Willebrandin taudin oireet
Viimeksi tarkistettu: 20.11.2021
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Von Willebrandin taudin tärkein oire on lisääntynyt verenvuoto trauman tai patologisten prosessien aikana. Koska Willebrandin tauti kärsii verenvuodon pysäytystoiminnasta, tätä tautia leimaa ensisijainen verenvuoto, joka alkaa välittömästi loukkaantumisen jälkeen.
Verenvuotohäiriöiden luonne ja vakavuus Willebrandin taudissa riippuu taudin muodosta. Yleisesti voimme erottaa ehdollisesti kolme vaihtoehtoa.
- Hemorraattinen oireyhtymä mikrokytketyllä tyypillä. Tunnetaan von Willebrand -taudin 1, 2A, 2B, 2M tyypille. Tyypillisiä ihon gemisindrom kuten mustelmia, verenpurkaumat, verenvuoto loukkaantunut limakalvojen, pitkittynyt verenvuoto kuopista poistettu tai puuttuvia hampaita, nenän vuodon, kohdun verenvuoto tytöillä jälkeen kuukautisten alkamista, intraoperatiivisen ja leikkauksen jälkeinen verenvuoto, maha-suolikanavan verenvuotoa ja verenvuoto virtsateiden. Harvinaisempi verenvuoto pistoskohdista ja pehmytkudosten hematooma useiden loukkaantumisten jälkeen.
- Kliinisesti muistuttaa hemofiliaa. Potilaat ilmaisivat hemorrhagista oireyhtymää sekaisin (hematoma- ja mikro-kierteistyyppinen). Se on tyypillistä potilaille, joilla on Willebrand-tyypin 3 sairauksia, harvemmin vaikeissa muissa tyyppisissä potilailla. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ilmenevät jo vastasyntyneiden ajanjaksona: ihon punastumishäiriö, hematooma ja verenvuoto pistospaikoista. Myöhemmin - pehmytkudoshematoomat; verenvuoto suun limakalvojen vammoista, hampaiden muutoksella; ihon ja limakalvojen haavojen, nenän, suoliston ja verenvuodon verenvuoto. Kuukautisten alkamisen jälkeen kohdun verenvuoto on tavallista tytöillä. Verenvuodot nivelissä ja hemofilia voivat esiintyä ensimmäisenä elämänvuonna. Niille on ominaista intraoperatiivinen ja leikkauksen jälkeinen verenvuoto.
- Kliininen kuva on samanlainen kuin hemofilia A-potilailla, joilla on verrattavissa oleva veren hyytymistekijä VIII: verenvuoto hematooma, harvoin nivelvaurion seurauksena. Tyypillinen ihon hematooma, viivästynyt, muutamien tuntien tai päivien kuluttua trauman puhkeamisen jälkeen, verenvuoto vammojen aikana ja toimenpiteiden jälkeen. Potilailla, joilla on Willebrandin tyypin 2M tauteja, voi esiintyä pehmytkudosten posttraumaattisia hematoomia.
Verenvuototulehdusten komplikaatiot
Lapsilla, joilla on Willebrandin tauti, voi kehittyä krooninen verenvuotoon liittyvä anemia. Artropatia esiintyy lapsilla, joilla on toistuva hemartroosi kolmannessa von Willebrand -taudin tyypissä. Yksittäisiä tapauksia pseudotumoraalien muodostumisesta kuvataan.
Verenvuototulehdusten lisäksi usein Willebrandin tauti yhdistetään mesenkymaalisen dysplasian ilmiöihin, jotka voivat vaikuttaa hemorragia-oireyhtymän vakavuuteen.