Perinnöllinen hemorraginen angiomatoosi (Randu-Osler-Weberin tauti): syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Perinnöllinen hemorraginen Angiomatosis (syn tauti Rendu-Osler-Weber.) - perityn autosomaalinen dominantti sairaus geenilokuksen - 9q33-34. Tunnettu siitä, että verisuonten poikkeavuudet, kuten telangiektasia, verisuonten spider luomet, angiomopodobnyh, jotka on järjestetty pääasiassa kasvojen ihon, on suuontelon, ruoansulatuskanavan ja muut elimet, mikä johtaa usein verenvuotoa, erityisesti keula.
Perinnöllisen verenvuototaudin (Randyu-Osler-Weberin taudin) angiomatoosin patomorfologia. Dermiksessa on sinimuotoisia rakenteita, joissa on litistetty endoteeli, jota ympäröivät sidekudoskerrokset. Dystrofisia muutoksia havaitaan ympäröivässä kudoksessa.
Perinnöllisen verenvuodon (Rundu-Osler-Weberin taudin) angiomatoosin histologinen synnynnäisyys. Lisääntynyt verenvuoto liittyy plasminogeeniaktivaattorin sisällön lisääntymiseen telangiectasivyöhykkeessä, mikä johtaa fibrinolyyttisen aktiivisuuden lisääntymiseen perikapillaarisessa kudoksessa. Useimmissa tapauksissa vaskulaaristen seinien puute on lokalisoitu venulaitteissa, mutta suurempia aluksia voi olla mukana.
[Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?