Verihiutaleiden yhteenlaskeminen ristosetiinilla (von Willebrand Factor)

Von Willebrandin tekijä-aktiivisuuden viitearvot (normi) ovat 58-166%.

Von Willebrand -tekijä syntetisoi endoteelisoluja ja megakaryosyyttejä. Se on tarpeen normaalin tarttumista verihiutaleiden ja on kyky pidentää puoli-elämän tekijä VIII. Tekijä VIII plasman hyytymistä - antihemofiilisen globuliini A - kiertää veressä kuin kompleksin kolme alayksikköä, nimetty VIII-k (saostavat yksikkö), VIII-Ar (suuret antigeeninen-markkeri) ja VIII-vWF: n (von Willebrandin tekijä, jotka liittyvät VIII-Ar ). Uskotaan, että von Willebrandin tekijän, säätelee synteesi koagulaatio antihemofiilisen globuliinin A (VIII-a) ja on osallisena verisuonten verihiutaleiden hemostaasin.

Von Willebrandin taudin hoitoon - perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista lisääntyminen vuodon kestoaika, vähentäminen ristotsetinovoy kofaktoriaktiivisuutta ja lasku (vaihtelevassa määrin) hyytymisaktiivisuutta tekijä VIII. Taudin kliiniset oireet ovat samanlaiset kuin trombosytopatiassa. Kuitenkin potilailla, joilla tekijä VIII: n aktiivisuus vähenee merkittävästi, voidaan havaita hematoomia ja hemrotooseja.

Perustuu laboratoriotutkimuksiin, jotka mahdollistavat von Willebrand -tekijän rakenteen ja aktiivisuuden määrittämisen, seuraavat taudin muodot erotetaan toisistaan.

• Tyypin I (70% kaikista tapauksista) on tunnettu siitä, että lievä lasku-ristosetiinikofaktorina (von Willebrandin tekijä) ja hyytymisaktiivisuutta (VIII-k) normaalin makromolekyylirakenne von Willebrand -tekijän.
• Tyyppi II: perustana on suurimolekyylipainoisten Willebrand-tekijäpolymeerien selektiivinen alijäämä johtuen tämän proteiinin rakenteesta aiheutuvista häiriöistä.
  • Tyyppi IIB johtuu lisääntyneen vuorovaikutuksen von Willebrand-tekijän ja verihiutaleiden välillä ja verihiutaleiden aggregaattien lisääntynyt puhdistus johtaa trombosytopeniaan.
• Tyypin III ominaispiirre on von Willebrandin tekijän vakava kvantitatiivinen alijäämä, joka johtaa kliinisesti merkittävästi tekijä VIII: n (VIII-k) aktiivisuuden vähenemiseen.

Sisältöä ja von Willebrand -tekijän määräytyy niissä tapauksissa, joissa lisääntynyttä verenvuotoa aikaa, trombosyyttiarvo sisällä viitearvot, eikä ole mitään ilmeisiä syitä verihiutaleiden toimintahäiriön. Arvioida von Willebrandin tekijä, joka määrittää kvantitatiivinen sisältö ja von Willebrand -tekijän (tutkimus ristosetiini-kofaktorin aktiivisuus), tutkittiin verihiutaleiden agglutinaation ristosetiinin indusoima ja antigeeninen rakenne ja von Willebrand -tekijän sitoutunut tekijä VIII (VIII-vWF).

Verihiutaleiden aggregaation määrittämistä ristoketiinin kanssa plasmassa käytetään von Willebrand -tekijän kvantifioimiseen. Lineosetiinisen aggregaation aste ja von Willebrand -kerroin oli lineaarinen suhde. Menetelmä perustuu kykyyn antibiootin (ristosetiinistä) stimuloivat in vitro vuorovaikutus ja von Willebrand -tekijän verihiutaleiden glykoproteiini Ib. Useimmissa tapauksissa, von Willebrandin tauti on rikottu ristosetiinistä aggregaatiota normaali reaktio ADP, kollageeni ja adrenaliini. Rikkoo ristosetiinistä aggregaatiota ja tunnistaa makrosyyttinen trombodistrofii Bernard-Soulierin (ilman verihiutaleaggregaation ristotsetinovoy kalvoreseptorin). Erilaistumisen käytetty testi lisäämällä normaalin plasman: von Willebrandin tauti lisäämisen jälkeen normaalin plasman ristosetiinistä aggregaatiota normalisoitu, kun taas Bernard-Soulierin oireyhtymä, joka esiintyy.

Tutkimusta voidaan käyttää myös hemofilia A: n (tekijä VIII: n puute) ja von Willebrandin taudin erilai- sessa diagnoosissa. Hemofiliaan VIII-k: n pitoisuus pienenee voimakkaasti ja VIII-PV: n pitoisuus on normaalialueella. Kliinisesti tämä ero ilmenee siinä, että hemofilia aiheuttaa hematokomityyppistä lisääntynyttä verenvuotoa ja von Willebrandin taudin tapauksessa - petechial-hematoma-tyyppiä.

Verihiutaleiden aiheuttama ristoketiini-indusoitu agglutinaatio vähenee useimmissa tapauksissa von Willebrand -taudista lukuun ottamatta tyyppiä IIB.

Antigeeninen rakenne ja von Willebrand -tekijän sitoutunut tekijä VIII (VIII-vWF), tunnistetaan erilaisia immunologisia menetelmiä, mutta jakelu ja von Willebrand -tekijän molekyylikoon määritettiin agaroosigeelielektroforeesilla. Näitä testejä käytetään von Willebrandin taudin tyypin määrittämiseen.

Verihiutaleiden aggregaation tutkiminen erilaisilla indusoijilla suoritetaan paitsi verihiutaleiden aggregoitumistoimintojen poikkeavuuksien havaitsemiseksi. Tässä tutkimuksessa voidaan arvioida verihiutaleiden käsittelyn tehokkuutta, valita yksittäisiä lääkkeiden annoksia ja suorittaa lääkeaineiden seuranta.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]