Hiilihydraattidystrofiat: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hiilihydraattidystrofia voi olla parenchymal ja mesenchymal. Hiilihydraatit tunnistetaan soluissa ja kudoksissa tunnistetaan histokemiallisilla tutkimusmenetelmillä. Ne jaetaan polysakkarideihin ja glukoproteiineihin.

Mokopolysaccharidit voivat olla neutraaleja, sitoutuneita voimakkaasti proteiineihin (kitsiini) ja happamiksi (glykosaminoglykaaneiksi). Jotka sisältävät hyaluronihappoa, kondroitiinirikkihappoa ja hepariinia. Glucoprotsidit eroavat toisistaan mukopolysakkarideista siinä, että heksosamiinin pitoisuus niissä ei ylitä 4%. Näihin kuuluvat muppi ja mukoidit. Mukiini löytyy lima-aineesta, jota limakalvot tuottavat, mucoidit sisältyvät moniin kudoksiin (sydänventtiilit, valtimon seinät, ouggit, rusto). Kudoksissa havaitaan polysakkarideja SHIC-reaktiolla, jossa polysakkaridien lokalisoinnissa esiintyy magenta-väri. Glykogeenin tunnistamiseksi säätöosat käsitellään diastaasilla tai amylaasilla, jonka jälkeen glykogeenin läsnäolon yhteydessä oleva punainen värjäys katoaa. Glykosaminoglykaaneja ja glukoproteiineja määritetään kudoksissa, kun toluidiinisiniä värjätään punertavan-lilaisena tahrauksena glykosaminoglykaanien paikoissa.

Ugdevodnaya dystrofia, joita metaboliset häiriöt glykogeenin, havaitaan ihon perinnöllinen dystrofia hiilihydraatti - glykogeenin varastoinnin sairaus, ja limakalvojen dystrofia ilmenee vastaisesti glyukoproteidov vaihto.

Limakalvon dystrofia - hiilihydraattidystrofia, joka aiheutuu glukoproteiinien vaihdon rikkomisesta soluissa, johtaa limakalvojen ja limakalvojen kerääntymiseen niihin. Tällöin esiintyy limanmuodostuksen lisääntymistä, mutta myös liman fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien muutoksia. Monet solut kuolevat ja kvartsivat, mikä johtaa kystien muodostumiseen. Esimerkkejä tällaisesta dystrofista ihossa voivat olla follikulaarinen mu- ninoosi ja ihon limakalvon mesenkymaalinen dystrofia.

Limakalvon dystrofia voi kehittyä sekä epidermiksessä että ihonpuhdistuksessa. Ihon musiinia normaalisti muodostaa emäksinen aine sidekudoksen verinahan ja koostuu glykosaminoglykaanien, erityisesti hyaluronihappoa. Tämän tyyppinen musiinia Schick-negatiivinen, värjättiin Alcian blue -värillä, pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epiteelimusiini kutsutaan sialomutsinov käsittää neutraalia mucopolysaccharides, ja glykosaminoglykaanien usein. Se on tumma rakeet mukoidsekretiruyuschih solujen ekkrinnyh rauhaset, apocrine vähän rakeina rauhaset, kystat soluissa suun limakalvon, tuumorisoluissa Pagetin taudin peräaukon lokalisointi leesioiden ruoansulatuskanavan ja adenokarsinooma. Epiteelimusiini PAS-positiivisia gialuronidazo- diastazorezistentny ja voidaan värjätä Alcian-sini pH 2,5-0,4, saadaan heikko toluidiinisinisen matakromasia.

Ihmisen munkuhkoosi on mesenkymaalinen hiilihydraattidystrofia, jolle on tunnusomaista kromotrooppisten aineiden (glykosaminoglykaaneja) vapautuminen proteiinien välisistä sidoksista ja kertyminen solunsisäiseen aineeseen. Samanaikaisesti sidekudoksen kollageenikuidut korvataan liman kaltaisella massalla (lima) ja sen solut muuttuvat, tulevat tähtitieteeksi.

Iho mutsinoz voidaan paikallistaa tai diffuusi, jotka usein liittyvät kilpirauhasen vajaatoiminta (hypo- ja liikatoiminta), vaikka nämä muutokset voidaan havaita sen normaalin toiminnan. Kudoksissa esiintyy musiinin, värjättiin hematoksyliinillä ja eosiinilla sinertävä väri, jonka ominaisuudet ilmaistuna metakromaattinen värjäytyminen toluidiinisinisellä ja kresyylivioletilla. Yleisellä sinisellä pohjalla mucin näyttää punaruskea. Mucicarmine tahraa sen punaiseksi.

Kilpirauhasen vajaatoiminta, jonka syy on primäärinen atrofia ja tulehdukselliset muutokset kilpirauhasessa, iho on kalpea, kuivaa ja vahamaista. Tämän lisäksi yleistynyt tai tuberous myseema iholla kehittyy. Kun yleistynyt muoto kehittää jatkuvaa ihon turvotusta, useammin kaulassa, kaulassa, käsissä, jaloissa ja jaloissa. Iho on inaktiivinen, huonosti kerätty taiteissa, karvainen ja hauras, kulmakarvat voivat olla poissa, hauraita ja raskaita.

Tuberous myxedema, ihon vaurioita, vaikka yleinen mutta vähemmän diffuusi, ilmenevät knotty tiivisteet, rajoitettu foci muistuttaa plakkien kanssa shagreen kaltainen pinta, joka johtuu elementtien tiiviistä järjestelystä. Kilpirauhasen yleiset oireet ovat vähäisemmät kuin diffuusi mysediemi.

Pathology. Epidermis on enimmäkseen muuttumaton, lukuun ottamatta kyynärpäät ja polvinivelen alueet, joissa on havaittavissa nivelkipu. Dermis huomattavasti paksunnettu, se on merkitty turvotus kollageenisäikeiden niiden sinertävä massojen lisäksi musiinin, joka on järjestetty herkkä mesh pääasiassa verisuonten ympärillä ja sidekudos kapselit karvatupet. Glykosaminoglykaaneja lisätään 6-16 kertaa verrattuna normaaliin. Elektronisella mikroskoopilla selvitetään fibroblastisten elementtien muutoksia, joissa löydetään kollageenikuituja.

On kilpirauhasen liikatoiminta tai kilpirauhasen liikatoimintaa, paitsi ominainen kolmikko - goiter, takykardia, exophthalmos - havaittu myasthenia gravis liittyy kertyminen glykosaminoglykaanien stroomaan lihaksia, joskus osteoartropatian subperiostally periostitis ossificans distaalisten päiden falangit jotka näyttävät koivet. Kasvot ja vartalo voi olla punoitusta, autographism kanssa urtikaropodobnoy reaktion. Usein on ihottuma, hyperpigmentaatio, trofia häiriöt (hiustenlähtö, kynsien dystrofia). Sebaceous rauhasten sairaudet. Voi olla tyypillinen pretibial myxedema, jolle on kliinisesti tunnusomaista kehitys tasainen tyyny tiivisteet erikokoisia, normaali ihon värin tai kellertävä-harmaa selvä kuvio karvatupet. Joskus pitkittyneellä kurssilla elephantiasis voi kehittyä. Kehittämisessä tämän lomakkeen mutsinoza paitsi kilpirauhasen toimintahäiriöiden todennäköisesti näytellä muut tekijät, erityisesti diencephalic rikkomuksia gipersekrepiya tyreotropiini, autoimmuunireaktiot.

Pathology. Massiivinen hyperkeratoosi epidermaalisten kasvustojen tasoittamisella. Dermiksessa - suurilla mucinin pitoisuuksilla, erityisesti keskiosassa, jonka seurauksena paksuuntuu, kollageenikuidut löystyvät. Fibroblasteiden määrä kasvaa, osa niistä muuttuu munuaisen ympäröimiksi tähtien ääriviivojen limakalvoiksi. GW Korting (1967) kutsui näitä soluja mukkobastien. Näissä elektronimikroskopiassa on suuri määrä organeleja. Näiden solujen lisäksi havaitaan suuri määrä kudos- basofiilejä. Dermiksen yläosan kapillaareja suurennetaan, niiden seinät paksuuntuvat, ympärillä on pieniä lymfosyyttisiä infiltraatteja.

Ihonmuoviini voi esiintyä normaalin kilpirauhasen toimintaa. Tässä tapauksessa on seuraavat muodot: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedema papulaarinen), scleredema Buschke, follikulaarinen mutsinoz ja verkkomainen punoittava-musinoosi (syndrooma REM).

Lichen myxedema (myxedema papulaarinen) ihottuma näyttää kiiltävä pieniä kyhmyjä puolipallon muotoinen, tiheästi järjestetty pääosin iholla takakonttiin, kasvojen ja yläraajojen. Kun skleromiksedeme Arndt-Gottrona ihottumat samankaltaisia, mutta selvemmin taipumus sulautua muodostavat suuria vaurioita, usein jyrkästi edematous, erityisesti kasvojen ja käsien. Suurten liitosten alueella muodostuu tiivisteitä, joissa muodostuu karkeita ihon taitoksia, kasvoissa voi olla nodulaarisuus ja hajakuormitus. Pitkäaikainen taudin kulku ihos skleroosin seurauksena, kasvojen ilmeet ovat häiriintyneet, liikkumista yläraajojen on vaikeuttanut. Arndt-Gottronin scleromixedema on myxedematous-jakeen variantti.

Pathology. Kun myxedema Lichen ihon, erityisesti verinahan yläosaan, osoitti suuria alalla musiinin, joka silloin, kun värjättiin hematoksyliinillä ja eosiinilla näkyvät basofiilisiä massa. Kollageenikuidut näissä paikoissa ovat löystyneet, ohennetut, kalpeat, soluelementit ovat vähäisiä, tähtikennot ovat vallitsevia. Alukset ovat laajentuneet, seinät ovat turvoksissa, mucin ei sisällä, joskus niiden ympärillä voi olla pieni määrä lymfosyyttejä ja fibroblasteja.

Arndt-Gottron-skleromixodilla on dermisin diffuusi paksuuntuminen ilman fibroblasteiden voimakasta lisääntymistä. Mukiini on pääsääntöisesti ilmennyt sen yläosasta. Sidekudoselementtien määrän ja kudossofofylien määrän lisääntyminen havaittiin elektronimikroskopiassa. Lukuisat solut ovat tiiviissä yhteydessä kollageenin fibrillien kanssa. L. Johnson et ai. (1973) tunnistivat kaksi fibroblastityyppiä: pitkänomainen ja stellaatti. Ensimmäinen niistä syntetisoi glykosaminoglykaaneja, toisia kollageenikuituja.

Busca-aikuisen skleredema viittaa tuntemattomasta alkuperästä muodostuvaan sidekudosvaurioon. Monet osoittavat skleredeman kehittymisen akuuttien tartuntatautien, erityisesti streptokokin aiheuttamien sairauksien, seurauksena. Joskus skleredema yhdistetään diabeteksen kanssa, joka on erityisen hoidollinen, voidaan havaita lapsilla. Se ilmenee turvottamalla niska ja kasvot, jotka symmetrisesti ulottuvat alaspäin olkapäille, rungolle ja käsivarsille. Harjat ja alavartalo eivät yleensä vaikuta. Useimmissa tapauksissa muutamassa kuukaudessa tauti heikkenee, mutta joillakin potilailla prosessi hankkii pitkittyneen pitkäkestoisen kurssin, harvinaisissa tapauksissa systeeminen muutos sydämen lihaksissa ja muissa elimissä on mahdollista.

Pathology. Dermis on paksuuntunut 3 kertaa verrattuna normaaliin. Kaiken sen paksuuden, erityisesti syvien osien, kohdalla on edeema, jonka seurauksena kollageeniputket tulevat jakautuneiksi ja joustavat kuidut - pirstoutuneet. Turvotus voi olla niin voimakas, että se johtaa eri kokoisten rakojen muodostumiseen (fenestraatio). Lopussa hikirauhaset sijaitsevat ala- tai keskiosaan dermis, eikä rajalla ihonalaisen rasvan normaalisti. Ihonalaista rasvaa sekoitetaan joskus tiheän sidekudoksen kanssa. Joillakin dermis-alueilla havaitaan fibroblastien määrän lisääntymistä, ja joukossa on monia kudosalapofiilejä. Alkuvaiheessa taudin käyttäen histokemiallista reaktiot usein hyaluronihapon välillä nippua kollageenisäikeiden, erityisesti paikoissa, fenestration, joka voidaan havaita, kun värjättiin kolloidisella rauta, toluidiinisininen tai Alcian blue -värillä. Jos taudin pitkittynyt kulku tapahtuu, ei hyaluronihappoa kollageenipalkkeissa voida havaita. Alusten ympärillä on polttoväliä. Elektronimikroskopia paljastavat lisääntyminen sidekudoksen soluja, joissa on enemmän organelleja, sekä lisätä perusaineeseen dermis, erityisesti läheisyydessä elastisia kuituja. Kollageenikuidut joskus muodostavat tiheä nippua tai löystyvät, mikä muistuttaa skleroderman varhaisia vaiheita. Erilaistuvat sklerodermataudin, jossa kollageeni kuidut ihonalaiseen kudokseen, tavallisesti homogenisoitiin hyalinized ja heikosti värjättiin Masson eosiini-menetelmällä. Aikuisen Buscan kroloosiin kollageeniputket ovat muuttumattomina ja värjätään hematoksyliinillä ja eossiinilla tavalliseen tapaan. Joissakin tapauksissa on hyvin vaikeaa vetää viivaa näiden kahden taudin välillä.

[1], [2], [3], [4]