Epäyhtenäisen sidekudoksen dysplasian syyt

Erilaistumaton sidekudos dysplasia - monitekijäinen sairaus, johon usein liittyy poikkeavuuksia kollageenin ja muiden sidekudoksen proteiineihin (elastiini, fibrilliini, kollagenaasi). 27 kollageenityypin synteesiin liittyy 42 geeniä, joista 23 on kuvattu yli 1300 mutaatiota. Muuttumien vaihtelu ja niiden fenotyyppiset manifestaatiot vaikeuttavat diagnoosia. Kun otetaan huomioon sidekudoksen laaja esitys kehossa, tämä häiriöryhmä monimutkaistaa usein elinten ja järjestelmien sairauksia. Iho, tuki- ja liikuntaelimistö, sydämen venttiilit, kaikki ruokatorven seinämän kerrokset (paitsi epiteeli) ovat mesenkymaalisia. Esiopetuksen ja nuorten ikä jakautuvat kriittisiksi ajanjaksoiksi sidekudoksen epäonnistumisen muodostumiselle. Tärkeimmät kohde-elimet ovat iho, tuki- ja liikuntaelimistö, sydän- ja verisuonijärjestelmä, hermosto. Sisäelinten muutosten aste liittyy läheisesti NDT: n ulkoisten ilmentymien määrään.

Erilaistumaton sidekudos dysplasia - geneettisesti heterogeeninen ryhmä, joka toimii perustana muodostumista eri kroonisia sairauksia. On saatu muotoja, jotka johtuvat erilaisten epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksesta sikiöön kohdunsisäisen kehityksen aikana. Nämä sukutaulut ehdottavat kertymistä perheissä sairaiden lasten kuten patologian kuten alaselän kipu, nivelrikko, suonikohjuja, peräpukamia, jne Esille monia fenotyyppisten ja microanomalies DST, jotka voidaan jakaa ulkoiseen, paljasti lääkärintarkastus, ja sisäinen, eli keskushermoston ja maksan sairaus. Ennustetekijöitä muodostamiseksi sukututkimuksen historia DST - sukulaisten merkkejä I ja II sekä muodonmuuttumisaste SIB rinnassa, mitraaliläpän esiinluiskahduksia yliliikkuvuus nivelet, iho giperrastyazhimosti, selkärangan patologia likinäköisyys. Raskaudenaikainen kriteerit huonoon ennusteeseen: äidin ikä yli 30 vuotta, epäsuotuisa raskauden kulkuun, akuutti äidin tauteja I kolmanneksella.

Epäsymmetrinen sidekudoksen dysplasia diagnosoidaan tapauksissa, joissa potilaan fenotyyppisten ominaisuuksien joukko ei sovi mihinkään erilaistuneista oireyhtymistä. Syynä pidetään sikiön kehityksen sikiöinä monitahoisia vaikutuksia, jotka voivat aiheuttaa virheitä geneettisessä laitteessa. Erilaistumista sidekudoksen rakenteisiin, kuten selkärangan, iho, sydänläpät, suurten verisuonten, esiintyy joitakin aikoja sikiön kehityksen, niin yhdistelmä dysplastic muutokset ovat todennäköisesti näissä järjestelmissä.

Epäsymmetrinen sidekudoksen dysplasia on suuri eetiologinen rooli neuro- kiertovirheiden muodostumisessa. Tietojemme mukaan noin kolmasosalla lapsista, jotka on tutkittu neurokirurgisen toimintahäiriön vuoksi, on DST-oireita monimutkainen. Alkuvaiheen muodostumista varten on alusten subendoteelikerroksen heikkous, kehittymispoikkeama ja selkärangan ligamenttilaitteen heikkeneminen; synnytyksen vuoksi, verenvuodot ja vammat kohdunkaulan selkärangan ovat usein. Nuorten osteokondroosi ja korkea kasvuprosentti puberteilla lisää verenkiertohäiriöitä vertebrobasilisessä altaassa. Suurten allergiasairauksien ilmaantuvuus, joista keuhkoastma on vallitseva.

[1], [2], [3], [4]