Hypopigmentaatio ja ihon depigmentaatio: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Ihon hypopigmentaatio ja depigmentaatio seuraa melaniinin merkittävä väheneminen tai täydellinen häviäminen. Ne voivat olla synnynnäisiä ja hankittuja, rajoitettuja ja hajanaisia. Esimerkki synnynnäisen luonteen pienentämisestä on albinismi.

Ihon-okulaarin albinismi on heterogeeninen sairaus, jolle on tunnusomaista pigmentin poissaolo tai voimakas väheneminen silmien ihossa, hiuksissa ja iirisissä. Kaksi ihosilmä albinismin muotoa - tyrosinaasi-negatiivinen ja tyrosinaasi-positiivinen - liittyvät tyrosinaasiaktiivisuuden puutteeseen tai riittämättömyyteen. Muita muotoja (syndrogeja Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, jne.) Ei ole vielä selvitetty.

Pathology. Pigmentti-melaniinia ei löydy. Melanosyytteillä on normaali morfologia, ja ne jakautuvat tasaisesti (lukuun ottamatta "musta kiharaa" - albinismia - kuuroutta "), mutta niiden pigmenttisyntetisointitoiminta on vähentynyt. Tyrosinaasi-negatiivisessa variantissa melanosomit löytyvät I: llä, harvemmin esiintyvyyden II vaiheessa, tyrosinaasi-positiivisena vaiheessa III. Saksan-Pudlakin ja Chediak-Higashin oireyhtymien avulla kuvataan jättimäisiä melanosomeja. Lisäksi Chediak-Higashin oireyhtymässä suuret sytoplasmiset inkluusiot (väri toluidiinisininen) löytyvät ihon mastisoluista.

Rajoitettuun depigmentaatioon kuuluu vitiligo, jolle on ominaista ihon hypomelanoosi, jota aiheuttaa melanosyyttien puuttuminen.

Vitiligo. Dermatoosin luonne on tuntematon, mutta on tietoa immuunien ja aineenvaihduntasairauksien, neuroendokriinisten häiriöiden, ultraviolettisäteiden (auringonpolttama) altistumisesta. Perhetapausten läsnäolo osoittaa geneettisen tekijän mahdollisen roolin. Se voi ilmetä myös paraneoplasia, joka on seurausta eksogeenisistä, myös ammattimaisista sairauksista. Kliinisesti luonteenomaista erilaisten kokojen ja muotojen läsnäolo, maitomaa valkoista, ympäröi normaali iho tai hyperpigmentaation nauha. Pigmentin katoaminen voi olla täydellinen tai osittainen, verkkokalvotuksena tai pieninä pisteinä. Depigmentaatiota voi edeltää erythema-aste. Hyvin usein aluksi vahingoittavat harjat, joita ei havaita autosomisessa dominantissa synnynnäisessä vitiligossa (piebaldism). Leesioiden vaurioita voidaan lokalisoida koko iholle. Prosessin esiintyvyydestä riippuen polttomaaliset, segmenttiset ja yleistyneet muodot eristetään.

Pathology. Kun vauriot suuria muutoksia, pääsääntöisesti ei ole merkitty. Orvaskeden on normaali paksuus tai hieman ohennettu, tasoitetaan sen liikakasvua. Marraskeden pitkälti paksuuntunut, hiukkasten käsittää yhden rivin solujen huono rakeisuus. Hankala kerros ilman muutoksia, tyvikerroksen solujen ei lähes sisältää pigmenttiä. Kuitenkin hypopigmentaatiota joissakin tapauksissa on havaittu, vaikka pieniä määriä. Melanosyyttien ihossa depigmentirovannoi lähes koskaan esiinny hypopigmented alueilla vähemmän kuin normaalisti. Dermis havaittaessa turvotusta ja homogenisoimalla yksittäisiä kollageenisäikeiden, joustava verkko ilman muutoksia. Alukset, yleensä laajennettu, niiden seinät sakeutetaan, ne on järjestetty noin hiustenlähtö kertymistä fibroblastien, histiosyytit ja kudoksen basofiilien. Epiteelin pigmentinpuute karvatupet alueilla hieman atrofinen, heidän suunsa laajentunut täynnä kiimainen massat, talirauhasten ja atrofinen, Electron-mikroskooppitutkimukset ihon reunalla valkopälvisyys painopiste esittää lisääntyneet orvaskeden makrofagien ja tuhoisia muutoksia melanosyyttejä vaikuttavat kaikki rakenteet näiden solujen. Pitkän nykyisten pesäkkeitä Vitiligo melanosyyttejä ja melaniinin rakenteiden epiteelisolujen poissa. Numero orvaskeden makrofagien, joidenkin kirjoittajien mukaan, vitiligo pesäkkeitä lisäsivät aktiivisuutta huomattavasti. Alueilla ulospäin terveen ihon melanosyyttejä sisältää melanosomeja ja premelanosomy mutta ei monimutkainen melanosomeja, jotka ovat korkeimmat tasolle melaniinin rakeita. Tämä on osoitus melanosyyttien toiminto.

Vitiligon histogeneesi on edelleen epäselvä. Jotkut tekijät yhdistävät vitiligon, joka rikkoo autonomisen hermoston toimintaa, toiset - melanoosyyttistä stimuloivaa hormonia. RS Babayants ja Yu.I. Lonshakov (1978) katsoi, että tämän sairauden melanosyytit ovat huonompia ja kykenemättömiä vastaamaan melanosyyttistä stimuloivaa hormonia, Yu.N. Koshevenko (1986) sai dataa, joka osoitti solun immuunivasteiden esiintymisen pigmentoituneessa ihossa mukana olevan komplementti C3-komponentin kanssa, joka kykenisi aiheuttamaan melanosyyttivaurioita.

Hankittu pigmentinpoisto voidaan havaita ammatilliset altistukset (ammatillinen leukoderma), huumeiden käyttö (lääkkeen leukoderma), sivuston tulehdussolujen (psoriaasi, sarkoidoosi, lepra) on syfilis, pityriasis versicolor (toissijainen leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]