Miten juveniili dermatomyosiitti hoidetaan?

Hoitoon tarkoitetut merkinnät

Nuorten dermatomyosiittipotilaiden ensisijainen tutkimus ja hoito suoritetaan aina erikoistuneen reumatologisen sairaalan olosuhteissa.

Nuoren dermatomyosiitin huumeidenkäsittely

Nuoren dermatomyosiitin potilas osoittaa varhaista aktivaatiota estääkseen vaikean lihasten dystrofian, kontraktuurien ja osteoporoosin muodostumisen. Kun taudin aktiivisuus vähenee, annetaan annosteltu liikunta. Hieronta ei ole suoritettu, ennen kuin lihaksissa oleva tulehduksellinen aktiivisuus kokonaan tukahdutetaan. Remission aikana kuntoutushoito erikoissairauksissa (rikkipitoisuus, radoni, rap-kylpylä) on mahdollista vähentää kontraktuurien vakavuutta.

Nuoren dermatomyosiitin huumehoito

Patogeeninen (perus) immunosuppressiivinen ja anti-inflammatorinen hoito esitetään.

Nuoren dermatomyosiitin pääasiallinen hoito pyrkii estämään autoimmuunin tulehdusta ihossa, lihaksissa ja muissa elimissä. Nuoren dermatomyosiitin patogeneettisen hoidon perustana ovat glukokortikosteroidit, indikaatioiden mukaan, sytostaattien määrää.

Oireiden hoidolla pyritään eliminoimaan mikroverenkierron häiriöt, aineenvaihdunta, ylläpitämällä sisäelinten toimintoja, estämällä taudin ja hoidon komplikaatioita.

Patogeneettisen hoidon periaatteet:

• varhainen nimittäminen;
• yksilöllinen lähestymistapa, kun valitaan järkevämpi hoito, ottaen huomioon kliiniset oireet, toiminnan aste ja sairauden kulku;
• jatkuvuus (lääkkeiden suppressiivisen ja ylläpitohoidon ajankohtainen vuorottelu ottaen huomioon taudin vaihe);
• hoidon tehokkuuden ja turvallisuuden jatkuva seuranta;
• kesto ja hoidon jatkuvuus;
• asteittainen hidas annoksen pienentäminen;
• peruuttaminen vain pysyvien kliinisten ja laboratorio remission taustalla.

Nuoren dermatomyosiitin hoidon perusta, kuten monet muut reumaattiset sairaudet, ovat systeemiset glukokortikosteroidit. Määritä glukokortikosteroidit sisään, jolloin dysfagia voidaan saattaa sisään koettimen läpi ja ilmaistuna - parenteraalisesti. Nuoren dermatomyosiitin hoito suoritetaan lyhytvaikutteisilla lyhytvaikutteisilla kortikosteroideilla (prednisoloni, metyyliprednisoloni).

Nuoren dermatomyosiitin hoito alkaa välittömästi diagnoosin jälkeen, koska varhainen puhkeaminen johtaa parempaan lopputulokseen, kunnes tauti kokonaan regressoituu. Prednisolonin suurin inhibitorinen annos nuoren dermatomyosiitin hoidossa on 1 mg / kg. Suurella taudin aktiivisuudella voidaan hyväksyä korkeampi annos, mutta enintään 1,5 mg / kg. Edullisesti prednisolonin ottaminen 1 mg / kg: n annoksella suun kautta muiden hoitomenetelmien kanssa. Lääkkeen päivittäinen annos on jaettu, vastaanotto on nimetty aamulla keskittyen aikaisin aamulla. Vaihtoehtoinen vastaanotto (joka toinen päivä) nuoren dermatomyosiitin kanssa on tehoton.

Maksimaalinen annos viikoilla 6-8 minuuttia (riippuen taudin aktiivisuuteen) ja sitten alkaa vähitellen hidas lasku annoksilla on huollettava (toivottavaa prednisoloni metyyliprednisoloni, koska sen vähemmän vakavuuden mineralkortikoidnoy toimintaa, joka vastaa 5 mg: n prednisoloni metyyliprednisolonia 4 mg). Pienempi annos prednisoni, sitä hitaammin käyttäytymistä sen väheneminen, asianmukaisesti myöhemmin vastaanotto. Hyvä vaste glukokortikoidien prednisolonin annoksen pienentämistä suoritetaan siten, että sen jälkeen, kun 6 kuukausi hoidon hän ei ollut pienempi kuin 0,5 mg / kg, ja lopussa ensimmäisen hoitovuoden - vähintään 0,25-0,3 mg / kg alkuperäistä ( 1 mg / kg). Kun merkkejä hitaassa tahdissa prosessin annoksen vähentämistä glukokortikoidien hidastaa, poistaa steroidorezistentnosti liittää täydentäviä hoitoja.

Kesto tunneissa glukokortikosteroidien lasketaan tapauskohtaisesti riippuen tehokkuutta tällaista kohtelua kyseisen potilaan määriteltyjä termejä kuppaus kliinisten oireiden ja peruuttaminen, läsnäolo toistumisen ajoissa aloittaa riittävän hoidon. Mutta vaikka varhain nimittäminen glukokortikosteroidien, hyvä hoitovastetta ja puuttuminen pahenemisvaiheiden yhteensä hoidon kesto vähintään 3 vuotta (keskimäärin - 3-5 vuotta), jossa apaattinen ja / tai uusiutuva kurssi - 3 vuotta tai enemmän. Glukokortikosteroidien peruuttaminen suoritetaan vain pysyvän, pitkä (> 1 vuoden) kliinisen ja laboratorio remission taustalla.

Kun taudin korkea aktiivisuus (II-III -aste, kriisi), hengenvaaralliset häiriöt, erityisindikaattorit lisäävät hoitoa ylimääräisten hoitomenetelmien avulla. Näihin kuuluvat pulssoterapia glukokortikosteroidien kanssa, mukaan lukien yhdessä plasmanfereesin, sytostaattisten lääkkeiden, suonensisäisten immunoglobuliinien kanssa.

Pulsoterapia - laskimonsisäinen ultraäänipitoinen lääkeannos, sokkiannokset. Sen käyttö mahdollistaa nopean taudin tulehduksen nopean pysäyttämisen mahdollisimman nopeasti ja siten välttää erittäin korkeiden oraalisten glukokortikosteroidien annosten määrittämisen. Käytä metyyliprednisolonia yksittäisessä annoksessa 10-15 mg / kg, keskimäärin 2-5 hoitomenetelmää päivittäin tai joka toinen päivä. Lääke laimennetaan 100-250 ml: ssa fysiologista natriumkloridiliuosta tai 5% glukoosiliuosta ja injektoidaan 35 - 45 minuutin ajan. Avoimet tutkimukset ovat osoittaneet pulssiterapian tehokkuuden potilailla, joilla on akuutti, aktiivinen taudin kulku; varhaisessa vaiheessa - vähentää kalkkikiven toiminnallisen riittämättömyyttä ja esiintyvyyttä tulevaisuudessa. Metyyliperdnisoloni-pulssihoito on osoittautunut erittäin hyödylliseksi nuoren dermatomyosiitin epämiellyttävissä pahenemisissa, mikä estää taudin kasvavan aktiivisuuden lisäämättä prednisolonin annosta. Nuoren dermatomyosiitin vakavat pahenemisvaiheet vaativat kuitenkin aina suun kautta otettavien glukokortikosteroidien annoksen suurentamista maksimiin.

Kotimaan kontrolloiduissa tutkimuksissa osoittautunut tehokkuutta nuorten dermatomyosiitti diskreetti plasmafereesistä (PAF), erityisesti yhdessä pulssi hoito, - niin sanottu synkroninen hoito. Riippuen sairauden aktiivisuuden käyttäen 3-5 PAF menettelyjä päivässä, 6 tuntia kunkin pulssin jälkeen hoito suoritetaan nopeudella 10-12 mg / kg. PAF: n käyttö ilman riittävää immunosuppressiota johtaa tilan heikentymiseen "rebound" -oireyhtymän kehittymisen vuoksi. Merkintöjen synkronointi PAF pulssi hoidon glukokortikosteroidien - korkea aktiivisuus nuoruusiän dermatomyosiitti (III asteen myopaattiset kriisi), mukaan lukien ja vakavia pahenemisvaiheita (korkeamman prednisolonia annos - 1 mg / kg). Muut merkintöjen synkroninen hoidon nuoruusiän dermatomyosiitti: kirkas yhteinen ihon oireyhtymän, kesto käsittelemättömän tai riittämättömästi käsitelty prosessi hitaassa kliinisiä oireita on taustalla oraalisen hoidon glukokortikosteroidien kanssa.

Moderni sairastavien potilaiden hoidosta nuoruusiän dermatomyosiitti liittyy varhainen antaminen solunsalpaajat kohtuullisissa ja korkea taudin aktiivisuuden, jonka avulla on mahdollista saavuttaa pysyviä kliiniset ja laboratoriokokeissa remissiossa nopeammin, säästää aikaa vastaanoton suuria annoksia kortikosteroideja. On muistettava, että sytotoksiset lääkkeet ovat tehottomia monoterapiana, ne on määrätty nuoren dermatomyosiitin hoitoon vain yhdessä glukokortikosteroidien kanssa.

Perinteisesti nuoruusiän dermatomyosiitti metotreksaattia käytetään monissa hoito-ohjeiden tulehdukselliset myopatiat nimetty huume "tarkoittaa toisen rivin" yhteydessä optimaalinen "tehokkuus / toksisuus". Metotreksaattia pidetään antiproliferatiivisena aineena, mutta pienillä annoksilla se on pääasiassa anti-inflammatorinen vaikutus.

Metotreksaattia on määrätty kerran viikossa, koska useammin huumeiden saanti liittyy akuuttien ja kroonisten toksisten reaktioiden kehittymiseen. Lapset käyttävät metotreksaattia sisältäen 10-15 mg / m ² kehon pinta-aikaa 1 kertaa viikossa. Annosta lisätään vähitellen yleisen verikokeessa ja transaminaasiarvojen hallinnassa. Lääkkeen myrkyllisyyden vähentäminen määrätyn foolihapon annoksella 1 mg / vrk päivässä lukuunottamatta metotreksaatin oton päivää. Vaikutus kehittyy 1-2 kuukauden hoidon jälkeen. Kesto on 2-3 vuotta, kunnes saavutetaan vakaa kliininen ja laboratorio remissio edellyttäen, että komplikaatioita ei ole.

Vaihtoehtoinen sytostaatit nuoruusiän dermatomyosiitti (esim tehottomuus metotreksaatti) - atsatiopriini, syklofosfamidi, ja syklosporiini A: atsatiopriini vähemmän tehokas verrattuna metotreksaatti.

Syklofosfamidia annetaan oraalisesti annoksella 1-2 mg / kg tai jaksottaisena pulssihoitona (10-15 mg / kg / kk) hengenvaarallisten muutosten varalta. Lääke on osoittautunut interstitiaalisissa keuhkovaivoissa nuoren dermatomyosiitin kanssa.

Kun steroidorezistentnom suoritusmuodossa sairaus on tehokas syklosporiini A, käytetään annoksena 3-5 mg / kg vuorokaudessa ja lisäksi siirtyminen ylläpitoannos 2-2,5 mg / kg per päivä useiden kuukausien tai vuosien ajan, kunnes kliininen vaikutus. Tällä hetkellä lääkettä käytetään menestyksekkäästi interstitiaaliseen keuhkovaurioon, mukaan lukien nopea progressiivinen.

Aminohinolinovogo (antimalarinen) lääkkeet ei ole itsenäistä arvoa hoidettaessa nuoruusiän dermatomyosiitti, niiden tehokkuutta tässä sairaudessa on kiistanalainen. Ulkomaan kirjallisuudessa, uskotaan, että nämä lääkkeet voidaan käyttää helpotusta pahenemisen ihon oireyhtymän dermatomyosiitti lisäämättä kortikosteroidiannokset, kun taas "ilman dermatomyosiitti myosiitti" tehokas monoterapiana. Joissakin tapauksissa niitä käytetään taudin remission ylläpitämiseen, kun otetaan huomioon glukokortikosteroidien vähäinen ylläpitoannos.

Tiedot tehosta aikuisten dermatomyosiitti ja nuoruusiän dermatomyosiitti, kuten uusien lääkkeiden kuten mykofenolaattimofetiilin, takrolimuusi, fludarabiini, biologinen lääkkeet (infliksimabi, rituksimabia) ristiriitaisia.

Erityinen paikka hoitoon nuoruusiän dermatomyosiitti ottaa laskimoon immunoglobuliineja (IVIG). Nuorilla dermatomyosiitti tehokkuutta IVIG osoitettu useissa avoimessa tutkimuksessa monikeskustutkimus analyysi tehdään Rider L. Ja Miller F. 1997, hän on osoittanut, että käyttö IVIG annoksella 2 g / kg kuukaudessa 3-9 kuukautta (taustan Hour GK) saa pysäyttää ilmentymiä iho- oireyhtymä 29%, ja myopaattiset - 30% 27 potilasta, joilla on nuoruusiän dermatomyosiitti resistenttejä kortikosteroidien hoidon. 8 potilasta kalkkiutuminen väheni tai katosi. Immunosuppressiivinen vaikutusmekanismit IVIG löytää inhibition proinflammatoristen sytokiinien, estää komplementin komponentti talletukset, kilpailevaa sitoutumista Fc-makrofagien, B-lymfosyytit ja kohdeantigeeniä kilpailu antigeenin tunnistamisesta T-solujen herkistetty. Dermatomyosiitti suurin arvo on kyky estää IVIG laskeuman komplementtiproteiinin kompleksien (MAC) on endomysiumrakenteisiin kapillaareja johdosta C3b-proteiinin sitoutumisen, joka estää aktivoidun proteiini sisällyttäminen C3-C5-konvertaasin.

IVIG: n käyttöä nuoren dermatomyosiitin yhteydessä ei ole selvitetty selkeästi. Saavuttaa immunosuppressiivinen vaikutus IVIG annoksena 2 mg / kg kuukaudessa annos rakeistus- 2 h 2 peräkkäisenä päivänä (vaihtoehtoinen - 0,4 mg / kg vuorokaudessa 5 päivän ajan). Hoito toteutetaan 6-9 kuukautta, kunnes merkittävä kliininen parannus, entsyymien tason normalisointi "lihasten rappeutuminen" ja mahdollisuus vähentää glukokortikosteroidien annosta. IVIG ovat tehottomia dermatomyosiitin aloitus- ja monoterapiana, niitä käytetään lisäaineena taudin steroidiresistentteihin muunnelmiin.

IVIG: tä käytetään myös korvikkeiden välisten infektioiden kehittymisenä. Tässä tapauksessa kurssin annos on 200 - 400 mg / kg, suurin vaikutus havaittiin IVIG-yhdistelmän kanssa antibakteerisilla lääkkeillä.

Nuoren dermatomyosiitin hoidossa erittäin tärkeä on oireinen hoito, jonka tarkoituksena on itse sairauden aiheuttamien häiriöiden korjaaminen, hoidon hoidon komplikaatioiden ehkäisy ja hoito.

Akuutissa vaiheessa nuoruusiän dermatomyosiitti tulee määrätä infuusio, disintoksikaatio- hoito (glukoosi-suolaliuoksia), jotka paransivat mikroverenkiertoa (pentoksifylliini, nikotiinihappo lääkkeet), verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden ja antikoagulantteja. Kun ilmaistaan vaskuliitti, antifosfolipidisyndrooma mukana päätyttyä suoraan antikoagulantin (natriumhepariinia) potilas siirretään oraalisen antikoagulantin (varfariini) annos mukainen MHO säätöarvot. Asetyylisalisyylihapon mahdollinen pitkäaikainen käyttö.

Parantaa mikroverenkiertoa rauhoittava aktiivisuus prosessin aikana puutteellisia remissiossa glukokortikoideja saavilla potilailla potilailla, joilla on nuoruusiän dermatomyosiitti jatkuvasti vastaanottaa kardiovaskulaarilääkkeet (pentoksifylliini nikergoliinin jne) ja verihiutaleiden toimintaa estävien aineiden.

Tehokkain kalsifioitumisen estäminen on riittävä hoito, joka mahdollistaa nopean lopettamisen tulehduksellisen nekroottisen prosessin lihaksissa. Kuitenkin kalsifioinnin ehkäisemiseksi ja hoitamiseksi käytetään lisäksi etidronihappoa, jolla on kohtalainen ja kohtalainen osteoporisoiva vaikutus. Etidronihappoa käytetään suun kautta, DMSO: lla ja elektroforeesilla kalsifikaatioalueilla. Valitettavasti pitkään käytetty laajamittainen kalkkeutuminen ei käytännössä ole sopiva korjaamiseen, mutta suhteellisen tuoreet kalkkeutumat vähenevät tai jopa hajoavat kokonaan.

On välttämätöntä yhdistää ajoissa lääkkeet, jotka estävät glukokortikosteroidien vakavien sivuvaikutusten kehittymisen. Tapahtuu ensisijaisesti ehkäisyyn steroidi osteoporoosin: koko hoitojakson ajan, potilas saa glukokortikosteroidien Kalsium (mutta ei enempää kuin 500 mg / päivä) yhdessä kolekaltsiferola ja kalsitoniinin. Taustaa vasten vastaanottavan prednisolonia tai metyyliprednisolonia, erityisesti suurilla annoksilla, vaaditaan lähes vakio ehkäisyyn ylemmän maha-suolikanavan haavaumia - vuorottelu antasidin ja kirjekuoreen keinoin. Kun otetaan huomioon glukokortikosteroidien ominaisuudet kaliumin ja magnesiumin erittymisen lisäämiseksi potilaan on jatkuvasti saatava sopivia lääkkeitä.

Nuoren dermatomyosiitin kirurginen hoito

Äskettäin kirjallisuudessa oli tietoja nuoren dermatomyosiitin vaikeuksista (kalkkeutumat, kontraktuurit) mahdollisesta operatiivisesta korjauksesta.

Ohjeet muiden asiantuntijoiden kuulemiselle

Potilaat, joilla on nuoruusiän dermatomyosiitti, kuten kaikki potilaat saavat kortikosteroideja, esitetään kuulemisen silmälääkäri 1 6 kuukauden välein johtuu siitä, että yksi harvinaiset haittavaikutukset - kaihi.

Näkymät

Viime vuosina nuorten dermatomyosiitin ennuste on parantunut merkittävästi parannetun diagnoosin ja lääketieteellisen arsenalin laajentumisen vuoksi. Suoritetulla ja asianmukaisesti hoidetulla hoidolla suurin osa potilaista onnistuu saavuttamaan vakaan kliinisen ja laboratorio remission. LA Isaevan ja MA: n mukaan. Zhvania (1978), joka havaitsi 118 potilasta, tappavia tuloksia havaittiin 11 prosentissa tapauksista, syvästä vammaisuudesta - 16,9 prosentilla lapsista. Viime vuosikymmeninä nuorilla dermatomyosiitilla esiintyy vakavaa toimintahäiriötä enintään 5 prosentissa tapauksista, kuolemantapausten osuus ei ole yli 1,5 prosenttia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]