Neuroblastooman morfologia

Yksi neuroblastooman tunnusomaisista piirteistä on spontaanin regressiokyky, joka muistuttaa sympaattisen hermoston päinvastaista kehitystä alkiogenesiassa. Sympaattinen kromaffininen paraganglia esiintyy alkionkehityksen alkuvaiheissa lisämunuaisen keskellä. Imetysjärjestelmän hormonihoidon parenkymaaliset solut saavuttavat suuret koot kahdeksannen viikon aikana, ja synnytyksen aikana syntyy voimakkaasti vähenemistä.

Toinen neuroblastooman ominaispiirre on kyky erottaa in vitro eri tekijöiden vaikutuksesta (retinoiinihappo, hermokasvutekijä, papaveriini). Samanaikaisesti, in vivo, tuumorille on ominaista erittäin aggressiivinen kasvu ja nopea metastaasi.

Neuroblastomassa tehdyt seulontatutkimukset paljastivat tämän kasvaimen taudin moninkertaisen lisääntymisen ensimmäisellä puoliskolla olevilla imeväisillä. Tämä poikkeama ilmoitetulle sairastuvuudelle selittää neuroblastooman spontaanin käänteisen kehityksen ilmiö useimmissa tapauksissa. Regressiota esiintyy pääsääntöisesti kasvaimen tiettyjen biologisten ominaisuuksien kanssa: kromosomien triploidikokoonpano, MYC-geenin monistumisen puuttuminen ja ensimmäisen kromosomin (lyhytaikaisen käsivarsien häviäminen) poikkeavuus. Spontaanin kasvaimen regression mahdollisuuden vuoksi liittyy myös telomeraasin ja neurotrofiinin TRK-A-reseptorin ilmentymisen puuttuminen.

Neuroblastooman morfologia

Histologiaan neuroblastooma voivat aiheuttaa huomattavia vaikeuksia, koska morfologisia yhtäläisyyksiä kasvaimen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvainten, lymfoomien ja rhabdomyosarkooma.

Tuumorisolut neuroblastoomassa ovat samanlaisia kuin sympaattisen kudoksen alkion neuroblastit. Mikroskooppisesti kasvainta edustavat pienet pyöreät neuroblastisolut, joilla on suuri ydin ja kapea sytoplasman reuna. Kasvainkudoksessa voidaan erottaa kolme pääkomponenttia: neuroblastomatous, ganglionioromatous ja välituote. Tämän tai kyseisen komponentin vallitsevuus määrittää neuroblastooman erilaistumisen asteen. Eristetty erilaistumaton (kaikki kasvainsolut esitetty neuroblastien), huonosti erilaistuneet (gangliotsitarnaya erilaistumista havaittiin alle 5% soluista) ja eriytetty (yli 5% soluista on merkkejä erilaistuminen) tyypin neuroblastooma. Ennuste on edullisin jälkimmäisessä tuumorityypissä.

Integraaliluokitus (1986) on kätevää määritellä ennuste kliinisessä käytännössä. Tässä luokituksessa, korreloi sellaiset tekijät kuin potilaan iän ja histologiset -hotellissa neuroblastooma (neuroblastiksi erilaistumisen aste, vakavuus stroomakerros, mitoosi / karyorrhexis indeksi). Tämän luokituksen mukaan ennuste on edullisin, kun hyvin eriytetyn tyyppinen kasvain yhdistetään ja lapsen ikä on alle 1 vuosi.

Neuroblastooman molekyyli-geneettiset näkökohdat

Tällä hetkellä on olemassa joitain geneettisiä poikkeamia, jotka ovat neuroblastomien ominaispiirteitä ja määrittävät taudin ennusteita. Merkittävin geneettinen anomalia on ICC: n N-geenin monistus. Riippumatta potilaan iästä, tämän anomalian havaitsemisella on epäedullinen prognostinen merkitys. N-MUS: n amplifiointi yhdistyy usein ensimmäisen kromosomin lyhyen varren deletointiin ja kromosomin 17 pitkän varren lisääntymiseen. Viimeisellä poikkeamilla itsessään on epäedullinen prognostinen arvo.

Hyperploidinen joukko kromosomeja tuumorisoluissa liittyy suotuisaan ennusteeseen, erityisesti ensimmäisen vuoden elämän lapsilla. Neurotropiini-TRK-A-reseptorigeenin lisääntynyt ekspressio on toinen neuroblastooman suotuisa prognostinen merkki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],