Mikropenis

Mikropenis - käytetään termiä kuvauksen peniksen, jonka koko on pienempi kuin 2 standardipoikkeamaa normi ilman mitään muuta ilmeistä patologia liittyy hypoplasia peniksen (esimerkiksi, hypospadia hermaphroditism).

Peniksen koko mitataan, kun se vedetään pohjasta kärkeen pohjaan. Normaalisti peniksen koko vastasyntyneessä on noin 3,5 cm. Peniksen peniksen pituus on alle 2 cm (2 SD on normaalia pienempi).

Syyt mikropenis

Jäsenen tärkein kasvu alkaa intrauterinaarisen ajan jälkipuoliskolla. Niinpä vastasyntyneiden poikien ennenaikaisesta syntymästä peniksen on lyhyempi kuin täysipäiväisissä lapsissa, mutta tämä ei tarkoita sitä, että mikropenaasia olisi olemassa. Tuladhar et ai. (1998) saivat kaavan penis pituuden ja raskauden keston välisestä suhteesta lapsille, jotka ovat syntyneet raskauden 24. Ja 36. Viikon välillä:

Peniksen pituus (cm) = 2,27 + 0,16 x raskaus.

Syntymän jälkeen mitat vaihtelevat hieman murrosikäisyyteen asti, mikä ei johdu sukupuolihormonien vaikutuksesta vaan somaattisesta kasvusta. Pitkästandardien taulukoita kehitetään ikään riippuen.

Testosteronin intrauterin synteesi ja sen muuntaminen dihydrotestosteroniin ovat tarpeen urospuolisten sukuelinten normaalille kehitykselle. Alussa raskauden vaikutuksen alaisena hCG sitoutumisen LH-reseptorin kanssa, on ensimmäinen erilaistumisen ja kehittymisen lisääntymiselinten noin 14 viikon aktivoitujen oma hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä sikiölle, siis, kun vika järjestelmässä sikiön välilehden peniksen tapahtuu normaalisti (eli sillä tärkein vaikutus kirjanmerkkiin on äidin hCG), mutta penis ei kasva, mikro peniksen kehittyy. Toisaalta, rikkoo sukurauhasten kirjanmerkit tapahtuu 7-10 nnen viikon sikiön kehitykseen, johtaa myös puutteeseen kasvua. Täten aliedustuksen pääasialliset syyt ovat seuraavat:

• hypergonadotropic hypogonadismi - heikentynyt kehittäminen sukurauhasten (anorkia, Klinefelterin oireyhtymä, gonadidysgeneesi, hypoplasia Lyaydiga solut seurauksena geenivirheen LH tai LH-reseptori);
• testosteronin biosynteesiin liittyvät virheet;
• 17,20-lyaasiaktiivisuuden puute;
• Zeta-hydroksisteroididehydrogenaasin (30-HSD) puute;
• 17p-hydroksisteroididehydrogenaasin puute;
• 5a-reduktaasin dihydrotestosteroni-puutoksen defektisynteesi;
• reseptorin herkkyys androgeeneille;
• hypogonadotrooppisen hypogonadismin (hypopituitarismi, Kallmann oireyhtymä, Septo-optiikka dysplasia, idiopaattinen hypogonadotropic hypogonadismi);
• (suvun miehet - pieni penis tai mikropenaasi ilman muita häiriöitä).

Lisäksi edellä mainituista syistä, mikropenis tavata eri sairauksien ja oireyhtymien kromosomaalisen vikoja (Prader-Willin oireyhtymä, Barder-Biedlin oireyhtymä, Noonanin oireyhtymä, Robinow oireyhtymä. Rud oireyhtymä, CHARGE-oireyhtymä).

"Väärä mikropenaasi" - lihavuuden omaavilla potilailla voidaan visuaalisesti määrittää peniksen lyheneminen johtuen rasvakiven ylityksestä pohjansa yläpuolelle - ns. Syvennetty penis.

Oireet mikropenis

Tutkimuksessa, jossa potilaita valittavat kehittymättömyyden tai mikropenis tarpeen kerätä suvussa: kuolemaan vastasyntyneisyyskaudella, lyhytkokoisuus perheessä, patologian ulkoisten sukuelinten keskuudessa sukulaisia.

Diagnostiikka mikropenis

Tutkinta ja fyysinen tarkastelu

Mittaa lapsen kasvu ja määritä sen kasvunopeus. Sulje pois kaikki dysembryogeneesin tai siihen liittyvien muiden järjestelmien epämuodostumat.

Jos mikro-penis yhdistetään hypoglykemian kanssa vastasyntyneen aikana ja viivästynyt kasvu vanhemmassa iässä, tämä edellyttää hypopituitarismin poissulkemista. Hajuhaavan rikkominen voi epäillä Kalmanin oireyhtymää (anemia ja hypogonadotrooppinen hypogonadismi, mikropenaasi). Kehityshäiriöiden tai alkiogeneesin stigmojen läsnäolo vaatii genetiikan kuulemista sulkemaan pois kromosomipatologiat ja muut geneettiset oireet.

[1]

Laboratorio ja instrumentaalinen tutkimus

Karyotyypitys  ja kromosomianalyysi on osoitettu epäillyn kromosomipatologian ja dysembryogeneesin stigmalle.

Määritys LH: n ja FSH: välillä 1-2 kuukautta elämän pitoisuus vastaa murrosiän, joten ilmalla tai aliarvioida arvot osoittaisi hypergonadotrophic tai hypogonadotropic hypogonadismi (vastaavasti). Testosteroni, dihydrotestosteroni. T / DHT-suhde näytteessä, jossa on korioni- gonadotropiini, mahdollistaa 5a-reduktaasin puutteen sulkemisen.

Kilpirauhashormonien sisältö, kortisoli. IRP-1: n, glukoosi-tutkimukset on osoitettu hypopituitarismin epäiltynä, varsinkin jos lapsella, jolla on mikropenia, oli hypoglykemian hyökkäys.

Hoito mikropenis

On osoitettu, että testosteronihoito lapsilla, joilla on sen puute, on tehokas ja mahdollistaa tehokkaasti mikro-peniksen käytön peniksen koon kasvattamiseksi yleisesti hyväksyttyihin normeihin. Käytä  testosteronia  eri muodoissa (geelit, laastarit, injektionesteet). Bin-Abbas (1999) osoitti, että kolmesta injektoitavasta testosteronista 25-50 mg vuorokaudessa 4 viikon välein imeväisille mahdollistaa referenssikokojen saavuttamisen.

Mikroporaasin kirurginen hoito

Jos todellinen mikropenaasi esiintyy, käytetään phalloplastiaa.