Kuinka hoidetaan trombosytopeeninen purppura?

Koska patogeneesi idiopaattinen trombosytopeeninen purppura tuhoutuminen on ladattu autoan Otsikko-verihiutalesoluista retikulogistiotsitarnoy järjestelmä, pääperiaatteet hoidon trombosytopeeninen purppura ovat:

• autovasta-aineiden tuotannon väheneminen;
• verihiutaleiden autovasta-aineiden sitoutumisen häiriintyminen;
• poistamalla verihiutaleiden herkistettyjen vasta-aineiden tuhoutuminen retikulogistioosyyttisen järjestelmän soluilla.

Koska limakalvojen verenvuotoa ei ole, heikosti ilmaistuna kalkkikiveä mustelmien jälkeen, verihiutaleiden määrä on yli 35 000 / mm3 ^, hoitoa ei yleensä tarvita. Potilaiden tulisi välttää kosketusta urheilusta. Kuukautiset tytöt ovat käyttökelpoisia pitkävaikutteisille progesteronivalmisteille (Depo-Provera ja muut) viivästyttää kuukautisia useita kuukausia intensiivisen kohdun verenvuodon estämiseksi.

Glyukokortikoidы

Toiminnan mekanismi

• Verihiutaleiden fagosytoosin estäminen vasta-aineilla, jotka on kiinnitetty niiden pinnalla pernaan.
• Vasta-aineiden tuotannon rikkominen.
• Autovasta-aineiden sitoutumisen rikkominen antigeenin kanssa.

Todistus

Verenvuoto limakalvosta; voimakas purppura ja runsaasti mustelmia mustelmilla, erityisesti pään ja kaulan kohdalla; progressiivinen violetti; trombosytopenia yli 3 viikon ajan; toistuva trombosytopenia; verihiutaleiden määrä on alle 20000 / mm ³ hoitamattomilla potilailla, joilla on minimaalinen purppura.

Esittelytavat

• Tavanomaisia annoksia suun kautta kortikosteroideja - prednisoloni 1-2 mg / kg vuorokaudessa tai 60 mg / m ² päivässä 21 päivä kanssa lopetetaan vähitellen. Annos pienenee verihiutaleiden määrästä riippumatta, remissio arvioidaan kurssin lopussa. Koska maksasyöpä tai verihiutaleiden määrä vähenee normaalien glukokortikoidien vaikutusten saavuttamisen jälkeen, jatketaan. Täydellisen hematologisen vasteen puuttuessa kortikosteroidien standardikurssin aikana prednisolonin lopettaminen tuotetaan "epäjatkuvalla kurssilla" (päivä 5 mg: n tauon jälkeen). Kortikosteroidien kulkua voidaan toistaa neljän viikon kuluttua. Pitkäaikainen kortikosteroidien käyttö idiopaattisen trombosytopeenisen purppurahartsin kanssa ei ole toivottavaa, koska se voi johtaa trombosytopsoesian masennukseen.
• Suurten oraalisten kortikosteroidien annokset ovat 4-8 mg / kg päivässä 7 päivän ajan tai 10-30 mg / kg metyyliprednisolonia päivässä 3-7 päivän ajan, jolloin lääke on nopea. Viikkoa myöhemmin kursseja toistetaan (2-3 kurssia).
• Korkea-annos parenteraalisia kortikosteroideja 10-30 mg / kg per päivä metyyliprednisoloni, tai solyumedrol 500 mg / m ² päivässä suonensisäisesti 3-7 päivää vaikeissa tapauksissa, nopeamman helpotuksen hemorraginen oireyhtymä. Tarvittaessa potilaan jatkokäsittely siirretään normaalien annosten vastaanottoon.
• Varten steroidorezistentnyh potilailla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura mahdollista "pulssi terapia" deksametasoni - 6 sykliä 0,5 mg / kg vuorokaudessa (enintään 40 mg / päivä) 4 päivä joka 28 päivä, nieleminen.

Eri kirjoittajien mukaan sisäsyrkytutkimusten vastaanoton tehokkuus on 50-80%. Haittavaikutukset liittyvät niiden käyttöön: oire Cushing, ulkustauti, hyperglykemia, kohonnut verenpaine, kohonnut infektioriski, myopatia, hypokalemia, steroidipsykoosi, heikentynyt munasarjojen toiminta tytöillä, hidastunut kasvu.

Intravenous immunoglobuliini

Toimintamekanismi:

• makrofagin Fc-reseptoreiden palautuva estäminen;
• B-lymfosyyttien autoantitestisynteesin vaimennus;
• verihiutaleiden ja / tai megakaryosyyttien suojaus vasta-aineilta;
• T-lymfosyyttien avustajan ja tukahduttajan aktiivisuuden modulointi;
• täydentävän kudosvaurion vaimennus;
• elpyminen jatkuvista virusinfektioista tiettyjen vasta-aineiden käyttöönoton kautta.

Akuuttia idiopaattista trombosytopeenistä purppuraa koskevat merkinnät:

• jos mahdollista, ensimmäisen rivin vaikutus;
• vastasyntyneen oireen vastainen immuunitrombosytopenia;
• Alle 2-vuotiaat lapset, jotka ovat resistenttejä kortikosteroidien vaikutuksille.

Nykyiset lääkkeet laskimoon immunoglobuliini (IVIG) on täytettävä WHO, määritettiin vuonna 1982.: Vähintään 1000 yksikköä verta, vähintään 90%: immunoglobuliini G, natiivi immunoglobuliini G (Fc-fragmentti korkea aktiivisuus), normaali jako immunoglobuliini G: n alaluokkia, fysiologinen puoli-elämän . Lisäksi IVIG tulisi olla alhainen antikomplementaarinen aktiivisuus ja kaksinkertainen virusinaktivoidun (puhdas immunoglobuliini G).

Laskimonsisäiset immunoglobuliinivalmisteet ovat sallittuja käytettäväksi

Valmis syömään	Konsentraattien muodossa
Normaaleja ihmisen immunoglobuliini (Intraglobin) ( "Biotest", Saksa), ihmisen normaalia immunoglobuliinia laskimonsisäisesti (ImBio-DIN) ( "ImBio", Venäjä), (Octagam) ( "Octapharman", Sveitsi), IG NI WIEN V. ("Kedrion", Italia)	Immunoglobuliini ( «Biochemie», Itävalta) Sandoglobulin ( «Sandoz», Sveitsi), ihmisen immunoglobuliini normaali (Endobulin C / D) (Itävalta) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italia), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Ranska), normaalin ihmisen immunoglobuliini (Gabriglobin) ( "Ivanovo 0SPK", Venäjä)

Laskimoon annettavien immunoglobuliinivalmisteiden vertailevat ominaisuudet

	IG Vienna	Ihmisen immunoglobuliini on normaali (oktagam)	Ihmisen immunoglobuliini on normaali (intraglobiini)	Sando globuliini
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integroidut molekyylit,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0,015	0,05-0,1	1,5-2,0	,5-+0,75
IgM, mg / ml	0	,01-0,02	0,06-0,08	,01-0,02
Stabilointiaine	Maltoosi	Maltoosi	Glukoosi	Sakkaroosi
CMV-vasta-aineiden titteri, U / ml	50,0	22,0-23,0	12.0	Yli 10,0

Laskimonsisäisen immunoglobuliinin muodot

• Akuutti idiopaattinen trombosytopeeninen purppura - kokonaisannos 1-2 g / kg hoitokohtaisesti: 400 mg / kg päivässä 5 päivää tai 1 g / kg päivässä 1-2 päivää. Alle 2-vuotiaat lapset todennäköisesti sietävät 5 päivän protokollaa I- ja II-sukupolven lääkkeiden ottamiseksi.
• Kroonisen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura - alkuannos 1 g / kg päivässä 1-2 päivää, sitten yksi infuusio annoksella 0,4-1 g / kg, riippuen vasteesta, ylläpitää turvallista tasoa verihiutaleiden (yli 30000 / mm ³ ). IVIG: n käyttö on hyödyllistä yhdistää vuorovaikutteisiin kortikosteroidikursseihin.

Vaikutus potilailla, joilla on akuutti idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, esiintyy 80-96,5 prosentissa tapauksista. Verrattuna kortikosteroidien käyttöön verihiutaleiden määrä kasvaa nopeammin, kun verenvuototapahtumat ovat vertailukelpoisia. Noin 65% lapsista, joilla on kortikosteroideille resistentti idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, saavuttaa pitkäaikaisen remission IVIG: n kulun jälkeen.

IVIG-valmisteiden haittavaikutukset:

• anafylaktiset reaktiot (potilailla, joilla on alentunut IgA-taso);
• päänsärky (20% tapauksista);
• kuume ja vilunväristykset (1-3% tapauksista);
• Hemolyyttinen anemia ja Coombsin positiivinen hajoaminen.

Tieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu tapauksessa aseptisen aivokalvontulehduksen jälkeen infuusio IVIG ja IVIG vastaanottajat infektio (Gammagard® \ "Baxter"), hepatiitti C -virus, mutta vuodesta 1994, sen jälkeen kun tuotannon parantaminen teknologian tuotteisiin, tällaiset tilanteet eivät enää täyty.

Profylaktinen parasetamoli (10-15 mg / kg joka 4. Tunti) ja difenhydramiini (demerol) (1 mg / kg joka 6-8 tuntia) vähentää esiintymistä ja vakavuutta kuume ja vilunväristykset, ja laskimoon deksametasoni annoksena 0,15-0, 3 mg / kg mahdollistaa päänsäryn pysäyttämisen infuusioon IVIG.

Glukokortikoidien ja laskimonsisäisen immunoglobuliinin yhdistetty käyttö

Merkinnöistä:

• verenvuoto limakalvoista;
• laaja kivekset, purppura ja kalkkuna;
• oireita ja / tai oireita sisäisestä verenvuodosta, erityisesti kallonsisäisestä.

Yhdistetty käyttö lisää verihiutaleiden määrän kasvua nopeammin kuin kukin lääke. Sitä käytetään hengenvaarallisessa verenvuodossa ja leikkauksen valmistelussa. Hätätilanteissa, glukokortikoidi voidaan käyttää metyyliprednisoloni 30 mg / kg päivittäin 3 päivä tai solyumedrol 500 mg / m ².

Anti-RhD-immunoglobuliinien

Toimintamekanismi:

• makrofagin Fc-reseptoreiden estäminen erytrosyyttejä sisältävien vasta-aineiden avulla;
• estää verihiutaleiden vastaisten vasta-aineiden muodostumista;
• immunomoduloiva vaikutus.

Käyttöolosuhteet idiopaattisessa trombosytopeenisessä purpurassa ovat RhD-positiivisia, ei-splenektomiaisia potilaita.

Valmistelut anti-RhD-immunoglobuliini: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «NABI» (Boca annoksesta FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italia), «Resogam» (Genteon Pharma, Saksa) .

Antotapa:

• optimaalinen reittiannos 50 mcg / kg per kurssilla yhden laskimonsisäisen infuusion muodossa tai osittainen lihaksensisäinen injektio 2-5 päivän kuluessa;
• kun hemoglobiinin pitoisuus potilaan veressä on alle 100 g / l, lääkkeen annos on 25-40 μg / kg / kk ja hemoglobiini 100 g / l - 40-80-100 mcg / kurssilla;
• Toistuvat anti-D-immunoglobuliini välein 3-8 viikkoa säilyttää verihiutalemäärä yli 30 000 / mm ³.

Verihiutaleiden määrää ja hemoglobiinipitoisuutta seurataan 3-4 vuorokauden ajan altistuksen alkamisen jälkeen. Hematologisen vasteen puuttuminen anti-D-immunoglobuliinin ensimmäiselle kurssille ei ole toisen kurssin vasta-aihe, koska 25% potilaista, jotka eivät reagoi hoitoon, saavuttaa hematologisen vasteen toistuvan lääkkeen antamisen yhteydessä. Kortikosteroideille resistenttien potilaiden 64% saavuttaa remission anti-D-immunoglobuliinin kulun jälkeen. Trombosyyttien määrän huomattava kasvu 48 tunnin kuluttua lääkeaineen antamisen jälkeen ei siksi suositella käytettäväksi hengenvaarallisissa tilanteissa.

Haittavaikutukset:

• influenssan kaltainen oireyhtymä (lämpötila, vilunväristykset, päänsärky);
• hemoglobiinin ja hematokriitin hemolyysin heikkeneminen, mikä vahvistetaan Coombsin positiivisella hajoamisella.

Anti-D-immunoglobuliinivalmisteita käytettäessä ei ole raportoitu virusten infektioita. Välitön allerginen reaktio on epätodennäköistä. IgE-välitteisiä ja immuunikompleksien aiheuttamia allergisia reaktioita kuvataan. IgA-puutospotilailla allergisia reaktioita ei ole kuvattu. Hemolyysi on tavallisesti ekstravaskulaarinen. Muutamissa kuvatuissa intravaskulaarisessa hemolyysissä, krooninen munuaisten vajaatoiminta ei kehittynyt. Hemoglobiinin keskimääräinen heikkeneminen on 5-20 g / l ja se on ohimenevä (1-2 viikkoa).

Anti-RhD-immunoglobuliinin käyttö on turvallista, sopivaa, halpaa ja tehokasta 79-90%: lla potilaista, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura ja yli aikuisille lapsilla.

Glcokortikoidien toiminta-mekanismi, laskimonsisäinen immunoglobuliini ja anti-D-immunoglobuliini

Vaikutus	Kortikosteroidit	Intravenous immunoglobuliini	Anti-D-immunoglobuliini
Kapillaarien lisääntynyt vastustuskyky	+	-	-
Reticuloendotheliumin estäminen	+/-	+	+
Verihiutaleiden vasta-aineiden sitominen	+	+/-	-
FcR-sitoutumisen rikkominen	+	+	+/-
T-lymfosyyttien esto	+	+	-
Immunoglobuliinien synteesi	Lisääntyy	Lisääntyy	Normi / kasvu
Sytokiinituotanto	Lisääntyy	Lisääntyy	Normi

Interferoni-alfa

Interferoni-alfa-2b: tä voidaan käyttää potilaille, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, kortikosteroideille resistentti. Hematologista vaste on saavutettu 72% potilaista, joista 33% ei reagoi kortikosteroideihin.

Vaikutusmekanismi on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura: tukahduttaminen autovasta-aineiden tuotantoon, koska estäviä vaikutuksia interferoni-alfa-2b: vasta-aineiden tuotantoa B-lymfosyytit.

Antotapa: 0,5-2 x 10 ⁶ yksikköä ikä, ihonalaisesti tai lihaksensisäisesti 3 kertaa viikossa (yleensä maanantai-keskiviikko-perjantai) 1-1,5 kuukauden ajan. Hematologinen vaste havaitaan 7-39. Päivänä hoidon alusta. Hematologisen vasteen puuttuessa hoito lopetetaan, jos se on käytettävissä - jatketaan 3 kuukauteen saakka. Kurssin päättymisen jälkeen lääke joko peruutetaan tai määrätään ylläpitoannoksella, jolloin annostustiheys vähenee 1-2 kertaa viikossa (valittu erikseen). Jos tauti ilmenee uudelleen (tavallisesti 2-8 viikon kuluttua hakemuksen päättymisestä), näytetään toinen kurssi, jolla on sama teho. Interferoni-alfa-2b: n ylläpitohoidon kesto hematologisen vasteen läsnä ollessa ei ole määritetty.

Sivuvaikutukset: flunssan kaltaiset oireet (kuume, vilunväristykset, päänsärky, lihaskipu), kipu ja punoitus injektiokohdassa, maksatoksisuus, masennus myelopoieesin (annoksilla yli 2x10 ⁶ IU), masennus nuorilla.

Haittavaikutusten vakavuuden (influenssan kaltaisen oireyhtymän) vähentämiseksi suositellaan parasetamolin ennaltaehkäisevää antamista ennen lääkkeen ensimmäistä annostelua.

Danatsolia

Danatsoli on synteettinen androgeeni, jolla on heikko virilisoiva vaikutus ja immunomoduloiva vaikutus (T-suppressorfunktion talteenotto).

Danatsolin vaikutusmekanismi idiopaattisessa trombosytopeenisessä purppurassa:

• moduloi Fc-gamma-reseptorien ekspressiota mononukleaarisissa fagosyytteissä ja estää vasta-ainepitoisten verihiutaleiden tuhoutumisen;
• estää autovasta-aineiden tuottamisen;
• on synergismia kortikosteroidien kanssa, edistää steroidien vapautumista sitoutumisesta globuliineihin ja lisää niiden pääsyä kudoksiin.

Antotapa:

10-20 mg / kg päivässä oraalisesti (300-400 mg / m ² ) 2-3 annoksella 3 tai useamman kuukauden ajan vaikutuksen vakauttamiseksi.

Haitalliset vaikutukset:

Akne, hirsutismi, painonnousu, maksan toksisuus.

Hematologinen vaste tapahtuu noin puolessa lapsista, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, mukaan lukien potilaat, jotka ovat resistenttejä kortikosteroideille. Hoidon tehokkuus paranee splenectomian jälkeen. Useimmissa tapauksissa vastaus on epätäydellinen.

Vinkristin

Levitä vinkristiini annoksella 0,02 mg / kg (enintään 2 mg) suonensisäisesti, viikoittain, vain 4 injektiona.

Vynblastyn

Vinblastiinia käytetään annoksena 0,1 mg / kg (enintään 10 mg) suonensisäisesti, viikoittain, vain 4 injektiota.

Vinkristiinin ja vinblastiinin tehon tapauksessa verihiutaleiden määrän nopea lisääntyminen tapahtuu usein normaalille tasolle. Useimmat lapset tarvitsevat toistuvia huumeiden pistoksia 2-3 viikon välein, jotta verihiutaleiden määrä pysyy turvallisena. Jos hoitoon ei ole vastattu 4 viikon kuluessa, lääkkeiden jatkokäyttöä ei ole ilmoitettu.

Täydellinen hematologinen remissio 0,5-4 vuotta on kuvattu noin 10% potilaista, ohimenevä vaste puolessa.

Haittavaikutukset: perifeerinen neuropatia, leukopenia, hiustenlähtö, ummetus, nekroosi nieltynä ihonalaiseen kudokseen.

Syklofosfamidi

Syklofosfamidi (syklofosfamidi) käytetään immunosuppressantina. Hematologinen vaste potilailla, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura hoidon aikana, saavuttaa 60-80% ja pysyy pidempään kuin muissa lääkkeissä. Täydellinen hematologinen vastaus hoidon lopettamisen jälkeen tapahtuu 20-40 prosentissa tapauksista. Parempia tuloksia on esitetty splenectomised-potilailla, joilla on lyhyt sairauden kesto.

Toimintamekanismi on immuunivasteen mukana olevien lymfosyyttikloonien lisääntymisen estäminen.

Antotapa: 1-2 μ / kg päivässä, otettu sisäisesti. Hematologinen vaste saavutetaan 2-10 viikon kuluessa kurssin alusta.

Haittavaikutukset: myelopoiesin vaimennus, hiustenlähtö, maksan toksisuus, verenvuotosytytys, leukemia (etäinen komplikaatio).

Atsatiopriini

Autoimmuunisairauksissa, atsatiopriinia käytetään immunosuppressantina. Verihiutaleiden määrän lisääntyminen on havaittavissa 50%: lla potilaista, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura ja täydellinen hematologinen vaste 10-20%: lla.

Antotapa: 1-5 mg / kg päivässä (200-400 mg). Ennen maksimaalisen vasteen saavuttamista hoidon kesto voi olla 3-6 kuukautta. Koska lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen tauti ilmenee, tukihoito on välttämätöntä.

Haittavaikutukset: ruokahaluttomuus, pahoinvointi, oksentelu, kohtalainen neutropenia, lymfoomat (kauas komplikaatio).

Tämän lääkkeen etuna lapsilla on pienempi kasvainten esiintyvyys verrattuna syklofosfamidiin (syklofosfamidi).

Siklosporiini

Syklosporiini (syklosporiini A) on ei-steroidinen immunosuppressiivinen aine, joka aiheuttaa soluvälitteisen immuniteetin eston. Lääke vaikuttaa aktivoiduihin T-lymfosyytteihin, estäen sytokiinien tuotannon (interleukiini-2, interferoni-gamma, tuumorinekroositekijä).

Antotapa: otettu sisäisesti annoksena 5 mg / kg päivässä useita kuukausia. Hematologinen vaste havaitaan 2-4 viikon kuluttua ottamisesta alkaen kliinisten ja hematologisten indikaattoreiden vakauttamisen muodossa, trombosyyttivasta-aineiden vasta-aineiden vähenemisen muodossa. Taudin relapseja ilmenee välittömästi lääkkeen lopettamisen jälkeen.

Haittavaikutukset: hypomagnesemia, korkea verenpaine, maksan ja munuaisten toksisuus, toissijaiset kasvaimet (etäiset komplikaatiot). Haittavaikutusten vakavuus ja syklosporiinin käytön aiheuttama vakuuttava vaikutus aiheuttavat sen käytön idiopaattisessa trombosytopeenisessä purpurassa ei-toivottuna.

Verihiutaleiden verensiirto

Verihiutaleiden siirtoon on esitetty tapauksessa, neurologisia oireita osoittavat mahdollisuutta kallonsisäinen verenvuoto, sekä aikana kirurgisten toimenpiteiden potilailla, joilla on trombosytopenia, kestävät konservatiivinen hoito. Vaikka verihiutaleiden käyttöikä on pieni, verihiutaleiden verensiirroilla voi olla väliaikainen hemostaattinen vaikutus. Kuitenkin pelko idiopaattisen trombosytopeenisen purpuran keston kasvattamisesta herkistymisen riskin takia on vain teoreettista. Verihiutaleita käytetään potilailla, joilla on idiopaattinen riskialttiin trombosytopeeninen purppura positiivisella kliinisellä vaikutuksella. Trombosynkristaltin verensiirto suoritetaan jakeittain 1-2 annosta tunnissa tai 6-8 annosta 4-6 tunnin välein, kunnes kliininen hematologinen vaste saavutetaan. Verensiirron vaikutus paranee IVIG: n alustava käyttöönotto.

Splenektomiaan

Koska vaikutus konservatiivinen hoito on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, vaikean trombosytopenia, hemorraginen oireyhtymä ja uhka hengenvaarallinen verenvuoto, potilaan osoittaa pernan poistoa. Toimenpidekysymys ratkaistaan kullekin tapaukselle erikseen.

Splenectomia-indikaatiot:

• vaikea akuutti idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, johon liittyy hengenvaarallinen verenvuoto ilman lääkevastuuta;
• taudin kesto yli 12 kuukautta, trombosytopenia vähintään 10000 / mm ³, ja historia verenvuoto;
• krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, joilla on merkkejä verenvuodosta ja verihiutaleiden määrä vähemmän vakio 30000 / mm ³, joilla ei ole vastetta hoitoon muutaman vuoden.

Johtava aktiivinen elämäntapa, usein traumatisoituja potilaita, splenectomia voidaan suorittaa aiemmin.

Koska riski yleistyneiden infektioiden ilmetessä leikkauksen jälkeen, splenectomia suoritetaan vain, jos on olemassa selviä viitteitä. Toimenpide on harvoin tarpeen kahden vuoden ajan diagnoosin päivämäärästä, koska trombosytopenia on hyvin siedetty ja sitä voidaan helposti hallita kortikosteroidien ja IVIG: n avulla. Spontaani verihiutaleiden talteenotto voi ilmetä 4-5 vuoden kuluttua, joten operaation suorittamiseen tarvitaan erittäin varovainen lähestymistapa. Kroonista idiopaattista trombosytopeenistä purppuraa sairastavilla lapsilla esiintyy spontaaneja remissioita 10-30 prosentissa tapauksista useina kuukausina tai vuosina diagnoosin jälkeen aikuisilla hyvin harvoin.

Splenectomian valmisteet sisältävät kortikosteroidien, IVIG: n tai anti-D-immunoglobuliinin antamisen. Kortikosteroidit on määrätty täyteen annokseen päivää aiemmin, toimenpiteen päivänä ja useita päiviä toimenpiteen jälkeen, koska useimmilla potilailla on lisämunuaisen vajaatoiminta niiden aiemman käytön vuoksi. Kun aktiivinen verenvuoto välittömästi ennen leikkausta voi vaatia verensiirtoa verihiutaleiden ja punasolujen, sekä annon metyyliprednisoloni (solyumedrola) annoksella 500 mg / m ² päivässä. Ennen suunniteltua toimintaa, vatsan onteloelinten ultraäänitutkimus on välttämätöntä ylimääräisen pernan tunnistamiseksi (15% tapauksista) ja kiistellyissä tapauksissa - radioisotoopin tuikenen.

Trombosyyttiarvon täydellinen ja pitkällinen talteenotto splenectomian jälkeen tapahtuu noin 50 prosentilla potilaista. Hyvä prognostinen merkki on vastaus kortikosteroidien ja IVIG: n saamiseen ennen leikkausta (splenectomia tehokkuus 80-90%) ja sen jälkeen, kun sen jälkeen on poistettu verihiutaleiden vasta-aineita. 25% lapsista, joilla on ollut splenectomia, eivät saavuta kliinisen hematologisen vasteen ja tarvitsevat lisäkäsittelyä.

Edullisesti laparoskooppinen prosessi (mahdollinen 90%: lla potilaista) mahdollistaa kirurgisen toimenpiteen määrän pienentämisen, operatiivisen verenhäviön tason, jotta potilas saa nopeamman palautumisen aktiiviseen elämään ja lyhentää sairaalahoidon kestoa. Postoperatiivinen arpi on pituudeltaan noin 1 cm eikä aiheuta epämukavuutta.

Bakteeri-infektioiden kuoleman tapaukset myöhäisessä leikkauksen jälkeisessä jaksossa, erityisesti lapsilla, joille on tehty splenectomia 5 vuoteen, on 1: 300 potilasta vuodessa. Suurin osa niistä tapahtuu kahden vuoden kuluttua toimenpiteestä. Tärkeimmät syyt kuuluvat pneumokokki ja meningokokki-infektioita, tyyppi kehittää fulminanttiin sepsis verellä DIC ja verenvuotoa lisämunuaisten. Siksi viimeistään kaksi viikkoa ennen leikkausta suositellaan käyttöönottoa pneumokokin, meningokokki ja rokotteita Haemophilus influenzae ja pitkä, vähintään 2 vuotta, profylaktinen penisilliini jälkeen pernan poiston. Jotkut tekijät ehdottavat, että biomysiini-5 (bentsatiinibentsyylipenisilliini + bentsyylipenisilliini prokaiini) otetaan käyttöön kuukausittain 6 kuukauden kuluttua toimenpiteestä.

Mahdollinen vaihtoehto splenectomialle on pernan endovaskulaarinen tukos, joka voidaan myös suorittaa potilailla, joilla on syvä trombosytopenia. Vakaan kliinisen ja hematologisen vaikutuksen aikaansaamiseksi on välttämätöntä poistaa asteittain 90-95% elimistön parenkyymistä. Immunologinen reaktiivisuus jälkeen endovaskulaarisen tukkeuman jatkuu, koska perna toimii 2-5% pernan kudos säilyttää verenkierron vuoksi sivusukulaisia, joka on tärkeä pediatrisissa käytännössä. Potilaan proksimaalinen endovaskulaarinen tukkeuma on mahdollista usean päivän ajan ennen splenectomiaa leikkauksen riskin pienentämiseksi.

Plasmafereesin

Potilailla, joilla on jatkuva trombosytopenia ja hengenvaarallinen verenvuoto, vaikka lääketieteellistä hoitoa ja pernanpoistoa voivat käyttää plasmaa reinfusion läpi proteiini-A sarakkeet nopea poistaminen verihiutaleiden toimintaan vasta-aineita. Jos potilaalla on vaikea idiopaattinen trombosytopeeninen purppura kiihtyvällä poistamista kiertävän verihiutaleiden toimintaan tekijä.

Hengenkestävyyteen joutuneiden lasten hoito:

• verihiutaleiden verensiirto;
• solyumedrol 500 mg / m ² päivässä laskimoon 3;
• laskimonsisäinen immunoglobuliini 2 g / kg per kurssi;
• välitön splenectomia.

Nämä toimenpiteet voidaan tehdä erikseen tai yhdistelminä riippuen hoidon vakavuudesta ja hoidosta.

Ennodotus lapsilla, joilla on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura

• 70-80%: lla potilaista remissio tapahtuu 6 kuukauden kuluessa, 50%: lla - kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta.
• Spontaanin remission alkaminen sairauden vuoden jälkeen on epäselvä, mutta se voidaan havaita jopa useita vuosia.
• Taudin ennuste ei ole riippuvainen sukupuolesta, alkutilan vakavuudes- ta ja eosinofiliapotilaan havaitsemisesta luuytimessä.
• Kun tunnistetaan idiopaattisen trombosytopeenisen purppuran syy, ennuste riippuu sen poistamisesta.
• Noin 50-60% potilaista, joilla on krooninen idiopaattinen trombosytopeeninen purppura, stabiloituu ilman hoitoa ja splenectomiaa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]