtuen mahdollisesti pidemmästä aikuisten eliniänodotuksesta.

Mainittujen erojen perusteella on tarpeen valita huolellisesti taktiikka, jossa otetaan huomioon lapsen yksilölliset ominaisuudet ja mahdollinen viivästyneiden komplikaatioiden riski.

Harvinaisuuden vuoksi pehmytkudoksen kasvaimia nerabdomiosarkomnyh niiden hoito on suoritettava puitteissa monikeskustutkimus tutkimuksia saada luotettavia tuloksia ja käyttää niitä optimoimaan hoitoja. Tämän tyyppisten kasvainten hoidossa tulisi osallistua erilaisten profiilien asiantuntijoihin: kirurgit, kemoterapit, radiologit. Johtuu siitä, että joissakin tapauksissa silpominen tarkoituksenmukaista osallisuuden alussa paranemista ortopedin reabilitologov psykologeja ja josta sittemmin pitkälti elämänlaatua potilaan riippuu.

Hoidon kirurgisessa vaiheessa määritetään mahdollisuus tuumorin täydelliseen poistoon terveiden kudosten rajoissa. Tämä on erittäin tärkeä prognostinen tekijä. Jäljellä olevan kasvaimen puuttuminen merkitsee suotuisaa ennusteita. Jos jäljellä oleva kasvain säilyy, otetaan huomioon toistuvan radikaalin toiminnan tarve ja mahdollisuus.

Kemoterapian rooli pehmytkudossarkoomissa on epäselvä. Kemoterapian suhteen kasvainten jakautuminen herkkiin (PMC-kaltaisiin), kohtalaisen herkkä ja ei-sensitiivinen on yleisesti hyväksytty. Tämän divisioonan perusteella on rakennettu useita moderneja ohjelmia pehmytkudossarkoomien (CWS, SIOP) hoitoon. Kemoterapiaherkkyihin kasvaimiin kuuluu rabdomyosarkooma, ulkoinen Ewing-sarkooma, perifeeriset neuroektodermaaliset kasvaimet, synovial sarkooma. Kohtuullisen herkät ovat pahanlaatuiset fibrocyyttiset histioyytit, leiomyosarkooma, pahanlaatuiset verisuonitaudit, alveolaarinen pehmytkudossarkooma ja liposarkooma. Ei tunneta kemoterapia fibrosarkooma (lukuun ottamatta synnynnäisiä) ja neurofibrosarkooma (pahanlaatuinen schwannoma).

Paitsi poikkijuovaislihassarkoomaa ja nivelkalvon sarkooma, suurissa mahdollisille tutkimuksissa adjuvanttihoitoa lapsilla pehmytkudossarkoomien parantaa lopputulosta (yleistä ja tapahtuma-elinaika) ei ollut.

Pehmytkudossarkoomien hoidossa käytetyt peruslääkkeet. Vinkristiini, dactinomysiini, syklofosfamidi ja doksorubisiini (VACA-hoito) ovat pitkään pysyneet. Useat tutkimukset ovat osoittaneet ifosfamidin tehoa verrattuna syklofosfamidiin. Kasvaimen epätäydellisen poistamisen hoidon epätyydyttävien tulosten yhteydessä etsitään uusia lääkkeitä, tehokkaampia yhdistelmiä ja kemoterapiaohjelmia.

Sädehoidon rooli pehmytkudossarkoomien hoidossa on tarjota paikallinen kontrolli kasvaimeen. Säteilyannokset eri protokollissa vaihtelevat välillä 32 - 60 Gy. Joidenkin tutkijoiden mukaan kirurgisen ja sädehoidon yhteinen käyttö mahdollistaa riittävän paikallisen kontrollin 80 prosentilla potilaista. Joissakin klinikoissa aktivoidaan vaihtoehtoisia säteilyaltistustapoja - brachiterapiaa ja intraoperatiivista säteilyä elektronisuihkulla. Kasvaimen esioperatiivista säteilytystä, joka on osoittanut hyviä tuloksia aikuisilla, käytetään vähemmän yleisesti lastenlääketieteessä.

Paikallisella taudin toistumisella pyritään leikkaamaan kasvain uudelleen. Näissä tapauksissa ei-adjuvanttinen kemoterapia on tehokas, myös nuoremmilla ikäryhmillä, joilla on fibrosarkooma ja hemangiopereticoma. Kaikista pehmytkudossarkoomista nämä kasvaimet sekä dermatofibrosarkooma ja pahanlaatuinen fibrocyyttinen histiocytoma ovat vähemmän aggressiivisia ja harvoin metastasoituvat. Niiden hoito on usein mahdollista kirurgisella poistamisella.

Kun ei ole kokonaan poistettu alveolaarinen pehmytkudossarkooma, kemoterapia on tehoton.

Desmoplastinen kasvain pienistä pyöreistä soluista - tuntematon histogeneesin kasvain - on tavallisesti lokalisoitu vatsakammioon ja pieneen lantioon, mikä vaikeuttaa sen poistamista kokonaan. Tässä tapauksessa taktiikka perustuu kirurgisen, säteilyn ja kemoterapeuttisen hoidon monimutkaiseen käyttöön.

Pehmytkudosten kevyiden solujen sarkooman hoito on pääosin kirurgista ja mahdollinen säteilytys jäljelle jäävällä kasvaimella. Kemoterapian käyttöä tässä tapauksessa osoittautui tehottomaksi.

Tällaisilla äärimmäisen pahanlaatuisilla kasvaimilla, kuten angiosarkoomalla ja lymfangioosarkoomalla, ennuste määräytyy niiden täydellisen poistamisen mahdollisuuden perusteella. On olemassa raportti paklitakselin onnistuneesta käytöstä tällaisessa kasvaimessa.

Gemangioendothelioma, maligniteetti, joka välittää välitilaa hemangiooman ja hemangiosarkooman välillä, lapsilla on useimmiten paikallisesti maksassa. Se voi kasvaa oireettomasti ja jopa spontaanisti regressoida. Joskus tämä kasvain seuraa kulutuskosagulopatian kehittymistä (Kazabaha-Merrita-oireyhtymä). Tällöin tarvitaan aktiivinen kirurginen taktiikka. On raportoitu kemoterapian onnistuneesta käytöstä (vinkristiini, daktinomysiini, syklofosfamidi) ja interferoni alfa-2a. Jos ei ole vaikutusta, maksansiirto on ilmoitettu.

Erityistä huomiota olisi kiinnitettävä ylimääräisen osteosarkooman terapeuttiseen taktiikkaan. Kemoterapian tehokkuus tämäntyyppisellä kasvaimella on edelleen huonosti ymmärretty. Joidenkin kirjoittajien mukaan tämän kasvaimen hoito on kuitenkin suoritettava pehmytkudossarkoomien hoitoon kehitettyjen periaatteiden mukaisesti.

Jos kasvaimen tai metastaasin läsnä ollessa ei ole mahdollista täysin valmistaa valmistetta, sädehoidon ja kemoterapian on oltava pakollisia. Kaiken kaikkiaan neljän vuoden eloonjääminen VACA-hoito-ohjelmalla on noin 30%, toistumattomana pysyvä eloonjäämisaste on 11%. Yksittäisten metastaasien kirurginen hoito on osoitettu niiden lokalisoimiseksi keuhkoissa. Tällä hetkellä jatkuvasti pyritään lisäämään hoidon tehokkuutta tässä potilasryhmässä kemoterapian tehostamisen ja uusien hoitomuotojen käytön avulla ifosfamidin ja doksorubisiinin sisällyttämiseksi.

Ratkaisematon ongelma on pehmytkudossarkoomien toistumisen hoito. Hoitotaktiikan rakentamisessa otetaan huomioon aiempi hoito, prosessin lokalisointi ja potilaan tila. Parannus on mahdollista pienessä määrässä tapauksia, joissa kasvain ja metastaasit poistetaan kokonaan. Sädehoidon ja kemoterapian teho relapseissa ei ole selvää ja vaatii arviointia satunnaistetuissa monikeskustutkimuksissa.

Näkymät

Pehmytkudossarkoomien ennuste riippuu histologisesta tyypistä, kirurgisen resektiokyvyn täydellisyydestä, etäpesäkkeiden läsnäolosta tai puuttumisesta, potilaan ikästä ja lukuisista tietyn kasvaimen erityisistä tekijöistä. Fibrosarkoomassa ja hemangioperosytomassa ennuste on merkittävästi parempi nuoremmilla potilailla. Neurofibrosarkoomalla ja liposarkoomalla ennuste määrittää eksitaation täydellisyyden. Leomyosarkoomalla ennuste on huonompi, jos kasvain kehittyy ruoansulatuskanavassa. Esiintyvyys prosessi, määrä jäljellä kasvaimia ja kasvaimen kehitysasteen - ratkaisevia ennustavat tekijät tuumoriverisuoniin (gioendoteliooma, angiosarkooman, lymphosarcooma). Metastaasien läsnäolo on äärimmäisen epäsuotuisa prognostinen tekijä mille tahansa kudokselle. Myöhäiset etäpesäkkeet, jotka heikentävät merkittävästi ennusteita, ovat ominaisia alveolaariselle sarcomalle ja pehmytkudosten melanoomalle.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]