Miten kystistä fibroosia hoidetaan?

Kystisen fibroosin hoidon yleiset periaatteet

Potilaita, joilla on kystinen fibroosi, tulisi hoitaa välittömästi diagnoosin jälkeen. Lääkitystoimenpiteiden määrä riippuu potilaan kliinisistä ilmenemismuodoista ja laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusten tuloksista.

Potilaat, joilla on kystinen fibroosi, mieluiten erikoistuneissa keskuksissa, joihin osallistuvat ravitsemusterapeutit, kineettiset lääkärit, psykologit, sairaanhoitajat ja sosiaalityöntekijät. Hänen olisi myös oltava aktiivisesti mukana potilaan molempien vanhempien hoidossa ja opettaa heille tarvittavat taidot sairaan lapsen auttamiseksi.

Kystisen fibroosin tavoitteet

• Antaa potilaalle korkeimman elämänlaadun.
• Kroonisen infektio-tulehdusprosessin pahenemisvaiheiden ehkäisy ja hoito bronkopulmonaarisessa järjestelmässä.
• Anna riittävä ruokavalio ja ruokavalio.

Kliinisen fibroosin hoidon pakolliset osat

• Keuhkoputkien ja terapeuttisen harjoittelun menetelmät.
• Ruokavaliohoito.
• Mokolyyttinen hoito.
• Antibakteerinen hoito.
• Korvaushoito eksokriinisen haiman toiminnon riittämättömyydestä.
• Vitamiinihoidosta.
• Komplikaatioiden hoito.

Menetelmät keuhkoputkien ja harjoittelun hoitoon

Kineettinen hoito on yksi kystisen fibroosin monimutkaisen hoidon tärkeistä osista. Kinesiterapian päätavoite on puhdistaa keuhkoputki puiden viskoosisen ysköksen kourista, estää keuhkoputkia ja altistaa bronkospulmonaaristen infektiosairauksien kehittymiselle. Useimmin käytetään kinesiterapian menetelmiä:

• positiivinen vedenpoisto;
• lyömäsoittimet rinnassa hieronta;
• aktiivinen hengitysjakso;
• kontrolloitu yskä.

Kineettinen hoito on tarkoitettu kaikille vastasyntyneille ja ensimmäisten kuukausien lapsille, joilla on kystinen fibroosi. Imeväiset käyttävät yleensä passiivisia kinesiterapia-tekniikoita, joihin kuuluvat:

• paikoissa, joissa lonkan evakuointi keuhkoista paranee;
• kosketus hengitys;
• hieronta kevyellä värähtelyllä ja simuloinnilla;
• oppitunteja palloon.

Näiden tai näiden menetelmien tehokkuus vaihtelee riippuen kystisen fibroosin potilaiden yksilöllisistä ominaisuuksista. Mitä nuorempi lapsi, sitä enemmän passiivisia salaojitusmenetelmiä on käytettävä. Vastasyntynyt suorittaa vain rintakehän iskun ja puristuksen. Kun lapsi kasvaa, aktiivisempia menetelmiä tulisi asteittain tuoda esiin ja opettaa potilaille valvottua yskää.

Fysioterapian harjoitusten säännölliset istunnot mahdollistavat:

• tehokkaasti hoidetaan ja ehkäistään kroonisen keuhkoputken tulehduksen aiheuttamia pahenemisvaiheita;
• muodostavat oikean hengenveton;
• kouluttaa hengityselin;
• parantaa keuhkojen tuuletusta;
• lisää lapsen emotionaalista tilaa.

Varhaislapsuudesta lähtien on tarpeen kannustaa potilaita tekemään sellaisia dynaamisia urheilulajeja, jotka liittyvät pitkän aikavälin maltillisiin voimavaroihin, erityisesti ulkoiluaktiviteetteihin. Fyysiset harjoitukset helpottavat keuhkoputkien puhdistamista viskoosista, ja kehittävät hengityselinten lihaksia. Jotkut harjoitukset vahvistavat rintakehää ja korjaavat asennon. Säännöllinen liikunta parantaa sairaiden lasten hyvinvointia ja helpottaa viestintää vertaisryhmien kanssa. Harvoissa tapauksissa potilaan tilan vakavuus jättää kokonaan käyttämättä.

Kärsivien lasten Mukoviskidoosia ei pitäisi ryhtyä erityisesti traumaattinen urheilu (painonnosto, jalkapallo, jääkiekko, jne), niin kauan rajoittaminen liikunnan liittyy toipuminen vahinkoa, joka vaikuttaa haitallisesti vedenpoistotoimintoa keuhkoihin.

Ruokavaliohoito

Ravitsemus potilailla, joilla on kystinen fibroosi, tulisi olla mahdollisimman lähellä normaalia: ruokavalion tulisi sisältää riittävä määrä proteiineja, ei saisi rajoittaa rasvan ja minkä tahansa tuotteen kulutusta. Energia-arvo päivittäistä ruokavaliota kystistä fibroosia sairastavilla potilailla pitäisi olla 120-150% suositellusta terveillä lapsilla samanikäisiä, rasvaa tulisi kattaa 35-45% koko energiantarpeesta, proteiini - 15%, hiilihydraatteja - 45-50%. Rasvan osuuden kasvu ruokavaliossa johtuu tarve kompensoida steatorrhea.

Lisäravinto on tarkoitettu lapsille, joiden paino alijäämä on> 10% ja aikuinen, jonka painoindeksi (BMI) on <18,5 kg / m ². Vanhempien lasten ja aikuisten tulisi lisäksi käyttää korkean kalorien ruokia - pirtelöitä tai korkeita glukoosipitoisia juomia. Valmisruokaa biologisesti aktiivisia ravintolisiä ei tule määrätä ilman erityistä tarvetta. Lisäteho olisi osoitettava järjestelmän mukaisesti:

• Lapset 1-2 vuotta antavat vielä 200 kcal / päivä;
• 3-5 vuotta - 400 kcal / päivä;
• 6-11 vuotta - 600 kcal / vrk:
• yli 12-vuotiaat - 800 kcal / vrk.

Letkuruokinnalla (kautta nenä, gastrostooma, tai eyuno-) käytetään ilman vaikutusta ruokavalion 3 kuukausi (aikuisilla - 6 kuukausi) tai vajaus paino> 15% vauvoilla ja 20% aikuisilla (edessä optimaalinen korvaaminen entsyymiterapia ja kaikkien mahdollisten psykologisten stressien poistaminen). Vain vaikeissa tapauksissa on välttämätöntä vaihtaa osittaiseen tai täydelliseen parenteraaliseen ravitsemukseen.

Mokolyyttinen hoito kystinen fibroosi

Kun keuhkoputkien oireet ilmenevät, kinesiterapian lisäksi määrätään limakalvojen ja keuhkoputkia laajentavia aineita. Perusteltua varhainen anto dornaasialfa joilla lausutaan tulehdusta ja limaa irrottava vaikutus ja vähentää pitoisuus tulehduksen (neutrofiilielastaasin, IL-8) bronkoalveolaarisessa neste. Kuten mucolytic hoitoa ensimmäisistä kuukausista elämän, voit käyttää hengitysteitse 0,9% natriumkloridiliuosta.

Mokolyyttiset lääkkeet tekevät keuhkoputkien salvan vähemmän viskoosista ja tarjoavat tehokkaan limakalvon puhdistuman, estäen limanmuodostuksen muodostumisen ja keuhkoputkien tukkeutumisen. Suurin vaikutus hengitysteiden limakalvoon ja keuhkopussin limakalvojen mucolyttisten lääkkeiden reologisiin ominaisuuksiin on hengitettynä.

Tehokkaimmat lääkkeet ja hoito

• Ambroksoli tulisi ottaa sisäisesti 1-2 mg / kg ruumiinpainoa päivässä 2-3 annoksena tai antaa laskimonsisäisesti 3-5 mg / kg ruumiinpainoa päivässä.
• Asetyylikysteiini on otettu suun kautta 30 mg / kg kehon painoa päivässä 2-3 tuntia, tai ruiskutetaan nopeudella 30 mg / kg potilaan kehon painoa päivässä, 2-3 injektiot, hengitettynä tai 20%: iin 2-5 ml liuosta, jossa oli 3- 4 kertaa päivässä.
• Dornase alpha inhaloidaan sumutinlaitteen läpi 2,5 mg kerran päivässä.

Säännöllisen käytön Dornaasi alfa vähentää taajuuden pahenemisten kroonisen tarttuvan tulehduksen bronkopulmonaaliset järjestelmä, vähentää kontaminaatioaste keuhkokudoksen S. Aureus ja P. Aeruginosa. Alle 5-vuotiailla lapsilla dornase-alfa on tehokas vain, jos asianmukaista inhalaation tekniikkaa maskiin noudatetaan tarkasti.

Mucolyttisten aineiden nimittäminen on yhdistettävä huumeisiin ja menetelmiin, jotka nopeuttavat keuhkoputken ja lantion evakuointia hengitysteistä. Korvaava ja parantaa limakalvon puhdistumaa ja nopeuttaa keuhkoputken limakalvon erittymistä käytetään erilaisia menetelmiä keuhkoputken puun ja terapeuttisen liikunnan käyttämiseksi.

Antibioottiterapia

Viime aikoina suositellaan antibioottihoitoa kystisessä fibroosissa:

• alkaa, kun ensimmäiset merkkejä tulehduksen ja tulehduksen heikkenemisestä bronkopulmonaarisessa järjestelmässä;
• kuluttaa riittävän pitkään;
• nimettävä ennaltaehkäisevä tarkoitus.

Tämä taktiikka mahdollistaa alemman hengitysteiden kroonisen infektion kehittymisnopeuden tai keuhkakudoksen muutosten etenemisen estämisen tai hidastumisen.

Cystinen fibroosi antibakteerisia lääkkeitä tulisi antaa suurina yksittäisinä ja päivittäisinä annoksina, mikä johtuu sairauden tietyistä ominaisuuksista:

• johtuen korkeasta systeemisestä ja munuaisten puhdistumisesta ja nopeutetusta maksan aineenvaihdunnasta, antimikrobisten lääkkeiden pitoisuus seerumissa kystisen fibroosin potilailla on edelleen suhteellisen alhainen;
• taudinaiheuttajia keuhkoputkeen on järjestetty, joka sekä riittävän huono kyky useimpien mikrobilääkkeiden kerääntyä ysköksen estää luominen bakterisidinen pitoisuuksia vaikuttavaa ainetta infektiokohtaan;
• mikro-organismeista (moniresistentti mikroflora) esiintyy yhä useammin antimikrobisia valmisteita.

Valinta antimikrobisten valmisteiden valinta riippuu mikro-organismien eristetty yskös potilailla, joilla on kystinen fibroosi, ja niiden herkkyys antimikrobisen potilaan tilan ja läsnäolon komplikaatioita.

Antibakteerinen hoito nokkimiseen S. Aureus

S. Aureuksen havaitseminen vyötärössä mahdollistaa sen, että voimme väittää, että tämän infektoivan tulehdusprosessin paheneminen bronkopulmonaarisessa systeemissä johtuu juuri tämän tyyppisestä mikro-organismista. S. Aureus -bakteerin ehkäisevät mikrobilääkkeiden kurssit olisi suoritettava vähintään 1-2 kertaa vuodessa. Joskus taudin kulku vaatii usein toistuvat kurssit lyhyillä väliajoilla. Valitettavasti kaikki asiantuntijat eivät tunnista mikro-organismien ennaltaehkäisevien kurssien suorittamista kystiseen fibroosiin.

Vakavien pahenemisten ennaltaehkäisyyn ja hoitoon seuraavat lääkkeet ja hoitomenetelmät ovat tehokkaimpia:

Azitromysiini otetaan oraalisesti kerran päivässä 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• yli 6 kuukauden ikäiset lapset - 10 mg / kg ruumiinpainoa;
• lapset, joiden paino on 15-25 kg - 200 mg kukin;
• lapset, joiden paino on 26-35 kg - 300 mg;
• lapset, joiden paino on 36-45 kg - 400 mg;
• aikuiset - 500 mg kukin.

Amoksisilliinia otetaan suun kautta 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 50-100 mg / kg lapsen kehon painoa päivässä 3-4 istunnossa;
• aikuiset - 1,0 g 4 kertaa päivässä.

Klaritromysiini otetaan oraalisesti 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• lapset, joiden paino on <8 kg - 7,5 mg / kg lapsen paino 2 kertaa päivässä;
• lapset 1-2 vuotta - 62,5 mg 2 kertaa päivässä:
• lapset 3-6 vuotta - 125 mg,
• lapset 7-9 vuotta - 187,5 mg kaksi kertaa päivässä;
• yli 10-vuotiaat lapset - 250 mg kahdesti päivässä;
• aikuiset - 500 mg 2 kertaa päivässä.

Klindamysiini otetaan 3-5 päivän kuluessa laskelmasta:

• lapset - 20-30 mg / kg ruumiinpainoa päivässä 3-4 vastaanottoa;
• aikuiset - 600 mg 4 kertaa päivässä.

Co-trimoksatsoli otetaan oraalisesti 2 kertaa päivässä 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• lapset 6 viikkoa - 5 kuukautta - 120 mg;
• lapset 6 kuukautta - 5 vuotta - 240 mg;
• 6-12-vuotiaat lapset - 480 mg kukin;
• aikuiset - 960 mg.

Oksatsilliini otetaan 3-5 päivän kuluessa laskelmasta:

• lapset - 100 mg / kg lapsen ruumiinpainoa päivässä 4 istunnossa;
• aikuiset - 2,0 grammaa 3-4 kertaa päivässä.

Rifampisiini otetaan oraalisesti 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 10-20 mg / kg lapsen paino päivässä 1-2 vastaanottoa;
• aikuiset - 0,6-1,2 g / vrk 2-4 vastaanottoa.

Flukloksasiili 50-100 mg / kg / vrk 3-4 vuorokaudessa 3-5 päivää (lapset); 1,0 g: lla 4 kertaa päivässä 3-5 päivän ajan (aikuiset).

Fusidiinihappo otetaan suun kautta 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 40-60 mg / kg ruumiinpainoa päivässä 3 istunnossa;
• aikuiset - 0,75 g: lla 3 kertaa päivässä.

Cefaclor otetaan oraalisesti 3-5 päivää 3 kertaa päivässä laskennasta:

• alle 1-vuotiaat lapset - 125 mg;
• lapset 1-7 vuotta - 250 mg;
• yli 7-vuotiaat lapset ja aikuiset - 500 mg.

Cefixime otetaan suun kautta 3-5 päivän ajan 1-2 annoksessa laskelmasta:

• 6 kuukauden ikäiset lapset - 1 vuosi - 75 mg / vrk;
• lapset 1-4 vuotta - 100 mg / vrk;
• lapset 5-10 vuotta - 200 mg / vrk;
• 11-12-vuotiaat lapset - 300 mg / vrk;
• aikuiset - 400 mg / vrk.

Erythromycin otetaan suun kautta 3-5 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 30-50 mg / kg lapsen kehonpainoa päivässä, jakamalla annos 2-4 vastaanottoa;
• aikuiset - 1,0 g 2 kertaa päivässä.

Kun bronkospulmonaarinen krooninen infektio- ja tulehdusprosessi vaikeutuu vakavasti, seuraavat lääkkeet ja hoito-ohjelmat ovat tehokkaimpia.

Vankomysiiniä annetaan laskimoon 14 päivän kuluessa laskennasta:

• lapset - 40 mg / kg lapsen ruumiinpainoa päivässä jaettuna kokonaisannoksella 4 pistoksella;
• aikuiset - 1,0 g 2-4 kertaa päivässä.

Cefazoliinia annetaan laskimoon tai intramuskulaarisesti 14 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 50-100 mg / kg lasten kehonpainoa päivässä jaettuna kokonaisannoksella 3-4 injektiolla;
• aikuiset - 4,0 g / vrk, jakamalla kokonaisannos 4 injektioon.

Ceftriaksonia annetaan laskimoon tai intramuskulaarisesti 14 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 50-80 mg / kg lapsen kehonpainoa päivässä jaettuna kokonaisannoksella 3-4 injektiolla;
• aikuiset - 4,0 g / vrk, jakamalla kokonaisannos 4 injektioon.

Kefuroksiimia annetaan laskimoon tai intramuskulaarisesti 14 päivän ajan laskelmasta:

• lapset - 30-100 mg / kg lapsen kehonpainoa päivässä jaettuna kokonaisannoksella 3-4 injektiolla;
• aikuiset - 750 mg 3-4 kertaa päivässä.

Flukloksasilliini IV 100 mg / kg / vrk 3-4-injektionesteessä 14 vrk (lapset); 1,0-2,0 g 4 r / vrk 14 päivää (aikuiset).

Vankomysiiniä määrätään tapauksissa, joissa infektiivisen tulehdusprosessin paheneminen bronkopulmonaarisessa järjestelmässä johtuu potilaan infektiosta, jossa on metisilliiniresistentti S. Aureus-kanto.

Antibakteerinen hoito tunnistamiseksi ysköksen H. Influenzaen mikrobilääkehoito mikrobilääkkeiden aktiivinen H. Influenzae, annetaan ehkäisyä (SARS, havaitsemista mikro-organismin ysköksen) ja infektiotautien pahenemisvaiheita kroonisen tulehduksen bronkopulmonaalinen johtuva järjestelmän H. Influenzaen . Antibioottihoidon standardikurssin kesto on 14 päivää. Useimmiten määrätä atsitromysiini, amoksisilliini, klaritromysiini, trimetopriimisulfametoksatsolia, kefakloori, cefixime. Säilyttäen akuutin infektion oireita tulehduksen bronkopulmonaalinen järjestelmän ja uudelleen tunnistamiseksi H. Influenzaen käyttö laskimoon mikrobilääkkeitä (keftriaksoni, kefuroksiimi).

Antibakteerinen hoito yskän havaitsemiseksi H. Aeruginosa Antimikrobisten lääkkeiden määräämistä koskevat tiedot H. Aeruginosan havaitsemisesta kyyhkyessä:

• kroonisen infektio-tulehdusprosessin paheneminen bronkopulmonaarisessa järjestelmässä;
• ennaltaehkäisemiseksi kroonisen infektion (potilailla, joilla ei merkkejä pahenemista, kun ensimmäinen ympättiin H. Aeruginosa) ja etenemisen tarttuvan-inflammatoristen prosessien bronkopulmonaalinen järjestelmä (potilailla, joilla on krooninen alempien ilmateiden kolonisaation H. Aeruginosa).

Raskauden vuoksi antibioottihoito alkaa laskimonsisäisten antimikrobisten lääkkeiden kanssa sairaalassa. Positiivisella kliinisellä dynamiikalla hoitoa voidaan jatkaa avohoidossa. Antibioottihoidon kesto ei saa olla alle 14 päivää.

H. Aeruginosan hävittämiseksi seuraavat lääkkeet ja hoito-ohjelmat ovat tehokkaimpia.

Azlocillin annetaan laskimonsisäisesti jakamalla päivittäinen annos 3-4 injektiolla laskennasta:

• lapset - 300 mg / kg ruumiinpainoa päivässä;
• aikuiset - 15 g / vrk.

Amikasiinia annetaan suonensisäisesti laskemalla:

• lapset - 30-35 mg / kg lapsen paino kerran päivässä;
• aikuiset - 350-450 mg 2 kertaa päivässä.

Gentamysiini.

• Laskimoon annettavien suonensisäisten injektioiden muodossa, joita annetaan kerran päivässä, laskelmasta:
  • lapset - 8-12 mg / kg lapsen painosta;
  • aikuiset - 10 mg / kg potilaan ruumiinpainoa.
• Inhalaatiot, jotka suoritetaan 2 kertaa päivässä, laskelmasta:
  • alle 5-vuotiaat lapset - 40 mg;
  • lapset 5-10 vuotta - 80 mg;
  • yli 10-vuotiaat lapset ja aikuiset - 160 mg.

Kolistin.

• Levitä laskimonsisäisten injektioiden muodossa jakamalla kokonaisannos 3: ksi injektioiksi laskelmasta:
  • lapset - 50 000 U / kg lapsen painokiloa päivässä;
  • aikuiset - 2 000 000 yksikköä.
• Inhalaatiot, jotka suoritetaan 2 kertaa päivässä, laskelmasta:
  • Lastentarhat - 500 000 yksikköä;
  • lapset 1-10 vuotta - 1 000 000 kpl;
  • yli 10-vuotiaat ja aikuiset - 2 000 000 yksikköä.

Meropeneemiä annetaan laskimonsisäisesti jakamalla kokonaisannos 3 injektionesteeksi laskemasta:

• lapset - 60-120 mg / kg lapsen kehon painosta päivässä;
• aikuiset - 3-6 g / vrk.

Piperasilliinia annetaan suonensisäisesti jakamalla kokonaisannos 3 injektionesteeksi perustuen:

• lapset - 200-300 mg / kg ruumiinpainoa päivässä;
• aikuiset - 12,0-16,0 g / vrk.

Piperasilliinia tatsobaktaamilla annetaan laskimonsisäisesti jakamalla kokonaissyöttö 3 injektioon perustuen:

• lapset - 90 mg / kg kehon painoa päivässä;
• aikuiset - 2,25-4,5 g / vrk.

Tobramycin.

• Laskimoon annettavien suonensisäisten injektioiden muodossa, joita annetaan kerran päivässä, laskelmasta:
  • lapset - 8,0-12,0 mg / kg lapsen kehonpainosta päivässä;
  • aikuiset - 10 mg / kg ruumiinpainoa potilasta kohden päivässä.
• Inhalaatiot, jotka suoritetaan 2 kertaa päivässä, laskelmasta:
  • alle 5-vuotiaat lapset - 40 mg,
  • lapset 5-10 vuotta - 80 mg:
  • yli 10-vuotiaat lapset ja aikuiset - 160 mg.

Cefepimeä annetaan laskimonsisäisesti jakamalla kokonaisannos 3 injektioon perustuen:

• lapset - 150 mg / kg ruumiinpainoa päivässä;
• aikuisille - 6,0 g / vrk.

Keftatsidiimi.

• o Käytä laskimonsisäisiä injektioita, jakamalla kokonaisannos 2 injektioon perustuen:
  • lapset - 150-300 mg / kg lapsen painosta;
  • aikuiset - 6-9 g / vrk.
• Inhalaatioissa 1,0-2,0 g 2 kertaa päivässä.

Siprofloksasiinia.

• Ota sisään ja jakaa päivittäinen annos kahteen annokseen laskelmasta:
  • lapset - 15-40 mg / kg lapsipainoa päivässä;
  • aikuiset - 1,5-2,0 g / vrk.
• Anna suonensisäisesti, jakamalla kokonaisannos 2 injektiona, laskennasta:
  • lapset - 10 mg / kg lapsen painosta päivässä;
  • aikuiset - 400 mg / vrk.

Samanaikaisesti on määrätty 2-3 erilaisista ryhmistä peräisin olevia antimikrobisia valmisteita, jotka estävät H. Aeruginosa -resistenssin kehittymisen ja auttavat saavuttamaan maksimaalisen kliinisen vaikutuksen. Yleisimmin käytetyt aminoglykosidien yhdistelmät kefalosporiinien kanssa ovat 3-4 sukupolvea. On suositeltavaa muuttaa säännöllisesti antibioottien yhdistelmiä, jotka ovat tehokkaita Pseudomonas aeruginosaa vastaan. On muistettava, että mikro-organismin herkkyyden antibioottien laboratoriomääritys ei aina aina vastaa kliinistä vasteena jatkuvaan hoitoon.

48 tuntia aminoglykosidien ensimmäisen annon jälkeen on suositeltavaa määrittää niiden pitoisuus veressä. Kun käytetään suuria annoksia aminoglykosideja, tämä koe on toistettava 1-2 kertaa viikossa. Kiinnostavat erityisesti proto-vomikrobnym tarkoittaa aminoglykosidiryhmän johtuu siitä, että ne pystyvät palauttamaan funktion viallisen proteiinin tiettyjen geenin mutaatiot cftr.

Antimikrobiset aineet aerosolien muodossa äskettäin käytettynä vain täydentämään tärkeintä enteraalista ja parenteraalista antibakteerista hoitoa. On huomattava, että tämä menetelmä lääkkeen antamisen, itse asiassa, vaihtoehtoisen järjestelmän, koska se mahdollistaa luoda nopeasti halutun pitoisuuden antimikrobisen aineen puhkeaa tarttuva prosessi, samoin kuin minimoidaan myrkyllisten systeemisiä vaikutuksia lääkkeen. Kuitenkin, kokeelliset tiedot osoittavat, että vain 6-10% käytetystä antibiootti saavuttaa distaaliseen keuhkoon siten kasvavia annoksia antibiootteja hengitysteitse on paitsi potilaalle turvallisia, mutta se on tarkoituksenmukaista maksimaalisen terapeuttisen vaikutuksen. Antibioottien hengittämistä varten on välttämätöntä käyttää suihkutuslääkkeitä sekä erityisiä valmisteita ja niiden lääkemuotoja (Tobi, Bramitob).

Antibakteerisen hoidon ehkäisevät kurssit alemman hengitysteiden H. Aeruginosan kroonisen kolonisoinnin vuoksi lisäävät potilaiden elinajanodotetta. Samanaikaisesti antibakteerisen hoidon ennaltaehkäisevillä kursseilla ei ole käytännössä mitään vaikutusta mikro-organismin kantojen stabiilisuuteen vaan vain käytettävien lääkkeiden ajoissa tapahtuvaan muutokseen. Valitettavasti tällaisten kurssien kustannukset ovat melko suuret, joten niiden käyttäytymistä koskeva merkki on HPF: n asteittainen heikkeneminen.

On laajalle levinnyt antibioottiterapia avohoidossa (kotona) tämän taktiikan merkittävien etujen yhteydessä:

• ristipitoisuuden ja superinfektiokyvyn kehittymisen riskin puuttuminen;
• poistamalla psykoemotionaaliset ongelmat, jotka aiheutuvat oleskelusta lääketieteellisessä laitoksessa;
• taloudellinen toteutettavuus.

Jotta voitaisiin arvioida mahdollisuutta suorittaa antibioottihoidon kotona, on otettava huomioon:

• lapsen tila;
• perheen asuinpaikka ja -olot;
• potilaan jatkuva kuuleminen asiantuntijoiden kanssa; o perheen kyky tarjota asianmukaista potilashoitoa;
• lapsen vanhempien viestinnän ja koulutuksen taso. Antibakteerisen hoidon ehkäisevien kurssien perusperiaatteet alemman hengitysteiden kroonisen kolonisoitumisen varalta H. Aeruginosa;
• joka kolmas kuukausi tulisi olla 2 viikon antibioottiterapia, käyttäen laskimonsisäistä antimikrobiaalisten antoreittiä;
• on tarpeen ottaa 2-3 mikrobilääkevalmistetta yhdistettynä mikroflooriherkkyyden kanssa;
• antimikrobisten aineiden pysyvä hengitys.

Usein pahenemisvaiheita tarttuva tulehdus bronkopulmonaaliset järjestelmän pitäisi lisätä kestoa bakteerilääkehoidon kurssien 3viikko käyttäen suonensisäisesti, ja (tai) vähentää välejä kurssien, ja (tai) kurssien välillä otetaan suun kautta siprofloksasiinia.

Jos kyseessä on yrttuaero H. Aeruginosa:

• ensimmäisen kylvön tarpeen 3viikko kanssa inhalaatiota kolistiinin 1000000 U 2 kertaa päivässä yhdessä ottaen Siprofloksasiini laskettaessa 25-50 mg / kg potilaan kehonpainoa päivässä jakamalla annos tunnissa 2;
• kun uudelleen kylvö tarpeen 3viikko kanssa inhalaatiota kolistiinin 2000000 U 2 kertaa päivässä yhdessä ottaen Siprofloksasiini laskettaessa 25-50 mg / kg potilaan kehonpainoa päivässä jakamalla annos tunnissa 2;
• enemmän kuin 3 kertaa 6 kuukausi seurattiin 12 viikko kanssa inhalaatiota kolistiinin 2000000 U 2 kertaa päivässä yhdessä ottaen Siprofloksasiini laskettaessa 25-50 mg / kg potilaan kehonpainoa päivässä jakamalla kokonaisannos otetaan 2 h.

Jos H. Aeruginosa havaitaan kyyhkyessä saatuaan negatiivisia bakteriologisia testituloksia useita kuukausia. Potilailla, jotka ovat aiemmin tehty aineissa antibioottihoidon, käyttämällä suonensisäistä antoreittiä lääkkeiden seurattiin 12 viikko kanssa inhalaatiota kolistiinin 2000000 U 2 kertaa päivässä yhdessä ottaen Siprofloksasiini laskettaessa 25-50 mg / kg potilaan kehon painoa kohti päivä, jakamalla kokonaisannos kahdella annoksella.

Antibakteerinen hoito nokkimiseen B. Cepacia

Potilaat, joiden yskös löytyy B. Cepacia, on eristetty muista potilaista, joilla on kystinen fibroosi, joka on aiheuttanut mahdollisuuksien puutteesta ennakoida vakavia ja rajua infektiota ja B. Cepacia, koska vastus taudinaiheuttajan useimmille antibiooteille.

Lievän pahenemisen tapauksessa seuraavat lääkkeet ja hoito-ohjelmat ovat tehokkaimpia:

Doksisykliiniä yli 12-vuotiaille lapsille ja aikuisille on otettava suun kautta 100-200 mg kerran vuorokaudessa 14 päivän ajan.

Co-trimoksatsoli otetaan oraalisesti 2 kertaa päivässä 14 päivän ajan laskelmasta:

• lapset 6 viikkoa - 5 kuukautta - 120 mg; noin 6 kuukautta - 5 vuotta - 240 mg;
• 6-12-vuotiaat lapset - 480 mg kukin;
• aikuiset - 960 mg.

Kloramfenikoli otetaan sisäisesti 25 mg: aan potilaan painokiloa kohden 4 kertaa päivässä 14 päivän ajan.

Keftatsidiimiä käytetään 1,0-2,0 g: n inhalaatioina 2 kertaa päivässä 14 päivän ajan.

Vaikeissa pahenemisvaiheita tarttuva tulehdus bronkopulmonaaliset aiheuttaa järjestelmälle B. Cepacia, on yhdistetty ota 2 tai 3 mikrobilääkkeitä (fluorokinolonien, kefalosporiinit 3-4th sukupolvi, karbapeneemit, kloramfenikoli).

Keftatsidiimia siprofloksasiinilla annetaan laskimonsisäisesti 14 vuorokautta ja jakautuu vuorokausiannoksi 2 injektioon perustuen:

• lapset - 150-300 mg / kg lapsen kehonpainoa keftatsidiimin päivässä ja 10 mg / kg päivässä siprofloksasiinia;
• aikuiset - 6-9 r / vrk kefatsidiimi ja 400 mg / vrk ciprofloksasiini.

Meropeneemiä annetaan laskimonsisäisesti 14 vuorokauden ajan, jaetaan kokonaisannos 3 injektioon perustuen:

• lapset - 60-120 mg / kg lapsen kehon painosta päivässä;
• aikuiset - 3-6 g / vrk.

Kloramfenikoli otetaan sisäisesti 25 mg: aan potilaan painokiloa kohden 4 kertaa päivässä 14 päivän ajan.

Kun muiden mikro-organismien aiheuttamat pahenemisvaarat, bakteerilääkkeiden ja annosteluohjelman yhdistelmä valitaan antibioottogamaattidatan perusteella tai määräävät lääkkeitä, jotka ovat perinteisesti tehokkaita näissä infektion muodoissa.

Anti-inflammatorinen hoito

Antibiootti kroonisten alempi hengitysteiden kolonisaatio P. Aeruginosa johtaa vain kliiniseen paranemiseen ja lasku mikrobikontaminaation asteesta, mutta ei tukahduttaa liiallinen immuunivaste potilaan, estää infektion hävittämiseen.

Pitkäaikainen systeemisten glukokortikoidien käyttö pienissä annoksissa auttaa paitsi vakauttaa potilaan tilan myös parantaa funktionaalisia ja kliinisiä parametreja. Useimmiten ylläpitohoitoa varten prednisolonia on määrätty 0,3-0,5 mg / kg potilaan kehonpainoa päivässä. Se tulisi ottaa päivässä (pysyvästi). Kun käytät glukokortikoidien inhalaatiomuotoja, sivuvaikutukset kehittyvät hitaammin ja vähäisemmässä määrin.

Ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä (NSAID) on voimakas tulehduksenvastainen vaikutus, mutta niiden pitkäaikaisessa käytössä usein syntyy vakavia komplikaatioita. Keskustellaan mahdollisuutta käyttää NSAID-yhdisteitä, jotka selektiivisesti estävät syklo-oksigenaasi-2: n kystisen fibroosin, mutta niiden anti-inflammatorinen aktiivisuus on pienempi kuin aikaisempien analogien tapauksessa.

Makrolideilla ei ole ainoastaan antimikrobista vaikutusta, mutta myös tulehdusta ehkäiseviä, samoin kuin immunomoduloivia. Näiden lääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä kroonisen infektio-inflammatorisen prosessin eteneminen keuhkoputkitulehdusjärjestelmässä kystisen fibroosin yhteydessä hidastuu. Nämä lääkkeet tulisi määrätä perusterapian täydennykseksi:

• alavartaloon H. Aeruginosa krooninen kolonisaatio ;
• alhaisilla FVD-arvoilla.

Seuraavat lääkkeet ja hoito-ohjelmat ovat tehokkaimpia:

• Azitromysiini otetaan suun kautta 250 mg / vrk 2 kertaa viikossa 6 kuukauden ajan tai enemmän.
• Klaritromysiini otetaan sisäisesti 250 mg: aan / vrk joka toinen päivä 6 kuukauden ajan tai enemmän.

Korvaushoito haimatoiminnan puutokselle

Korvaushoito mikropallo haiman entsyymejä tulisi antaa kaikista vastasyntyneistä kystistä fibroosia, joilla on kliinisiä oireita suolen oireyhtymä (49%) tai pieni pitoisuus elastaasi-1 ulosteissa. Korvaushoitoa suoritettaessa on tarpeen seurata:

• koprogrammin indikaattorit; o Jakautumisen taajuus ja luonne;
• kuukausittainen painonnousu ja potilaan kasvun dynamiikka.

Rasvan riittävän rinnastamisen palauttamiseksi tulisi käyttää erittäin tehokkaita haiman entsyymejä. Tällä sovelluksella useimmissa tapauksissa on mahdollista kompensoida steatori ja vähentää kehon massahäiriö ilman erikoistuneiden biologisesti aktiivisten elintarvikelisäaineiden käyttöä.

Yksi tärkeimmistä hoidon riittävyyden indikaattoreista ja potilaan tilan korvaamisesta on painonnousun dynamiikka (lapsilla) ja BMI (aikuisilla). Kehonpainon puute johtuu seuraavista syistä:

• rasvan ja proteiinien digestoinnin ja assimilaation rikkominen haiman eksokriinisen toiminnon riittämättömyyden vuoksi;
• Riittämätön ruoanotto potilailla, joilla on heikko terveys;
• suhteellisen korkea energiankäytön määrä, joka johtuu lisääntyneestä paineesta hengityselimiin;
• krooninen infektio-inflammatorinen prosessi keuhkoissa, joilla on usein pahenemisvaikeuksia.

Kun kehon massan alijäämä eliminoituu, sairauden ennuste kokonaisuudessaan paranee merkittävästi. Potilaille aktiviteetti kasvaa, on halu käyttää, ja ruokahalu paranee.

Klo oireyhtymästä imeytymishäiriö Mukoviskidoosia potilaita tulee reseptilääkkeiden kehittyneitä haimaentsyymejä. Nykyisillä lääkkeillä Entsyymikorvaushoidolla käytetään laajalti lääketieteen käytännössä, ovat minisfery tai mikrorakeiden, jotka sisältävät haiman entsyymit [annos on yleensä ilmaistu lipaasiaktiivisuutta - yksiköissä toiminta (U)], päällystettiin ja sijoitettiin gelatiinikapseliin. Tällaiset annosmuodot liukenevat ainoastaan emäksisessä ympäristössä pohjukaissuolen ehjänä happamassa ympäristössä mahan varmistaa maksimaalisen lääkkeen tehokkuuteen.

Entsyymit on otettava ruokaan kahdessa mahdollisessa versiossa:

• lääkkeen koko annos otetaan välittömästi ennen aterioita;
• kokonaisannos on jaettu kahteen osaan - yksi osa on otettu ennen aterioita, toinen - ensimmäisen ja toisen kurssin välillä.

Haiman entsyymejä ei tule ottaa aterian jälkeen. Kapselit pieni, kalvopäällysteisiä mikrohelmiä tai minisferami voi avata ja hyväksyä niiden sisältö samanaikaisesti pieni määrä ruokaa, ja, jos potilaalla on kystinen fibroosi on tarpeeksi vanha - nieltävä kokonaisina avaamatta. Eksokriinisen haiman toiminnon riittämättömyyden korvaushoidon valintaa varten olisi yksilöitävä. Kun valitaan mikrosfääristen haiman entsyymien annos kystisestä fibroosista, on suositeltavaa noudattaa seuraavia suosituksia:

• Pikkulapset vaativat noin 4000 yksikköä 100-150 ml: aa maitoa kohti;
• lapset vuoden aikana:
• 2000-6000 yksikköä / kg lapsen kehonpainoa päivässä;
• 500-1000 yksikköä / kg lapsen paino ennen pääruokaa ennen tai sen aikana;
• 250-500 yksikköä / kg ruumiinpainoa ennen ateriaa (tai aikana).

Mahalaukun tai haiman mehujen lisääntynyt happamuus voi aiheuttaa kliinisen vaikutuksen puutteen korvaushoidontutkimuksessa (teurastetut annokset, jotka on otettu aterioiden aikana, yli 3000 yksikköä / kg potilaan ruumiinpainoa). Tällöin pohjukaissuolen ja ohutsuolen mikrorakeiden tai minisphereiden kuori ei liukene ja entsyymi ei toimi. Tässä tapauksessa, pitkään on otettava lääkkeet, jotka tukahduttavat suolahapon erityksen mahalaukun limakalvon: antagonistien H ₂ -reseptorin histamiinin tai protonipumpun estäjien kanssa.

Valitettavasti nykyaikainen lääkehoito voi kokonaan poistaa oireet haiman kystistä fibroosia, epäkäytännöllinen ja jopa vaarallista jatkuvasti nostaa annosta entsyymien, säilyttäen vain steatorrhea. Jos korvaava entsyymiterapia on tehottomampi ja pitkään kestävät perushermosto-oireyhtymän pitkäkestoiset kliiniset oireet, tarvitaan perusteellinen lisätarkastus.

Haiman entsyymivalmisteiden kanssa on tarpeen ottaa jatkuvasti rasvaliukoisia vitamiineja (A, D, E ja K). Sellaisilla potilailla, joilla on kystistä fibroosia, jotka eivät ota vitamiineja, hypovitaminosi A kehittyy usein. E-vitamiinipitoisuus plasmassa on vähäistä eikä kliinisesti ilmennyt pitkään. K-vitamiinia tulee antaa potilaille, joilla on merkkejä maksa-arvojen ja antimikrobisten lääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä. Kun valitaan rasvaliukoisten vitamiinien päivittäinen annos, potilaat, joilla on kystinen fibroosi, tulisi ottaa huomioon, että heidän tulisi ylittää tavanomainen ikäannos vähintään 2 kertaa.

Rasvaliukoisten vitamiinien suositellut päivittäiset annokset potilaille, joilla on kystinen fibroosi

Vitamiini	Ikä	Päivittäinen annos
А	-	5000-10 000 yksikköä
D	-	400-800 IU
E	0-6 kuukautta 6-12 kuukautta 1-4 vuotta 4-10 vuotta 10 vuotta	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
K	0-1 vuotta Vuoden vanhempi	2-5 mg 5-10 mg

Geeniterapia

Tutkimukset geeniterapian käytöstä kystisessä fibroosissa jatkuvat. Vektorit, jotka sisältävät kystisen fibroosin transmembraanisen johtumisen säätimen ehjä geeniä, on jo kehitetty. Valitettavasti näiden lääkkeiden antamista koskevien tutkimusten aikana ilmeni annoksesta johtuvia haitallisia tulehduksellisia ja immunologisia reaktioita. Ehkä 5-10 vuotta kuluu ennen näiden tautien hoitomenetelmien käytännön soveltamista.

[1], [2], [3]