Suoliston amyloidoosi: syyt ja patogeneesi

Amyloidoosin, myös suoliston, syy ei ole selvä. Amyloidinmuodostusmekanismia voidaan pitää avoimina vain AA- ja AL-amyloidoosilla, ts. Sellaisilla yleistyneillä amyloidoosilla, joissa suolistossa on eniten vaikutusta.

Kun AA-amyloidoosi amyloidifibrillien muodostettu pääsemästä makrofagi - amiloidoblast plasman esiasteen säikeisen amyloidi-proteiini - proteiini VAS, joka on voimakkaasti maksassa. Lisääntynyt synteesi VAS hepatosyytit stimuloi makrofagin välittäjän interleukiini-1, mikä johtaa voimakkaaseen kasvuun veressä VAS (predamiloidnaya vaihe). Näissä olosuhteissa, makrofagit eivät kykene tekemään koko VAS ja hajoamista fragmenttien solukalvon intussusceptum amilodoblasta kootaan amyloidifibrillejä. Se stimuloi tämä kokoonpano amiloidstimuliruyuschy tekijä (ASF), joka löytyy kudoksista (perna, maksa) on predamiloidnuyu vaiheessa. Siten johtava rooli patogeneesissä AA-amyloidoosi lähettää makrofagi-järjestelmän - se stimuloi lisääntyneeseen synteesiin prekursoriproteiinin - VAS maksa, se myös osallistuu muodostumista amyloidifibrillien hajonneiden fragmenttien tämän proteiinin.

Kun AL-amyloidoosi Seerumin amyloidiprekursoriproteiinia fibrillit ovat L-ketjun immunoglobuliinien. Uskotaan, että on olemassa todennäköisesti kaksi mekanismia AL-amyloidifibrillien muodostumiselle:

1. monoklonaalisen kevyen ketjun hajoamisen hajoaminen sellaisten fragmenttien muodostamisella, jotka kykenevät aggregoitumaan amyloidifibrilleiksi;
2. L-ketjujen ulkonäkö erityisten sekundaaristen ja tertiääristen rakenteiden kanssa aminohapposubstituutioilla. Immunoglobuliinien L-ketjuista peräisin olevien amyloidifibryylien synteesi voi esiintyä paitsi makrofagissa, myös plasmassa ja myeloomasoluissa, jotka syntetisoivat paraproteiineja.

Näin ollen pääasiassa lymfoidijärjestelmä osallistuu AL-amyloidoosin patogeneesiin; sen perversiotoiminnolla, joka liittyy immunoglobuliinien "amyloidogeenisten" kevyiden ketjujen muodostumiseen - amyloidifibrillien prekursoriin. Makrofagejärjestelmän rooli on toissijainen, alainen.

Suoliston amyloidoosin patomorfologia. Huolimatta siitä, että amyloidoosi vaikuttaa olennaisesti kaikki osat ruoansulatuskanavan, intensiteetti amyloidoosi on selvempi ohutsuolessa, erityisesti alusten sen limakalvonalaista kerroksen johtuen merkittävistä vaskularisaatiota. Painot amyloidin aine kuuluu pitkin verkkomainen limakalvon strooman, astiassa seinät limakalvoon ja limakalvonalaiskudokseen välillä lihaksen kuidut hermo rungot ja ganglioissa, mikä joskus johtaa

Limakalvon ja sen haavauman surkastumiseen. Amyloidin hallitseva leviäminen todettiin joko verisuonten seinämän "sisäkerroksessa" (intima ja media) tai "ulomman kerroksen" (media ja adventitiat), joka määrittelee suuressa määrin taudin kliiniset ilmentymät. Ensimmäisessä amyloidiesiintyypissä on imeytymisen heikentynyt oireyhtymä, ja toinen - suoliston motorisen toiminnan häiriö.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]